擴(kuò)張性心肌病的診治

關(guān)于擴(kuò)張性心肌病的診治臨床資料患者44歲男性主訴：活動(dòng)后胸悶、氣短3年余，再發(fā)加重1周既往史：病毒性心肌炎病史4年個(gè)人史：長期飲酒史第2頁,共28頁，2024年2月25日，星期天體格檢查P110次/分R22次/分BP110/50mmHg端坐體位，頸靜脈怒張雙肺可及濕性啰音房顫律，心尖部可及收縮期3/6級(jí)吹風(fēng)樣雜音，無震顫肝肋下2cm，劍下4cm雙下肢指凹性水腫第3頁,共28頁，2024年2月25日，星期天化驗(yàn)檢查血常規(guī)：WBC10.23×109/L生化全項(xiàng)：ALT50U/LASL38U/LCr58umol/lBUN8.4mmol/lUA466umol/lBNP：17000pg/ml第4頁,共28頁，2024年2月25日，星期天心電圖

異位心律心房顫動(dòng)第5頁,共28頁，2024年2月25日，星期天

心胸比例為0.88輔助檢查第6頁,共28頁，2024年2月25日，星期天輔助檢查

二尖瓣重度反流主動(dòng)脈瓣中-重度反流肺動(dòng)脈50mmHgLV98LA68EF38%第7頁,共28頁，2024年2月25日，星期天臨床診斷擴(kuò)張型心肌病心功能Ⅳ級(jí)心律失常心房顫動(dòng)第8頁,共28頁，2024年2月25日，星期天病毒性心肌炎轉(zhuǎn)化為擴(kuò)張型心肌病病毒性心肌炎向擴(kuò)心病轉(zhuǎn)化的機(jī)制*細(xì)胞免疫異常T細(xì)胞能夠被病毒等激活并增殖，浸潤心肌，造成免疫損傷。*病毒RNA持續(xù)存在病毒RNA復(fù)制，產(chǎn)生無侵襲性具抗原性的病毒RNA，觸發(fā)機(jī)體免疫反應(yīng)。*細(xì)胞凋亡病毒感染，激活細(xì)胞凋亡的程序，進(jìn)入細(xì)胞凋亡，心肌細(xì)胞破壞，心肌擴(kuò)張。第9頁,共28頁，2024年2月25日，星期天治療常規(guī)心衰的治療：包括ACEI、利尿劑、地高辛等β-阻滯劑：考慮患者心功能IV級(jí)，當(dāng)時(shí)未用栓塞的防止：應(yīng)用阿司匹林第10頁,共28頁，2024年2月25日，星期天擴(kuò)張型心肌病—定義左、右心室或雙心室內(nèi)徑增大為特征，伴有收縮功能障礙，伴或不伴心衰表現(xiàn)，常伴有心律失常，病死率較高。第11頁,共28頁，2024年2月25日，星期天中華心血管病學(xué)會(huì)診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)：心臟擴(kuò)大、心室收縮功能減低，伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常、栓塞X線檢查：心胸比＞0.5超聲心動(dòng)圖：全心擴(kuò)大，尤以左心室擴(kuò)大為顯，左室舒張期末內(nèi)徑≥2.7cm/m2，心室收縮功能減低，室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減弱，射血分?jǐn)?shù)小于正常值第12頁,共28頁，2024年2月25日，星期天中華心血管病學(xué)會(huì)診斷標(biāo)準(zhǔn)必須排除其他特異性（繼發(fā)性）心肌病和地方性心肌病（克山?。┡懦ǎ喝毖孕募〔?、圍產(chǎn)期心肌病、酒精性心肌病、代謝性和內(nèi)分泌性疾病如甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)、甲狀腺機(jī)能減退、淀粉樣變性、糖尿病等所致的心肌病、遺傳家族性神經(jīng)肌肉障礙所致的心肌病、全身系統(tǒng)性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等第13頁,共28頁，2024年2月25日，星期天歐洲指南診斷標(biāo)準(zhǔn)主要標(biāo)準(zhǔn)：⑴左室射血分?jǐn)?shù)<45%和（或）左室短軸縮短分?jǐn)?shù)<25%。⑵左室舒張末內(nèi)徑大于正常上限的117%，但要排除冠心病、高血壓病、飲酒、持續(xù)性快速室上性心律失常、心包疾病、全身系統(tǒng)性疾病及先天性心臟病等。次要標(biāo)準(zhǔn)：⑴不能解釋的房顫，持續(xù)性室上性心律失?；?0歲以下非持續(xù)性心動(dòng)過速。⑵左室舒張末內(nèi)徑增大超過預(yù)測值的112%。⑶左室射血分?jǐn)?shù)<50%。⑷不能解釋的完全性左束支傳導(dǎo)阻滯，II度或III度房室傳導(dǎo)阻滯或竇房結(jié)功能異常。⑸50歲之前查無原因的猝死或卒中⑹在無冠心病、心室內(nèi)傳導(dǎo)異常狀況下，室壁運(yùn)動(dòng)異常。第14頁,共28頁，2024年2月25日，星期天歐洲指南診斷標(biāo)準(zhǔn)符合二條主要標(biāo)準(zhǔn)或者其中一條可診斷左室舒張末內(nèi)徑>117%加一項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)或三個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)可診斷

