煙霧病影像學(xué)

煙霧病影像學(xué)演講人：日期：煙霧病概述影像學(xué)檢查方法煙霧病影像學(xué)表現(xiàn)鑒別診斷與評(píng)估治療策略與手術(shù)選擇總結(jié)回顧與展望未來(lái)目錄01煙霧病概述定義煙霧病是一種病因不明的腦血管疾病，以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成。發(fā)病機(jī)制煙霧病的發(fā)病機(jī)制目前尚不明確，可能與遺傳、環(huán)境、免疫等多種因素有關(guān)。這些因素可能導(dǎo)致血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷、血管壁炎癥反應(yīng)、血管重塑等病理過(guò)程，最終引發(fā)煙霧病。定義與發(fā)病機(jī)制煙霧病的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，包括認(rèn)知功能障礙、癲癇、不隨意運(yùn)動(dòng)或頭痛等。其中最常見的是腦缺血，可表現(xiàn)為短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）、可逆性缺血性神經(jīng)功能障礙（RIND）或腦梗死。此外，成年患者還可能出現(xiàn)自發(fā)性顱內(nèi)出血。臨床表現(xiàn)根據(jù)煙霧病的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特征，可將其分為缺血型和出血型兩種類型。缺血型主要表現(xiàn)為腦缺血癥狀，如TIA、RIND和腦梗死等；出血型則主要表現(xiàn)為顱內(nèi)出血，如腦室內(nèi)出血、腦實(shí)質(zhì)出血等。分型臨床表現(xiàn)與分型診斷標(biāo)準(zhǔn)煙霧病的診斷標(biāo)準(zhǔn)主要包括臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征和腦血管造影表現(xiàn)。具體標(biāo)準(zhǔn)包括：出現(xiàn)腦缺血或顱內(nèi)出血癥狀；腦血管造影顯示雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部狹窄或閉塞，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成；排除其他原因引起的類似表現(xiàn)。鑒別診斷煙霧病需要與一些具有相似臨床表現(xiàn)的腦血管疾病進(jìn)行鑒別診斷，如動(dòng)脈粥樣硬化性腦梗死、腦栓塞、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂出血等。這些疾病的發(fā)病機(jī)制、影像學(xué)特征和治療方法與煙霧病有所不同，因此需要進(jìn)行仔細(xì)鑒別。診斷標(biāo)準(zhǔn)及鑒別診斷02影像學(xué)檢查方法DSA（數(shù)字減影血管造影）技術(shù)原理通過(guò)計(jì)算機(jī)將血管造影片上的骨與軟組織的影像消除，僅在影像片上突出血管的一種攝影技術(shù)。DSA在煙霧病診斷中的應(yīng)用DSA能清楚地顯示頸內(nèi)動(dòng)脈末端、大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部狹窄或閉塞的情況，以及顱底異常血管網(wǎng)的形成，是診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)。DSA技術(shù)原理及應(yīng)用MRA成像特點(diǎn)及優(yōu)勢(shì)利用血液流動(dòng)的空腔效應(yīng)、流動(dòng)增強(qiáng)效應(yīng)、相位對(duì)比法、黑血法等進(jìn)行血管成像，無(wú)需注射造影劑。