黃疸、意識(shí)障礙稿

關(guān)于黃疸、意識(shí)障礙稿

一、黃疸的定義

§是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、粘膜和鞏膜發(fā)生黃染的癥狀和體征。

§正常膽紅素最高為17.1umol/L，其中結(jié)合膽紅素3.42umol/L，非結(jié)合膽紅素13.68umol/L§隱性黃疸：膽紅素在17.1-34.2umol/L，臨床不易察覺(jué)，稱(chēng)為隱性黃疸；超過(guò)34.2umol/L時(shí)即可發(fā)現(xiàn)黃疸。第2頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天二、正常膽紅素代謝—膽紅素的來(lái)源

(1)血紅蛋白：占80-85%

血循環(huán)中衰老的RBC→脾臟(單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞和分解)→膽紅素、鐵和珠蛋白；(2)旁路膽紅素：占15-20%，來(lái)源于骨髓幼稚RBC的Hb和肝內(nèi)含有亞鐵血紅素的蛋白質(zhì)(肌紅蛋白、過(guò)氧化氫酶等)。

第3頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天第4頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天膽紅素的代謝過(guò)程間接膽紅素(游離膽紅素或非結(jié)合膽紅素，UCB)：需與血清白蛋白結(jié)合而輸送，為脂溶性，不溶于水，不能從腎小球?yàn)V出，故尿中不出現(xiàn)。直接膽紅素(結(jié)合膽紅素，CB)：水溶性，可通過(guò)腎小球?yàn)V過(guò)從尿中排出。第5頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天膽紅素的代謝過(guò)程—攝取血液中：間接膽紅素+白蛋白→肝臟第6頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天第7頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天膽紅素的代謝過(guò)程—結(jié)合結(jié)合：在肝臟進(jìn)行間膽與Y、Z兩種載體蛋白結(jié)合→微粒體(經(jīng)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶催化)與葡萄糖醛酸結(jié)合→膽紅素葡萄糖醛酸酯(結(jié)合膽紅素或稱(chēng)直接膽紅素，)。第8頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天第9頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天膽紅素的代謝過(guò)程—排泌排泌：機(jī)制不完全清楚據(jù)認(rèn)為是通過(guò)主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)的耗能過(guò)程完成。直膽→膽道→腸腔(經(jīng)細(xì)菌脫氫作用)→尿膽原→大部份氧化→糞膽原→隨大便排出。小部分尿膽原在腸內(nèi)被吸收→肝門(mén)V回到肝內(nèi)(膽紅素的腸肝循環(huán))。被吸收回肝的小部分尿膽原經(jīng)體循環(huán)從腎臟排出，但每日不超過(guò)6.8umol/L。第10頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天第11頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天第12頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天第13頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天第14頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天第15頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天第16頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天正常情況下，膽紅素進(jìn)入與離開(kāi)血循環(huán)保持動(dòng)態(tài)平衡，使血中膽紅素濃度保持相對(duì)恒定，總膽紅素（TB）波動(dòng)于1.7-17.1umol/L之間。其中結(jié)合膽紅素（CB）0~3.42umol/L，非結(jié)合膽紅素（UCB）1.7~13.68umol/L第17頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天第18頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天三、黃疸的分類(lèi)（1）

(一)按病因?qū)W分類(lèi)

1、溶血性黃疸

2、肝細(xì)胞性黃疸

3、膽汁淤積性黃疸(阻塞性黃疸)4、先天性非溶血性黃疸以前三類(lèi)最為多見(jiàn)，而第四類(lèi)較罕見(jiàn)。第19頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天黃疸的分類(lèi)（2）(二)按膽紅素性質(zhì)分類(lèi)1、以間膽升高為主的黃疸2、以直膽升高為主的黃疸3、混合性黃疸第20頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天四、病因發(fā)生機(jī)制和臨床表現(xiàn)-溶血性黃疸1.病因：凡能引起RBC大量破壞而產(chǎn)生溶血的疾病：

