淋巴結(jié)疾病的超聲表現(xiàn)

關(guān)于淋巴結(jié)疾病的超聲表現(xiàn)目錄局部淋巴結(jié)的惡性腫瘤轉(zhuǎn)移白血病惡性網(wǎng)狀細(xì)胞病惡性淋巴瘤1.網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤2.白血肉瘤3.淋巴肉瘤4.濾泡性淋巴瘤5.何杰金氏病與非何杰金氏病

第2頁,共73頁，2024年2月25日，星期天局部淋巴結(jié)的惡性腫瘤轉(zhuǎn)移硬實(一種特殊的硬實感,彈性差),無壓疼,上部皮膚正常,常相互粘連固定.不斷增大傾向引流區(qū)域的提示原發(fā)疾病的特點應(yīng)與淋巴結(jié)核,慢性炎癥,以及淋巴瘤和白血病與淋巴結(jié)自身成分的區(qū)別.第3頁,共73頁，2024年2月25日，星期天白血病常伴有淋巴結(jié)腫大,較廣泛.腫大程度愈急愈輕.急性白血病時,自豌豆至櫻桃大,一般不粘連,但也有粘成塊者,質(zhì)頗硬,無壓疼,與皮膚無愈著.無破潰傾向常伴肝脾腫大.第4頁,共73頁，2024年2月25日，星期天惡性網(wǎng)狀細(xì)胞病有人認(rèn)為網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤的泛發(fā)型肝脾和淋巴結(jié)可主要受累有時骨髓主要受累第5頁,共73頁，2024年2月25日，星期天淋巴瘤的分類何杰金氏病非何杰金氏淋巴瘤:常見類型:低度惡性;高度惡性.

罕見類型第6頁,共73頁，2024年2月25日，星期天何杰金氏病臨床特點病理:典型特征;病理亞型鑒別診斷淋巴瘤分期第7頁,共73頁，2024年2月25日，星期天何杰金氏病的臨床特點多見于青年.首見癥狀是無疼性的頸部或鎖骨上淋巴結(jié)腫大,左多于右,其次為腋下;并嚴(yán)格從原發(fā)按引流區(qū)依次轉(zhuǎn)移;腫大的淋巴結(jié)可活動,也可粘連,融合成塊,觸診有軟骨樣感覺.引起相應(yīng)區(qū)域的壓迫癥狀.(60—80%)以原因不明的持續(xù)或周期性發(fā)熱為主要起病癥狀.一般為年齡較大男性,病變彌散,唱已有腹膜后淋巴結(jié)累及;發(fā)熱后部分患者有盜汗,疲乏,及消瘦等全身癥狀.部分有局部或全身瘙癢,多為年輕女性,甚至可為全身唯一癥狀.(30—50%)脾大者約10%,表明有血源播散,隨后由門脈系至肝腫大.帶狀皰疹好發(fā)于此,岳—16%侵犯各系統(tǒng)和器官第8頁,共73頁，2024年2月25日，星期天何杰金氏病的典型病理特征病變中瘤細(xì)胞僅占整個腫瘤的極少一部分(約幾/千,百).周圍大量反應(yīng)細(xì)胞.特征細(xì)胞R-S細(xì)胞及其變異型(共四種:多倍型,陷窩型,單核型和肉瘤型)應(yīng)與:免疫母細(xì)胞,轉(zhuǎn)移細(xì)胞,傳染性單核細(xì)胞增多癥及轉(zhuǎn)移性泡狀核鼻咽癌細(xì)胞區(qū)別.第9頁,共73頁，2024年2月25日，星期天四種病理亞型1,淋巴細(xì)胞為主型:淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)消失,低倍下呈紅蘭瓣偏狀,相應(yīng)于淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞集中的地方,其分化均可.反應(yīng)細(xì)胞不多,纖維化基本不出現(xiàn).可分為:彌漫性和結(jié)節(jié)性,后者稱結(jié)節(jié)性副肉芽腫,病變部分呈結(jié)節(jié)狀位于淋巴結(jié)內(nèi)正常組織結(jié)構(gòu)受壓于淋巴結(jié)被膜下區(qū)域.2,混合細(xì)胞型:病變介于1,3之間,內(nèi)以多種成分為特點.小壞死灶及纖維化可有可無第10頁,共73頁，2024年2月25日，星期天3,淋巴細(xì)胞衰減型:淋巴細(xì)胞顯著減少,鏡下“荒蕪”;腫瘤細(xì)胞多而間變;壞死灶與纖維化均不少見.纖維化不呈雙折光性.4,結(jié)節(jié)硬化型:20—40歲女性多見,縱隔累及比例高;被膜結(jié)締組織增厚并深入淋巴結(jié)是指將病變淋巴結(jié)分割成結(jié)節(jié)狀結(jié)構(gòu);陷窩型細(xì)胞存在.

