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文檔簡(jiǎn)介

【血液學(xué)檢驗(yàn)】知識(shí)點(diǎn)整理(第二部分)

第一章緒論

1、血液學(xué)(HaematOIOgy)是醫(yī)學(xué)科學(xué)的一個(gè)獨(dú)立的分支,它的研究對(duì)象是血

液和造血組織。包括血液和造血組織的生理、病理基礎(chǔ)和臨床各個(gè)方面。

2、臨床血液學(xué)(Clinicalhematology)是以疾病為研究對(duì)象;研究疾病的基礎(chǔ)

理論與臨床結(jié)

合的綜合臨床學(xué)科。主要涉及源于血液和造血組織的原發(fā)性血液病以及繼發(fā)于

其他組織器官原發(fā)病的繼發(fā)性血液病。

3、臨床血液學(xué)及血液學(xué)檢驗(yàn)(CliniCaIhematoIOgyand

hematologyexaminations)是以血液學(xué)的理論為基礎(chǔ),以檢驗(yàn)學(xué)的實(shí)驗(yàn)方法為手

段,以臨床血液病為研究對(duì)象而創(chuàng)建的一個(gè)理論-檢驗(yàn)-疾病相互結(jié)合、緊密

聯(lián)系的新體系;且在臨床實(shí)驗(yàn)中不斷發(fā)展、完善和提高的新興學(xué)科。

第二章造血基礎(chǔ)理論

L造血(hematopoiesis):是造血器官生成各種血細(xì)胞的過(guò)程。造血主要涉及造血

器官、造血細(xì)胞、造血微環(huán)境、造血調(diào)節(jié)、和血細(xì)胞發(fā)育、成熟、釋放等。人

體造血器官主要包括骨髓、胸腺、淋巴結(jié)、肝脾。

2.造血器官:能夠生成并支持造血細(xì)胞分化、發(fā)育、成熟的組織器官稱(chēng)為

3.淋巴組織或淋巴器官:系指機(jī)體內(nèi)以淋巴細(xì)胞(包括漿細(xì)胞)為主要細(xì)胞成

份的組織結(jié)果而言。

4.血島:人胚第二周末時(shí),卵黃囊壁上的胚外中胚層細(xì)胞是一些未分化的、具

有自我更新能力的細(xì)胞,這些細(xì)胞聚集成團(tuán),成為血島。

5.妊娠月數(shù)造血部位圖(記住)

出生前血細(xì)胞的生長(zhǎng)和分化:卵子受精后逐漸分為內(nèi)、中、外三個(gè)胚層,造血

細(xì)胞均發(fā)生于中胚層;根據(jù)胚胎發(fā)育過(guò)程中造血中心的轉(zhuǎn)移可將出生前造血分

為三個(gè)階段。

①卵黃囊造血期最早,人胚第2周末;主要生成RBC(第3周開(kāi)始),肯定不

生成Lc,粒C不確定。第一代幼稚RBC,第二代幼稚RBC。

②肝造血期

肝臟造血9-24周,肝造血的干細(xì)胞是由卵黃囊遷移來(lái)的;以RBC為主,肯定

不生成Lc,有粒c,巨核c。

脾臟造血始于第3個(gè)月;早期以RBC和粒C為主,第5個(gè)月有LC生成,出生

后成為終生制造Lc的場(chǎng)所。

胸腺造血胸腺是發(fā)生最早的中樞淋巴器官,人胚胎期的6~7周人胚胎中已經(jīng)

出現(xiàn)胸腺,并且胸腺開(kāi)始有淋巴細(xì)胞生成。始于第6周;產(chǎn)生Lc,后期誘導(dǎo)和

分化Tc。

淋巴結(jié)造血第4個(gè)月開(kāi)始生成Lc1并成為終生淋巴細(xì)胞的生成器官。

③骨髓造血期始于第4個(gè)月,從胚胎期的第五個(gè)月成為主要的造血器官

6.造血微環(huán)境(hematopoieticmicroenvironment,HlM)由骨髓基質(zhì)細(xì)胞(StrOmaI

cell)和細(xì)胞外基質(zhì)(extracellularmatrix,EMC)包括微血管系統(tǒng)、末梢神經(jīng)、基

質(zhì)以及基質(zhì)細(xì)胞分泌的細(xì)胞因子構(gòu)成,是造血干細(xì)胞賴(lài)以生存的場(chǎng)所。

7.造血微環(huán)境的構(gòu)成:由骨髓基質(zhì)細(xì)胞(StrOmaICell)和細(xì)胞外基質(zhì)