§先天性溶血性貧血：如海洋性貧血，遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥

§后天性獲得性溶血性貧血：如自身免疫性溶血性貧血、新生兒貧血、不同血型輸血后的溶血以及蠶豆病、陣發(fā)性血紅蛋白尿、某些藥物、毒蕈、蛇毒中毒等。

第21頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天溶血性黃疸2.發(fā)生機(jī)制：RBC大量破壞→大量間膽入血→超過(guò)肝C的攝取、結(jié)合與排泌能力，另外，由于溶血造成的貧血、缺氧和紅細(xì)胞破壞產(chǎn)物的毒性作用，肝臟對(duì)膽紅素的代謝功能↓→非結(jié)合膽紅素在血中潴留→血中間膽↑→黃疸。第22頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天第23頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天第24頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天溶血性黃疸3、臨床表現(xiàn)：皮膚呈淺檸檬色。

急性溶血：高熱、頭痛、嘔吐、貧血、腰痛，常有血紅蛋白尿(濃茶色或醬油色)、嚴(yán)重者可有急性腎功衰。

慢性溶血：病程經(jīng)過(guò)緩和，黃疸輕度，有時(shí)呈波動(dòng)，明顯的體征是貧血和脾腫大。

第25頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天溶血性黃疸4、實(shí)驗(yàn)室檢查血液：總膽紅素↑直膽正常，間膽↑↑；CB/TB<15-20%尿液：尿膽原↑膽紅素(-)糞便：糞膽原↑，糞便顏色加深；其它：血紅蛋白尿，隱血試驗(yàn)陽(yáng)性；網(wǎng)織RBC↑骨髓RBC系列反應(yīng)性增生。第26頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天

病因發(fā)生機(jī)制和臨床表現(xiàn)

——肝細(xì)胞性黃疸1.病因：各種使肝細(xì)胞廣泛損害的疾病，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、鉤端螺旋體病、敗血癥等第27頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天肝細(xì)胞性黃疸2.發(fā)生機(jī)理：由于肝細(xì)胞的損傷導(dǎo)致肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合及排泄功能降低，因而血中的UCB增加。而未受損的肝細(xì)胞仍能將UCB轉(zhuǎn)變?yōu)镃B。CB一部分仍經(jīng)毛細(xì)膽管從膽道排泄，一部分經(jīng)已損害或壞死的肝細(xì)胞返流入血；亦可因肝細(xì)胞腫脹、匯管區(qū)滲出性病變與水腫以及小膽管內(nèi)的膽栓形成使膽汁排泄受阻而返流入血循環(huán)，導(dǎo)致血中CB亦增加而出現(xiàn)黃疸。第28頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天第29頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天第30頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天第31頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天肝細(xì)胞性黃疸

3.臨床表現(xiàn)：皮膚淺黃或深黃色；黃疸+肝功受損的表現(xiàn)：倦怠、乏力、食欲減退，嚴(yán)重時(shí)可有出血傾向。

第32頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天肝細(xì)胞性黃疸4、實(shí)驗(yàn)室檢查血液：總膽紅素↑直膽↑間膽↑CB/TB>30-40%＜60%

尿液：尿膽原↑(輕度)，膽紅素：(+)

糞便：糞膽原正常或減少，顏色正?；蜃儨\其它：不同程度肝功能異常第33頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天膽汁淤積性黃疸

1、病因：肝內(nèi)性：

(1)肝內(nèi)阻塞性膽汁淤積：如肝內(nèi)泥沙樣結(jié)石、癌栓、寄生蟲(chóng)病。

(2)肝內(nèi)膽汁淤積：毛細(xì)膽管型病毒性肝炎、藥物性膽汁淤積、原發(fā)性膽汁性肝硬化。第34頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天膽汁淤積性黃疸肝外性：膽總管結(jié)石、狹窄、炎性水腫腫瘤、蛔蟲(chóng)阻塞等。第35頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天膽汁淤積性黃疸2、發(fā)病機(jī)制：膽道阻塞，阻塞上方壓力↑→膽管擴(kuò)張→小膽管與毛細(xì)膽管破裂→膽汁中膽紅素反流入血→黃疸。膽汁分泌功能障礙、毛細(xì)膽管的通透性增加，膽汁濃縮而流量減少，導(dǎo)致膽道內(nèi)膽鹽沉淀與膽栓形成第36頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天第37頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天第38頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天膽汁淤積性黃疸3、臨床表現(xiàn)：黃疸+血中膽酸鹽↑表現(xiàn)：皮膚暗黃色或更深(黃綠色)；皮膚搔癢、心動(dòng)過(guò)速；尿色深、糞便顏色變淺或呈陶土色。第39頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天膽汁淤積性黃疸4、實(shí)驗(yàn)室檢查血液：總膽↑直膽↑間膽正常CB/TB>50-60%