增生的纖維組織平行排列并玻璃樣變,呈雙折光性第11頁,共73頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷組織學(xué)亞型

相似病變淋巴細(xì)胞為主型混合細(xì)胞型淋巴細(xì)胞衰減型結(jié)節(jié)硬化型小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤Lennert淋巴瘤小核裂生發(fā)中心細(xì)胞淋巴瘤慢性淋巴結(jié)炎免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病抗驚厥藥淋巴結(jié)異常免疫反應(yīng)硬化性炎癥多形性惡行腫瘤硬化性炎癥生發(fā)中心細(xì)胞淋巴瘤伴有纖維化第12頁,共73頁，2024年2月25日，星期天淋巴瘤分期:AnnAbor分期標(biāo)準(zhǔn)I期:累及一區(qū)淋巴結(jié)(I)或單一淋巴系外器官(IE)II期:累及二或而區(qū)以上區(qū)域淋巴結(jié)(在膈一側(cè)),或單一淋巴系外器官加一區(qū)或一區(qū)衣裳淋巴結(jié)(在膈一側(cè))(IIE)III期:累及膈兩側(cè)的淋巴結(jié)(III),伴脾累及(IIIS),伴一個淋巴外器官或部位(IIIE),或兩者(IIISE)IV期:彌漫累及淋巴外部位,淋巴結(jié)腫大或不腫大根據(jù)全身癥狀(發(fā)熱,盜汗,體重減輕>10%)分A(無);B(有).第13頁,共73頁，2024年2月25日，星期天以往剖腹探查時的發(fā)現(xiàn):血行最早播于脾,肝繼之;無脾而有肝病變者極少腹腔淋巴結(jié)以脾門和腹膜后最常累及;腸系膜則很少受累脾為灶性累及第14頁,共73頁，2024年2月25日，星期天非何杰金氏病的常見類型B小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤T小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤淋巴漿細(xì)胞/漿樣細(xì)胞淋巴瘤(免疫細(xì)胞瘤)漿細(xì)胞型淋巴瘤生發(fā)中心細(xì)胞淋巴瘤免疫母細(xì)胞淋巴瘤淋巴母細(xì)胞淋巴瘤外周T細(xì)胞淋巴瘤Lennert淋巴瘤樣霉菌病/Sezary綜合癥(MF/SS)血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病樣T細(xì)胞淋巴瘤(AILD樣T細(xì)胞瘤)第15頁,共73頁，2024年2月25日，星期天B小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤從淋巴結(jié)的病變看小淋巴細(xì)胞淋巴瘤和慢性粒細(xì)胞白血病(CLL)累及淋巴結(jié)是不能區(qū)別的,比須接合末梢血象,若高則為CLL.一般均為老年,男性多.若果全身淋巴結(jié)腫大,而且大小相近則CLL可能性大;反之,只某一個或某一組淋巴結(jié)腫大則小細(xì)胞淋巴瘤可能性更大一些.凡末梢血淋巴細(xì)胞記數(shù)>4000/ul和骨髓中淋巴細(xì)胞>50%即可診斷本病/或CLL.可有發(fā)熱,體重下降,肝脾淋巴結(jié)腫大,貧血,乏力病程1—2年或者穩(wěn)定幾十年.第16頁,共73頁，2024年2月25日，星期天B小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤淋巴結(jié)周圍脂肪組織及被膜內(nèi)可見侵潤,淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)完全破壞,竇和濾泡都不復(fù)存在.腫瘤完全彌散,細(xì)胞大小不一,核圓.較大者依稱前淋巴細(xì)胞或副免疫母細(xì)胞聚集成團(tuán),則為“增生中心”或“假濾泡亞型”第17頁,共73頁，2024年2月25日，星期天T小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤發(fā)生于老年.常侵潤皮膚淋巴結(jié)的病變輕,而脾悵悵明顯腫大一部分瘤細(xì)胞中含噬天青顆粒,另一部分則無.與B-CLL相比從不出現(xiàn)增生中心,上皮樣小靜脈往往比較多,細(xì)胞大小變異比較大第18頁,共73頁，2024年2月25日，星期天淋巴漿細(xì)胞/漿樣細(xì)胞淋巴瘤(免疫細(xì)胞瘤)B細(xì)胞淋巴瘤中相當(dāng)數(shù)量的細(xì)胞具有漿樣分化時,稱之本病與B-CLL相似,多見于老年.單克隆性免疫球蛋白血癥見于1/3至1/2病例.多為IgM,其次IgG.13.5%的患者出現(xiàn)Coombs陽性溶血性貧血.B-CLL極少見本瘤發(fā)于結(jié)外常見如:肝脾皮膚眼消化道韋氏環(huán)肺等,預(yù)后差.第19頁,共73頁，2024年2月25日，星期天漿細(xì)胞型淋巴瘤僅指原發(fā)于淋巴組織及軟組織的“髓外漿細(xì)胞瘤”,其實與骨髓瘤無本質(zhì)區(qū)別.診斷須出外骨髓瘤.年齡30—70歲男性較多.發(fā)生于淋巴結(jié)者,絕大多數(shù)累及頸和腋下淋巴結(jié),其他部位者恨少見.腫瘤皆有形態(tài)一致的典型漿細(xì)胞所構(gòu)成

