恥骨直腸肌綜合征

關(guān)于恥骨直腸肌綜合征PRS定義恥骨直腸肌綜合征(PRS)：是一種由恥骨直腸肌(PRM)痙攣或肥大造成盆底出口處梗阻的排便障礙性疾病,發(fā)病機(jī)理尚不完全明了

？？？第2頁,共48頁，2024年2月25日，星期天過去由于發(fā)現(xiàn)其有恥骨直腸肌纖維肥大的組織學(xué)改變認(rèn)為是特征性病變。但1985年Kuijper提出,摒便時PRM的持續(xù)痙攣代表盆底肌肉的功能降礙,無肌纖維肥大的組織學(xué)變化不同于PRM肥大,可能PRS是的早期,

目前國外將這種PRM異常收縮和(或)肛管括約肌異常收縮稱為Anismus

第3頁,共48頁，2024年2月25日，星期天現(xiàn)在認(rèn)為造成PRS的原因有兩種：一是PRM肥大,二是PRM痙攣。第4頁,共48頁，2024年2月25日，星期天病因病因：具體病因不明,最常見為PRM周圍感染,糞便通過引起的局部疼痛造成了

PRM反射性收縮,久之形成痙攣同時也可使PRM水腫瘢痕化并刺激肌纖維肥大,使其失去舒張能力,導(dǎo)致肛門出口梗阻排便困難第5頁,共48頁，2024年2月25日，星期天喻德洪等報道18例中有3例PRM周圍見小膿腫,解放軍150醫(yī)院報道80例中20例有膿腫或PRM癱痕化。另外,先天性PRM痙攣肥大：盆底陷凹手術(shù)；分娩時胎兒過大,應(yīng)用產(chǎn)鉗引起支配盆底橫紋肌的陰部神經(jīng)損傷

第6頁,共48頁，2024年2月25日，星期天排便習(xí)慣不良：長期用力排便：慢性腹瀉等也可導(dǎo)致PRM或肛管外括約肌痙攣，使排便時肌肉不能有效舒張而形成自相矛盾的收縮,致直腸壓力升高,排便困難第7頁,共48頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)和診斷臨床表現(xiàn)：為緩慢、進(jìn)行性加重的排便困難，排便需灌腸或服瀉藥,劑量漸增；排便需過度用力,常大汗淋漓排便時間過長,每次常需0.5一1h;便次頻繁,有排便不暢感;排便前后常有肛門及骶后疼痛或直腸下段重壓感第8頁,共48頁，2024年2月25日，星期天診斷①直腸指診：肛管長度、緊張度增加,PRM較肥大,有時有銳利邊緣,常有觸痛第9頁,共48頁，2024年2月25日，星期天②排糞動態(tài)造影:PRM肥大時排糞造影靜止、摒便及排便相都存在“擱架征”,PRM痙攣只表現(xiàn)為排便時的肌肉異常收縮兩者都有動態(tài)造影過程中鋇劑不排出或少排出

為PRS診斷的重要指標(biāo)第10頁,共48頁，2024年2月25日，星期天Haligans在對74例便秘病人行氣囊通出實驗的同時行排糞動態(tài)造影,發(fā)現(xiàn)肛內(nèi)壓下降時,排糞造影有盆底平面下降和排便時間延長的病人都無法逼出氣囊,因此認(rèn)為造影下的這些癥狀可能只是肛內(nèi)壓不能升高造成排糞不暢的反映,提出PRS的診斷應(yīng)常規(guī)行肛管壓力測定、盆底肌肌電圖及排糞造影第11頁,共48頁，2024年2月25日，星期天③氣囊通出實驗:氣囊自直腸排出時間增加常(>5min)或不能排出;不能通出氣囊者造影時多伴有排糞時間延長,排糞不完全或肛直角變小等征象第12頁,共48頁，2024年2月25日，星期天(4)肛管直腸測壓：靜止壓及收縮壓均明顯增大,括約肌功能長度增大,可達(dá)5-6cm，PRM肥大時更為顯著。余蘇萍,等對30例出口梗阻型便秘患者進(jìn)行盆底肌電圖與肛管壓力測定，結(jié)果表明肌電活動正?？偘橛懈毓軌毫φ?而肛管壓力正常不一定有肌電活動,因此,出口梗阻型便秘不能僅靠肛管壓力測定診斷。第13頁,共48頁，2024年2月25日，星期天⑤盆底肌肌電圖：可有PRM不同程度的異常肌電活動,診斷陽性率高于排糞造影長海醫(yī)院檢測表明：肥厚組與痙攣組的常規(guī)肌電圖（EMG）異常率分別為92.2%和86.3%,單纖維肌電圖(SFEMG)異常率為95.3%和63.2%,提示EMG和SFEMG對肥厚征和痙攣征有重要診斷價值。第14頁,共48頁，2024年2月25日，星期天(6)結(jié)腸傳輸功能檢查:僅在乙、直腸處存在延遲。第15頁,共48頁，2024年2月25日，星期天治療