尿液：尿膽原↓或消失，膽紅素：(+)糞便：糞膽素↓或消失，顏色變淺或呈陶土色其它：AKP、Chol↑、膽囊造影、B超、CT等。第40頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天先天性非溶血性黃疸

由于肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合、排泌有缺陷所致的黃疸，臨床上較少見(jiàn)。第41頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天鑒別診斷1、假性黃疸某些藥物如阿的平，食物如胡蘿卜可引起皮膚黃染，但多在暴露部位為主，血膽紅素不高。2、球結(jié)膜下脂肪堆積多見(jiàn)于老年人，黃色不均勻，內(nèi)眥明顯，皮膚不黃，血膽紅素不高。第42頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天第43頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天伴隨癥狀伴隨癥狀對(duì)診斷有重要意義發(fā)熱上腹痛肝腫大膽囊腫大脾腫大腹水第44頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天

伴隨癥狀伴發(fā)熱：急性膽管炎、肝膿腫、敗血癥、急性病毒性肝炎、鉤端螺旋體病伴上腹劇痛：膽道結(jié)石(Charcot)、肝膿腫、膽道蛔蟲(chóng)病、原發(fā)性肝癌伴肝腫大：病毒性肝炎、急性膽道感染或阻塞、原發(fā)或繼發(fā)性肝癌第45頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天

伴隨癥狀伴膽囊腫大：膽總管有梗阻，見(jiàn)于胰頭癌、壺腹癌、膽總管癌伴脾腫大：病毒性肝炎、敗血征、鉤端螺旋體病、瘧疾、肝硬化、溶血性貧血及淋巴瘤伴腹水：肝硬化、重癥肝炎、肝癌第46頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天輔助檢查

B超：觀(guān)察肝膽脾胰的大小、形態(tài)，及有無(wú)占位，有無(wú)結(jié)石X線(xiàn)檢查：腹部平片可發(fā)現(xiàn)膽道鈣化結(jié)石；膽道造影可發(fā)現(xiàn)膽道結(jié)石影、膽囊收縮功能及膽道有無(wú)擴(kuò)張

ERCP（經(jīng)十二指腸鏡逆行胰膽管造影）：可區(qū)分肝內(nèi)或肝外膽管阻塞部位，可直接觀(guān)察壺腹部與乳頭部有無(wú)病變及胰腺有無(wú)病變第47頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天

輔助檢查PTC（經(jīng)皮肝穿刺膽管造影）：可區(qū)分肝外膽管阻塞與肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸，并對(duì)膽管阻塞部位、程度及范圍有所了解放射性核素檢查:198金，99锝，131碘-玫瑰紅CT：對(duì)鑒別肝、膽、胰等疾病引起的黃疸有較好的幫助肝穿刺活檢及腹腔鏡：對(duì)疑難黃疸病例的診斷有重要幫助MRI（磁共振成像):對(duì)良性腫瘤的鑒別比CT為優(yōu)第48頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天問(wèn)診要點(diǎn)

確定有否黃疸黃疸的起病黃疸的時(shí)間與波動(dòng)情況黃疸伴隨癥狀黃疸對(duì)全身健康的影響第49頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天復(fù)習(xí)題試述自身免疫性溶血性貧血引起黃疸的特點(diǎn)肝硬化患者黃疸的實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)因膽總管結(jié)石導(dǎo)致完全梗阻的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)（癥狀、體征和實(shí)驗(yàn)室檢查）直接和間接膽紅素的區(qū)別溶血性、肝細(xì)胞性、膽汁淤積性黃疸的鑒別名詞解釋?zhuān)狐S疸；隱性黃疸；膽紅素的腸肝循環(huán)第50頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天第二十六節(jié)、意識(shí)障礙（disturbanceofconsciousness）重點(diǎn)：掌握意識(shí)障礙不同程度的表現(xiàn)（嗜睡、意識(shí)模糊、昏睡、昏迷）第51頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天一、意識(shí)障礙的定義