瘤組織和血管壁內(nèi)鑒別診斷:1,反應(yīng)性漿細(xì)胞增生:細(xì)胞成分雜2,淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移性骨髓瘤:瘤細(xì)胞間變明顯3,漿細(xì)胞型白血病:包膜及皺胃組織侵潤更著第20頁,共73頁，2024年2月25日，星期天生發(fā)中心細(xì)胞可以分為四個階段:依次為:小裂,大裂小無裂和大無裂細(xì)胞.前兩種細(xì)胞核型不規(guī)則,染色質(zhì)粗而致密,無核仁或小核仁,胞漿少,意味著細(xì)胞處于相對靜止?fàn)顟B(tài);后兩種細(xì)胞細(xì)胞體積大,胞漿增多,核外形彭隆而呈圓形或卵圓形,染色質(zhì)疏松,核仁顯著,意味著細(xì)胞開始活躍,增生性增強,習(xí)慣上稱之為“轉(zhuǎn)化淋巴細(xì)胞”第21頁,共73頁，2024年2月25日，星期天生發(fā)中心細(xì)胞淋巴瘤可分以下三型:1,濾泡型淋巴瘤2,中間淋巴細(xì)胞型3,彌漫型淋巴瘤第22頁,共73頁，2024年2月25日，星期天濾泡型淋巴瘤多見于歐美老年可分三個細(xì)胞亞型:1,小核裂細(xì)胞為主型2,小核裂細(xì)胞和大細(xì)胞混合型3,大細(xì)胞為主型第23頁,共73頁，2024年2月25日，星期天1,小核裂細(xì)胞為主型濾泡打消形態(tài)一致,沒有明確的淋巴細(xì)胞套,濾泡內(nèi)往往沒有吞噬細(xì)胞,生發(fā)中心無明暗極之分,由清一色的小細(xì)胞構(gòu)成.瘤細(xì)胞較正常淋巴結(jié)稍大,外形不規(guī)則,呈現(xiàn)切跡及線狀劈裂;胞漿極少;核分裂常看不到.可見散在若干無裂細(xì)胞.(<20%瘤細(xì)胞)第24頁,共73頁，2024年2月25日，星期天2,小核裂細(xì)胞和大細(xì)胞混合型看不到腫瘤性濾泡小細(xì)胞或大細(xì)胞占明顯優(yōu)勢,大細(xì)胞可以是無裂或大核裂第25頁,共73頁，2024年2月25日，星期天3,大細(xì)胞為主型:細(xì)胞組成可以是大核裂或無裂

與前混合型似,但大無裂>50%和分裂常常很多

不少病例濾泡結(jié)構(gòu)只是部分性,其他區(qū)域已經(jīng)發(fā)展為彌漫性

隨著疾病的進(jìn)展,濾泡性逐漸向彌漫性轉(zhuǎn)變(濾泡/彌漫型),但只要病變中能看到一小部分濾泡型病變就屬于濾泡型范疇第26頁,共73頁，2024年2月25日，星期天前述三種類型的臨床表現(xiàn)不同:

