蛋白質(zhì)降解及氨基酸

關(guān)于蛋白質(zhì)降解及氨基酸

腸激酶胰蛋白酶原胰蛋白酶胰凝乳蛋白酶原胰凝乳蛋白酶彈性蛋白酶原彈性蛋白酶羧肽酶原羧肽酶氨肽酶原氨肽酶激活作用依次遞減一、蛋白質(zhì)的消化2、小腸消化第2頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天第一節(jié)蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值及氮平衡一、蛋白質(zhì)生理功用二、蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值與必需氨基酸三、氮平衡及最低生理需求量第3頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天一、蛋白質(zhì)生理功用1、維持細(xì)胞生長(zhǎng)、發(fā)育、更新和修復(fù)2、催化功能——酶3、免疫功能——抗體4、調(diào)節(jié)功能——激素5、組成重要化合物——脂蛋白、糖蛋白等6、供能：1克蛋白質(zhì)～4千卡能量7、其水解產(chǎn)物——氨基酸參與重要生理作用第一節(jié)蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值及氮平衡第4頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天二、蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值與必需氨基酸衡量蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值高、低（優(yōu)、劣）標(biāo)準(zhǔn)：

★含量多少和種類多少？★是否與人體蛋白質(zhì)組分相近？

人體有8種必需氨基酸：Phe、Met、Trp、Lys、The、Val、Leu、Ile.

Arg.His.在體內(nèi)只合成少量，也有人將之劃為必需氨基酸。第一節(jié)蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值及氮平衡蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用：采用混合食用蛋白質(zhì)，使氨基酸種類和含量更接近人類，而提高蛋白質(zhì)的生理價(jià)值的現(xiàn)象。

例：采用小麥：小米：牛肉：大豆=39：13：26：22混合飼料喂大鼠，測(cè)其生理價(jià)值是89，遠(yuǎn)高于單獨(dú)食用的生理價(jià)值。第5頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天三、氮平衡及最低生理需求氮平衡：機(jī)體攝入蛋白質(zhì)（氮）量機(jī)體排出蛋白質(zhì)（氮）量

正氮平衡：

負(fù)氮平衡：

蛋白質(zhì)含氮量：16%，即：1克N=6.25克蛋白質(zhì)，機(jī)體排出蛋白質(zhì)（N）量約5克，故成人每日需食入30～50克蛋白質(zhì)才能維持氮平衡，營(yíng)養(yǎng)學(xué)上稱之為最低生理需求量。動(dòng)態(tài)平衡第一節(jié)蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值及氮平衡第6頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天第二節(jié)蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗作用一、消化二、吸收三、腐敗作用四、氨基酸代謝概況第7頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天一、蛋白質(zhì)的消化（蛋白質(zhì)降解）P3021、胃部消化食物胃促進(jìn)胃分泌胃泌素刺激胃中壁細(xì)胞分泌鹽酸主細(xì)胞胃蛋白酶原松散分泌自身催化胃蛋白酶N-端42個(gè)氨基酸的肽段脫落可水解Phe、Trp、Tyr、Leu、Glu等肽鍵食物蛋白質(zhì)（大分子）多肽（小分子）第二節(jié)蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗作用第8頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天一、蛋白質(zhì)的消化2、小腸消化胃液及蛋白質(zhì)消化產(chǎn)物多肽等小腸胃酸H2CO3腸促胰液肽血液胰腺食物中的氨基酸及游離氨基酸十二脂腸分泌蛋白酶原降低小腸酸性（pH升高）刺激第二節(jié)蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗作用第9頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天二、蛋白質(zhì)的吸收吸收形式：游離氨基酸、二肽；小腸C吸收吸收機(jī)制：耗能需Na+的主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)：

Na+－K+－ATP酶（Na+泵）作用。第二節(jié)蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗作用第10頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天三、蛋白質(zhì)的腐敗作用未被消化吸收的蛋白質(zhì)及氨基酸在大腸下部受細(xì)菌作用，產(chǎn)生胺類、酚類、吲哚及H2S、NH3等產(chǎn)物。作用方式：1、脫羧基、脫氨基作用：

2、氧化還原及水解等:Ala乙胺+CO2，Ala丙酮酸+NH3鳥氨酸腐胺+CO2,Lys尸胺,Tyr酪胺+CO2

Trp吲哚，CysH2S酚類+NH3

第二節(jié)蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗作用第11頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天

消化吸收合成分解腎合成外源：食物prot內(nèi)源：自身合成非必需氨基酸組織prot(酶等)