是指人對(duì)周?chē)h(huán)境及自身狀態(tài)的識(shí)別和覺(jué)察能力出現(xiàn)障礙。多由于高級(jí)神經(jīng)中樞功能活動(dòng)（意識(shí)、感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)）受損所引起，可表現(xiàn)為嗜睡、意識(shí)模糊和昏睡，嚴(yán)重的意識(shí)障礙為昏迷。第52頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天意識(shí)障礙的定義意識(shí)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)對(duì)內(nèi)、外環(huán)境中的刺激具有的應(yīng)答能力（意識(shí)清晰，反應(yīng)敏銳精確，思維活動(dòng)正常，語(yǔ)言流暢準(zhǔn)確，表達(dá)能力機(jī)敏）這種應(yīng)答能力的減退或消失就是不同程度的意識(shí)障礙，嚴(yán)重的稱(chēng)為昏迷。由此可見(jiàn)，意識(shí)障礙是一個(gè)譜，而不是一個(gè)點(diǎn)。第53頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天二、意識(shí)障礙的發(fā)生機(jī)制

意識(shí)有兩個(gè)組成部分，即意識(shí)的內(nèi)容及其“開(kāi)關(guān)”系統(tǒng)。意識(shí)內(nèi)容即大腦皮質(zhì)功能活動(dòng)，包括記憶、思維、定向力和情感還有通過(guò)視、聽(tīng)、語(yǔ)言和復(fù)雜運(yùn)動(dòng)等與外界保持緊密聯(lián)系的能力。意識(shí)的“開(kāi)關(guān)”系統(tǒng)包括經(jīng)典的感覺(jué)傳導(dǎo)徑路（特異性上行投射系統(tǒng)）及腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)（非特異性上行投射系統(tǒng)）。第54頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天意識(shí)障礙的發(fā)生機(jī)制意識(shí)狀態(tài)的正常取決于大腦半球功能的完整性，另外意識(shí)“開(kāi)關(guān)”系統(tǒng)（腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，感覺(jué)傳導(dǎo)束）可激活大腦皮質(zhì)使之維持一定水平的興奮性，使人處于醒覺(jué)狀態(tài)。凡能引起大腦半球和“開(kāi)關(guān)”系統(tǒng)不同部位與不同程度的損害，均可發(fā)生不同程度的意識(shí)障礙。

第55頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天三、意識(shí)障礙的病因（1）1．顱腦非感染性疾?。孩倌X血管疾病：腦缺血、腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦栓塞、腦血栓形成、高血壓腦病等；②顱腦占位性疾?。耗X腫瘤；③顱腦損傷：腦震蕩、腦挫裂傷、外傷性顱內(nèi)外血腫；④癲癇。

第56頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天意識(shí)障礙的病因（2）2.重癥急性感染：如敗血癥、肺炎、中毒性菌痢、傷寒、和顱腦感染（腦炎、腦膜腦炎、腦型瘧疾）等。3.內(nèi)分泌與代謝障礙：如尿毒癥、肝性腦病、肺性腦病、甲狀腺危象、糖尿病性昏迷、低血糖、黏液性水腫昏迷、妊娠中毒癥等。4.心血管疾?。喝缰囟刃菘?、心律失常引起的

Adams-stokes綜合征等。第57頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天意識(shí)障礙的病因（3）5.水、電解質(zhì)平衡紊亂：如稀釋性低鈉血癥、低氯性堿中毒、高氯性酸中毒等。6.外源性中毒：如安眠藥、酒精、有機(jī)磷、一氧化碳、嗎啡等。7.物理性及缺氧性損傷：如高溫中暑、日射病、觸電、高山病等。第58頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天

