先心病超聲診斷課件

先天性性心臟病一、房間隔缺損【病理解剖】

胚胎第2房間孔過大或未被繼發(fā)隔遮住形成繼發(fā)孔型房間隔缺損；多為單發(fā)，直徑2-3cm，也可有多發(fā)小的篩孔，大的缺損可幾乎占據(jù)整個房間隔。按缺損的部位分為4型：①中心型或稱卵圓孔型缺損，約占76%。②下腔型，約占12%。③上腔型，約占3.5%，常合并右上肺靜脈畸形引流。④混合型為兼有上述兩種以上的巨大缺損，約占8.5%。先心病超聲診斷先心病超聲診斷先心病超聲診斷【病理生理】

正常左心房壓力高于右心房，當房間隔缺損時，房水平有左向右分流，小缺損分流量少，右房、室擴大不明顯。多數(shù)分流量較大，使右心容量負荷過重，導(dǎo)致右心系統(tǒng)擴大，左心室偏小。嚴重病例后期肺小血管受損，肺動脈壓力升高，右室、右房壓力升高，房水平可出現(xiàn)右向左分流。先心病超聲診斷【臨床表現(xiàn)】

患者多無明顯癥狀，伴肺動脈高壓者可于活動后出現(xiàn)心慌、氣短等癥狀。胸骨左緣第2、3肋間可聽到Ⅱ~Ⅲ/6級吹風(fēng)樣收縮期雜音，肺動脈瓣聽診區(qū)第二音分裂。當肺動脈顯著擴大時，可伴有肺動脈瓣關(guān)閉不全的舒張早期雜音。心電圖檢查可見右心室肥大及（不）完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。X檢查可見右房室、肺動脈主干及分支均擴大，肺血多，右心導(dǎo)管檢查可見房水平血氧含量高于上、下腔靜脈平均血氧含量的1.9%。部分病例心導(dǎo)管可直接進入左心房。先心病超聲診斷【超聲檢查】（一）超聲檢查方法及注意事項

4個主要切面顯示房間隔：①劍突下四腔切面或劍下雙心房切面；②心底短軸切面；③心尖四腔切面；④胸骨旁四腔切面。劍下切面是顯示房間隔缺損的最佳切面，可完整并清楚地顯示房間隔。卵圓窩處為一層菲薄的低回聲帶，彩色多普勒檢查時左向右分流血流與聲束夾角小，易于顯示。心尖四腔、胸骨旁短軸切面在卵圓窩處易出現(xiàn)假性回聲失落。先心病超聲診斷（二）超聲心動圖表現(xiàn)