(extracellularmatrix,EMC)包括微血管系統(tǒng)、末梢神經(jīng)、基質(zhì)以及基質(zhì)細(xì)胞分泌

的細(xì)胞因子構(gòu)成。

8.造血微環(huán)境的作用:給造血干細(xì)胞提供適宜它分化、發(fā)育、成熟的場(chǎng)所,是

造血干細(xì)胞賴(lài)以生存的場(chǎng)所。

9.血細(xì)胞發(fā)育的基本概念

①增殖:是細(xì)胞通過(guò)有絲分裂進(jìn)行復(fù)制的過(guò)程。由于增殖保證了細(xì)胞數(shù)量。

②分化:是細(xì)胞發(fā)育過(guò)程中失去某些潛力而獲得新的功能的過(guò)程。分化是不可

逆的過(guò)程。分化過(guò)程中細(xì)胞數(shù)量不發(fā)生變化。

③成熟:成熟包含在整個(gè)細(xì)胞發(fā)育過(guò)程中,細(xì)胞的每次有絲分裂和分化都伴有

細(xì)胞的成熟。

④釋放:終末細(xì)胞通過(guò)骨髓屏障進(jìn)入血循環(huán)的過(guò)程。

10.造血干細(xì)胞(hematopoieticstemcell,HSC):是具有高度自我更新能力和

多向分化能力,在造血組織中含量極少,形態(tài)難以辨認(rèn)的類(lèi)似小淋巴細(xì)胞樣的

一群異質(zhì)性的細(xì)胞群體。

11.造血祖細(xì)胞(hematopoieticprogenitorcell,HPC):由造血干細(xì)胞分化而

來(lái),是一群部分或全部失去了自我更新能力的過(guò)渡性、增值性細(xì)胞群。

12.HSC和HPC的特點(diǎn)及對(duì)比書(shū)Pl7

早期的造血祖細(xì)胞保留了部分造血干細(xì)胞的自我更新能力,具有較強(qiáng)的增殖和

一定的分化能力,但是與造血干細(xì)胞相比分化比較局限,較成熟的祖細(xì)胞失去

自我更新能力,但具有增殖和單向分化能力。

13.血細(xì)胞發(fā)育的一般規(guī)律書(shū)P19表格(注意特例;常見(jiàn)巨核16或32倍體細(xì)

胞)

14.造血調(diào)控因子

正向調(diào)控因子:①主要作用早期造血干細(xì)胞的早期造血因子,如SCF、IL-3;

②作用于后階段的晚期造血因子,如M-CSF、GM-CSF,Epo、Tpo.

負(fù)向造血因子:轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子(TGF-B)腫瘤壞死因子(TNF-a、0)、干擾

素、(IFN-a、仇丫)、趨化因子、乳鐵蛋白、前列腺素I2(PGI2)等。

(RBC:EP0粒單:GM淋巨:促血小板生長(zhǎng)因子)

15.紅骨髓:是有活躍造血功能參與造血的骨髓。

黃骨髓:紅骨髓的造血細(xì)胞被脂肪細(xì)胞替代,成為脂肪化的骨髓,稱(chēng)為

第三章造血細(xì)胞檢驗(yàn)方法

1.骨髓取材滿意的指標(biāo)。

①抽吸骨髓時(shí)病人有特殊的酸痛感。

②骨髓小粒。

③骨髓特有的細(xì)胞。

④含有大量幼稚細(xì)胞,中性桿狀核粒細(xì)胞與中性分葉核粒細(xì)胞的比值大于外周

血中性桿狀核粒細(xì)胞與分葉核粒細(xì)胞的比值。

⑤骨髓液常含有少許淡黃色脂肪小滴。

2.骨髓檢查取材部位及原因:穿刺部位通常選擇一髓液豐富、淺表易定位、避

開(kāi)重要器官。如骼后上棘、器前上棘、胸骨、脛骨等。

3、骨髓檢查

①適應(yīng)癥:?確診某些造血系統(tǒng)疾病和非造血系統(tǒng)疾?。?/p>

多發(fā)性骨髓瘤、惡性組織細(xì)胞病、各種類(lèi)型白血病

?輔助診斷某些造血系統(tǒng)疾?。?/p>

缺鐵性貧血、腎性貧血、感染性貧血、溶血性貧血、脾功能亢進(jìn)、特發(fā)性血小

板減少性紫瘢、淋巴瘤的骨髓浸潤(rùn)、骨髓增生異常綜合征(MDS)

