腎內(nèi)科病例討論

關(guān)于腎內(nèi)科病例討論一般資料患者：張**性別:男年齡：39歲職業(yè)：教師

第2頁(yè),共38頁(yè)，2024年2月25日，星期天病史突發(fā)人事不省2小時(shí)，再發(fā)伴抽搐1小時(shí)。（2015.3.22）緣于入院前2小時(shí)浴室洗澡時(shí)突發(fā)人事不省，呼之不應(yīng)，持續(xù)約10余分鐘后神志逐漸轉(zhuǎn)清，伴頭暈。入院前1小時(shí)（送我院途中），再發(fā)人事不省，伴左側(cè)面部及雙上肢抽搐，并有雙眼上翻、牙關(guān)緊閉、舌咬傷、口唇紫紺，持續(xù)約1分鐘好轉(zhuǎn)，神志漸轉(zhuǎn)清，就診我院，測(cè)血糖15.2mmol/L，急查頭顱CT示中腦密度減低，擬“繼發(fā)性癲癇”收住入院。第3頁(yè),共38頁(yè)，2024年2月25日，星期天既往：3天前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左眼視物模糊，視物變形，今日右眼出現(xiàn)類(lèi)似情況，于我院眼科就診，未見(jiàn)眼底出血、滲出，擬行頭顱MRI檢查。個(gè)人史：機(jī)會(huì)性飲酒史，否認(rèn)吸煙史?；橛?、家族史無(wú)特殊第4頁(yè),共38頁(yè)，2024年2月25日，星期天入院查體：T:36.7℃，P：100次/分，R：18次/分，BP：168/96mmHg，神志清楚，言語(yǔ)清晰，雙側(cè)瞳孔直徑3mm，對(duì)光反射靈敏，頸部稍抵抗，四肢肌力、肌張力正常，病理征陰性。

第5頁(yè),共38頁(yè)，2024年2月25日，星期天入院診斷1.癥狀性癲癇2.顱內(nèi)感染待除3.視物模糊待查4.高血壓可能5.糖尿病可能第6頁(yè),共38頁(yè)，2024年2月25日，星期天輔助檢查CSF常規(guī)：無(wú)色，清晰，潘氏試驗(yàn)弱陽(yáng)性；生化：肌酐，888umol/L，二氧化碳8.5mmol/L，糖19.88mmol/L，肌酸激酶1096U/L，肌紅蛋白673.5ng/ml，乳酸脫氫酶548U/L；CK-MB86IU/L酮體陰性血常規(guī)：白細(xì)胞31.23G/L，N%95.1%,血紅蛋白136g/L；尿常規(guī)+沉渣：潛血3+，紅細(xì)胞328/ul，白細(xì)胞105.9/ul，蛋白質(zhì)4+，尿糖3+；第7頁(yè),共38頁(yè)，2024年2月25日，星期天輔助檢查（考慮急性腎損傷，3.23轉(zhuǎn)入腎內(nèi)科）生化：白蛋白31.2g/L，肌酐，869umol/L，二氧化碳20.8mmol/L，糖4.5mmol/L，CK10041U/L，肌紅蛋白253.31ng/ml，CK-MB210IU/L尿酸1551umol/l；24小時(shí)尿蛋白定量：3709mg/d眼科會(huì)診：雙眼底視乳頭水腫、邊界不清，視網(wǎng)膜大量散在出血、滲出第8頁(yè),共38頁(yè)，2024年2月25日，星期天輔助檢查甲功三項(xiàng)：正常；iPTH：152.3ng/L↑；尿蛋白電泳：（腎小球源性蛋白尿）第9頁(yè),共38頁(yè)，2024年2月25日，星期天輔助檢查介入性檢查：陰性；免疫全套：陰性；ANCA：陰性；血清免疫固定電泳：陰性；

