惡性高血壓腎損害

關于惡性高血壓腎損害例1病例特點38歲男性有高血壓家族史可疑高血壓4年，確診2年，未治療6周前DBP=130mmHg

高血壓眼底4級第2頁,共53頁，2024年2月25日，星期天靶器官受累：

腎

—血尿、蛋白尿、ARF

心臟—急性左心衰ARF，伴一過性PLT下降、血管內(nèi)溶血?Hb↓Ret↑BIL↑Ua↑LDH↑Coombs試驗陰性例1病例特點第3頁,共53頁，2024年2月25日，星期天例1病理IF：陰性LM：腎小球毛細血管基底膜缺血皺縮。小動脈內(nèi)膜高度增厚，節(jié)段性蔥皮樣改變。EM：腎小球毛細血管基底膜內(nèi)疏松層腫脹增厚，內(nèi)皮細胞腫脹。腎小球無增殖性病變第4頁,共53頁，2024年2月25日，星期天第5頁,共53頁，2024年2月25日，星期天第6頁,共53頁，2024年2月25日，星期天第7頁,共53頁，2024年2月25日，星期天例2病例特點青年女性無高血壓家族史可疑高血壓5年1周前DBP>130mmHg

高血壓眼底IV級腎病綜合征：尿蛋白5.16g/dAlb30.07g/L→＜30g/L第8頁,共53頁，2024年2月25日，星期天例2病理IF：IgA和C3，系膜區(qū)沉積LM：26個腎小球，5個硬化，5個節(jié)段性硬化，其余腎小球系膜細胞和基質輕至中度彌漫性增生伴嗜復紅蛋白沉積；3個細胞性、2個小細胞性、1個纖維性新月體形成。小動脈壁增厚，管腔狹窄。

—局灶增生硬化型IgA腎病。

腎小球顯著的增生性病變第9頁,共53頁，2024年2月25日，星期天第10頁,共53頁，2024年2月25日，星期天第11頁,共53頁，2024年2月25日，星期天第12頁,共53頁，2024年2月25日，星期天兩病例共同點1惡性高血壓

DBP≥130mmHg

高血壓眼底IV級腎臟損害

蛋白尿、血尿、腎功能不全第13頁,共53頁，2024年2月25日，星期天無內(nèi)分泌性高血壓證據(jù)

非陣發(fā)性發(fā)作，未見占位病變無低鉀血癥，血醛固酮不高無皮質醇增多癥表現(xiàn)無腎血管性高血壓證據(jù)

雙側血壓對稱

PRA、AII不高或輕度增高無腎血管彩狹窄表現(xiàn)兩病例共同點2第14頁,共53頁，2024年2月25日，星期天病例不同點例1例2高血壓家族史有無年齡中年青年尿蛋白量中等大量，NS有否HUS有無腎病理惡性高血壓腎損傷為主增殖性腎小球病變?yōu)橹鞯?5頁,共53頁，2024年2月25日，星期天診斷例1例2惡性高血壓，原發(fā)性溶血尿毒癥綜合癥急性腎衰竭高血壓心臟病惡性高血壓，腎實質性腎病綜合癥局灶增生硬化型IgA腎病慢性腎衰竭急性加重第16頁,共53頁，2024年2月25日，星期天惡性高血壓腎損害趙明輝北京大學第一醫(yī)院腎內(nèi)科北京大學腎臟病研究所第17頁,共53頁，2024年2月25日，星期天惡性高血壓臨床診斷標準舒張壓≥130mmHg眼底≥III級心、腦、腎等靶器官受累是血栓性微血管病的一種病因不一第18頁,共53頁，2024年2月25日，星期天內(nèi)容病因及發(fā)生率的變化發(fā)病機理的特點臨床病理表現(xiàn)診斷標準治療及預防的要點第19頁,共53頁，2024年2月25日，星期天病因原發(fā)性高血壓繼發(fā)性高血壓腎臟疾病腎血管疾病內(nèi)分泌疾病第20頁,共53頁，2024年2月25日，星期天繼發(fā)性惡性高血壓的病因腎臟疾病

原發(fā)性腎小球疾病急性腎炎慢性腎炎如IgA腎病繼發(fā)性腎小球疾病系統(tǒng)性硬化癥

SLE腎血管疾病

腎血管性高血壓腎小動脈膽固醇栓塞

HUS-TTP綜合征內(nèi)分泌性高血壓

嗜鉻細胞瘤柯興氏綜合征先天性腎上腺皮質增生腎上腺皮質腺瘤第21頁,共53頁，2024年2月25日，星期天27例惡性高血壓的病因分析周福德等。中華內(nèi)科雜志2001;40(3):165-168第22頁,共53頁，2024年2月25日，星期天新近診斷的19例MHT病因分析病因例數(shù)%原發(fā)性高血壓腎小球疾病

IgA腎病增生硬化性腎炎

HSP硬皮病原因不明763211537%32%16%11%5%5%26%合計19100%第23頁,共53頁，2024年2月25日，星期天惡性高血壓的發(fā)生率1990年-2000年我科診斷27例僅1/27例入院前診斷為惡性高血壓14/27診斷為RPGN9/27診斷為慢性腎衰竭近1.5年我科新診斷19例（住院）英國BirminghamCityHospital30（1965-1995）年診斷315例