第一型常無癥狀,雖往往伴有骨髓和肝的累及但預(yù)后較好;第三型病例開始時可能是局限性病變,但后來病程發(fā)展迅速.第二型介乎其間,預(yù)后接近前者.第27頁,共73頁，2024年2月25日，星期天濾泡型淋巴瘤向外發(fā)展時,病變具有一定的規(guī)律:其脾累及率為50%,總是累及白髓;瘤細(xì)胞侵潤于濾泡中因而在切面上白髓增大,形成境界清楚,分布均勻的白色結(jié)節(jié)異型瘤細(xì)胞在肝內(nèi)侵潤見于匯管區(qū)并突破界板浸入小葉外帶.骨髓累及率20—30%,總在小梁周圍;與細(xì)胞亞型間的關(guān)系為:從小到大的遞減.皮膚病變,在真皮內(nèi)廣泛侵潤,并不與血管和附件相關(guān).侵入末梢血時找到具有核深溝的核裂細(xì)胞.第28頁,共73頁，2024年2月25日，星期天濾泡型淋巴瘤時,有的病例可發(fā)生以下幾種形態(tài)學(xué)變異:小核裂細(xì)胞淋巴瘤發(fā)生“母細(xì)胞轉(zhuǎn)化”,瘤細(xì)胞間變,病程惡化.病變發(fā)生明顯的纖維化,多見于大核裂細(xì)胞,尤其發(fā)生于腹膜后.濾泡中心發(fā)生嗜酸性PAS陽性無形性蛋白物質(zhì)沉著.見于一,二型.胞漿中IgG大量沉積而形成大的嗜酸性小體,將核推向一邊與印戒細(xì)胞似,或以Russel小體形式出現(xiàn).濾泡間漿細(xì)胞單克隆性增生,血清中單克隆性IgM升高.第29頁,共73頁，2024年2月25日，星期天2,中間淋巴細(xì)胞淋巴瘤