?鑒別發(fā)熱、肝脾淋巴結(jié)腫大、骨關(guān)節(jié)疼痛

②禁忌證?血友病、血液凝血因子大量減少所弓I起的部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)患

者。

?晚期妊娠的孕婦作骨髓穿刺術(shù)應(yīng)慎重。

?小兒及不合作患者不宜作胸骨穿刺。由于血小板減少因素引起的出血時(shí)間延

長(zhǎng),只要注意穿刺后壓迫止血等,可以解除禁忌。

4.骨髓有核細(xì)胞增生程度五級(jí)估計(jì)標(biāo)準(zhǔn)

有核細(xì)胞:成熟紅細(xì)胞

范圍

平均

極度活躍

1:0.5-2.0

1:1

明顯活躍

1:5-12

1:10

增生活躍

1.16~32

1:20

增生減低

1:35-70

1:50

極度減低

1:300

1:200

5.粒紅比值增高:指粒/紅比例大于5:1。可由粒細(xì)胞系增多,或由紅細(xì)胞系減

少所致。

常見(jiàn)于:①急性或慢性粒白血?。虎诩毙曰撔愿腥?、中性粒細(xì)胞性類(lèi)白血病

反應(yīng);③純紅再障。

粒紅比例減低:指粒/紅比例小于2:1??捎闪<?xì)胞系減少,或由紅細(xì)胞系增多

所致。

常見(jiàn)于:①粒細(xì)胞減少,如粒缺;②紅細(xì)胞系增多,如各種增生性貧血、真紅

或繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥等。(倒置)

6.診斷意見(jiàn):書(shū)P48

肯定性診斷:各類(lèi)白血病,巨幼貧

符合性診斷:各種貧血,如符合缺鐵性貧血

疑似性診斷:

陰性(或排除性)診斷

描述骨髓象特征

7.各種組化染色的臨床意義書(shū)P55

第五章紅細(xì)胞基礎(chǔ)理論

1.血紅蛋白(Hb)的結(jié)構(gòu)

它的蛋白質(zhì)部分為珠蛋白,輔基部分為亞鐵血紅素。人Hb的珠蛋白是由兩種

(四條)多肽鏈組成,亞鐵血紅素由亞鐵原子和原fl卜琳IX組成。胎兒期主要為

HbF,成人期主要是HbA。

2.鐵的儲(chǔ)存形式書(shū)Pl18

鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素的形式儲(chǔ)存在骨髓、肝、脾的單核吞噬細(xì)胞中和血漿

內(nèi)。

第十一章:

K血栓形成三要素

(1)血管壁的損傷

(2)血液成分的改變

(3)血流動(dòng)力學(xué)的異常

2、一期止血:血管壁的內(nèi)皮細(xì)胞與血小板共同構(gòu)成止血所需形成的初級(jí)血

栓,完成機(jī)體的一期止血。

①血管壁的止血作用:主要是指內(nèi)皮層的止血作用

(1)參與血管的收縮:最快速的反應(yīng)(0.2sec),減慢血流,血管壁損傷處閉

合、血管斷端回縮,終止出血(對(duì)于大血管通常只影響血流)。

(2)內(nèi)皮細(xì)胞表面表達(dá)和釋放活性物質(zhì)入血,參與血小板、血液凝固的調(diào)節(jié)

(3)激活血小板:內(nèi)皮細(xì)胞受損后,增加VWF的合成與釋放,激活血小板,

使血小板通過(guò)VWF粘附于損傷的區(qū)域。內(nèi)皮細(xì)胞在膠原等物質(zhì)刺激下,增加

PAF的合成與釋放,誘導(dǎo)血小板聚集

②血小板的止血功能:

粘附功能:血小板粘附于血管內(nèi)皮下結(jié)構(gòu)或其他物質(zhì)表面的能力(一期止

血)。

聚集功能:血小板與血小板之間的粘附,是形成血小板血栓的基礎(chǔ),也是血小

板進(jìn)一步活化和參與二級(jí)止血、促進(jìn)血液凝固的保證。

釋放功能:血小板活化后,血小板內(nèi)容物通過(guò)OCS釋放到血小板外的過(guò)程。

促凝作用:僅限于血小板磷脂中的PF3,完成FX和Fn的活化(凝血共同途

徑)。

血塊收縮:血小板參與一期、二期止血過(guò)程,可加固血凝塊。

③Ib、Ilb/llla

3、二期止血:瀑布學(xué)說(shuō),凝血途徑

內(nèi)源性凝血途徑(intrinsicpathWay):是指參加的凝血因子全部來(lái)自正常血

液。步驟:Xn-XI—IX-Vnl

外源性凝血途徑(extrinsicpathway):是指參與凝血的因子不完全來(lái)自正常血

液中,部分來(lái)自于血液以外的組織。

步驟:IH-Vn一二者復(fù)合物

共同途徑:見(jiàn)書(shū)p313

4、抗凝血酶In機(jī)理:加強(qiáng)了肝細(xì)胞合成的肝素的抗凝活性(不全)

