面神經(jīng)疾病-協(xié)和課件

北京協(xié)和醫(yī)院耳鼻咽喉科高志強(qiáng)面神經(jīng)疾病NormalPositionoftheFacialNerve面神經(jīng)的應(yīng)用解剖面神經(jīng)出顱后彎曲走行于顳骨中，為人體穿過骨管最長(zhǎng)的顱神經(jīng)。是混合神經(jīng)，其組成為：運(yùn)動(dòng)纖維運(yùn)動(dòng)核70%

感覺纖維孤束核副交感纖維上涎核30%面神經(jīng)運(yùn)動(dòng)支對(duì)側(cè)錐體束纖維〔大腦運(yùn)動(dòng)皮層〕運(yùn)動(dòng)纖維支配同側(cè)顏面下部肌肉核上癱〔中樞癱〕運(yùn)動(dòng)纖維--面神經(jīng)核〔橋腦下部〕兩側(cè)大腦皮層錐體束纖維核下癱〔周圍癱〕面神經(jīng)皮層中樞〔額葉中央前回下端〕面神經(jīng)中間神經(jīng)中間神經(jīng)為一獨(dú)立神經(jīng)束，出顱后走行位于聽神經(jīng)和面神經(jīng)運(yùn)動(dòng)支之間而得名內(nèi)臟感覺纖維--膝狀神經(jīng)節(jié)--中樞突達(dá)腦干孤束核--周圍突為鼓索神經(jīng)〔舌前2/3感覺〕副交感纖維--巖淺大神經(jīng)--翼管神經(jīng)--蝶腭神經(jīng)節(jié)--淚腺、鼻腔黏膜腺體鼓索神經(jīng)--頜下神經(jīng)節(jié)--頜下腺、舌下腺面神經(jīng)分段運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核上段〔supranuclearsegment〕運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核段〔nuclearsegment〕小腦橋腦段〔cerebellopontinesegment〕內(nèi)聽道段〔Internalauditorycanalseg.〕迷路段〔labyrinthinesegment〕鼓室段〔tympanicsegment〕乳突段〔mastoidsegment〕顳外段〔extratemporalsegment〕出SMF發(fā)出耳后支、二腹肌支、莖舌支穿行于腮腺深淺葉間，發(fā)出5支：顳支-額肌、耳前耳上肌、眼輪匝肌和皺眉肌顴支-上唇方肌、顴肌頰支-口輪匝肌、頰肌下頜緣支-下唇方肌、三角肌、頦肌頸支-頸闊肌面神經(jīng)分支巖淺大神經(jīng)〔greatsuperficialpetrosalnerve〕鐙骨肌神經(jīng)〔stapedialnerve〕鼓索神經(jīng)〔chordatympaninerve〕莖乳孔分支〔sensorynerve〕面局部支〔motornerve〕面神經(jīng)的血液供給動(dòng)脈系統(tǒng)：迷路動(dòng)脈：內(nèi)聽道段、迷路段莖乳動(dòng)脈及腦膜中動(dòng)脈：鼓室段、乳突段靜脈系統(tǒng)：輸出靜脈經(jīng)SMF和Fallopiancanal到達(dá)管外靜脈顳骨解剖實(shí)驗(yàn)室〔PUMCH〕北京協(xié)和醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科顳骨-顱底解剖實(shí)驗(yàn)室顳骨解剖實(shí)驗(yàn)室〔PUMCH〕內(nèi)聽道神經(jīng)CPA神經(jīng)面容與表情面神經(jīng)麻痹對(duì)患者的生理、心理影響極大所承受的心理壓力要遠(yuǎn)大于其他顱FriedmanRA，2000〕面部表情是一種語(yǔ)言，只有從中樞到外周器官都完好無損時(shí)才能表達(dá)出這種語(yǔ)言〔MiehlkeA，1973〕面癱SomespeculatethatthecuriousandenigmaticsmileoftheMonaLisamightbetheresultofBell’sPalsy.

Herportraitrevealsasubtleasymmetricsmile-perhapsaclueabouthermedicalhistory?MonaLisa-Bell’sPalsy？MelanieWalker,MD.SirCharlesBell,hisPalsyandMonaLisa.NepalJournalofNeuroscience2004;1:123~125ThefamousartofLeonardo-da-Vinci,(LaGioconda)周圍性面癱

Peripheralfacialparalysis病理生理神經(jīng)失用〔Neuropraxia〕軸突斷裂〔Axonotmesis〕內(nèi)膜損傷〔Endoneurotmesis〕束膜損傷〔Perineurotmesis〕外膜損傷〔Epineurotmesis〕WallerianDegeneration軸突分解髓鞘瓦解成脂肪小滴巨噬細(xì)胞去除變性物，留下神經(jīng)鞘和內(nèi)膜小管雪旺細(xì)胞在斷端增生，彌合空缺面神經(jīng)胞體改變不能從靶器官獲取神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子，胞體出現(xiàn)形態(tài)、代謝等退行變，甚至死亡。面神經(jīng)核團(tuán)出現(xiàn)膠質(zhì)細(xì)胞增生，其排列序列發(fā)生改變。面肌失支配后，肌纖維萎縮，結(jié)締組織增生。臨床表現(xiàn)患側(cè)表情肌喪失，出現(xiàn)面部呆板無表情Bell征Frey征Crocodiletear聽力改變舌前2/3感覺定位檢查流淚試驗(yàn)〔Schirmertest〕鐙骨肌反射〔Acousticimpedance〕味覺試驗(yàn)〔Electrogustometer〕定性檢查NET(nerveexcitabilitytest)EMG(electromyography)ENoG(electroneurography)MEP(motorevokedpotentials)BR(blinkreflex)治療神經(jīng)腫脹(顳骨外)神經(jīng)腫脹(顳骨內(nèi))神經(jīng)腫脹(內(nèi)聽道)CPA`SMVDSirCharlesBell〔1774–1842〕SirCharlesBell1829，discoveryofthenerveoffacialexpressionin3casesoffacialparalysisduetofacialnervetraumaOutstandingsurgeonAnatomistPhysiologistTeacherArtistPhilosopherBell`SPalsy占周圍性面神經(jīng)75%，自發(fā)性恢復(fù)完全75%病因：病毒感炎(HSV,HZV)血管因素(Ischemia)病理：微小血管出血、堵塞，腫脹、膨處。神經(jīng)腫脹、脫髓鞘、炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。

診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)要點(diǎn)根據(jù)臨床表現(xiàn)定性定位檢查CT和MRI

治療

JamesRamsayHunt,b.1872,d.1937.(CourtesyoftheNewYorkAcademyofMedicine.)In1907J.Ramsay