脫羧基脫氨基作用排出NH3

胺類CO2

α酮酸

糖類尿素

TCA酮體四、氨基酸代謝概況體內(nèi)氨基酸代謝庫(kù)非蛋白含氮化合物(嘌呤,嘧啶,膽堿,肌酸等)(鳥氨酸循環(huán))第二節(jié)蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗作用第12頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天第三節(jié)氨基酸的分解代謝P303一、脫氨基作用二、脫酰胺基作用三、轉(zhuǎn)氨基作用四、聯(lián)合脫氨基作用

（二）非氧化脫氨基作用

（一）氧化脫氨基作用五、脫羧基作用第13頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天（一）氧化脫氨基作用P306-307一、脫氨基作用氨基酸氧化酶催化氧化脫氨基作用的酶主要有：1、L－氨基酸氧化酶（二種類型）：一類以FAD為輔基，一類以FMN為輔基2、D－氨基酸氧化酶：以FAD為輔基，催化D－AA氧化脫氨基。3、氧化專一氨基酸的酶：（1）甘氨酸氧化酶（FAD）（2）D－天冬氨酸氧化酶（FAD）（3）L－谷氨酸脫氫酶（NAD+或NADP+）：不需氧脫氫酶

（反應(yīng)包括脫氫、水解二個(gè)步驟）第14頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天（一）氧化脫氨基作用一、脫氨基作用（1）

甘氨酸氧化酶（FAD）：（2）D－天冬氨酸氧化酶（FAD）（3）L－谷氨酸脫氫酶（NAD+或NADP+）：不需氧脫氫酶第15頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天（一）氧化脫氨基作用一、脫氨基作用

谷氨酸脫氫酶味精（谷氨酸鈉鹽）生產(chǎn)：α－酮戊二酸谷氨酸

NH3L－谷氨酸脫氫酶催化的反應(yīng)特點(diǎn)：（A）該酶分布廣、活性強(qiáng)，真核C中多存在于線粒體基質(zhì)內(nèi)。（B）不直接需氧，以NAD+或NADP+為輔酶。（C）可逆反應(yīng)，平衡點(diǎn)的移動(dòng)決定于產(chǎn)物：NADH（或NADPH）

呼吸鏈

主要作用是催化谷氨酸脫2H脫NH3合成尿素

（D）此酶為別構(gòu)酶，分子量：336000，含6個(gè)相同的亞基。（-）（+）ATP、GTP、NADH，ADP、GDP第16頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天（二）非氧化脫氨基作用一、脫氨基作用大多在微生物C內(nèi)進(jìn)行1、還原脫氨基作用2、水解脫氨基作用3、脫水脫氨基作用4、脫硫氫基脫氨基作用

5、氧化還原脫氨基作用第17頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天（二）非氧化脫氨基作用一、脫氨基作用1、還原脫氨基作用2、水解脫氨基作用第18頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天（二）非氧化脫氨基作用一、脫氨基作用3、脫水脫氨基作用4、脫硫氫基脫氨基作用分子重排分子重排第19頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天（二）非氧化脫氨基作用一、脫氨基作用

5、氧化還原脫氨基作用：第20頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天二、脫酰胺基作用第21頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天三、轉(zhuǎn)氨基作用（一）概念（二）轉(zhuǎn)氨酶（氨基移換酶）及輔基（磷酸吡哆醛）（三）作用機(jī)制P303-05第22頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天（一）概念三、轉(zhuǎn)氨基作用指α-氨基酸和酮酸之間在酶催化下的氨基轉(zhuǎn)移作用α-氨基酸1α-酮酸1例：轉(zhuǎn)氨酶α-酮酸2α-氨基酸2用15NH2標(biāo)記實(shí)驗(yàn)證明，除Gly、Lys、The、Pro等氨基酸外，其余氨基酸均能進(jìn)行轉(zhuǎn)氨反應(yīng)。不同氨基酸與α-酮戊二酸的轉(zhuǎn)氨作用在氨基酸分解代謝中占有重要地位。

第23頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天（二）轉(zhuǎn)氨酶（氨基移換酶）及輔基（磷酸吡哆醛）三、轉(zhuǎn)氨基作用例：谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT）：主要存在肝C內(nèi)，谷草轉(zhuǎn)氨酶（GOT）：主要存在心肌C內(nèi)，若肝C或心肌C損傷發(fā)炎，可使血清[GPT]或[GOT]升高特點(diǎn)(體現(xiàn)在5個(gè)方面)：1、種類多、分布廣，至今已發(fā)現(xiàn)50多種2、大多需α-酮戊二酸為氨基受體，以L-谷氨酸與α-酮戊二酸轉(zhuǎn)氨體系最為重要。