3,彌漫形淋巴瘤:完全彌漫,可不到濾泡痕跡.依瘤細(xì)胞組成分三個亞型:1,小核裂細(xì)胞性彌漫形2,小核裂大核裂細(xì)胞混合性彌漫型3,大細(xì)胞彌漫型,病變中出現(xiàn)硬化比較常見.細(xì)胞存于小梁狀和片狀的膠原中.第30頁,共73頁，2024年2月25日，星期天免疫母細(xì)胞淋巴瘤就診時常為III或IV期,多伴全身癥狀.41%的T-免疫母細(xì)胞淋巴瘤出現(xiàn)多克隆高丙球蛋白血癥,而在B則看不到.瘤細(xì)胞比大細(xì)胞性彌漫型更大,核大約為4—5個淋巴細(xì)胞大,圓形,而且中心位的核仁(1--3)十分突出,與富有寬廣的胞漿構(gòu)成本病三大特征.有些良性病變?nèi)?種痘后淋巴結(jié)炎,傳染性單核細(xì)胞增多癥,以及血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)腫大中都有顯著的免疫母細(xì)胞增生,10—20%轉(zhuǎn)為淋巴瘤.第31頁,共73頁，2024年2月25日，星期天淋巴母細(xì)胞淋巴瘤概念較廣,有以下共同特點:1,來自“淋巴母細(xì)胞”,在成人淋巴組織中沒有相對應(yīng)的一種細(xì)胞.2,瘤細(xì)胞:中等大,胞漿少,染色質(zhì)粉塵樣細(xì),核仁不顯著,核分裂甚一易找到.“天星現(xiàn)象”揭示瘤細(xì)胞的高轉(zhuǎn)換率,組織中散在嗜有細(xì)胞碎片的巨噬細(xì)胞.3,常侵犯末梢血而成為白血病第32頁,共73頁，2024年2月25日，星期天T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤多見于青少年,偶爾于承認(rèn),男性:女性=3:12/3患者具有縱隔腫塊,致上腔靜脈綜合癥.淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)往往破壞,濾泡和淋巴竇不復(fù)存在瘤細(xì)胞在被膜下和被膜外結(jié)締組織中廣泛侵潤,瘤細(xì)胞有時在結(jié)締組織中形成如乳腺單純癌中所見的單行“印度兵”排列,為低倍鏡下本病特點.又有“曲核淋巴瘤”之稱腫瘤中一般間質(zhì)較少第33頁,共73頁，2024年2月25日，星期天B淋巴母細(xì)胞淋巴瘤分Burkitt,Non-Burkitt淋巴瘤和不能分者是人體腫瘤中生長最快者,倍增時間24—48小時,而且生長部分幾乎達(dá)到百分之百.大量的細(xì)胞在合成DNA和分裂,因此對化療高敏.隨之因瘤細(xì)胞大量溶解,代謝方面出現(xiàn)并發(fā)癥(高尿酸血癥,高鈣血癥,高磷血癥,酸中毒)而發(fā)生猝死.第34頁,共73頁，2024年2月25日，星期天1,Burkitt淋巴瘤非洲以外病例有1/4EBV陽性,常見于回盲部,卵巢,腹腔淋巴結(jié)等結(jié)外部位,骨髓常累及,淺表少見.發(fā)生白血病不多.少量化療即可縮小,但可復(fù)發(fā).彌漫性侵潤成分單一,大小一致;瘤細(xì)胞核圓,直徑相當(dāng)于反應(yīng)組織細(xì)胞核,3—5個顯著的核仁,染色質(zhì)粗,核膜厚;胞漿呈強嗜哌若寧和嗜堿性;印片中課間多數(shù)脂質(zhì)空泡;低倍鏡下可見天星現(xiàn)象,此現(xiàn)象見于多種瘤細(xì)胞增生迅速的病變?nèi)?曲核細(xì)胞淋巴瘤,免疫母細(xì)胞淋巴瘤,大無裂生發(fā)中心細(xì)胞淋巴瘤,但在本病最經(jīng)典最恒定.需與粒細(xì)胞肉瘤鑒別:找到嗜酸性幼粒細(xì)胞,和CAE染色陽性第35頁,共73頁，2024年2月25日，星期天2,Non-Burkitt淋巴瘤與EBV無關(guān),發(fā)于成人,與前者比較瘤細(xì)胞大小形態(tài)較不一致,可出現(xiàn)多核瘤細(xì)胞.發(fā)生于結(jié)外尤其是胃腸道雖不如前者,但仍較多對化療也不如那樣敏感第36頁,共73頁，2024年2月25日，星期天3,不能分類的淋巴母細(xì)胞淋巴瘤不能分辨來源屬于T,B;常常發(fā)展為非T非B急性淋巴細(xì)胞白血病瘤細(xì)胞除核與T淋巴母細(xì)胞不同外,基本上與他非常相似:包膜和小梁常重度侵潤.免疫組化:T,B陰性,CALLA陽性.第37頁,共73頁，2024年2月25日，星期天外周細(xì)胞淋巴瘤定義:區(qū)別于來自中樞(胸腺細(xì)胞)者,廣義之,指所有外周T細(xì)胞發(fā)生的腫瘤總稱.這里指從小淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化為T免疫母細(xì)胞各形態(tài)階段發(fā)生的腫瘤.廣義包括:樣霉菌病/Sezary綜合癥(MF/SS),淋巴瘤樣肉芽腫,致死性中線肉芽腫,T細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞性白血病,T細(xì)胞前淋巴細(xì)胞性白血病,T細(xì)胞免疫母細(xì)胞淋巴瘤,多葉核T細(xì)胞淋巴瘤,T區(qū)淋巴瘤,嗜紅細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤,血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)樣T細(xì)胞淋巴瘤,Ki-陽性間變性大細(xì)胞淋巴瘤,Lennert淋巴瘤等.第38頁,共73頁，2024年2月25日，星期天1,小T細(xì)胞淋巴瘤淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)完全消失代之以彌漫性均勻一致的瘤性侵潤;由小淋巴細(xì)胞組成,除體積略大,核型稍不規(guī)則外,其他與白血病的淋巴結(jié)改變無法區(qū)別.第39頁,共73頁，2024年2月25日，星期天2,透明T細(xì)胞淋巴瘤具有豐富而透明的胞漿,核中位與小淋巴細(xì)胞相似,一般無核仁,中等大小.占據(jù)優(yōu)勢數(shù)量.第40頁,共73頁，2024年2月25日，星期天3.多形T細(xì)胞淋巴瘤4,T免疫母細(xì)胞淋巴瘤5,小核裂樣T細(xì)胞淋巴瘤6,T區(qū)淋巴瘤:腫瘤占據(jù)淋巴結(jié)的T區(qū)(副皮質(zhì)區(qū)),而非腫瘤性的淋巴濾泡仍然保留;腫瘤細(xì)胞包括各級成分及上皮樣小靜脈等;后期完全彌漫,直至看不到殘存的濾泡;一般不累及末梢血而發(fā)占為白血病.第41頁,共73頁，2024年2月25日，星期天Lennert淋巴瘤淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞,病變彌漫,以小至中等大的淋巴細(xì)胞為背景,均勻分布著為數(shù)眾多的上皮樣細(xì)胞小灶為特點.鑒別診斷:何杰金病;弓形蟲淋巴結(jié)炎;極少數(shù)細(xì)胞腫瘤中也可見多數(shù)組織細(xì)胞團(tuán);增殖性結(jié)核和結(jié)節(jié)病.第42頁,共73頁，2024年2月25日，星期天樣霉菌病/Sezary綜合癥(MF/SS)中老年男性,病程緩慢,分為:紅斑期,斑塊期,瘤塊期.臨床上以皮膚病變?yōu)橄葘?dǎo),具有特殊外貌;以后累及淋巴結(jié),肝脾,肺等.若末梢血出現(xiàn)病變細(xì)胞與皮膚剝脫性紅斑,嚴(yán)重瘙癢,伴隨著瘤細(xì)胞侵潤則合稱Sezary綜合癥真皮淺層形成帶狀侵潤并累及深層第43頁,共73頁，2024年2月25日，星期天血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病樣T細(xì)胞淋巴瘤(AILD樣T細(xì)胞瘤)本病都是老年患者,中年少見,男多于女淋巴結(jié)腫大往往多組累及或很快發(fā)展為廣泛性腫大常伴高熱,皮疹,肝脾腫大和高丙球蛋白血癥(多克隆).預(yù)后不良.病程下坡,化療也難湊效少數(shù)并發(fā)第二腫瘤,可能與細(xì)胞免疫受損有關(guān).