5、蛋白C系統(tǒng)可能考選擇題p314

6、影響血栓與止血的系統(tǒng):

血管內(nèi)皮系統(tǒng)

血小板系統(tǒng)

凝血系統(tǒng)

抗凝血系統(tǒng)

纖維蛋白溶解系統(tǒng)

7、(1)纖維蛋白溶解機(jī)制:纖溶酶原在其激活物的作用下,轉(zhuǎn)變成纖溶酶以

及纖溶酶水解纖維蛋白(原)及其他蛋白質(zhì)。P316

(2)纖維蛋白降解產(chǎn)物作用:纖維蛋白原降解產(chǎn)物和纖維蛋白降解產(chǎn)物統(tǒng)稱(chēng)

為纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物(FDPs)oFDPS對(duì)血液凝固和血小板的功能均有

一定的影響。其所有的碎片均可抑制血小板的聚集和釋放反應(yīng)。碎片X(X)與

可溶型纖維蛋白單體結(jié)構(gòu)相似,故可與Fg競(jìng)爭(zhēng)凝血酶,并可與FM形成復(fù)合

物,以阻止FM的交聯(lián);碎片Y(Y)和D可抑制纖維蛋白單體的結(jié)合,碎片E

可抑制凝血活酶的生成;及附屬物A、B、C、H可以延長(zhǎng)APTT和凝血時(shí)間。

8、血栓分類(lèi):

(1)白色血栓:動(dòng)脈血栓,主要由血小板組成,對(duì)人類(lèi)生命危害大。

(2)紅色血栓:靜脈血栓,主要有紅細(xì)胞組成。

(3)微血栓

9、一期止血篩選試驗(yàn):出血時(shí)間(bleedtime,BT);血小板計(jì)數(shù);

血塊收縮試驗(yàn);血小板血栓阻塞時(shí)間;束臂實(shí)驗(yàn)

二期止血的篩查試驗(yàn):凝血酶原時(shí)間;活化部分凝血活酶時(shí)間;

試管法凝血時(shí)間(clottingtime,CT)

凝血酶時(shí)間;蛋白C活性依賴(lài)凝固時(shí)間

活化蛋白C抵抗試驗(yàn)

10、過(guò)敏性紫瘢與ITP的區(qū)別;

(1)過(guò)敏性紫瘢是一種變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。由于機(jī)體對(duì)某些致敏物質(zhì)

(過(guò)敏原)發(fā)生變態(tài)反應(yīng),而引起全身性毛細(xì)血管壁的通透性和(或)脆性增

加,導(dǎo)致皮膚和粘膜出血為主要表現(xiàn)的臨床綜合征。

出血部位:皮膚紫瘢:對(duì)稱(chēng)分布,分批出現(xiàn),下肢為主。

(2)特發(fā)性血小板減少性紫瘢(ITP)是一種免疫性血小板破壞過(guò)多造成的疾

病。

兒童患者:急性型,多由病毒抗原刺激產(chǎn)生抗體,抗體附著于血小板表面,并

致敏血小板,再被單核-巨噬細(xì)胞破壞。

成人患者:慢性型,多由不明原因血小板抗體,與血小板膜糖蛋白

(GPnb/Illa、GPIb)結(jié)合,在單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)中過(guò)多、過(guò)快地被破壞,引

發(fā)血小板減少。多次實(shí)驗(yàn)室檢查血小板減少。

出血部位主要為深部組織,內(nèi)臟出血。

Ils血友病(hemophilia)是一組由于遺傳性凝血因子Vln或IX基因缺陷導(dǎo)

致的激活凝血酶原酶的功能發(fā)生障礙所引起的出血性疾病。

血友病A:血友病甲,Vln缺乏癥血友病B:血友病乙,IX缺乏癥

血友病的臨床特征:

自發(fā)性或輕微外傷后出血難止

負(fù)重關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血

負(fù)重肌群:肱三頭肌、股四頭肌、腰大肌、腹膜后肌群、大腿肌群、腓腸肌

等。

血友病假瘤(血友病性血囊腫重型血友病:內(nèi)臟

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