一般治療:對于癥狀輕，病史短的病人,可先行一般治療,包括①飲食調(diào)節(jié),足量(2000-3000ml)飲水,膳食富含纖維素(如麥麩數(shù)皮30g),每日至少15g,飲水>150ml②生活調(diào)理,：增加運(yùn)動,養(yǎng)成定時排便如早餐后排便習(xí)慣③瀉藥只能用容積性和潤滑性，有結(jié)腸刺激癥狀時只可偶爾使用④自行膝胸位肛提肌鍛煉,幫助恢復(fù)PRM的松弛第16頁,共48頁，2024年2月25日，星期天生物反饋治療:生理反饋即訓(xùn)練病人排糞時松弛PRM,正確用力排便。它介于生理治療和心理治療之間,是目前PRS的首選方案,主要包括肛內(nèi)肌電圖反饋訓(xùn)練(EMG),

直腸內(nèi)氣囊感覺訓(xùn)練(BT)和家庭擠壓---放松訓(xùn)練(HT)第17頁,共48頁，2024年2月25日，星期天1987年,Bleijenberg和Kuijpers提出EMG訓(xùn)練對便秘者的療效遠(yuǎn)大于氣囊排出訓(xùn)練,但1991年Dahl等報道EMG生物反饋基礎(chǔ)上加用氣囊擴(kuò)張訓(xùn)練獲得成功。近來,家庭訓(xùn)練的發(fā)展越來越受關(guān)注,因此,Heymen對36例PRM異常的便秘病人分別行第18頁,共48頁，2024年2月25日，星期天①肛內(nèi)肌電圖反饋訓(xùn)練(EMG)②肛內(nèi)肌電圖與直腸內(nèi)氣囊擴(kuò)張訓(xùn)練(EMG+BT)③肛內(nèi)肌電圖與家庭訓(xùn)練(EMG+HT)第19頁,共48頁，2024年2月25日，星期天(4)肛內(nèi)肌電圖、直腸內(nèi)氣囊擴(kuò)張及家庭訓(xùn)練(EMG+BT+HT)進(jìn)行比較,結(jié)果表明單獨使用EMG訓(xùn)練法便可顯著增加每周自主排便次數(shù),改善肛直腸功能及癥狀,減少瀉藥使用,且長期隨訪(4--12)個月療效可以維持第20頁,共48頁，2024年2月25日，星期天所以EMG訓(xùn)練為PRM療效評價的最佳指標(biāo),其它方法可以作為補(bǔ)充,但對促進(jìn)療效作用不大。另外有人提出生物反饋對患有Anismus的幼兒也有療效第21頁,共48頁，2024年2月25日，星期天已報道的生物反饋成功率有34.7%--52%不等。Lau提出生物反饋的療效關(guān)鍵在于病人的心理因素及能否完成治療全過程。在他的研究中65例因未能完成治療而失敗,而完成的173例患者中55%癥狀改善,證實了這一觀點。其癥狀改善率55%第22頁,共48頁，2024年2月25日，星期天較低可能是由于隨訪時間較長且病例人數(shù)多,也可能是單靠癥狀與實驗來診斷造成了誤診。

