蠶豆病的護(hù)理查房

關(guān)于蠶豆病的護(hù)理查房病史介紹

患兒張偉，6床，男，3歲，因發(fā)熱2-天，解紅色小便、進(jìn)行性面色蒼黃1天于2016-04-1919:18以“蠶豆病”入院病史特點如下：1.患兒男、3歲，起病急、病程短。2.入院前2-天，患兒進(jìn)食蠶豆后出現(xiàn)陣發(fā)性發(fā)熱，最高體溫39.0℃，無寒戰(zhàn)、咳嗽、抽搐、昏迷等，附近診所治療，診療不詳，發(fā)熱反復(fù)。至入院前1天，患兒出現(xiàn)紅色小便，精神萎靡，面色蒼黃，并逐漸加重，未診治，病情繼續(xù)加重。遂來我院，門診以“蠶豆病”收入院。第2頁,共16頁，2024年2月25日，星期天3.查體：T：39.5℃,P：142次/分,R：38次/分,Ｗ：13.00kg。重度貧血病容，神志清楚，精神差，面色蒼黃，口唇及甲床蒼白。輔助檢查：

(1)、血常規(guī)（我院2016-04-19）：WBC：29.27×109/L，N：62.54%,HGB:42.00g/L,RBC:1.42×1012/L,PLT:358.00×109/L。

(2)、尿常規(guī)：潛血3+，尿微量蛋白：+，膽紅素+，解血紅蛋白尿,鏡檢未發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞。第3頁,共16頁，2024年2月25日，星期天治療經(jīng)過2015-04-19入院給予1、吸氧…2、輸碳酸氫鈉…3、血常規(guī)示血紅蛋白42g/L，輸注O型去白細(xì)胞懸浮紅細(xì)胞1U，整個過程順利，無輸血反應(yīng)。20日停吸氧，體溫正常，解淡黃色小便，繼續(xù)給予碳酸氫鈉治療，血常規(guī)示紅細(xì)胞1.87*109/L，血紅蛋白55g/L，給予O型去白細(xì)胞懸浮紅細(xì)胞1U靜脈輸入.21日復(fù)查血常規(guī)示紅細(xì)胞2.74*109/L,血紅蛋白82g/L21、22日面色較前好轉(zhuǎn)，小便淡黃，小便常規(guī)正常，繼續(xù)給予碳酸氫鈉治療23號患兒好轉(zhuǎn)出院第4頁,共16頁，2024年2月25日，星期天蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G-6-PD）缺乏導(dǎo)致的疾病，表現(xiàn)為在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷的情況下，使用蠶豆或蠶豆制品后突然發(fā)生的急性血管內(nèi)溶血（母親食用蠶豆后哺乳可使嬰兒發(fā)病）…定義：第5頁,共16頁，2024年2月25日，星期天紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）有遺傳缺陷者在食用新鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉后皆會發(fā)生急性溶血性貧血癥-蠶豆病，致病機(jī)制尚未十分明了。已知有遺傳缺陷的敏感紅細(xì)胞，因G-6-PD的缺陷不能提供足夠的還原型輔酶II(（NADPH）以維持還原型谷胱甘肽（GSH）的還原性（抗氧化作用），在遇到蠶豆因某種因子后誘發(fā)了紅細(xì)胞膜被氧化，產(chǎn)生溶血反應(yīng)。G-6-PD有保護(hù)正常紅細(xì)胞免遭氧化破壞的作用，新鮮蠶豆是很強(qiáng)的氧化劑，當(dāng)G-6-PD缺乏時則紅細(xì)胞被破壞致病。病因：第6頁,共16頁，2024年2月25日，星期天大多食蠶豆后1至2天發(fā)病，早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛，繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續(xù)3日左右。與溶血性貧血出現(xiàn)的同時，出現(xiàn)嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者脾大。嚴(yán)重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭，若急救不及時常于1～2日內(nèi)死亡…臨床表現(xiàn)：第7頁,共16頁，2024年2月25日，星期天護(hù)理診斷：1.體溫過高：非感染性發(fā)熱。2.組織灌注量不足：與溶血引起的急性貧血有關(guān)。3.營養(yǎng)不良：與疾病導(dǎo)致的食欲減退有關(guān)。4.有皮膚完整性受損的危險：與溶血引起的黃疸有關(guān)。5.家屬焦慮：與患兒健康不穩(wěn)定及治療效果的擔(dān)憂有關(guān)。第8頁,共16頁，2024年2月25日，星期天護(hù)理措施：一般護(hù)理：1.觀察患兒貧血進(jìn)展與速度…2.嚴(yán)密觀察尿液的顏色…3.輸血是處理溶血危象的主要手段。4.給予氧氣吸入，有利于糾正低氧血癥。第9頁,共16頁，2024年2月25日，星期天一、體溫過高1.物理降溫….2.必要時使用藥物降溫，如布洛芬。第10頁,共16頁，2024年2月25日，星期天二、組織灌注量不足及時輸入新鮮血，因蠶豆病患者G-6-PD缺乏，抗氧化物明顯下降。蠶豆中所含的物質(zhì)進(jìn)入體內(nèi)，可使血液中的氧化物質(zhì)增多，紅細(xì)胞被氧化而發(fā)生溶血。及時補(bǔ)充紅細(xì)胞，能阻止溶血發(fā)生，糾正貧血。第11頁,共16頁，2024年2月25日，星期天三、營養(yǎng)不良給予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物及營養(yǎng)豐富清淡易消化的飲食，少量多餐。第12頁,共16頁，2024年2月25日，星期天四、有皮膚完整性受損的危險1.衣服應(yīng)寬松、柔軟。2.保持床單平整。3.保持皮膚清潔。第13頁,共16頁，2024年2月25日，星期天五、家屬焦慮做好家屬的心理護(hù)理，耐心細(xì)致地做好病情解答，取得理解，減少焦慮，得到最佳配合。第14頁,共16頁，2024年2月25日，星期天六、健康教育禁止吃珍珠末，金銀花，川蓮，牛黃，臘梅花，熊膽，保嬰丹，切記禁食蠶豆或蠶豆生加工品..避免在蠶豆開花、結(jié)果或收獲季節(jié)去蠶豆地禁止使用的日用品：樟腦、臭丸、冬青油、顏料、跌打酒有牛黃。不宜服用氧化性藥