4、

動(dòng)物和高等植物的轉(zhuǎn)氨酶一般催化：L-AA和α-酮酸之間的轉(zhuǎn)氨作用。3、反應(yīng)可逆，平衡常數(shù)約為1，是體內(nèi)合成非必需氨基酸的重要途徑。5、輔基磷酸吡哆醛與酶蛋白以牢固的共價(jià)鍵形式結(jié)合：醛亞胺=NH2—Lys–酶（P305圖30-3）第24頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天（三）作用機(jī)制三、轉(zhuǎn)氨基作用當(dāng)加入氨基酸底物時(shí)，底物替代酶—Lys–NH2

與磷酸吡哆醛相連，形成磷酸吡哆醛亞胺。（P224圖16-2）

α-酮酸

+（P—NH2

）磷酸吡哆胺酮亞胺第25頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天四、聯(lián)合脫氨基作用通過(guò)聯(lián)合轉(zhuǎn)氨基作用（轉(zhuǎn)氨酶）和氧化脫氨基作用（L-谷氨酸脫氫酶）實(shí)現(xiàn)聯(lián)合脫氨基作用主要有二種方式：（一）α-酮戊二酸—L-谷氨酸-轉(zhuǎn)氨體系（二）嘌呤核苷酸循環(huán)P307第26頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天（一）α-酮戊二酸-L-谷氨酸-轉(zhuǎn)氨體系四、聯(lián)合脫氨基作用上述參與聯(lián)合脫氨基作用的轉(zhuǎn)氨體系廣泛存在機(jī)體內(nèi)反應(yīng)要點(diǎn)：1、NH3的根本來(lái)源是參加反應(yīng)的第一個(gè)氨基酸—NH2，α-酮戊二酸和谷氨酸只起傳遞氨基的作用；2、可逆過(guò)程，故也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的重要途徑；3、生成的NADH（或NADPH）可進(jìn)入呼吸鏈氧化磷酸化產(chǎn)生3ATP。第27頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天（二）嘌呤核苷酸循環(huán)四、聯(lián)合脫氨基作用此種聯(lián)合脫氨基作用是存在于骨骼肌、心肌等組織C中另一種脫氨基方式嘌呤核苷酸循環(huán)是如何進(jìn)行的呢？第28頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天

（二）嘌呤核苷酸循環(huán)四、聯(lián)合脫氨基作用草酰乙酸蘋果酸Gluα-KG第29頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天（二）嘌呤核苷酸循環(huán)四、聯(lián)合脫氨基作用第30頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天（二）嘌呤核苷酸循環(huán)四、聯(lián)合脫氨基作用1、此循環(huán)起始物是天冬氨酸，生成物是延胡索酸和NH32、IMP和AMP在此循環(huán)中起傳遞氨基的作用，類似α-酮戊二酸和

谷氨酸的作用。3、延胡索酸可加水轉(zhuǎn)變成蘋果酸，脫氫生成草酰乙酸，再接受谷氨酸的氨基即可生成天冬氨酸反應(yīng)要點(diǎn)第31頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天五、脫羧基作用AACO2+胺類醛+NH3

胺氧化酶幾種氨基酸脫羧基產(chǎn)物的生理功能第32頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天幾種氨基酸脫羧基產(chǎn)物的生理功能CO2

1、His組胺（組織胺）可血壓，胃液分泌

His脫羧酶（可不需輔酶）酪胺（血壓）

4、Trp2、TyrTyr脫羧酶CO2

3、L—Gluγ-氨基丁酸（抑制性神經(jīng)遞質(zhì)）

Glu脫羧酶色胺（若Trp先羥化再脫羧，則生成5—羥色胺）

Trp脫羧酶CO2

CO2

(神經(jīng)遞質(zhì)）(5–HT)第33頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天第四節(jié)氨基酸的氨基氮及碳骨架的進(jìn)一步代謝一、氨基氮的排泄二、AA碳骨架的進(jìn)一步代謝三、生糖氨基酸和生酮氨基酸第34頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天一、氨基氮的排泄第四節(jié)氨基酸的氨基氮及碳骨架的進(jìn)一步代謝實(shí)驗(yàn)表明，給家兔注射NH4Cl使血[NH3]

大于5mg%，兔即死亡。若人體血[NH3]大于5mg%時(shí)，亦可導(dǎo)致氨中毒（例肝昏迷）。NH3

腦，腦C線粒體內(nèi)可進(jìn)行以下反應(yīng)：

結(jié)果使腦C中[α-酮戊二酸]