第44頁,共73頁，2024年2月25日，星期天病理特點:一般淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)已經(jīng)完全破壞,邊緣竇可以保存.個別病例有退化和纖維化偶可見殘存濾泡血管增生,多形性細(xì)胞侵潤漿細(xì)胞尤其在血管周圍突出,能看到成團(tuán)成片胞漿透明的細(xì)胞.第45頁,共73頁，2024年2月25日，星期天罕見類型嗜血管性大細(xì)胞淋巴瘤間變性大細(xì)胞淋巴瘤血管中心性淋巴瘤B區(qū)小細(xì)胞淋巴瘤CD56(NKH-1)陽性淋巴瘤單核樣B細(xì)胞淋巴瘤毛細(xì)胞白血病外套層淋巴瘤吞噬細(xì)胞性組織細(xì)胞性脂膜炎嗜紅細(xì)胞性Tr淋巴瘤濾泡性淋巴瘤伴有豐富PAS陽性細(xì)胞外物質(zhì)第46頁,共73頁，2024年2月25日，星期天嗜血管性大細(xì)胞淋巴瘤

(血管內(nèi)淋巴瘤病或腫瘤性血管內(nèi)皮瘤病)獨特的腫瘤細(xì)胞血管內(nèi)增生,管外可少量侵潤瘤細(xì)胞大,松散,泡狀,仁清,.侵入中等大小的血管腔內(nèi),引起供血障礙的一系列癥狀,主要分布于中樞神經(jīng)和皮膚.大多出現(xiàn)奇異的神經(jīng)癥狀或皮膚病變,但也可侵犯全身器官.病情發(fā)展迅速,很快導(dǎo)致死亡.有報適當(dāng)化療可完全緩解.第47頁,共73頁，2024年2月25日，星期天間變性大細(xì)胞淋巴瘤