MRA（磁共振血管成像）成像特點(diǎn)MRA能多角度、多平面顯示病變血管，對(duì)閉塞性血管病變提供直觀的影像學(xué)證據(jù)，無(wú)創(chuàng)傷、無(wú)輻射，適用于煙霧病的篩查和隨訪。MRA在煙霧病診斷中的優(yōu)勢(shì)CTA（計(jì)算機(jī)斷層血管成像）檢查流程注射造影劑后，經(jīng)計(jì)算機(jī)對(duì)圖像進(jìn)行處理后，可以三維顯示顱內(nèi)血管系統(tǒng)。CTA檢查注意事項(xiàng)檢查前需了解患者有無(wú)造影劑過(guò)敏史，檢查后需觀察患者有無(wú)過(guò)敏反應(yīng)；同時(shí)，CTA檢查有一定的輻射性，需做好防護(hù)措施。CTA檢查流程及注意事項(xiàng)03煙霧病影像學(xué)表現(xiàn)03穿通動(dòng)脈擴(kuò)張為了代償主干血管的狹窄或閉塞，穿通動(dòng)脈會(huì)出現(xiàn)擴(kuò)張。01雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄或閉塞在腦血管造影或CT血管成像上，可見雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端出現(xiàn)狹窄或閉塞。02顱底異常血管網(wǎng)形成在腦血管造影上，可見顱底出現(xiàn)異常血管網(wǎng)，形如“煙霧”。早期煙霧病影像學(xué)特征

進(jìn)展期煙霧病影像學(xué)變化狹窄或閉塞程度加重隨著病情的進(jìn)展，雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、中動(dòng)脈起始部的狹窄或閉塞程度會(huì)逐漸加重。異常血管網(wǎng)增多、紊亂顱底的異常血管網(wǎng)會(huì)隨著病情的進(jìn)展而增多、紊亂，形如“煙霧”狀。側(cè)支循環(huán)建立為了代償嚴(yán)重狹窄或閉塞的主干血管，大腦會(huì)建立更多的側(cè)支循環(huán)。在CT或MRI上，可見局部腦組織出現(xiàn)缺血、壞死表現(xiàn)，形成腦梗死灶。腦梗死在CT上，可見高密度出血灶，提示煙霧病可能并發(fā)腦出血。腦出血在CT或MRI上，可見腦室系統(tǒng)擴(kuò)大，提示煙霧病可能并發(fā)腦積水。腦積水在MRI上，可見與認(rèn)知功能障礙相關(guān)的腦區(qū)（如海馬、顳葉等）出現(xiàn)萎縮或信號(hào)異常。認(rèn)知功能障礙相關(guān)影像學(xué)表現(xiàn)并發(fā)癥與合并癥影像學(xué)表現(xiàn)04鑒別診斷與評(píng)估腦梗死01煙霧病導(dǎo)致的腦梗死與其他原因引起的腦梗死在影像學(xué)上表現(xiàn)相似，但煙霧病患者的腦梗死通常較為多發(fā)且部位不固定，可結(jié)合病史及腦血管造影進(jìn)行鑒別。腦出血02煙霧病導(dǎo)致的腦出血與其他原因引起的腦出血在影像學(xué)上也難以區(qū)分，但煙霧病患者的腦出血部位多樣，且常伴發(fā)腦缺血表現(xiàn)，可結(jié)合腦血管造影及臨床表現(xiàn)進(jìn)行綜合判斷。腦動(dòng)脈硬化03腦動(dòng)脈硬化也可導(dǎo)致腦血管狹窄或閉塞，但其病變過(guò)程較為緩慢，且多發(fā)生于中老年患者，與煙霧病的發(fā)病年齡及病程有所不同。與其他腦血管疾病的鑒別診斷根據(jù)腦血管造影顯示的煙霧狀血管范圍、密度及形態(tài)，可將煙霧病分為不同級(jí)別，以評(píng)估病情嚴(yán)重程度。腦血管造影分級(jí)患者的臨床癥狀與體征，如認(rèn)知功能障礙、癲癇、不隨意運(yùn)動(dòng)或頭痛等，也可作為評(píng)估病情嚴(yán)重程度的參考指標(biāo)。臨床癥狀與體征除了腦血管造影外，CT、MRI等影像學(xué)檢查也可顯示煙霧病的病變范圍及程度，有助于評(píng)估病情。