，TCA速度，腦ATP生成，導(dǎo)致腦功能障礙昏迷。（一）排泄形式（二）NH3的轉(zhuǎn)運(yùn)（三）尿素形成（鳥氨酸循環(huán)）第35頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天（一）排泄形式第四節(jié)氨基酸的氨基氮及碳骨架的進(jìn)一步代謝之一、氨基氮的排泄NH3有毒性，如何由組織C轉(zhuǎn)運(yùn)血腎？

1、排氨（NH3）動(dòng)物：水生或海洋動(dòng)物等；（腎）

2、排尿酸動(dòng)物：鳥類及爬蟲類等，將NH3

固體尿酸排出

3、排尿素動(dòng)物：陸生動(dòng)物等，將NH3

尿素排出

第36頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天（二）NH3的轉(zhuǎn)運(yùn)P309第四節(jié)氨基酸的氨基氮及碳骨架的進(jìn)一步代謝之一、氨基氮的排泄1、通過(guò)谷氨酰胺進(jìn)行2、通過(guò)葡萄糖—丙氨酸循環(huán)進(jìn)行谷氨酰胺是一個(gè)中性無(wú)毒物，其作用體現(xiàn)在三個(gè)方面：NH3

在血液中的運(yùn)輸形式NH3

在組織C中的解毒形式NH3

在體內(nèi)的儲(chǔ)存形式(可用于合成其它含氮物)谷氨酰胺的形成中間產(chǎn)物是谷氨酰|5|磷酸第37頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天（中性無(wú)毒）丙氨酸葡萄糖（二）NH3的轉(zhuǎn)運(yùn)第四節(jié)氨基酸的氨基氮及碳骨架的進(jìn)一步代謝之一、氨基氮的排泄2、通過(guò)葡萄糖—丙氨酸循環(huán)進(jìn)行P305

GPT

丙氨酸丙酮酸

（骨骼?。ㄌ墙徒猓?/p>

丙氨酸丙酮酸葡萄糖

（肝）

NH3尿素α-酮戊二酸谷氨酸α-酮戊二酸生理意義：經(jīng)濟(jì)利用骨骼肌NH3

丙氨酸NH3

尿素

一舉兩得丙酮酸（血液）丙酮酸（肝）（血液）第38頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天（二）NH3的轉(zhuǎn)運(yùn)第四節(jié)氨基酸的氨基氮及碳骨架的進(jìn)一步代謝之一、氨基氮的排泄第39頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天（二）NH3的轉(zhuǎn)運(yùn)第四節(jié)氨基酸的氨基氮及碳骨架的進(jìn)一步代謝之一、氨基氮的排泄第40頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天（三）尿素形成（鳥氨酸循環(huán)）一、氨基氮的排泄第四節(jié)氨基酸的氨基氮及碳骨架的進(jìn)一步代謝之一、氨基氮的排泄1、反應(yīng)部位：肝C線粒體及胞液4、反應(yīng)要點(diǎn)3、尿素合成的詳細(xì)步驟2、早期發(fā)現(xiàn)：1932年Krebs及學(xué)生研究鳥氨酸、瓜氨酸、精氨酸三者關(guān)系，提出鳥氨酸循環(huán)：第41頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天3、尿素合成的詳細(xì)步驟第四節(jié)氨基酸的氨基氮及碳骨架的進(jìn)一步代謝之一、氨基氮的排泄（1）氨甲酰磷酸的形成（2）瓜氨酸的形成（3）精氨琥珀酸的形成（4）精氨酸形成（5）尿素合成第42頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天（1）氨甲酰磷酸的形成第四節(jié)氨基酸的氨基氮及碳骨架的進(jìn)一步代謝之一、氨基氮的排泄3、尿素合成回尿素合成氨甲酰磷酸合酶ⅠNH3+CO2+2ATPA、此酶為調(diào)節(jié)酶，AGA為其正調(diào)節(jié)物（別構(gòu)激活劑）；B、反應(yīng)基本不可逆，生成的氨甲酰磷酸為高能化合物；C、此酶存在于線粒體內(nèi)，胞液中有氨甲酰磷酸合酶Ⅱ（參與嘧啶的合成）。