(anaplasticlargecelllymphoma,ALCL)一老一少兩個發(fā)病高峰淋巴結(jié)腫大結(jié)外癥狀(皮膚,胃腸道,軟組織)不少見部分病例淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)彌漫型受累,伴或不伴相關(guān)性反應(yīng)性嗜紅細(xì)胞增多癥,與惡性組織細(xì)胞增生癥相似10—15%累及骨髓.一些病人血中可檢出CD30,可作疾病活動的指標(biāo).第48頁,共73頁，2024年2月25日，星期天ALCL病理侵及部分淋巴結(jié)呈竇內(nèi)生長方式包膜和實質(zhì)內(nèi)常見纖維組織增生腫瘤細(xì)胞周圍常伴有許多反應(yīng)性細(xì)胞.第49頁,共73頁，2024年2月25日，星期天血管中心性淋巴瘤是“血管中心性免疫增生性疾病AILs”的一部分.后者包括一組以淋巴細(xì)胞增生為主的病理過程,侵犯小動脈,靜脈為特點.其病良性直至明顯惡性.好發(fā)于肺,上呼吸道,皮膚腎胃腸道及神經(jīng)系統(tǒng),少發(fā)于淋巴結(jié)和脾.以良性淋巴細(xì)胞性血管炎和慢性復(fù)發(fā)性脂膜炎等明確的良性過程為一端,以本病為另一端.中間包括淋巴瘤樣肉牙腫,多型性網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥臨床表現(xiàn)全血減少,肝脾大與惡組相類似.第50頁,共73頁，2024年2月25日，星期天根據(jù)病變中小淋巴細(xì)胞的不典型性,非典型大細(xì)胞的出現(xiàn)數(shù)量,伴隨炎癥細(xì)胞背景以及由于侵犯血管而引起壞死的范圍分為三級:一級:其多形性侵潤由淋巴細(xì)胞,漿細(xì)胞,組織細(xì)胞構(gòu)成.嗜酸性細(xì)胞可有可無;大的淋巴細(xì)胞和免疫母細(xì)胞常不存在,即使出現(xiàn)也無異型.小淋巴細(xì)胞形態(tài)基本規(guī)則,小動靜脈均可受累,一般無壞死.二級:小淋巴細(xì)胞的非典型性較前明顯,大淋巴細(xì)胞和免疫母細(xì)胞可出現(xiàn),但仍無明顯異型性,壞死較前常見.三級:又血管中心性淋巴瘤,細(xì)胞侵潤呈單形性,大小淋巴細(xì)胞都具有顯著非典型性,多形性炎癥背景不明顯,壞死常存在.第51頁,共73頁，2024年2月25日，星期天AILs特點與鑒別增生的淋巴細(xì)胞表型為外周T4為主,受T4影響常伴有相當(dāng)數(shù)量的漿細(xì)胞,瘤性T細(xì)胞影響可使組織細(xì)胞吞蝕紅細(xì)胞.與Wegener肉芽腫區(qū)別,后者中的多核巨細(xì)胞和真性肉芽腫,其中淋巴細(xì)胞比較疏松,中性較多;前者壞死多凝固,后者多細(xì)胞碎片.第52頁,共73頁，2024年2月25日，星期天B區(qū)小細(xì)胞淋巴瘤淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)保存或部分破壞,選擇性累及外皮質(zhì)區(qū)和髓索,淋巴竇仍開放擴張副皮質(zhì)不受累,濾泡可殘存一部分.小淋巴細(xì)胞構(gòu)成,核圓形,或輕度不規(guī)則,核仁可有但不明顯,核分裂少,無漿樣分化平均60歲,起病多為臨床IV期,但發(fā)展緩慢淋巴結(jié)和脾腫大,而肝不大末梢血及骨髓常受累,骨髓病變呈灶性.第53頁,共73頁，2024年2月25日，星期天CD56(NKH-1)陽性淋巴瘤因特殊抗原而認(rèn)識,須免疫組化來定,若無則多定為惡組.男性較多,年齡12—67歲,平均40歲.常有發(fā)熱等全身癥狀.病程迅速,預(yù)后查主要進(jìn)犯皮膚,小部分累及肝脾淋巴結(jié)及其他臟器(唾液腺,肺,心,小腸).形成血管中心性和血管破壞性病變并導(dǎo)致大小不等的凝固性壞死.瘤細(xì)胞多形性,從小細(xì)胞到大而間變的怪形細(xì)胞.第54頁,共73頁，2024年2月25日，星期天單核樣B細(xì)胞淋巴瘤老年女性,經(jīng)過緩慢,低度惡性;起病多數(shù)只局限于多個淋巴結(jié)腫大,而無全身癥狀.低倍鏡下瘤細(xì)胞構(gòu)成不規(guī)則腫塊,分布于濾泡內(nèi)及其周圍.易誤認(rèn)為轉(zhuǎn)移性癌巢,但顯然不在淋巴竇內(nèi).高倍下,瘤細(xì)胞中等大,核圓中位.