腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講培訓(xùn)課件

腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講腎病綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)大量蛋白尿(HeaveProteinuria）(>3.5g/d)低白蛋白血癥

(Hypoalbuminemia)(<30g/L)高脂血癥（Hyperlipidemia）水腫

（Edema）2腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講

腎病綜合征分類

原發(fā)性(Primary)

繼發(fā)性(Secondary)3腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講

腎病綜合征的病理類型微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化膜性腎病系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎4腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講腎病綜合征的分類和常見病因

分類兒童青少年中老年原發(fā)性微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎膜性腎病系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化繼發(fā)性過敏性紫癜性腎炎乙肝病毒相關(guān)性腎炎狼瘡性腎炎狼瘡性腎炎

過敏性紫癜性腎炎乙肝病毒相關(guān)性腎炎糖尿病腎病腎淀粉樣變性骨髓瘤性腎病淋巴瘤/實(shí)體瘤5腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講病理生理(Pathophysiology)大量蛋白尿

電荷屏障(ChargeBarrier)分子屏障(MolecularBarrier)血漿蛋白變化水腫血漿膠體滲透壓下降高脂血癥肝臟脂蛋白合成增加，分解減少。6腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講臨床特征

(微小病變型腎病)常見于兒童(80%)表現(xiàn)為典型的腎病綜合征常無血尿、高血壓和腎功能減退90%病例對(duì)激素敏感復(fù)發(fā)率高達(dá)60％可演變?yōu)镸sPGN（系膜增生性腎小球腎炎），進(jìn)而轉(zhuǎn)變?yōu)镕SGS（局灶性節(jié)段性腎小球硬化）7腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講微小病變型腎病的病理光鏡(LM)腎小球基本正常免疫熒光(IFM)無免疫球蛋白沉積電鏡(EM)腎小球臟層細(xì)胞足突融合8腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講9腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講10腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講11腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講12腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講臨床特征

(系膜增生性腎小球腎炎)我國發(fā)病率很高,占原發(fā)性NS～30％；好發(fā)于青少年，男性多于女性；免疫病理分為IgA腎病和非IgA腎??；血尿(IgA~100%,No-IgA~70%)；對(duì)治療的反應(yīng)取決于病理改變的輕重。13腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講病理

（系膜增生性腎小球腎炎）光鏡

腎小球系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫增生免疫熒光

免疫球蛋白呈塊狀／顆粒樣沉積在系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁

IgA

腎?。阂訧gA

／C3沉積為主

非IgA

腎?。阂訧gG／IgM

／C3沉積為主電鏡

電子致密物沉積在系膜區(qū)和上皮下

14腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講15腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講16腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講17腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講18腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講19腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講20腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講臨床特征

(局灶性節(jié)段性腎小球硬化)好發(fā)于青少年男性NS為主要臨床表現(xiàn)血尿(~70%)多伴有高血壓和腎功減退起病隱匿，部分可由微小病變型轉(zhuǎn)變而來30~50%激素治療有效,但顯效較慢;激素效果不佳者可試用環(huán)孢素21腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講病理

(局灶性節(jié)段性腎小球硬化)光鏡

腎小球成局灶、節(jié)段性硬化。系膜基質(zhì)增多，毛細(xì)血管閉塞，球囊粘連。相應(yīng)的腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化。免疫熒光IgM和C3在受累節(jié)段呈團(tuán)塊狀沉積電鏡

電子致密物積在腎小球硬化區(qū)腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合

22腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講23腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講24腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講25腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講26腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講27腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講膜性腎病的臨床特征常見于中老年，男性多于女性；起病隱匿，很少有前驅(qū)感染；約80％表現(xiàn)為NS，占我國原發(fā)性NS的25％～30％；一般無肉眼血尿，～30％伴有鏡下血尿；早期常無高血壓和腎功損害；極易發(fā)生血栓、栓塞性并發(fā)癥腎靜脈血栓發(fā)生率可高達(dá)40％～50％；積極給與抗凝溶栓治療；本病進(jìn)展緩慢，5～10年后逐漸出現(xiàn)腎功損害；約20％-35％患者臨床表現(xiàn)可自行緩解；大部分患者經(jīng)治療可達(dá)臨床緩解。28腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講膜性腎病的病理光鏡腎小球基底膜增厚上皮側(cè)免疫復(fù)合物形成“釘突樣”改變腎小球內(nèi)沒有明顯的細(xì)胞增殖免疫熒光IgG和C3呈細(xì)顆粒狀沿GBM沉積電鏡GBM上皮側(cè)排列整齊的電子致密物29腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講30腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講31腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講32腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講33腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講34腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講35腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講36腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講37腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講臨床特征