N-乙酰谷氨酸（AGA）（+）氨甲酰磷酸第43頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天（2）瓜氨酸的形成第四節(jié)氨基酸的氨基氮及碳骨架的進(jìn)一步代謝之一、氨基氮的排泄3、尿素合成鳥氨酸轉(zhuǎn)氨甲酰酶（線粒體）需Mg2+激活。（常和氨甲酰磷酸合酶Ⅰ形成復(fù)合物）回尿素合成第44頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天（3）精氨琥珀酸的形成第四節(jié)氨基酸的氨基氮及碳骨架的進(jìn)一步代謝之一、氨基氮的排泄3、尿素合成瓜氨酸形成后即離開線粒體進(jìn)入（胞液）精氨琥珀酸合成酶天冬氨酸+ATPAMP+Pi回尿素合成第45頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天（4）精氨酸形成第四節(jié)氨基酸的氨基氮及碳骨架的進(jìn)一步代謝之一、氨基氮的排泄3、尿素合成精氨琥珀酸裂解酶回尿素合成第46頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天（5）尿素合成第四節(jié)氨基酸的氨基氮及碳骨架的進(jìn)一步代謝之一、氨基氮的排泄3、尿素合成精氨酸水解成尿素和鳥氨酸精氨酸酶第47頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天Mg2+尿素合成總結(jié)第四節(jié)氨基酸的氨基氮及碳骨架的進(jìn)一步代謝之一、氨基氮的排泄氨甲酰磷酸合酶ⅠNH3+CO2+2ATPN-乙酰谷氨酸（AGA）（+）氨甲酰磷酸瓜氨酸鳥氨酸鳥氨酸轉(zhuǎn)氨甲酰酶精氨琥珀酸合成酶精氨琥珀酸天冬氨酸+ATPAMP+Pi精氨琥珀酸裂解酶精氨酸延胡索酸精氨酸酶尿素回尿素合成第48頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天4、反應(yīng)要點(diǎn)第四節(jié)氨基酸的氨基氮及碳骨架的進(jìn)一步代謝之一、氨基氮的排泄（1）共需5個(gè)酶的催化：一合一轉(zhuǎn)、一合一裂、精氨酸酶（氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ是調(diào)節(jié)酶）；（精氨琥珀酸合成酶活性低，此反應(yīng)為限速步驟）（2）尿素形成（反應(yīng)）部位：第⑴﹑⑵:線粒體內(nèi)；第⑶、⑷、⑸:胞液中。尿素血排泄部位

（3）尿素H2NCONH2中二個(gè)NH2基分別來(lái)自Glu、Asp或其它AA

所以合成1分子尿素可清除2NH3+CO2（4）反應(yīng)中共消耗3分子ATP的四個(gè)高能磷酸鍵第(1)步:－2ATP，第(3)步:

－1ATP（生成1AMP+PPi）按消耗4ATP計(jì)算:合成尿素分子中每個(gè)NH2:平均消耗2ATP.例:Glu

氧化分解為CO2、H2O和尿素時(shí)，凈產(chǎn)生的ATP數(shù)？

NH3

尿素

α-KGTCANADH第49頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天空第四節(jié)氨基酸的氨基氮及碳骨架的進(jìn)一步代謝之一、氨基氮的排泄第50頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天二、AA碳骨架的進(jìn)一步代謝P314第四節(jié)氨基酸的氨基氮及碳骨架的進(jìn)一步代謝之二：AA碳骨架的進(jìn)一步代謝20種氨基酸的氧化分解途徑各異，但它們最后都集中形成5種產(chǎn)物進(jìn)入TCA而徹底氧化為CO2和H2O。（P315圖30-13）第51頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天二、AA碳骨架的進(jìn)一步代謝第四節(jié)氨基酸的氨基氮及碳骨架的進(jìn)一步代謝之二：AA碳骨架的進(jìn)一步代謝（一）形成乙酰輔酶A的途徑（二）形成α-酮戊二酸途徑（三）形成琥珀酰CoA途徑(四)形成延胡索酸途徑：（Phe、Tyr）(P318圖30-17、30-18)（五）形成草酰乙酸途徑：(Asn、Asp)(P329圖30-31)Thr、Cys、Gly、Ser、AlaPhe、Tyr

、Leu

、Lys

、TrpArg、His、Pro、Gln、GluMet、Ile、Val第52頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天（一）形成乙酰輔酶A的途徑第四節(jié)氨基酸的氨基氮及碳骨架的進(jìn)一步代謝之二：AA碳骨架的進(jìn)一步代謝1、丙酮酸

乙酰輔酶A2、乙酰乙酰輔酶A乙酰輔酶A

包括5個(gè)氨基酸：Thr、Cys、Gly、Ser、Ala第53頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天Ser、Cys形成丙酮酸的過(guò)程非氧化脫氨基作用3、脫水脫氨基作用4、脫硫氫基脫氨基作用分子重排分子重排第54頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天（一）形成乙酰輔酶A的途徑第四節(jié)氨基酸的氨基氮及碳骨架的進(jìn)一步代謝之二：AA碳骨架的進(jìn)一步代謝2、乙酰乙酰輔酶A乙酰輔酶A

