骨髓纖維化的護理

關于骨髓纖維化的護理骨髓纖維化目錄臨床表現實驗室檢查治療定義定義病因護理健康教育第2頁,共29頁，2024年2月25日，星期天1.定義及病因

是由于骨髓造血組織中膠原增生，纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，具有不同程度的骨髓纖維組織增生，主要發(fā)生在脾，其次在肝和淋巴結內的髓外造血。骨髓纖維化Myelofibrosis發(fā)病年齡多在50～70歲之間，也可見于嬰幼兒，男性略高于女性。第3頁,共29頁，2024年2月25日，星期天2.病因、病理本病病因不明,與接觸苯或電離輻射有關,某些病例呈常染色體隱性遺傳趨勢。知因而防骨髓纖維化主要病理改變?yōu)楣撬枥w維化及脾、肝淋巴結的髓外造血。骨髓纖維化的發(fā)生是由中心逐向外周發(fā)展，先從脊柱、肋骨、骨盆及股骨的近端骨骺開始，以后逐步蔓延至四肢骨骼遠端。第4頁,共29頁，2024年2月25日，星期天3.臨床表現本病起病緩慢，多見于40歲以上的中老年人，病程1～30年，部分可轉變?yōu)榧毙园籽?。少數表現急性骨髓纖維化，其病程短且兇險，多于1年內死亡。30%患者確診時無臨床表現。1、早期：乏力、低熱、盜汗、體重減輕等代謝亢進癥狀，或出現腹脹、胃納減退、左上腹或中上腹飽脹、脾大等壓迫癥狀。第5頁,共29頁，2024年2月25日，星期天臨床表現2、進展期和晚期：多數患者出現心悸、氣促、出血骨痛等。巨脾引起上腹部或全腹明顯飽脹或腫塊下墜感，合并脾周圍炎或脾梗死時出現脾區(qū)持續(xù)性疼痛甚至劇痛。少數病例可因高尿酸血癥并發(fā)痛風及腎結石，也有合并肝硬化者。因肝及門靜脈血栓形成，可導致門靜脈高壓癥。第6頁,共29頁，2024年2月25日，星期天臨床表現巨脾是本病突出體征之一第7頁,共29頁，2024年2月25日，星期天4.實驗室檢查1.血象大多數患者就診時均有輕重不等的貧血，晚期可有嚴重貧血，貧血通常屬正細胞正色素型。外周血有少量幼紅細胞。紅細胞的形態(tài)有明顯的大小不一及畸形，網織紅細胞2%～5%。外周血出現淚滴樣紅細胞、幼紅細胞及幼粒細胞或巨大血小板是本病的特征之一。第8頁,共29頁，2024年2月25日，星期天實驗室檢查2.白細胞計數早期大部分患者增多，一般在10×109～20×109/L，很少超過50×109/L，以成熟嗜中性粒細胞為主，也可見到中幼粒及晚幼粒細胞，少數可見5%以下原粒和早幼粒細胞。約70%患者的中性粒細胞堿性磷酸酶活性增高。血尿酸增高，晚期血小板和白細胞減少。第9頁,共29頁，2024年2月25日，星期天實驗室檢查3.血小板計數和功能均有異常，早期血小板可增加，個別達10×1011/L，血小板隨病情進展逐漸減少。外周血中可見到大而畸形血小板，偶見巨核細胞碎片。4.X線檢查約有50%患者X線檢查有骨質硬化表現，骨質密度不均勻性增加，伴有斑點狀透亮區(qū)，形成所謂“毛玻璃樣”改變，也可見到新骨形成及骨膜花邊樣增厚，骨質變化好發(fā)于胸骨、肋骨、脊椎、肱骨、鎖骨、骨盆等，部分患者也有顱骨變化。第10頁,共29頁，2024年2月25日，星期天實驗室檢查5.骨髓穿刺涂片及活檢骨髓涂片因骨質堅硬,常呈“干抽”現象是本病的一個特點。骨髓活檢可見到大量網狀纖維組織為診斷本病的依據，根據骨髓中保留的造血組織和纖維組織增生的程度不同，骨髓病理改變可分為三期：①早期全血細胞增生伴纖維組織增生。②中期骨髓萎縮與纖維化。③晚期骨髓纖維化和骨質硬化。第11頁,共29頁，2024年2月25日，星期天5.治療

