先天性心臟病分類記憶

先天性心臟病分類記憶03-19CONTENTS先天性心臟病概述先天性心臟病分類方法發(fā)紺型先天性心臟病非發(fā)紺型先天性心臟病無分流類先天性心臟病先天性心臟病合并其他畸形先天性心臟病概述01定義先天性心臟病是指在胚胎發(fā)育過程中，由于心臟及大血管的形成障礙或發(fā)育異常而引起的解剖結(jié)構(gòu)異常，或出生后應(yīng)自動(dòng)關(guān)閉的通道未能閉合的情形。發(fā)病原因主要包括遺傳因素、環(huán)境因素和母體因素。遺傳因素如染色體異常、基因突變等；環(huán)境因素如孕期感染、接觸有毒有害物質(zhì)等；母體因素如孕期疾病、藥物使用不當(dāng)、營(yíng)養(yǎng)缺乏等。定義與發(fā)病原因先天性心臟病發(fā)病率較高，占出生活嬰的0.4%～1%，每年新增患者數(shù)量龐大。發(fā)病率包括遺傳因素、環(huán)境因素和孕期保健等。遺傳因素為主要原因，環(huán)境因素和孕期保健也對(duì)發(fā)病率產(chǎn)生重要影響。影響因素發(fā)病率及影響因素由于心臟結(jié)構(gòu)異常，導(dǎo)致心臟泵血功能受損，出現(xiàn)心力衰竭等癥狀。01020304如房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等，導(dǎo)致心臟內(nèi)血液分流異常。部分先天性心臟病患者可出現(xiàn)缺氧癥狀，如發(fā)紺、呼吸困難等，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量。由于心臟功能異常，導(dǎo)致全身血液循環(huán)不暢，影響患者生長(zhǎng)發(fā)育。心臟解剖結(jié)構(gòu)異常缺氧表現(xiàn)心功能異常生長(zhǎng)發(fā)育遲緩病理生理變化先天性心臟病分類方法02由于心臟或大血管存在異常通道，導(dǎo)致患兒出現(xiàn)青紫現(xiàn)象，如法洛氏四聯(lián)癥等?；純簾o青紫表現(xiàn)，如房間隔缺損、室間隔缺損等。根據(jù)血液動(dòng)力學(xué)分類非發(fā)紺型先天性心臟病發(fā)紺型先天性心臟病03右至左分流類先天性心臟病由于右心壓力高于左心，血液從右向左分流，或因大血管發(fā)育障礙，導(dǎo)致青紫現(xiàn)象，如法洛氏四聯(lián)癥和大血管錯(cuò)位等。01無分流類先天性心臟病心臟左右兩側(cè)或動(dòng)靜脈之間無異常通路或分流，如肺動(dòng)脈狹窄和主動(dòng)脈縮窄等。02左至右分流類先天性心臟病由于左心壓力高于右心，血液從左向右分流，一般不出現(xiàn)青紫，如房間隔缺損、室間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等。根據(jù)病理生理變化分類可分為正常位置心臟、右位心和胸外心臟。根據(jù)心臟在胸腔內(nèi)的位置可分為正常心房-心室連接、不一致心房-心室連接和心房或心室雙入口。根據(jù)心房與心室的連接關(guān)系可分為正常大血管-心室連接、大血管錯(cuò)位、右心室雙出口和大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等。根據(jù)大血管與心室的連接關(guān)系可分為腔靜脈回流入左房、腔靜脈回流入右房、肺靜脈回流入左房和肺靜脈回流入右房等。根據(jù)心腔與大血管的連接關(guān)系其他分類方法發(fā)紺型先天性心臟病03020401法洛四聯(lián)癥包括室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種病理變化?；純撼３霈F(xiàn)發(fā)紺、蹲踞、杵狀指等典型癥狀，以及陣發(fā)性缺氧發(fā)作。手術(shù)是治療法洛四聯(lián)癥的首選方法，包括根治手術(shù)和姑息手術(shù)。03通過超聲心動(dòng)圖、心電圖、X線等輔助檢查手段可以確診。病理特征診斷方法治療手段臨床表現(xiàn)法洛四聯(lián)癥病理特征臨床表現(xiàn)診斷方法治療手段三尖瓣下移畸形三尖瓣下移畸形是指三尖瓣向右心室移位，導(dǎo)致右心房增大和右心室縮小。超聲心動(dòng)圖是診斷三尖瓣下移畸形的主要手段，同時(shí)可結(jié)合心電圖和X線檢查?；純嚎赡艹霈F(xiàn)發(fā)紺、心悸、氣促等癥狀，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致心力衰竭。手術(shù)是治療三尖瓣下移畸形的有效方法，包括瓣膜修復(fù)或置換等。大血管轉(zhuǎn)位是指主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的位置發(fā)生交換，導(dǎo)致血液循環(huán)異常?；純撼錾蠹闯霈F(xiàn)發(fā)紺、缺氧等癥狀，嚴(yán)重時(shí)可危及生命。超聲心動(dòng)圖和心血管造影是診斷大血管轉(zhuǎn)位的主要手段。手術(shù)是治療大血管轉(zhuǎn)位的唯一方法，需盡早進(jìn)行以避免嚴(yán)重并發(fā)癥。