包括5個(gè)氨基酸：Phe、Tyr

(見(jiàn)P319圖30-18)

、Leu

(見(jiàn)P320圖30-19)

、Lys

(見(jiàn)P321圖30-20)

、Trp

(見(jiàn)P322圖30-21)參見(jiàn)P318圖30-17PheTyrLeuLysTrp乙酰乙酸α-酮己二酸乙酰乙酰輔酶A乙酰輔酶AP318圖30-17第55頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天（一）形成乙酰輔酶A的途徑第四節(jié)氨基酸的氨基氮及碳骨架的進(jìn)一步代謝之二：AA碳骨架的進(jìn)一步代謝第56頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天（一）形成乙酰輔酶A的途徑第四節(jié)氨基酸的氨基氮及碳骨架的進(jìn)一步代謝之二：AA碳骨架的進(jìn)一步代謝

乙酰乙酰輔酶A注：二個(gè)氧化酶先天缺乏即為分子?。焊逿yr血癥、尿黑酸癥

PheTyr（為不可逆反應(yīng)）第57頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天（二）形成α-酮戊二酸途徑第四節(jié)氨基酸的氨基氮及碳骨架的進(jìn)一步代謝之二：AA碳骨架的進(jìn)一步代謝

包括5個(gè)氨基酸：Arg(見(jiàn)P324圖30-24)、His(見(jiàn)P324圖30-25)、Pro(見(jiàn)P325圖30-26)、Gln、GluP323圖30-23第58頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天（三）形成琥珀酰CoA途徑第四節(jié)氨基酸的氨基氮及碳骨架的進(jìn)一步代謝之二：AA碳骨架的進(jìn)一步代謝

包括3個(gè)氨基酸：Met、Ile、Val(見(jiàn)P327、328圖30-28、29、30)P326圖30-27第59頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天三、生糖氨基酸和生酮氨基酸第四節(jié)氨基酸的氨基氮及碳骨架的進(jìn)一步代謝之三：生糖氨基酸和生酮氨基酸1、生酮氨基酸2.生酮兼生糖氨基酸3、生糖氨基酸Phe、Tyr、TrpLeu、Lys15種第60頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天第五節(jié)由氨基酸衍生的重要化合物（P329）一、氨基酸與一碳單位二、氨基酸與生物活性物質(zhì)（一）一碳單位定義及形式（二）一碳單位載體與活化形式（三）氨基酸與一碳單位（二）Trp與生物活性物質(zhì)（三）肌酸與磷酸肌酸（四）多胺化合物（一）Tyr與生物活性物質(zhì)第61頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天（一）一碳單位定義及形式第五節(jié)由氨基酸衍生的重要化合物之一：氨基酸與一碳單位1、定義：含一個(gè)碳原子的基團(tuán)（除CO2）

2、形式：－CH3、－CH2－、=CH－、－CHO、－CH=NH、－CH2OH（甲基）（亞甲基）（次甲基）（甲?；▉啺奔谆u甲基）第62頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天（二）一碳單位載體與活化形式第五節(jié)由氨基酸衍生的重要化合物之一：氨基酸與一碳單位1、載體：四氫葉酸（FH4）N5、N10位為攜帶部位。2、活化形式：（1）N5－CH3FH4；（2）N5,N10－CH2－FH4；（3）N10－CHO.FH4；（4）N5－CH=NH－FH4；（5）N5,N10=CH－FH4；（6）S－腺苷甲硫氨酸(SAM)P330圖30-32第63頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天（三）氨基酸與一碳單位第五節(jié)由氨基酸衍生的重要化合物之一：氨基酸與一碳單位

(三)氨基酸與一碳單位:Ser轉(zhuǎn)羥甲基酶

(1)L-Ser+FH4Gly乙醛酸HCOOHN5,N10－CH2－FH4(2)FH4

(3)Thr乙醛N5,N10=CH－FH4+H2O

(4)HisN－亞氨甲酰谷氨酸谷氨酸NH3

FH4N5－CH=NH－FH4(5)Trp

甲醛甲酸N10－CHO.FH4

FH4(6)Met+ATPS－腺苷甲硫氨酸高半胱氨酸

CH3S－腺苷

FH4

N5－CH3FH4第64頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天（一）Tyr與生物活性物質(zhì)（合成過(guò)程見(jiàn)P333圖）第五節(jié)由氨基酸衍生的重要化合物之二：氨基酸與生物活性物質(zhì)CO2