周福德等。中華內(nèi)科雜志2001;40(3):165-168 LipGYetal.J-Hypertension1995;13(8):915-924

第24頁,共53頁，2024年2月25日，星期天內(nèi)容病因及發(fā)生率的變化發(fā)病機理的特點臨床病理表現(xiàn)診斷標準治療及預防的要點第25頁,共53頁，2024年2月25日，星期天發(fā)病機理（1）應力及剪切力損傷血管壁血管內(nèi)皮細胞腫大增殖舒張壓達到130mmHg時可能出現(xiàn)小動脈纖維素樣壞死vWF↑微血管血栓形成第26頁,共53頁，2024年2月25日，星期天發(fā)病機理（2）升壓物質釋放內(nèi)皮素-1（ET-1）神經(jīng)肽RAAS系統(tǒng)加壓素（AVP）腎血流量減少GFR下降第27頁,共53頁，2024年2月25日，星期天發(fā)病機理（3）鹽丟失和血容量下降動物實驗證實：收縮壓達180-190mmHg時出現(xiàn)自然利鈉利尿血容量下降、體重減輕、低鈉血癥RAAS系統(tǒng)進一步激活補充生理鹽水可以打破惡性循環(huán)血壓下降、體重增加第28頁,共53頁，2024年2月25日，星期天內(nèi)容病因及發(fā)生率的變化發(fā)病機理的特點臨床病理表現(xiàn)診斷標準治療及預防的要點第29頁,共53頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)（1）頭痛、視力模糊舒張壓達130mmHg眼底出血、滲出、視乳頭水腫腎損害蛋白尿：多少與是否有腎臟原發(fā)病有關血尿，20%為肉眼血尿75%有WBC尿腎功能惡化，少數(shù)為少尿性ARF第30頁,共53頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)（2）高血壓腦?。猴B壓↑頭痛、惡心嘔吐、抽搐、短暫意識喪失急性左心衰嚴重者可以發(fā)生HUS第31頁,共53頁，2024年2月25日，星期天原發(fā)性和腎實質性惡性高血壓的比較周福德等。中華內(nèi)科雜志2001;40(3):165-168第32頁,共53頁，2024年2月25日，星期天病理改變惡性腎小動脈硬化癥小動脈纖維素樣壞死洋蔥皮樣改變腎小球缺血皺縮毛細血管袢纖維素樣壞死：少見基礎腎臟病第33頁,共53頁，2024年2月25日，星期天第34頁,共53頁，2024年2月25日，星期天第35頁,共53頁，2024年2月25日，星期天內(nèi)容病因及發(fā)生率的變化發(fā)病機理的特點臨床病理表現(xiàn)診斷標準治療及預防的要點第36頁,共53頁，2024年2月25日，星期天診斷診斷惡性高血壓①舒張壓持續(xù)升高超過130mmHg②眼底病變III級或IV級③心、腦、腎受累 其中①②必備尋找病因第37頁,共53頁，2024年2月25日，星期天腎活檢除外腎血管性和內(nèi)分泌性高血壓符合ARF腎活檢的條件血壓140/90mmHg、Hb80g/L、PLT80x109/L透析的安排意義鑒別原發(fā)性和腎實質性惡性高血壓明確腎實質性惡性高血壓的腎臟基礎病判斷預后第38頁,共53頁，2024年2月25日，星期天內(nèi)容病因及發(fā)生率的變化發(fā)病機理的特點臨床病理表現(xiàn)診斷標準治療及預防的要點第39頁,共53頁，2024年2月25日，星期天惡性高血壓的治療原發(fā)病的治療第40頁,共53頁，2024年2月25日，星期天惡性高血壓的治療治療原則

一經(jīng)診斷，積極降壓正確的方法和藥物

積極，但不過分第41頁,共53頁，2024年2月25日，星期天無心衰、高血壓腦病及危象等急癥靜脈用藥強力藥物硝普鈉靜點或靜點硝普鈉+口服藥

24小時內(nèi)緩慢降至

160-170/100-110mmHg

或下降＜20%第42頁,共53頁，2024年2月25日，星期天有心衰、高血壓腦病及危象等急癥數(shù)分鐘至數(shù)小時內(nèi)降至

160-170/100-110mmHg

或下降＜20%

合并急性左心衰時，根據(jù)癥狀和體征的緩解與否調整藥物種類和劑量第43頁,共53頁，2024年2月25日，星期天

血壓穩(wěn)定后

逐漸加口服降壓藥物，停硝普鈉聯(lián)合用藥，宜選用長效制劑

ACEI類優(yōu)先選用鈣拮抗劑

α、β受體阻滯劑第44頁,共53頁，2024年2月25日，星期天降壓治療其它注意事項（1）心痛定降壓快，30分鐘達最大效果擴張血管同時增加顱內(nèi)壓可以誘發(fā)和加重高血壓腦病利尿劑惡性高血壓開始多有血容量不足左心衰肺水腫為后負荷增高所致僅明確有水負荷加重時才應用第45頁,共53頁，2024年2月25日，星期天降壓治療其它注意事項（2）合并腎功能不全降壓速度過快→少尿性ARF如心腦功能狀態(tài)允許，平穩(wěn)降壓尿毒癥透析：脫水要慎重嚴重心功能不全：首選腹透第46頁,共53頁，2024年2月25日，星期天其它治療對癥支持治療糾正電解質、酸堿紊亂

原發(fā)病治療第47頁,共53頁，2024年2月25日，星期天預后

隨著診斷治療水平提高，預后大有改觀

影響因素:基礎病因腎功能損害程度腎臟大小急性少尿和微血管病性溶血性貧血

例1：無尿→逐漸增多，透前SCr↓

例2：隨訪1年余

腎病綜合征緩解Ccr↑40→60ml/min

第48頁,共53頁，2024年2月25日，星期天惡性高血壓預后周福德等。中華內(nèi)科雜志2001;40(3):165-168原發(fā)性5年腎臟存活率60%，而腎實質性18個月的腎存活率為4%

Kawazoeetal.ClinNephrol1988,29:53-57依賴透析的原發(fā)性惡性高血壓患者22%可脫離透析，平均2.7個月

Jamesetal.Nephron1995