第10頁(yè),共38頁(yè)，2024年2月25日，星期天輔助檢查皮質(zhì)醇（8：00）1202nmol/L↑；(16：00)：大于1750nmol/L↑；（0：00）：1664nmol/L。（皮質(zhì)醇增多，節(jié)律異常）立臥位醛固酮、高血壓三項(xiàng)：正常。第11頁(yè),共38頁(yè)，2024年2月25日，星期天輔助檢查彩超：雙腎皮質(zhì)回聲增強(qiáng)；腎動(dòng)脈彩超：雙腎動(dòng)脈阻力指數(shù)增高；胸片：左下肺炎癥；腎上腺CT：左側(cè)腎上腺稍增厚頭顱MR：腦橋片狀異常信號(hào)。第12頁(yè),共38頁(yè)，2024年2月25日，星期天治療入院后測(cè)血壓高達(dá)215/159mmHg，予降壓、抗氧化、改善循環(huán)、抗感染、血液透析、抗癲癇、糾酸等治療。第13頁(yè),共38頁(yè)，2024年2月25日，星期天思考1：診斷？癲癇特發(fā)性？尿毒癥腦??？顱內(nèi)感染？高血壓危象？第14頁(yè),共38頁(yè)，2024年2月25日，星期天思考1：診斷？腎功能不全惡性腎小動(dòng)脈硬化？良性腎小動(dòng)脈硬化？急進(jìn)性腎小球腎炎？進(jìn)展型IgA腎病？橫紋肌溶解綜合征？慢性腎小球腎炎？急性高尿酸腎??？第15頁(yè),共38頁(yè)，2024年2月25日，星期天思考1：診斷？高血壓原發(fā)性？腎動(dòng)脈狹窄？原發(fā)性皮質(zhì)醇增多癥？原發(fā)性醛固酮增多癥？嗜咯細(xì)胞瘤？腎性高血壓？腎動(dòng)脈CTA?腎上腺增粗？第16頁(yè),共38頁(yè)，2024年2月25日，星期天思考1：診斷？1、腎動(dòng)脈狹窄或Cushing綜合征→惡性高血壓→高血壓危象→癲癇→橫紋肌溶解→急性腎損傷2、腎動(dòng)脈狹窄或Cushing綜合征→惡性高血壓→高血壓危象→癲癇及惡性腎小動(dòng)脈硬化→腎功能不全

3、急進(jìn)性腎炎或IgA腎病→急性/慢性腎損傷、惡性高血壓→高血壓危象→癲癇→肌酶學(xué)升高第17頁(yè),共38頁(yè)，2024年2月25日，星期天腎穿病理報(bào)告KDIGO指南的即新月體超過(guò)50%的稱(chēng)為新月體型IgA腎病。

第18頁(yè),共38頁(yè)，2024年2月25日，星期天思考1：診斷？IgA腎病類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎？SLE？肝硬化？過(guò)敏性紫癜？家族遺傳性？原發(fā)性？第19頁(yè),共38頁(yè)，2024年2月25日，星期天新月體性IgA腎病腎功能不全惡性高血壓肌酶學(xué)升高最后診斷高尿酸血癥癲癇眼底出血應(yīng)激引起皮質(zhì)醇分泌異常第20頁(yè),共38頁(yè)，2024年2月25日，星期天概念I(lǐng)級(jí)腎小球絕大多數(shù)正常II級(jí)局灶系膜增殖和硬化(<50%)III級(jí)腎小球呈彌漫性系膜增值和增寬IV級(jí)重度彌漫性系膜增生和硬化，新月體(<45%)V級(jí)病變最嚴(yán)重，腎小球新月體形成>45%第21頁(yè),共38頁(yè)，2024年2月25日，星期天

概念

新月體型IgA腎病：新月體超過(guò)50%的IgA腎病。定義第22頁(yè),共38頁(yè)，2024年2月25日，星期天

概念細(xì)胞性新月體1纖維細(xì)胞性新月體2纖維性新月體3第23頁(yè),共38頁(yè)，2024年2月25日，星期天

思考2：治療？IgA腎病KDIGO指南：

1、除新月體性IgAN伴腎功能迅速惡化外，GFR<30ml/min的IgA腎病患者，不建議免疫抑制劑治療2、建議對(duì)迅速進(jìn)展的新月體型IgAN患者，采用激素+CTX治療。第24頁(yè),共38頁(yè)，2024年2月25日，星期天