第15頁,共28頁，2024年2月25日，星期天擴(kuò)張型心肌病——診斷

采取排除法：

臨床：心臟增大心律失常心力衰竭彌漫性搏動(dòng)減低↓各種病因明確的器質(zhì)性心臟病各種特異性心肌病診斷排除第16頁,共28頁，2024年2月25日，星期天擴(kuò)張型心肌病—病因目前病因未明，可能因素：病毒感染遺傳和基因細(xì)胞免疫血管活性物質(zhì)與心肌微血管痙攣代謝異常、中毒第17頁,共28頁，2024年2月25日，星期天擴(kuò)張型心肌病—臨床表現(xiàn)早期起病緩慢，可多年自覺無明顯癥狀或只有輕微癥狀晚期活動(dòng)時(shí)心悸、氣促、胸悶乏力，浮腫等，甚至發(fā)生端坐呼吸；夜間陣發(fā)性呼吸困難和肺水腫等第18頁,共28頁，2024年2月25日，星期天擴(kuò)張型心肌病—超聲心動(dòng)圖特點(diǎn)一大：心室腔明顯擴(kuò)大二?。憾獍觊_放幅度小，二尖瓣與擴(kuò)大的心室腔相比相對(duì)較小三?。菏议g隔及左室后壁多變薄四弱：室間隔及左室后壁運(yùn)動(dòng)減弱第19頁,共28頁，2024年2月25日，星期天擴(kuò)張型心肌病—心電圖特點(diǎn)心律失常：以異位心律和傳導(dǎo)阻滯為主。左室肥大多見，常合并心肌勞損，晚期常有右心室肥大；也可有左右心房肥大心肌損害表現(xiàn)：以ST段壓低、T波平坦或雙向或倒置為主要表現(xiàn)，有時(shí)T波呈缺血改變第20頁,共28頁，2024年2月25日，星期天擴(kuò)張型心肌病—臨床治療主要針對(duì)臨床表現(xiàn)、堅(jiān)持早期、綜合、持續(xù)治療，減少并發(fā)癥發(fā)生，盡可能提高患者生活質(zhì)量。一、控制水鹽入量每天2-4g鈉鹽為適度，若出現(xiàn)低鈉血癥（血鈉≤130mmol/L）時(shí)，應(yīng)限制水的攝入，而不宜過多補(bǔ)鈉。第21頁,共28頁，2024年2月25日，星期天擴(kuò)張型心肌病—臨床治療二、血管擴(kuò)張劑首選硝普鈉，從小劑量開始(10ug/min)，根據(jù)情況調(diào)整，可24小時(shí)維持1周。三、利尿劑可長期應(yīng)用，排鉀與保鉀利尿劑聯(lián)合。嚴(yán)重心衰首選呋塞米20-60mg/次，每天2-3次第22頁,共28頁，2024年2月25日，星期天擴(kuò)張型心肌病—臨床治療四、β-阻滯劑減慢心率，降低心肌耗氧量抑制交感神經(jīng)，減輕交感及兒茶酚胺對(duì)心臟和外周血管作用使

1受體密度上調(diào)，恢復(fù)心臟對(duì)受體激動(dòng)劑的敏感性，提高正性肌力藥物的療效。第23頁,共28頁，2024年2月25日，星期天擴(kuò)張型心肌病—臨床治療五、強(qiáng)心劑六、血管轉(zhuǎn)換酶抑制劑小劑量開始逐漸加量，作用1.血管擴(kuò)張作用，2.內(nèi)分泌激活作用，3.抑制交感，4.抑制Ⅳ型膠原合成，減輕心肌纖維化，5.抑制腎素-血管緊張素系統(tǒng)，影響心室重構(gòu)。七、醛固酮受體拮抗劑小劑量應(yīng)用第24頁,共28頁，2024年2月25日，星期天擴(kuò)張型心肌病—臨床治療八、抗凝治療九、心臟起搏器治療十、心臟移植第25頁,共28頁，2024年2月25日，星期天擴(kuò)張型心肌病