四、意識(shí)障礙的臨床表現(xiàn)（1）

1.嗜睡（somnolence）是最輕的意識(shí)障礙，是一種病理性倦睡，患者陷入持續(xù)的睡眠狀態(tài)，可被（語(yǔ)言）喚醒，并能回答問(wèn)題和做出各種反應(yīng)，但當(dāng)刺激除去后很快又再次入睡（呼之能應(yīng)，應(yīng)之能答，回答基本切題）。第59頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天意識(shí)障礙的臨床表現(xiàn)（2）2.意識(shí)模糊（confusion）是意識(shí)水平輕度下降，較嗜睡為深的一種意識(shí)障礙?；颊弑３趾?jiǎn)單的精神活動(dòng)，但對(duì)時(shí)間、地點(diǎn)、人物的定向能力發(fā)生障礙（錯(cuò)覺(jué)）（呼之能應(yīng)，應(yīng)之能答，答非所問(wèn)）。

第60頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天意識(shí)障礙的臨床表現(xiàn)（3）3.昏睡（stupor）是接近于不省人事的意識(shí)狀態(tài)?；颊咛幱谑焖癄顟B(tài)，不易喚醒。雖在強(qiáng)烈疼痛刺激下（如壓迫眶上神經(jīng)，搖動(dòng)患者身體等）可被喚醒，但很快又入睡。醒時(shí)答話(huà)含糊或答非所問(wèn)（呼之難應(yīng)，應(yīng)之難答，答非所問(wèn)）。第61頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天意識(shí)障礙的臨床表現(xiàn)（4）4. 昏迷：是嚴(yán)重的意識(shí)障礙，表現(xiàn)為意識(shí)持續(xù)的中斷或完全喪失。按其程度可分為三階段：第62頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天意識(shí)障礙的臨床表現(xiàn)（5）輕度昏迷：意識(shí)大部分喪失，無(wú)自主運(yùn)動(dòng)，對(duì)聲、光刺激無(wú)反應(yīng)，對(duì)疼痛刺激尚可出現(xiàn)痛苦的表情或肢體退縮等防御反應(yīng)。角膜反射、瞳孔對(duì)光反射、眼球運(yùn)動(dòng)、吞咽反射等可存在，生命體征平穩(wěn)。第63頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天意識(shí)障礙的臨床表現(xiàn)（6）中度昏迷：對(duì)周?chē)挛锛案鞣N刺激均無(wú)反應(yīng)，對(duì)于劇烈刺激可出現(xiàn)防御反射。角膜反射減弱，瞳孔對(duì)光反射遲鈍，眼球無(wú)轉(zhuǎn)動(dòng)，生命體征可有變化。第64頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天意識(shí)障礙的臨床表現(xiàn)（7）深度昏迷：全身肌肉松弛，對(duì)各種刺激全無(wú)反應(yīng)。深、淺反射均消失，生命體征常改變?；杳詴r(shí)均不能被喚醒！第65頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天意識(shí)障礙的臨床表現(xiàn)（8）5.譫妄（delirium）是一種以興奮性增高為主的高級(jí)神經(jīng)中樞急性活動(dòng)失調(diào)狀態(tài)，稱(chēng)為譫妄。臨床表現(xiàn)為意識(shí)模糊、定向力喪失、感覺(jué)錯(cuò)亂（幻覺(jué)、錯(cuò)覺(jué)）、躁動(dòng)不安、言語(yǔ)雜亂。譫妄可發(fā)生于急性感染的發(fā)熱期，也可見(jiàn)于某些藥物中毒、肝性腦病和中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病等。

第66頁(yè),共74頁(yè)，2024年2月25日，星期天五、伴隨癥狀（1）

①伴發(fā)熱：先發(fā)熱后有意識(shí)障礙可見(jiàn)于重癥感染性疾?。幌扔幸庾R(shí)障礙后有發(fā)熱，見(jiàn)于腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、巴比妥類(lèi)藥物中毒等；②伴呼吸緩慢：是呼吸中樞受抑制的表現(xiàn)