原則：尚無特效治療措施，根據骨髓纖維增生程度和臨床表現采取相應措施：雄激素、糖皮質激素EPO、輸血可加速幼紅細胞的成熟及釋放，改善骨髓造血環(huán)境.苯丁酸氮芥、羥基脲抑制造血祖細胞的異常增殖，抑制免疫脾切除、脾照射羥基脲、免疫抑制劑JAK抑制劑改善脾區(qū)的壓迫癥狀細胞毒治療脾區(qū)糾正貧血第12頁,共29頁，2024年2月25日，星期天治療脾切除指征有：①有脾大或脾梗死引起的壓迫和疼痛癥狀，患者難以忍受；②無法控制的溶血；③并發(fā)食管靜脈曲張破裂出血。但是，脾切除后可使肝迅速增大肝功能衰竭或血小板增多，加重血栓形成的可能，因而對脾切除應權衡利弊，慎重考慮。異基因造血干細胞移植是根治PMF的惟一方法，但相關失敗率高。第13頁,共29頁，2024年2月25日，星期天6.護理護理診斷/問題1、乏力與病人血細胞減少有關2、失眠與病人焦慮有關3、納差與病人腹脹、胃納減退有關5、焦慮與病人不了解疾病的治療有關4、社交障礙與病人不了解環(huán)境失去信心有關6、有感染的危險與免疫系統(tǒng)受損有關7、有出血的危險與血小板減少有關第14頁,共29頁，2024年2月25日，星期天護理①定時監(jiān)測患者血紅蛋白的變化，根據血象制定活動計劃②臥床休息,避免勞累③保持病室環(huán)境安靜,舒適,避免刺激④活動量要逐漸增加,并進行防跌倒評估,做好防范1、乏力第15頁,共29頁，2024年2月25日，星期天護理①評估記錄病人的睡眠狀態(tài)，評估病人是否需要輔助睡眠②為病人提供安靜的睡眠環(huán)境，盡量減少干擾③幫助病人找到可能引起失眠的原因，如恐懼、焦慮④鼓勵病人減少日間睡眠，必要時提供安眠藥2、失眠第16頁,共29頁，2024年2月25日，星期天①指導患者選擇高熱量、高蛋白等營養(yǎng)物質，并注意柔軟和易消化②為患者提供安靜清潔的進食環(huán)境，進食前后保持良好的口腔衛(wèi)生③鼓勵患者家屬給患者帶愛吃的食物護理3、納差第17頁,共29頁，2024年2月25日，星期天護理①建立良好的護患關系②滿足患者感情上的需求，使患者盡快適應新環(huán)境，配合治療與護理③對患者進行健康教育，使患者正確對待生活，緩解社交障礙問題4、社交障礙Healtheducation第18頁,共29頁，2024年2月25日，星期天護理①與患者進行有效的溝通，了解患者的心理狀態(tài)②告知患者必須按照治療與護理指導去做③為患者提供一個安靜安全的環(huán)境④提供使患者感到舒適的護理5、焦慮第19頁,共29頁，2024年2月25日，星期天護理①保持病室環(huán)境清潔適宜，每天通風及紫外線消毒②監(jiān)測體溫變化③嚴格執(zhí)行無菌操作④指導患者應用軟毛刷刷牙，睡前摘掉假牙，嘔吐或吐痰后應漱口⑤減少探視⑥向患者家屬講述易感染部位防護措施⑦教會患者正確的漱口坐浴的方法6、有感染的危險第20頁,共29頁，2024年2月25日，星期天護理①血小板計數＜50×109/L時，實施預防出血的措施②當患者血小板低于20×109/L時，指導患者臥床休息，若出現頭痛，眼前發(fā)黑，心慌等癥狀時及時通知醫(yī)生③提供軟而且刺激性小的飲食，避免過熱、有機械或化學刺激性的食物，每日根據醫(yī)囑應用通便藥物7、有出血的危險第21頁,共29頁，2024年2月25日，星期天護理④盡量集中予以穿刺治療，延長按壓時間⑤囑患者活動小心、避免碰傷引起皮膚出血，指導患者避免各種可引起出血的活動，如用手指挖鼻孔，用力搔抓皮膚，穿緊身衣服⑥當血小板過低時，遵醫(yī)囑輸入血小板，預防自發(fā)性和大量出血7、有出血的危險第22頁,共29頁，2024年2月25日，星期天7.健康教育