Heymen對診斷明確的PRS病人采用EMG、BT、HT的不同組合,所有病人癥狀都有改善但加用BT、HT不明顯增加療效第23頁,共48頁，2024年2月25日，星期天Ddhl在EMG練基礎(chǔ)上加用氣囊逼出訓(xùn)練,并將訓(xùn)練方案盡量簡化,讓患者回家后繼續(xù)練習(xí),療效顯著。Turbull認(rèn)為每天6次行EMG反饋訓(xùn)練的強(qiáng)度過大,于是采用每天1h肛門擴(kuò)張，同時進(jìn)行一般放松訓(xùn)練的方案發(fā)現(xiàn)對成年女性療效顯著,不僅能改善排便困難,還有助于級解腹痛、稀便等癥狀第24頁,共48頁，2024年2月25日，星期天Kawimba描述了家庭訓(xùn)練法的應(yīng)用,認(rèn)為13%無改善是由于長期功能障礙后心理因素的影響第25頁,共48頁，2024年2月25日，星期天Keren通過生物反饋幫助排便習(xí)慣不良的PRS兒童學(xué)會舒張PRM正確排便,療效顯著。Gillliand認(rèn)為其癥狀改善率低是因為選擇的病人年齡較大平均71歲、病程較長且是在其他保守治療無效后才進(jìn)行生物反饋,但完成治療的病人中73.3%都有癥狀明顯改善,因此生物反饋療效的好壞,關(guān)鍵還是在于病人能否完成治療。第26頁,共48頁，2024年2月25日，星期天生物反饋的不足在于①適用對象特異,只對PRM痙攣患者效果顯著,當(dāng)PRM肥大或癱痕化時效果不佳。Park將68例病人分為兩類:A.肛直角較大,無明顯PRM癥狀但有肛管閉合;B.肛直角較小,PRM癥狀明顯,肛管閉合。結(jié)果表明B組生物反饋治療后癥狀改善顯著高于A組86%：25%第27頁,共48頁，2024年2月25日，星期天可見生物反饋對不同類型PRS效果不同,應(yīng)選擇性地用于治療。②操作較復(fù)雜,病人有時不易承受。在

