醫(yī)學(xué)影像科晉升高級職稱（孤立性纖維性腫瘤病例分析專題報告）

醫(yī)學(xué)影像科晉升高級職稱（孤立性纖維性腫瘤病例分析專題報告）病史患者男，50歲?；颊咭颉巴话l(fā)胸痛4余天”入院?；颊邿o發(fā)熱、盜汗，無聲音嘶啞，無咳痰，無面部及雙下肢腫脹。門診以“左前上縱膈腫瘤”收入院?；颊咦园l(fā)病以來，飲食睡眠可，大小便正常，體重較前無明顯減輕。既往高血壓病史1年，否認(rèn)其他傳染病史。專科查體：胸廓對稱，雙側(cè)呼吸動度均等，胸壁無明顯壓痛及腫塊，雙側(cè)語顫正常，雙肺叩清音，左下肺呼吸音低，右肺呼吸音可，雙肺未聞及干濕啰音。入院診斷：左前上縱膈腫瘤：畸胎瘤？影像資料平掃動脈期靜脈期延遲期病史患者男，47歲?；颊咭颉安轶w發(fā)現(xiàn)右縱膈區(qū)占位2周”入院?；颊邿o胸痛、胸悶，無發(fā)熱、盜汗，無咳嗽、咳痰。CT示：右心膈角處新生物，考慮來自葉間裂的炎性假瘤可能性大，不除外其他腫瘤可能。?？撇轶w：（-）入院診斷：右下縱膈占位：心包囊腫？炎性假瘤？影像資料平掃動脈期靜脈期延遲期根據(jù)以上信息請大家討論：患者最可能的診斷是？還需進(jìn)行何種檢查？最終診斷：孤立性纖維性腫瘤組織起源及流行病學(xué)孤立性纖維性腫瘤（Solitaryfibroustumors，SFT）是少見的梭形細(xì)胞軟組織腫瘤，以前認(rèn)為SFT是一種來源于胸膜間皮細(xì)胞的少見腫瘤，目前研究認(rèn)為其是一種來源于CD34陽性的樹突狀間葉細(xì)胞腫瘤，具有向纖維母細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞分化的特征。SFT可以發(fā)生于全身各部位，80%起源于胸膜。胸膜外者以皮下軟組織、眼眶及腹腔所占病例最多。SFT好發(fā)年齡為20～70歲之間，平均年齡50歲，極少發(fā)生于兒童及青年，無明顯性別差異。病理SFT大體標(biāo)本一般表現(xiàn)為：包膜完整，質(zhì)地堅韌，切面呈灰白色或灰紅色，部分可見致密黃色脂肪組織。ＨＥ鏡下表現(xiàn)形態(tài)多樣，無一致的排列模式被描述為無特征構(gòu)像，但仍具有以下特點：腫瘤細(xì)胞大小較一致，胞質(zhì)含量少，核染色質(zhì)均勻分布，細(xì)胞排列無一定模式，腫瘤細(xì)胞與嗜酸性膠原混雜排列，腫瘤細(xì)胞呈束狀或散亂排列成細(xì)胞密集區(qū)和細(xì)胞疏松區(qū)，前者膠原較少呈小簇狀或網(wǎng)狀穿插于細(xì)胞間，后者膠原豐富呈粗帶狀，并可形成瘢痕疙瘩樣的密集膠原束。腫瘤中血管較豐富并可形成典型的血管外皮瘤樣區(qū)。SFT免疫組織化學(xué)特點為CD34陽性，其對于SFT的鑒別診斷很有價值，但CD34陽性并非SFT所特有故確診SFT除依靠免疫組織化學(xué)外必須具備光鏡下多樣化的組織學(xué)形態(tài)及特征。臨床表現(xiàn)及治療孤立性纖維性腫瘤生長較緩慢腫瘤體積較小時一般無臨床癥狀，體積較大時一般常表現(xiàn)為以壓迫為主的非特異性癥狀。胸部患者表現(xiàn)為胸悶、氣短、呼吸困難以及胸痛等，腹部主要表現(xiàn)為腹脹腹痛等癥狀，眼部主要表現(xiàn)為眼球突出視力下降，顱內(nèi)病灶常與病灶大小及部位相關(guān)，一般表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高癥狀。文獻(xiàn)報導(dǎo)SFT可出現(xiàn)血糖">低血糖癥狀，手術(shù)后低血糖癥狀逐漸消失，血糖逐漸恢復(fù)至正常水平。文獻(xiàn)認(rèn)為引起低血糖機(jī)制有：腫瘤壓迫自主神經(jīng)，迷走神經(jīng)極度興奮；腫瘤引起葡萄糖消耗增加；糖異生抑制；腫瘤分泌胰島素樣物質(zhì)IGF-Ⅰ及IGF-Ⅱ。SFT治療以手術(shù)切除為主要治療手段，但SFT的生物學(xué)行為并非均可準(zhǔn)確預(yù)測，文獻(xiàn)報道約10％-23％的胸膜腔內(nèi)和近10％胸腔外SFT具惡性生物學(xué)行為，表現(xiàn)為局部復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移轉(zhuǎn)移，部位通常為肺骨和肝。