病人中性粒細胞減少，抵抗力低下易并發(fā)感染，故應保持病室清潔陽光充足，室內空氣新鮮并定期消毒，平時病友之間少走動、減少探視以降低交叉感染機會。當白細胞數較低時，給予保護性隔離，室內嚴格消毒，謝絕探視。預防感染措施指導1、病人長因發(fā)熱、出汗，皮脂腺豐富處（毛發(fā)密集部位）易發(fā)生癤腫，故應保持皮膚清潔，勤洗澡，及時更換內衣，勤理發(fā)、剃胡須，以避免毛囊皮脂腺管發(fā)生阻塞致感染。長期臥床病人，按時翻身，以避免褥瘡的發(fā)生。有皮疹、紫癜等時禁止使用肥皂。2、保持口腔清潔，減少口腔內細菌積存和感染的機會，每天晨起、飯后、睡前用鹽水或益口液漱口，不摳鼻子，經常用滴鼻液滴鼻并保持鼻腔清潔。注意肛門、外生殖器的清潔衛(wèi)生，每次便后用溫水沖洗干凈，大便后用1：5000高錳酸鉀液坐浴15—20分鐘，女性尤應注意經期衛(wèi)生。第23頁,共29頁，2024年2月25日，星期天健康教育1、病人長因發(fā)熱、出汗，皮脂腺豐富處（毛發(fā)密集部位）易發(fā)生癤腫，故應保持皮膚清潔，勤洗澡，及時更換內衣，勤理發(fā)、剃胡須，以避免毛囊皮脂腺管發(fā)生阻塞致感染。長期臥床病人，按時翻身，以避免褥瘡的發(fā)生。有皮疹、紫癜等時禁止使用肥皂。

2、保持口腔清潔，減少口腔內細菌積存和感染的機會，每天晨起、飯后、睡前用鹽水或益口液漱口，不摳鼻子，經常用滴鼻液滴鼻并保持鼻腔清潔。注意肛門、外生殖器的清潔衛(wèi)生，每次便后用溫水沖洗干凈，大便后用1：5000高錳酸鉀液坐浴15—20分鐘，女性尤應注意經期衛(wèi)生。第24頁,共29頁，2024年2月25日，星期天健康教育保持安靜，精神愉快，正確對待疾病，消除緊張、恐懼、悲觀心理，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。對骨髓移植和化療后引起的不良反應不要恐慌，治療結束，癥狀可自行緩解。心理護理第25頁,共29頁，2024年2月25日，星期天健康教育1、不要用力擤鼻涕，避免鼻腔干燥，可每日用石蠟油滴鼻，為防止牙齦出血，宜用軟牙刷刷牙。2、活動時避免擠壓和外傷，進行各項穿刺檢查后要局部施壓5—7分鐘。3、粗糙、緊束服飾以及用指甲搔抓皮膚均可紫癜加重，故內衣應柔軟、寬大、舒適，常擦澡、保持皮膚清潔，并勤剪指甲。4、床單應保持清潔整齊，床上無皺褶，周圍勿放尖銳物品，以防意外受傷。5、保持大便通暢，注意防止呼吸道疾患，因為便秘、劇烈咳嗽可誘發(fā)加重出血。6、注意觀察大小便顏色、性狀，皮膚紫癜、瘀斑情況，出現頭痛、視物模糊、噴射性嘔吐等立即報告醫(yī)護人員處理，慎防顱內出血。出血防治指導第26頁,共29頁，2024年2月25日，星期天健康教育1、為了鞏固治療，延長存活時間，病情緩解出院后，堅持按時治療是根本保證。應根據醫(yī)生制定的治療方案，按時化療及口服藥物，定期檢查血象，病情變化及時就診。

2、盡量避免過度勞累、感染等誘發(fā)因素，注意適當休息，