急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病（AIDP）神內:劉紅主要內容疾病知識診斷治療護理措施護理診斷基本概念急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經?。╝cuteinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropathies,AIDP）又稱為吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barresyndrome,GBS）為急性或亞急性起病的大多可恢復的多發(fā)性脊神經根（可伴腦神經）受累的一組疾病。主要病理改變?yōu)橹車窠洀V泛炎癥性節(jié)段性脫髓鞘和小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性反應。流行病學GBS的年發(fā)病率為0.6～1.9/10萬人，男性略高于女性，各年齡組均可發(fā)病歐美發(fā)病年齡有雙峰現(xiàn)象，即16～25歲和45～60歲出現(xiàn)兩個高峰。我國目前尚無大規(guī)模的流行病學資料，臨床上以兒童和青壯年多見病因及發(fā)病機制確切病因不明，屬神經系統(tǒng)的一種遲發(fā)型過敏性自身免疫性疾病，可能與感染﹑疫苗接種有關。多數(shù)病人在本病發(fā)病前1～4周有呼吸道﹑腸道感染病史，最常見為空腸彎曲菌感染，約占85%。

病原體入侵免疫識別錯誤自身免疫

周圍神經髓鞘脫落免疫反應髓鞘組成&生理功能髓鞘組成&生理功能髓鞘的生理功能保護軸索傳導沖動絕緣作用神經脫髓鞘示意圖周圍神經病變病理過程周圍神經再生與修復外周神經（peripheralnerve）—可完全再生前提：神經元存活髓鞘及軸突崩解髓鞘組成&生理功能吸收神經鞘細胞增生→帶狀合體細胞，連接斷端軸突延長：1mm/d通常需要數(shù)月時間臨床表現(xiàn)運動障礙:急性或亞急性起病四肢對稱性無力多從雙下肢開始，逐漸向上發(fā)展，出現(xiàn)遲緩性癱瘓，2周達到高峰。危重者在1-2日內迅速加重。經常累及呼吸肌，出現(xiàn)呼吸肌麻痹，甚至死亡。臨床表現(xiàn)感覺障礙：肢體遠端感覺異樣或手套﹑襪子型感覺缺失腦神經損害：雙側周圍性面癱多見自主神經：多汗﹑皮膚潮紅﹑手足腫脹及營養(yǎng)障礙神經反射：深反射減弱或消失并發(fā)癥：窒息﹑肺部感染﹑心衰等診斷病前1～4周有感染史，急性或亞急性四肢對稱性遲緩性癱瘓和腦神經損害腦脊液蛋白-細胞分離現(xiàn)象（一般第3周最明顯）：腦脊液蛋白數(shù)增高，而細胞數(shù)正常電生理檢查發(fā)現(xiàn)周圍神經系統(tǒng)損害：電生理改變特點是髓鞘損害為主出現(xiàn)神經傳導速度，動作電位的波幅下降，低于正常的20%，周圍神經近端有明顯的傳導阻滯現(xiàn)象，為典型GBS。治療要點血漿交換（PE）免疫球蛋白靜脈滴注（IVIG）糖皮質激素（corticosteroids）其他：對癥治療和預防并發(fā)癥護理診斷低效性呼吸形態(tài)：與周圍神經損害﹑呼吸肌麻痹有關軀體活動障礙：與四肢肌肉進行性癱瘓有關恐懼：起病急﹑臨床癥狀嚴重及知識缺乏有關潛在并發(fā)癥：肺炎﹑呼吸衰竭﹑心衰﹑肢體畸形護理措施呼吸肌麻痹：保持呼吸道通暢，做好氧療護理（低流量吸氧，呼吸機輔助呼吸）肢體癱瘓：保持關節(jié)功能位，防止足下垂，按摩肌肉，肢體被動和主動運動飲食護理：進食高蛋白﹑高熱量且易消化的軟食，多食水果﹑蔬菜護理措施預防并發(fā)癥：肺部感染﹑下肢靜脈血栓﹑肢體畸形耐心傾聽病人的感受，評估病人的心理狀況，降低焦慮及恐懼情緒其他護理：生活護理﹑安全護理﹑康復護理小結GBS是自身免疫性疾病，屬于少見疾病范疇，空腸彎曲菌感染最常見主要侵犯周圍神經系統(tǒng)，以雙下肢遲緩性癱瘓為首發(fā)癥狀腦脊液檢測可見蛋白-細胞分離現(xiàn)象，治療主要是對癥