(系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎)好發(fā)于青壯年，男性多于女性；30％的患者有前驅(qū)感染；約50％~60%表現(xiàn)為NS；約30%表現(xiàn)為急性腎炎綜合征；少數(shù)表現(xiàn)為無癥狀性血尿／蛋白尿；100％伴有血尿，少數(shù)為發(fā)作性肉眼血尿；50％～70％病例的血清C3持續(xù)降低；腎功損害、高血壓及貧血出現(xiàn)的早；發(fā)病后10年約50％的病例進(jìn)展至CRF。38腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講病理

(系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎)光鏡

系膜細(xì)胞和基質(zhì)彌漫重度增生，插入到GBM

和內(nèi)皮細(xì)胞之間，形成“雙軌征”(tram-tracks)。免疫熒光

IgG/C3呈顆粒狀沉積在系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁電鏡

內(nèi)皮下和系膜區(qū)可見電子致密物沉積

39腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講40腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講41腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講42腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講43腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講44腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講45腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講46腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講47腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講48腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講49腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講50腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講51腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講52腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講53腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講腎病綜合癥的診斷確診腎病綜合征確認(rèn)病因判定有無并發(fā)癥55腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講鑒別診斷

過敏性紫癜腎炎(AllergicPurpura)狼瘡性腎炎(LupusNephritis)乙肝病毒（HBV）相關(guān)性腎炎糖尿病腎病(DiabeticNephropathy)腎淀粉樣變性(Amyloidosis)骨髓瘤性腎病(MultipleMyeloma)56腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講腎病綜合征的治療一般治療對(duì)癥治療抑制免疫與炎癥反應(yīng)降脂治療抗凝治療中醫(yī)藥治療（雷公藤多甙）57腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講一般治療休息優(yōu)質(zhì)蛋白飲食（0.8~1.0g/Kg.d）；保證足夠的熱量（30～50Kcal/Kg.d)；低鹽飲食（＜3g／d）；多食含多聚不飽和脂肪酸及富含可溶性纖維的飲食。58腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講對(duì)癥治療利尿消腫

噻嗪類利尿藥(氫氯噻嗪）潴鉀利尿藥（氨苯喋啶、螺內(nèi)酯）袢利尿藥（呋塞米、布美他尼）滲透性利尿藥（低右、706代血漿）提高血漿膠體滲透壓（血漿、白蛋白）減少蛋白尿

ACEI（卡托普利、貝那普利）

ARB（氯沙坦、纈沙坦）

CCB（氨氯地平、硝苯地平）

59腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講主要治療－抑制免疫與炎癥反應(yīng)糖皮質(zhì)激素（潑尼松、潑尼松龍）細(xì)胞毒藥物（環(huán)磷酰胺、氮芥、鹽酸氮芥）環(huán)孢素麥考酚嗎乙酯（驍悉）60腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講糖皮質(zhì)激素的治療原則起始足量(1.0mg/Kg/d，8～12w)緩慢減量(每1～2周減原劑量的10%)長期維持(以最小有效劑量～10mg/d維持半年以上）61腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講激素療效的評(píng)價(jià)激素敏感型(指用藥8～12周內(nèi)緩解)激素依賴型(指激素減到一定程度即復(fù)發(fā))激素抵抗型(指激素治療12～16周無效)62腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講長期應(yīng)用激素的副作用感染藥物性糖尿病醫(yī)源性庫興癥骨質(zhì)疏松股骨頭壞死63腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講細(xì)胞毒藥物的應(yīng)用用于激素依賴型或激素抵抗型一般不作為首選或單獨(dú)用藥環(huán)磷酰胺：100mg/d分次口服或200mg隔日靜注；累積劑量為6～8g；不良反應(yīng)主要為：骨髓抑制中毒性肝損傷性腺抑制（尤其男性）出血性膀胱炎胃腸道反應(yīng)脫發(fā)64腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講

雷公藤多甙：減少尿蛋白，與激素合用。黃芪：減少尿蛋白。六味地黃丸和知柏地黃丸：減輕激素副作用。中醫(yī)治療65腎病綜合征專業(yè)知識(shí)宣講并發(fā)癥的防治感染：應(yīng)用敏感、強(qiáng)效且無腎毒性抗生素血栓及栓塞：肝素、雙嘧達(dá)莫或ASA急性腎衰竭：血液透析66腎病綜合征專業(yè)知識(shí)