特發(fā)性震顫的治療

特發(fā)性震顫的治療第四軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院功能神經(jīng)外科劉潤娥2024/4/61目錄123病情摘要護(hù)理問題相關(guān)知識2024/4/62患者信息王某，男19歲，主訴“左側(cè)肢體不自主震顫8年，加重3年”2006年無明顯原因出現(xiàn)左上肢震顫，活動時出現(xiàn)，休息后減輕2007年加重，四川某醫(yī)院診斷“肌陣攣”，給予氯硝西泮口服，約一月時藥效減弱，并出現(xiàn)嗜睡、流涎等癥狀，遂自行停藥北京某醫(yī)院診斷為“意向性震顫”未予特殊藥物治療2024/4/63患者信息3年來癥狀逐漸加重不能寫字，休息時出現(xiàn)不自主震顫伴失眠現(xiàn)為求進(jìn)一步診治以特發(fā)性震顫門診收入院既往史：無?？魄闆r：雙上肢活動時即出現(xiàn)不自主震顫，靜止時仍偶有出現(xiàn)。雙側(cè)指鼻試驗、輪替試驗欠佳。2024/4/64入院評估意識清醒，精神差，食欲可平診，步行言語流利，回答切題自理能力：部分依賴四肢肌力：Ⅴ級2024/4/65風(fēng)險評估

跌倒

心理2024/4/66診療方案經(jīng)研究討論，完善術(shù)前準(zhǔn)備定于9月14日在全麻下行“立體定向雙側(cè)腦深部電極植入術(shù)”2024/4/67術(shù)前準(zhǔn)備Title1

常規(guī)護(hù)理Title2

心理護(hù)理Title3

家屬對手術(shù)期望值2024/4/68術(shù)后護(hù)理1常規(guī)護(hù)理2出血3感染45癲癇療效觀察2024/4/69術(shù)后風(fēng)險評估感染（消毒、陪護(hù)管理）脫管（固定、警示標(biāo)識）2024/4/610診療方案第二步：擬于2014年9月23日行“胸部脈沖發(fā)生器植入術(shù)”2024/4/611術(shù)后護(hù)理同前2024/4/612出院指導(dǎo)對胸部脈沖發(fā)生器的保護(hù)復(fù)診時間：1月后開機(jī)或不適隨診遠(yuǎn)離磁場心理護(hù)理家屬對患者的精神鼓勵正向引導(dǎo)2024/4/613特發(fā)性震顫姿勢性震顫是本病的唯一臨床表現(xiàn)。本病的震顫常見于手、其次為頭部震顫，極少的病人出現(xiàn)下肢震顫震顫在注意力集中、精神緊張、疲勞、饑餓時加重，多數(shù)病例在飲酒后暫時消失，次日加重2024/4/614病因又稱家族性或良性特發(fā)性震顫，一種常染色體顯性遺傳病，為最常見的錐體外系疾病，也是最常見的震顫病癥，60%有家族史目前已確認(rèn)2個致病基因位點，定位于3q13（FET1）和2p22－25（ETM或ET2）2024/4/615臨床表現(xiàn)各年齡均可，40歲以上多見，家族性20歲左右核心癥狀：手和前臂，累及頭部（頸部）言語，偶爾累及下肢、軀干等部位，單純累及頭部較少見日常性書寫、倒水、進(jìn)食等可加重震顫，而飲酒后可減輕癥狀2024/4/616臨床表現(xiàn)0123無震顫輕微小幅震顫或間歇性易于發(fā)現(xiàn)的中幅、擺動式大幅、劇烈、跳動式震顫臨床分級：2024/4/617臨床表現(xiàn)認(rèn)知障礙嗅覺改變聽覺障礙體重指數(shù)外周靜息期其他特征：2024/4/618診斷標(biāo)準(zhǔn)病史1體格檢查2實驗室檢查32024/4/619鑒別診斷PD小腦性震顫（共濟(jì)失調(diào)、言語障礙）內(nèi)科系統(tǒng)疾?。谞钕俟δ芸哼M(jìn)、肝性腦?。┬睦硇哉痤潱ǚ刃?、頻率高）2024/4/620治療藥物治療：

一線推薦藥：普萘洛爾（心得安）非選擇性腎上腺素B受體阻滯劑二線推薦藥：加巴噴丁新型抗癲癇及神經(jīng)痛藥物

三線推薦藥：阿普唑侖、苯二卓類制劑、氯硝西泮2024/4/621手術(shù)治療1、立體定向丘腦毀損術(shù)：最佳靶點是丘腦腹中核或腹外側(cè)核

單側(cè)丘腦毀損術(shù)可緩解90%以上患者震顫安全有效，藥物治療無效的嚴(yán)重偏側(cè)震顫可應(yīng)用10%的ET患者術(shù)后出現(xiàn)構(gòu)音障礙平衡失調(diào)、對側(cè)肢體無力、認(rèn)知障礙及癲癇等，死亡率＜0.5%射頻毀損較腦白質(zhì)切斷術(shù)和丘腦化學(xué)破壞術(shù)安全2024/4/622手術(shù)治療2、深部腦刺激術(shù)(DBS)：通過在丘腦腹中核埋植微型脈沖發(fā)生器采用135～185次/s高頻刺激，脈沖60～120μs，波幅1～3V，干擾和阻斷神經(jīng)元電生理活動控制震顫，不需毀損丘腦核副反應(yīng)：感覺異常、構(gòu)音障礙、平衡失調(diào)及局部疼痛等，多數(shù)可通過改變刺激參數(shù)得以糾正雙側(cè)刺激損傷程度小，長期副作用少。不足之處是費用昂貴，異物植入增加感染機(jī)會2024/4/623治療心理治療：心態(tài)平衡，多看書，勤動腦，參加活動肢體功能鍛煉：1、早期主動行肢體功能鍛煉，各關(guān)節(jié)最大范圍屈伸、旋轉(zhuǎn)等活動，預(yù)防肢體攣縮、關(guān)節(jié)僵直的發(fā)生2、晚期做被動肢體活動和肌肉、關(guān)節(jié)的按摩，促進(jìn)肢體的血液循環(huán)2024/4/624飲食保健