kontssomannis的研究中,30例中就有10例不能完成第28頁,共48頁，2024年2月25日，星期天臨床上發(fā)現(xiàn),排糞造影下PRS患者除有異常收縮表現(xiàn)外,常合并有直腸突出、乙狀結(jié)腸突出、腸套益或盆底異常下降。據(jù)報道,PRS合并腸套盈的發(fā)生率為30%一40%,合并乙狀結(jié)腸膨出的為8%,還有學(xué)者提出直腸前突可能是PRS引起的,第29頁,共48頁，2024年2月25日，星期天如果這一觀點正確,那么理論上直腸前突的出現(xiàn)應(yīng)該可以反映PRS的預(yù)后,但Lau在研究173例合并直腸突出、乙狀結(jié)腸突出、腸套疊或盆底異常下降的PRS患者后發(fā)現(xiàn),這些癥狀都不能預(yù)后PRS的發(fā)展也不會影響生物反饋對的治療效果,只要病人能堅持完成生物反饋治療的全過程，50%以上的合并癥都可痊愈第30頁,共48頁，2024年2月25日，星期天3.3肛門擴(kuò)張術(shù):Maria報道用三種擴(kuò)張器直徑為20，23，27mm,對13例嚴(yán)重出口型便秘患者進(jìn)行肛管擴(kuò)張,由細(xì)到粗先后將三種擴(kuò)張器插人肛管,每個插人10min,共擴(kuò)張30min,每日治療一次,治療后6個月癥狀明顯改善:自然排便次數(shù)由0次增加為6次,瀉藥使用及灌腸由術(shù)前12例平均4.6次每周減少為術(shù)后2例平均每周1次,第31頁,共48頁，2024年2月25日，星期天肛管直腸測壓由12.4kp降為8.3kp,肛直角由95度變?yōu)?10度,無排便失禁和輕度粘液便。肛管擴(kuò)張不僅能影響內(nèi)括約肌,而且能阻止外括約肌和PRM靜止期的生理性收縮,從而減少PRM反向收縮,臨床效果良好同時,其費(fèi)用低,操作簡便,可在家中治療并根據(jù)需要多次重復(fù)擴(kuò)張,有助于PRS的癥狀改善,也可增加生物反饋的療效第32頁,共48頁，2024年2月25日，星期天肉毒毒素(BTX)治療:肉毒毒素是一種潛在神經(jīng)毒性物質(zhì),通過抑制乙酞膽堿的釋放可在幾小時內(nèi)導(dǎo)致肌肉癱瘓Hallan等報道:用6單位BTX治療7例PRM異常收縮患者后4例臨床效果顯著,1例無改善,2例出現(xiàn)大便失禁,總體效果良好,治愈率70%第33頁,共48頁，2024年2月25日，星期天Joo等在EMS引導(dǎo)下向4例生物反饋無效的PRS患者注射0.15單位BTX-A,所有病人都在2—4d內(nèi)癥狀改善,無局部或全身副作用,效果快而顯著,但在3個月后有2例復(fù)發(fā),長期治愈率50%第34頁,共48頁，2024年2月25日，星期天他認(rèn)為其愈率較低是因為Hallan用的是美國產(chǎn)40m/ng的BTX—A(Botox),而他用的是英國產(chǎn)2.5/ng的BTX—A(Dyspont),由于增加劑量會同時增加副作用的產(chǎn)生,因此,毒素劑的滴定方法仍有待進(jìn)一步確立Shafik等用向外括約肌頂襻處注射肉毒桿菌毒素的方法治療15例PRS病人,隨訪14.6士3.3個月無明顯副作用,治療效果滿意第35頁,共48頁，2024年2月25日，星期天Maria等在超聲引導(dǎo)下對4例PRS患者雙側(cè)異常收縮的恥骨直腸肌分別注射30單位肉毒毒素A(BTX-A),術(shù)后未出現(xiàn)明顯副作用和并發(fā)癥,3例癥狀顯著改善,每周自主排便由0次增加為6次:肛直腸壓術(shù)后低于術(shù)前,排便時肛直角變大肌肉收縮的EMG值降低,異常收縮減少第36頁,共48頁，2024年2月25日，星期天他認(rèn)為肉毒素A(BTX-A)可選擇性的減少肛管外括約肌的異常收縮,對控制消化道的功能異常尤其是PRS有很好的療效。同時還提出EMG引導(dǎo)下無法直接觀察注射情況,可能出現(xiàn)針尖未注人或只部分注人PRM而導(dǎo)致治療無效或須重復(fù)注射才能獲得滿意療效,故應(yīng)在超聲引導(dǎo)下直視注射第37頁,共48頁，2024年2月25日，星期天與生物反饋訓(xùn)練相比,注射法價格較低、易于實行,且不受病人心理因素的影響,對PRS引起的排便障礙療效顯著,不引起矯枉過正或永久性括約肌損傷,能減輕恥骨直腸肌的異常收縮,恢復(fù)正常排泄功能,是一項簡單的PRS治療法。第38頁,共48頁，2024年2月25日，星期天缺點是可抑制乙酞膽堿釋放從而導(dǎo)致末梢神經(jīng)癱瘓,受稀釋體積、注射方法、特異性抗體、藥物活性和肌肉功能等多種因素影響,且毒素3個月便失去效力,必須重復(fù)注射以維持療效。適用于EMS無效又拒絕使用肛門擴(kuò)張劑的病人第39頁,共48頁，2024年2月25日，星期天外科治療1964年,Wasserman,首次報道4例PRS,3例行PRM部分切除術(shù)效果良好·病理切片有明顯肌纖維肥大。1969年,Wallace總結(jié)44例PRM部分切除術(shù)的經(jīng)驗,認(rèn)為療效滿意而極力推薦第40頁,共48頁，2024年2月25日，星期天1989年,喻德洪等報道2例部分切除術(shù),術(shù)后無大便失禁,認(rèn)為肛門自制機(jī)理復(fù)雜,并非只有單一PRM功能,單獨行PRM部分切除不致引起肛門失禁。近來認(rèn)為外科術(shù)后大便失禁發(fā)生率高,

且會引起肛管自控能力的減弱,手術(shù)并發(fā)癥多且總體效果不佳,多不主張早期使用第41頁,共48頁，2024年2月25日，星期天因此目前對手術(shù)治療仍有爭議,認(rèn)為只有當(dāng)肥大、纖維化或攣縮導(dǎo)致肛管上段狹窄,正規(guī)保守治療無效且排便困難進(jìn)行性加重時,