病理特征臨床表現(xiàn)診斷方法治療手段大血管轉(zhuǎn)位病理特征臨床表現(xiàn)診斷方法治療手段單心室01020304單心室是指心臟只有一個(gè)心室腔，同時(shí)接受來自三尖瓣和二尖瓣或共同房室瓣的血液?；純撼３霈F(xiàn)發(fā)紺、心悸、氣促等癥狀，且活動(dòng)耐力較差。超聲心動(dòng)圖是診斷單心室的主要手段，同時(shí)可結(jié)合心電圖和X線檢查。手術(shù)是治療單心室的有效方法，包括心室分隔術(shù)等，但手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高，需謹(jǐn)慎選擇。非發(fā)紺型先天性心臟病04房間隔缺損是由于原始房間隔在胚胎發(fā)育過程中出現(xiàn)異常，導(dǎo)致左、右心房之間遺留孔隙。房間隔缺損患者可能出現(xiàn)乏力、活動(dòng)后氣促、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等癥狀。通過心臟聽診、心電圖和超聲心動(dòng)圖等檢查手段可以診斷房間隔缺損。胚胎發(fā)育異常臨床表現(xiàn)診斷方法房間隔缺損室間隔缺損是由于室間隔在胚胎時(shí)期發(fā)育不全，形成異常交通，導(dǎo)致心室水平產(chǎn)生左向右分流。胚胎時(shí)期發(fā)育不全臨床表現(xiàn)診斷方法室間隔缺損患者可能出現(xiàn)呼吸困難、多汗、喂養(yǎng)困難等癥狀。室間隔缺損的診斷依賴于心臟聽診、X線檢查和超聲心動(dòng)圖等。030201室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是一種常見的先天性心血管畸形，動(dòng)脈導(dǎo)管原本系胎兒時(shí)期肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈間的正常血流通道。先天性心血管畸形動(dòng)脈導(dǎo)管未閉患者可能出現(xiàn)心悸、乏力、易患呼吸道感染等癥狀。臨床表現(xiàn)通過心臟聽診、X線檢查和超聲心動(dòng)圖等可以診斷動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。診斷方法動(dòng)脈導(dǎo)管未閉病癥名肺動(dòng)脈瓣狹窄患者可能出現(xiàn)心悸、胸痛、暈厥等癥狀，嚴(yán)重者可導(dǎo)致右心衰竭。臨床表現(xiàn)診斷方法肺動(dòng)脈瓣狹窄的診斷主要依賴于超聲心動(dòng)圖，同時(shí)結(jié)合心臟聽診和心電圖等表現(xiàn)。肺動(dòng)脈瓣狹窄是一種常見的先天性心臟病，發(fā)病率約占先天性心臟病的8%～10%。肺動(dòng)脈瓣狹窄無分流類先天性心臟病05

肺動(dòng)脈口狹窄右心室漏斗部狹窄漏斗部肌肉肥厚造成狹窄，可影響右心室排血。肺動(dòng)脈瓣狹窄肺動(dòng)脈瓣葉可能增厚、交界融合造成瓣口狹窄，阻礙血液從右心室流入肺動(dòng)脈。肺動(dòng)脈總干及其分支狹窄肺動(dòng)脈主干或分支發(fā)育不全或受到壓迫，導(dǎo)致管腔狹窄，影響血液流通。主動(dòng)脈某一段管腔縮窄，造成上游血流增加，下游血流減少。主動(dòng)脈較長(zhǎng)段發(fā)育不良，管腔狹窄，影響血液流通。主動(dòng)脈縮窄可能并發(fā)高血壓、心力衰竭等嚴(yán)重病癥。局限性狹窄管狀發(fā)育不良并發(fā)癥主動(dòng)脈縮窄胚胎發(fā)育期中動(dòng)脈干分化不均導(dǎo)致肺動(dòng)脈總干擴(kuò)大。原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張通常不伴有其他心臟或血管畸形。輕度擴(kuò)張可能無明顯癥狀，重度擴(kuò)張可能導(dǎo)致呼吸困難、乏力等。肺動(dòng)脈總干擴(kuò)大無其他畸形癥狀與表現(xiàn)原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張心臟大部或全部位于胸腔的右側(cè)。心臟位置異常如鏡像右位心、右旋心等，由于心臟及大血管發(fā)育異常導(dǎo)致。先天性發(fā)育異常部分右位心可能由胸部疾?。ㄈ绶尾粡垺埩π詺庑氐龋?dǎo)致心臟位置改變。胸部疾病影響右位心先天性心臟病合并其他畸形06合并心臟外畸形先天性心臟病患者可能同時(shí)存在心臟外的其他畸形，如先天性膈疝、先天性肺囊性病等。這些畸形的存在可能增加了病情的復(fù)雜性和治療難度。一些綜合征也可能與先天性心臟病相關(guān)，如唐氏綜合征、特納綜合征等。這些綜合征通常涉及多個(gè)器官系統(tǒng)的異常，包括心臟。染色體異常是導(dǎo)致先天性心臟病的重要原因之一。常見的與先天性心臟病相關(guān)的染色體異常包括21-三體綜合征、18-三體綜合征等。這些染色體異常不僅可能導(dǎo)致心臟結(jié)構(gòu)異常，還可能影響其他器官系統(tǒng)的發(fā)育和功能。因此，對(duì)于這類患者，需要進(jìn)行全面的評(píng)估和多學(xué)科聯(lián)合治療。合并染色體異常先天性心臟病患者可能同時(shí)患