思考2：治療？

新月體腎炎（腎臟病學(xué)，人衛(wèi)出版社）：常用甲潑尼龍靜脈沖擊聯(lián)合免疫抑制劑治療。目前有限資料證實(shí)該療法可使75%~80%的患者腎功能有所恢復(fù)并至少在短期內(nèi)不需要透析治療。第25頁(yè),共38頁(yè)，2024年2月25日，星期天思考2：治療？

傾向慢性病變！腎小球球性硬化占3/171細(xì)胞纖維新月體占11/172纖維化新月體占2/173系膜基質(zhì)輕中度增生1/174第26頁(yè),共38頁(yè)，2024年2月25日，星期天

思考2：治療積極還是保守？循證證據(jù)：一、ClinNephrol,2000:Tsuruya等報(bào)道45名進(jìn)展性IgA腎病，以慢性病變?yōu)橹?，隨訪(fǎng)3年治療組：激素+CTX，對(duì)照組：一般支持治療，

第27頁(yè),共38頁(yè)，2024年2月25日，星期天思考2：治療積極還是保守？結(jié)果：兩組蛋白尿下降、腎功能下降速度有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義提示：對(duì)于重度病理?yè)p傷的IgA腎病免疫抑制劑治療可保

護(hù)腎功能。第28頁(yè),共38頁(yè)，2024年2月25日，星期天思考2：治療積極還是保守？二、醫(yī)學(xué)綜述2013年：新月體性腎炎在IgA腎病中的發(fā)病率較低，目前尚沒(méi)有關(guān)于其治療的隨機(jī)對(duì)照臨床研究。研究認(rèn)為，若病理已出現(xiàn)纖維性新月體、間質(zhì)纖維化等慢性化表現(xiàn)，則治療沒(méi)有效果第29頁(yè),共38頁(yè)，2024年2月25日，星期天思考2：治療積極還是保守？三、中國(guó)實(shí)用內(nèi)科雜志2012年（指南解讀）：新月體性IgA腎病患者，可以考慮糖皮質(zhì)激素聯(lián)合CTX，也可考慮使用血漿置換（但目前的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)RCT證據(jù)有限）第30頁(yè),共38頁(yè)，2024年2月25日，星期天思考2：治療積極還是保守？最新的KDIGO指南推薦新月體腎炎患者應(yīng)當(dāng)接受糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療，然而這一建議僅僅是基于3個(gè)小規(guī)模觀察研究所提出的，其中樣本量最大的也僅包含34例患者。

第31頁(yè),共38頁(yè)，2024年2月25日，星期天思考2：治療積極還是保守？四、中華腎臟病雜志2013年：盡管KDIGO指南中建議新月體腎炎進(jìn)行強(qiáng)化免疫抑制治療，但是考慮IgA腎病病變的不均勻性以及腎活檢取材所限，認(rèn)為在臨床決策中仍然要結(jié)合臨床。

第32頁(yè),共38頁(yè)，2024年2月25日，星期天思考2：治療積極還是保守？四、中華腎臟病雜志2013年：對(duì)于病理盡管不足50%新月體形成，但如臨床存在腎功能的快速進(jìn)展，亦應(yīng)按照新月體性IgA腎病治療原則進(jìn)行處理。第33頁(yè),共38頁(yè)，2024年2月25日，星期天思考2：治療積極還是保守？四、中華腎臟病雜志2013年：國(guó)際著名的IgA腎病專(zhuān)家Feehally教授甚至認(rèn)為新月體比例大于10%并伴有明顯急性炎性反應(yīng)和腎功能快速進(jìn)展的患者應(yīng)當(dāng)接受包括糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺在內(nèi)的免疫抑制治療。

第34頁(yè),共38頁(yè)，2024年2月25日，星期天思考2：治療積極還是保守？總結(jié)：1、個(gè)例報(bào)道和小樣本研究，很多未明了之處2、發(fā)病率低，多中心的隊(duì)列和臨床試驗(yàn)。第35頁(yè),共38頁(yè)，2024年2月25日，星期天思考2：治療積極還是保守？治療決策：

1、糖皮質(zhì)激素+CTX2、密切觀察隨訪(fǎng)腎功能