影像學(xué)檢查病情嚴(yán)重程度評(píng)估指標(biāo)VS煙霧病患者的預(yù)后因個(gè)體差異而異，但總體來(lái)說(shuō)，早期診斷、及時(shí)治療可改善預(yù)后。對(duì)于已出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥的患者，預(yù)后可能較差。隨訪建議煙霧病患者應(yīng)定期進(jìn)行隨訪檢查，包括腦血管造影、CT、MRI等影像學(xué)檢查以及神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查等。對(duì)于病情穩(wěn)定的患者，可適當(dāng)延長(zhǎng)隨訪間隔時(shí)間；對(duì)于病情進(jìn)展或復(fù)發(fā)的患者，應(yīng)及時(shí)調(diào)整治療方案并加強(qiáng)隨訪監(jiān)測(cè)。預(yù)后評(píng)估預(yù)后評(píng)估及隨訪建議05治療策略與手術(shù)選擇煙霧病的藥物治療主要包括抗血小板聚集藥、抗凝藥、抗癲癇藥等，以改善腦缺血、預(yù)防腦梗死和癲癇發(fā)作。藥物治療方案適用于癥狀較輕、暫時(shí)無(wú)法接受手術(shù)治療或作為手術(shù)治療前后的輔助治療。藥物適應(yīng)證藥物治療方案及適應(yīng)證血管內(nèi)介入治療技術(shù)是通過(guò)導(dǎo)管等器械，在數(shù)字減影血管造影(DSA)等影像設(shè)備的引導(dǎo)下，對(duì)顱內(nèi)異常血管進(jìn)行直接處理的治療方法。技術(shù)介紹適用于煙霧病導(dǎo)致的顱底異常血管網(wǎng)的處理，但對(duì)于嚴(yán)重狹窄或閉塞的血管，介入治療可能難以實(shí)施或效果不佳。禁忌證包括嚴(yán)重的心肺功能不全、凝血功能障礙等。適應(yīng)證與禁忌證血管內(nèi)介入治療技術(shù)間接血管重建術(shù)通過(guò)手術(shù)刺激腦組織，使其產(chǎn)生新的血管，以改善腦缺血癥狀。適用于兒童患者或顱底異常血管網(wǎng)廣泛的患者。直接血管重建術(shù)通過(guò)手術(shù)將顱外的血流直接引入腦內(nèi)，以改善腦缺血癥狀。適用于腦缺血癥狀明顯、顱底異常血管網(wǎng)不嚴(yán)重的患者。聯(lián)合手術(shù)將直接血管重建術(shù)和間接血管重建術(shù)聯(lián)合應(yīng)用，以最大程度地改善腦缺血癥狀。適用于病情復(fù)雜、單一手術(shù)方式難以解決問(wèn)題的患者。外科手術(shù)方式選擇及適應(yīng)證06總結(jié)回顧與展望未來(lái)123雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、中動(dòng)脈起始部狹窄或閉塞，顱底異常血管網(wǎng)形成。煙霧病的基本病理改變認(rèn)知功能障礙、癲癇、不隨意運(yùn)動(dòng)、頭痛等，腦缺血和顱內(nèi)出血是其主要表現(xiàn)。煙霧病的臨床表現(xiàn)通過(guò)CT、MRI、腦血管造影等手段，觀察顱底異常血管網(wǎng)和病變血管，為煙霧病的診斷提供依據(jù)。影像學(xué)在煙霧病診斷中的作用關(guān)鍵知識(shí)點(diǎn)總結(jié)回顧高分辨率MRI技術(shù)能夠更清晰地顯示顱底異常血管網(wǎng)和微小病變，提高煙霧病的診斷準(zhǔn)確率。功能性MRI技術(shù)研究煙霧病患者腦功能和代謝的變化，為評(píng)估病情和制定治療方案提供參考。分子影像學(xué)技術(shù)在煙霧病的早期診斷、病情監(jiān)測(cè)和療效評(píng)估等方面具有潛在應(yīng)用價(jià)值。新型影像學(xué)技術(shù)在煙霧病中應(yīng)用前景ABCD提高煙霧病診療水平措施加強(qiáng)煙霧病的宣傳和教育提高公眾對(duì)煙霧病的認(rèn)識(shí)和重視