羥化酶SAM

Tyr多巴多巴胺去甲腎上腺素腎上腺素

I2

多巴醌黑色素甲狀腺素酪胺延胡索酸乙酰乙酸

第65頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天（二）Trp與生物活性物質(zhì)第五節(jié)由氨基酸衍生的重要化合物之二：氨基酸與生物活性物質(zhì)

吲哚丙酮酸吲哚乙酸（植物生長(zhǎng)激素）

Trp5-羥色氨酸5-羥色胺（5-HT）

5-羥吲哚乙酸（5-HIAA)O2

甲醛甲酸（1C）一碳單位（N10-CHO·FH4）色胺H2O

犬尿AAAla丙酮酸乙酰COAH2O約3%尼克酸NAD+、NADP+

3-羥鄰氨基苯甲酸>95%乙酰乙酰COA（4C）Trp羥化酶脫羧酶第66頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天（三）肌酸與磷酸肌酸（合成過(guò)程見(jiàn)P334圖30-37）第五節(jié)由氨基酸衍生的重要化合物之二：氨基酸與生物活性物質(zhì)（三）肌酸與磷酸肌酸：Gly鳥氨酸

Arg胍基乙酸脒基本轉(zhuǎn)移酶

第67頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天第五節(jié)由氨基酸衍生的重要化合物之二：氨基酸與生物活性物質(zhì)第68頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天（四）多胺化合物第五節(jié)由氨基酸衍生的重要化合物之二：氨基酸與生物活性物質(zhì)第69頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天第六節(jié)氨基酸的生物合成一、概述二、脂肪族AA生物合成途徑三、芳香族AA及組氨酸的生物合成途徑四、氨基酸合成的調(diào)控五、20種氨基酸合成簡(jiǎn)圖第70頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天一、概述第六節(jié)氨基酸的生物合成之一：概述

不同生物合成氨基酸的能力不同，能夠合成氨基酸的種類也不相同，故對(duì)人及大多數(shù)動(dòng)物有必需AA和非必需AA之說(shuō)。但高等植物（可利用氨或硝酸作為氮源）和某些微生物（例大腸桿菌）可合成自己所需的全部AA。氨基酸合成的研究，大多以微生物為材料，不僅取材方便，且容易將遺傳和生物化學(xué)技術(shù)結(jié)合起來(lái)，應(yīng)用遺傳突變技術(shù)可獲得在合成AA方面具有各種特點(diǎn)的遺傳突變株，基本闡明了構(gòu)成蛋白質(zhì)20種AA的生物合成途徑。例：第71頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天一、概述第六節(jié)氨基酸的生物合成之一：概述

突變株微生物的同一種氨基酸正常合成路線在發(fā)生變異的步驟受阻，通過(guò)對(duì)積累中間產(chǎn)物C的測(cè)定，即可判斷某種氨基酸（F）的一個(gè)中間代謝環(huán)節(jié)。（可刪除）

不同的AA合成途徑各異，但許多AA的合成與機(jī)體的幾個(gè)中心代謝環(huán)節(jié)有密切的關(guān)系。如：糖酵解、磷酸戊糖途徑、三羧酸循環(huán)等，可以其中5種以上的中間產(chǎn)物作為前體。如：脂肪族AA生物合成途徑可歸為4種類型芳香族AA和組氨酸的生物合成簡(jiǎn)介第72頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天脂肪族AA生物合成途徑的4種類型第六節(jié)氨基酸的生物合成之一：概述1、α－酮戊二酸衍生類型：Glu、Gln、Pro、Arg、Lys(蕈類和眼蟲)2、草酰乙酸衍生類型：Asp、Asn、Met、Thr、Ile、Lys（細(xì)菌和植物)）3、丙酮酸衍生類型：Ala、Val、Leu（還需乙酰CoA參與）4、3-磷酸甘油酸衍生類型：Ser、Cys、Gly芳香族AA和組氨酸的生物合成簡(jiǎn)介1、芳香族AA：

Phe、Tyr、Trp赤蘚糖-4-磷酸

磷酸戊糖途徑磷酸烯醇式丙酮酸（PEP）糖酵解2、His合成：（ATP）

磷酸戊糖途徑5-磷酸核糖5-磷酸核糖焦磷酸（PRPP）His第73頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天二、脂肪族AA生物合成途徑第六節(jié)氨基酸的生物合成之二：脂肪族AA生物合成途徑1、α－酮戊二酸衍生類型——谷氨酸類型：（掌握：Glu、Gln的合成）2、草酰乙酸衍生類型——天冬氨酸類型：（掌握：Asp、Asn的合成）3、丙酮酸衍生類型4、3-磷酸甘油酸衍生類型也稱谷氨酸族AA，包括Glu、Gln、Pro、Arg、Lys也稱天冬氨酸族，包括Asp、Asn、Met、Thr、Lys