胞漿豐富透明.膜明顯,分裂少.與口煙干燥綜合癥,紅斑狼瘡,單克隆或多克隆球蛋白血癥等自免性疾病有關(guān).肌上皮性誕腺炎與之相似.第55頁,共73頁，2024年2月25日，星期天毛細(xì)胞白血病男女比4:1,平均55歲,隱性發(fā)病,慢性經(jīng)過.脾腫大常見占93%,肝腫大占40%,淋巴結(jié)30%,而且直至晚期才出現(xiàn).往往都是全血細(xì)胞減少.脾大無結(jié)節(jié),瘤細(xì)胞進(jìn)犯紅髓的脾竇和脾索,白髓萎縮,紅髓中還往往可見血湖,此與一般淋巴瘤累及脾臟正好相反.特征的毛細(xì)胞:直徑10—20um,核圓形或腎形,帶中央溝,染色質(zhì)細(xì)網(wǎng)狀,核仁小,無分列或異型,胞漿有細(xì)絲狀毛發(fā)樣突起,血涂片比切片清晰.第56頁,共73頁，2024年2月25日，星期天外套層淋巴瘤在原來濾泡的基礎(chǔ)上,由濾泡外套層淋巴細(xì)胞發(fā)生腫瘤,以形成清晰的濾泡構(gòu)造.細(xì)胞成分:以小淋巴細(xì)胞為主,雜以小核裂細(xì)胞.多發(fā)于中老年,發(fā)展緩慢,但有個別高度惡性.第57頁,共73頁，2024年2月25日，星期天吞噬細(xì)胞性組織細(xì)胞性脂膜炎年輕女性居多,表現(xiàn)為:小葉性脂膜炎伴脂肪壞死,真皮及皮下脂肪內(nèi)水腫,出血及玻璃樣變性.大量組織細(xì)胞,淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤,組織細(xì)胞因吞噬細(xì)胞碎片而形成“豆袋組織細(xì)胞”作用第58頁,共73頁，2024年2月25日，星期天嗜紅細(xì)胞性Tr淋巴瘤與惡組相似,表現(xiàn)為肝脾腫大,而縱隔無腫塊;脾大但不形成瘤結(jié)節(jié),瘤細(xì)胞浸潤于紅髓竇內(nèi);肝浸潤出現(xiàn)于竇內(nèi),匯管區(qū)病變輕;淋巴結(jié)則竇髓和副皮質(zhì)區(qū)都重度浸潤,B細(xì)胞區(qū)則相對較輕,突出的是吞噬紅細(xì)胞及其碎片;骨髓內(nèi)彌漫性瘤細(xì)胞浸潤;末梢血只有少數(shù)惡性細(xì)胞.細(xì)胞體積大,胞漿內(nèi)有噬天青顆粒第59頁,共73頁，2024年2月25日，星期天濾泡性淋巴瘤伴有豐富PAS陽性細(xì)胞外物質(zhì)都是老年組織類型為濾泡生發(fā)中心細(xì)胞/生發(fā)中心母細(xì)胞混合型.顯著特點為濾泡內(nèi)大量的PAS強陽性抗淀粉酶的無形性物質(zhì)沉著.注意與淀粉樣物質(zhì),間質(zhì)玻璃樣變,纖維化和硬化區(qū)別.第60頁,共73頁，2024年2月25日，星期天粘膜淋巴組織及其腫瘤胃腸道B淋巴細(xì)胞淋巴瘤(西方型MALToma)地中海淋巴瘤Burkitt及Burkitt樣淋巴瘤多發(fā)性淋巴瘤性息肉癥伴隨腸病的T細(xì)胞淋巴瘤第61頁,共73頁，2024年2月25日，星期天胃腸道B淋巴細(xì)胞淋巴瘤(西方型MALToma)可發(fā)于胃腸道任何部位,老年多見.臨床和體征與胃癌無法區(qū)別,早期者則與胃炎和潰瘍似.胃鏡取材常局限大體:多見于胃竇部境界不清的增厚,潰瘍和腫塊,少數(shù)可以病變多發(fā).第62頁,共73頁，2024年2月25日，星期天光鏡:四個特點:腫瘤浸潤以CCL細(xì)胞為主CCL細(xì)胞除前述基本形態(tài)外,可多變.表現(xiàn)為透明細(xì)胞樣、帶有核仁的轉(zhuǎn)化淋巴細(xì)胞樣和R-S細(xì)胞。認(rèn)識CCL細(xì)胞的多變性十分重要。繼往由于病變中的R-S樣細(xì)胞以及其中常常有些炎癥細(xì)胞浸潤而誤為胃腸型HD

多數(shù)以小細(xì)胞為主，部分以大細(xì)胞為主（常為灶性）。大小帶同一種單克隆Ig第63頁,共73頁，2024年2月25日，星期天濾泡結(jié)構(gòu)在腫瘤浸潤內(nèi)常?？梢姟Ｆ湫螒B(tài)改變的幅度自顯然是反應(yīng)性濾泡到濾泡中的CCL細(xì)胞浸潤直至全為CCL細(xì)胞組成。由于濾泡的存在結(jié)合主要為“小細(xì)胞成分”以及切除后不復(fù)發(fā)，過去常常在胃腸道作出假淋巴瘤的診斷。第64頁,共73頁，2024年2月25日，星期天漿樣分化和漿細(xì)胞浸潤大的轉(zhuǎn)化細(xì)胞常常可見嗜堿性胞