CT、MRI表現(xiàn)SFT影像表現(xiàn)具有以下特征：1.外形及囊變壞死：良性SFT一般為邊界清晰的單發(fā)腫塊無分葉或淺分葉，腫瘤大多呈實性，囊變壞死區(qū)較小。惡性SFT一般為囊實性或囊性為主腫塊呈分葉狀壞死范圍廣泛。2.密度或信號特點：腫瘤實性部分CT表現(xiàn)為軟組織密度，囊變壞死區(qū)呈低密度。位于胸腔的SFT盡管體積巨大，但密度相對均勻，壞死少見且范圍多較小。良性腫瘤壞死少見，惡性腫瘤不規(guī)則壞死區(qū)相對多見。腹部SFT都有不同程度的壞死囊變和鈣化。MRI除了能夠提供明確腫瘤的確切部位及累及范圍外，對于明確腫瘤的組成成分具有重要價值。MR信號改變與腫瘤的組織學(xué)特征密切相關(guān)，其內(nèi)成熟的纖維組織在T1WIT2WI序列上均呈低信號，而腫瘤細(xì)胞及血管聚集區(qū)則呈等T1長T2信號，因此T1WI一般為等信號或低信號T2WI多為混雜信號。文獻(xiàn)認(rèn)為T2WI低信號對于本病診斷具有重要價值。3.包膜：良性孤立性纖維性腫瘤多具有明顯的包膜，文獻(xiàn)報道包膜出現(xiàn)率約50％。包膜出現(xiàn)可能與腫瘤緩慢生長過程中對周圍正常組織緩慢壓迫有關(guān)。4.鑄型生長：由于良性SFT生長緩慢，發(fā)生于胸膜腔的孤立性纖維性腫瘤常呈斜圓錐體狀，鑄型鑲嵌于肋膈角。此征象的出現(xiàn)與病灶生長時間及部位密切相關(guān)。5.鈣化：少見，文獻(xiàn)報道部分病灶內(nèi)可發(fā)生斑點、斑片狀鈣化，常發(fā)生在較大的腫瘤，可能與腫瘤壞死有關(guān)。6.增強(qiáng)掃描：SFT為富血供腫瘤，增強(qiáng)掃描呈腫瘤實性部分呈地圖樣明顯強(qiáng)化、延遲掃描進(jìn)一步強(qiáng)化是SFT的主要特征。病灶實性部分顯著強(qiáng)化與鏡下血管外皮瘤樣分布區(qū)及細(xì)胞密集區(qū)有關(guān)，而腫瘤內(nèi)部壞死囊變區(qū)不強(qiáng)化。此外，細(xì)胞稀疏區(qū)與膠原纖維束玻璃樣變區(qū)域強(qiáng)化相對較弱，因此形成地圖樣不均勻強(qiáng)化表現(xiàn)。持續(xù)性強(qiáng)化的模式可能與病灶內(nèi)膠原纖維緩慢強(qiáng)化有關(guān)，還可能與黏液樣變及細(xì)胞疏松排列導(dǎo)致細(xì)胞外間隙擴(kuò)大對比劑在細(xì)胞外間隙內(nèi)進(jìn)行性聚集有關(guān)，因此動態(tài)掃描對于本病的診斷具有重要價值。7.腫瘤繼發(fā)性改變：胸腔積液，鄰近肺組織受壓移位、不張，呈“帽狀”實變?？砂橛兄苓吂琴|(zhì)破壞及溶骨改變。鑒別診斷SFT由于發(fā)生部位的不同須分別與相應(yīng)部位好發(fā)腫瘤相鑒別：1.肺內(nèi)SFT應(yīng)與肺癌以及其它肺內(nèi)良性腫瘤相鑒別：胸膜SFT寬基底與胸壁相貼，腫瘤主體位于肺外，囊變壞死少見，可出現(xiàn)局部肺組織受壓不張，增強(qiáng)多為輕中度強(qiáng)化，可見多發(fā)的腫瘤血管及“地圖狀”、“多發(fā)結(jié)節(jié)狀”強(qiáng)化等特征性表現(xiàn)；肺癌常邊界欠光滑可見毛刺征分葉征以及胸膜凹陷等征象；肺錯構(gòu)瘤常表現(xiàn)為邊界清晰光滑的軟組織結(jié)節(jié)影，多數(shù)可見爆米花樣鈣化；惡性胸膜間皮瘤一般病程較短，臨床癥狀較重，胸膜可見多發(fā)結(jié)節(jié)或彌漫性增厚，常合并大量胸膜腔積液。2.腹腔的SFT需與胃腸道間質(zhì)腫瘤鑒別：胃腸道間質(zhì)腫瘤起源于粘膜下腫塊可向腔內(nèi)外生長，腸管常偏心性，繼發(fā)狹窄，免疫組織化學(xué)CD117為彌漫強(qiáng)陽性。3.顱內(nèi)SFT應(yīng)與腦膜瘤相鑒別：SFT強(qiáng)化明顯，T2WI以低信號為主，鈣化少見；腦膜瘤常沿腦膜方向生長，腦膜尾征，常見可見鈣化，鄰近骨質(zhì)常有增生硬化改變，信號特點常以等信號為主。4.眼眶的SFT應(yīng)與海綿狀血管瘤相鑒別：該腫瘤