、Ile也稱丙酮酸族AA，包括Ala、Val、Leu也稱絲氨酸族AA，包括Ser、Cys、GlyP343第74頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天1、α－酮戊二酸衍生類型——谷氨酸類型：（掌握：Glu、Gln的合成）第六節(jié)氨基酸的生物合成之二：脂肪族AA生物合成途徑L-Glu脫氫酶(Km=1.1mmol/L):要求[NH3]較高（1）NH3+α-KGL-Glu+H2ONAD(P)HNAD(P)+Gln合成酶(Km=0.2mmol/L)可受復(fù)雜反饋抑制系統(tǒng)的調(diào)節(jié)(后述)(2)L-GluGlnATP+NH3ADP+Pi

谷氨酸合成酶(3)α-KG+Gln2L-GluNADPHNADP+

在生理?xiàng)l件下[NH3]低,故機(jī)體以(2)(3)合成途徑為主.也稱谷氨酸族AA，包括Glu、Gln、Pro(p345)、Arg(p346)、Lys(p347)第75頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天2、草酰乙酸衍生類型——天冬氨酸類型：（掌握：Asp、Asn的合成）第六節(jié)氨基酸的生物合成之二：脂肪族AA生物合成途徑Asp草酰乙酸α-KGGlu(GOT)Glu+AMP+PPi（1）ATP+GlnAsp（2）AsnAsn合成酶（3）Met、Thr、Lys的合成（4）Ile的合成也稱天冬氨酸族，包括Asp、Asn、Met、Thr、Lys

、IleATP+NH4+(細(xì)菌)第76頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天（3）Met、Thr、Lys的合成（P349-351，圖31-9、-10、-11、-12）第六節(jié)氨基酸的生物合成之二：脂肪族AA生物合成途徑第77頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天（4）Ile的合成（P352，圖31-13）第六節(jié)氨基酸的生物合成之二：脂肪族AA生物合成途徑Ile的6個(gè)C原子有四個(gè)來(lái)自Asp，2個(gè)來(lái)自丙酮酸丙酮酸第78頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天3、丙酮酸衍生類型第六節(jié)氨基酸的生物合成之二：脂肪族AA生物合成途徑也稱丙酮酸族AA，包括Ala、Val、Leu（1）Val的合成：（2）Leu的合成：P352，圖31-13P353，圖31-15（3）

Ala的合成：

第79頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天4、3-磷酸甘油酸衍生類型（P354，圖31-16、17）第六節(jié)氨基酸的生物合成之二：脂肪族AA生物合成途徑也稱絲氨酸族AA，包括Ser、Cys、Gly第80頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天三、芳香族AA及組氨酸的生物合成途徑第六節(jié)氨基酸的生物合成之三：芳香族AA及組氨酸的生物合成途徑1、分枝酸的形成2、Phe、Tyr、Trp的合成3、His的合成第81頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天1、分枝酸的形成(p356)第六節(jié)氨基酸的生物合成之三：芳香族AA及組氨酸的生物合成途徑第82頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天2、Phe、Tyr、Trp的合成(p357)第六節(jié)氨基酸的生物合成之三：芳香族AA及組氨酸的生物合成途徑第83頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天第六節(jié)氨基酸的生物合成之三：芳香族AA及組氨酸的生物合成途徑Trp（11C）第84頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天3、His的合成(p360)第六節(jié)氨基酸的生物合成之三：芳香族AA及組氨酸的生物合成途徑第85頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天四、氨基酸合成的調(diào)控第六節(jié)氨基酸的生物合成之四：氨基酸合成的調(diào)控（一）酶活性調(diào)節(jié)1、終產(chǎn)物的負(fù)反饋?zhàn)饔?、酶的多重性抑制3、連續(xù)反饋控制4、復(fù)雜反饋抑制系統(tǒng)（二）酶生成量的調(diào)控第86頁(yè),共97頁(yè)，2024年2月25日，星期天1、終產(chǎn)物的負(fù)反饋?zhàn)饔茫ㄒ唬┟富钚哉{(diào)節(jié)之一第六節(jié)氨基酸的生物合成之四：氨基酸合成的調(diào)控

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