1、切面超聲心動圖（1）直接征象：房間隔中部或上部回聲失落，在房間隔線狀回聲帶中出現(xiàn)不連續(xù)即局部回聲失落，繼發(fā)孔型缺損多在房間隔中部，上腔型則在上部，原發(fā)孔型缺損位于下部。（2）間接征象：右心容量負荷過重表現(xiàn)。①右心房增大②右心室腔增大③右室流出道、肺動脈及肺動脈瓣環(huán)增寬，搏動增強④室間隔平坦伴異常運動先心病超聲診斷2、M型超聲心動圖（1）房間隔回聲連續(xù)中斷，探頭置于第3、4肋間顯示二尖瓣波群后，轉(zhuǎn)動探頭使聲束逐漸向右下方掃查，顯示三尖瓣波群，在三尖瓣回聲后方為房間隔曲線，大于1cm的房缺可能顯示回聲中斷。（2）室間隔運動異常：左室長軸或短軸觀顯示室間隔曲線呈兩種類型：①運動平坦，幅度??；②反向運動即于左室后壁同向運動。（3）伴肺動脈高壓患者的肺動脈曲線EF段平坦，a波消失，收縮期瓣葉提前關(guān)閉呈V或W形。先心病超聲診斷先心病超聲診斷中央型先心病超聲診斷先心病超聲診斷先心病超聲診斷先心病超聲診斷先心病超聲診斷先心病超聲診斷先心病超聲診斷中央型雙孔先心病超聲診斷先心病超聲診斷先心病超聲診斷先心病超聲診斷先心病超聲診斷先心病超聲診斷下腔型先心病超聲診斷先心病超聲診斷先心病超聲診斷先心病超聲診斷上腔型先心病超聲診斷先心病超聲診斷先心病超聲診斷先心病超聲診斷混合型先心病超聲診斷原發(fā)孔型先心病超聲診斷先心病超聲診斷3、心臟聲學(xué)造影①正常情況下，從外周靜脈注入造影劑（3%雙氧水）后數(shù)秒鐘即可見右房、右室及肺動脈顯影，于四腔切面觀察房間隔右室面造影劑排列整齊。②左向右分流負性造影區(qū)③房水平無右向左分流絕大部分繼發(fā)孔型房缺于收縮、舒張期中無造影劑進入左心房，囑患者作Valsalva動作，使右房壓升高，可見造影劑進入左房。當伴有肺動脈高壓，右房壓高于左房時，中等量造影劑進入左房。先心病超聲診斷4、多普勒超聲心動圖①彩色多普勒：劍下、胸骨旁四腔及心底短軸切面顯示紅色血流束自左房經(jīng)房間隔缺損口進入右房側(cè)，并流向三尖瓣口，血流束呈紅黃色或多彩鑲嵌。②、頻譜多普勒：在劍下、胸旁四腔切面取樣容積置于房間隔缺損口的右房側(cè)略下方，可顯示分流頻譜持續(xù)雙期，多呈雙峰或三峰圖形。分流速度通?？蛇_1—1.5m/s。同時伴有三尖瓣及肺動脈血流速度增加。連續(xù)多普勒：可通過測量主動脈、肺動脈瓣環(huán)水平內(nèi)徑及血流速度積分，估測分流量。先心病超聲診斷先心病超聲診斷5、經(jīng)食道超聲心動圖（TEE）房間隔缺損小，經(jīng)胸壁2DE顯示不清或因各種因素引起右房壓力升高，房水平分流不明確時應(yīng)作TEE檢查。由于探頭位于心房后方，離房間隔近，方向接近垂直，可顯示房間隔全貌及房缺的具體部位、數(shù)目。先心病超聲診斷先心病超聲診斷先心病超聲診斷【診斷標準與鑒別診斷】1、診斷標準（1）M型超聲心動圖右心室容量負荷增加。（2）切面超聲心動圖多個切面顯示房間隔局部回聲中斷。（3）多普勒超聲心動圖顯示右房、室及肺循環(huán)血流量增加，房水平有左向右分流。嚴重的肺動脈高壓可見房水平雙向分流或右向左分流。（4）右心聲學(xué)造影右房內(nèi)可見負性造影區(qū)；ASD合并重度肺動脈高壓時可見對比劑回聲從右房通過缺損進入左房。先心病超聲診斷2、鑒別診斷（1）卵圓孔未閉或重開（2）房間隔瘤（3）肺靜脈畸形引流先心病超聲診斷【臨床價值】2DE對1cm以上缺損有確診價值。CDFI可直觀的顯示過隔分流血流，診斷迅速，尤其對多處心內(nèi)異常者不易漏診。技術(shù)熟練者精心操作，符合率可達95%以上，并可替代創(chuàng)傷性診斷。疑有房間隔缺損但不能確診者應(yīng)作經(jīng)食管超聲心動圖檢查。先心病超聲診斷先心病超聲診斷先心病超聲診斷先心病超聲診斷先心病超聲診斷先心病超聲診斷先心病超聲診斷先心病超聲診斷先心病超聲診斷二、室間隔缺損【解剖與病理解剖】

室間隔呈三角形，自左前上方（漏斗部間隔）向右后下延伸，有一定弧度，其曲率半徑與左室游離壁相似，凸面向右心室，前2/3與前胸壁約呈45o。根據(jù)其胚胎來源分為3部分：①肌部室間隔（約占2/3）；②漏斗部室間隔（約占1/3）；③膜部室間隔直徑不足1cm，為缺損好發(fā)部位。室間隔缺損常發(fā)生在胚胎發(fā)育時這三個部位的對合線上。先心病超聲診斷分型亞型部位及定義流出道型（漏斗部）膜周型流入道型（隔瓣下型）肌部干下型嵴上型或嵴內(nèi)型嵴下型單純膜部竇部小梁部鄰近肺動脈瓣環(huán)，缺損上緣無肌組織，位于主動脈右冠瓣與左冠瓣聯(lián)合處下方。位于室上嵴之上或內(nèi)，缺損四周為肌組織。位于室上嵴之下，圓錐乳頭肌之前，缺損常累及膜部及一部分室上嵴。限于膜部室間隔的小缺損，四周為纖維組織。位于圓錐乳頭肌之后，三尖瓣隔葉根部下，缺損常累及膜部及一部分竇部。位于室間隔后部，三尖瓣后葉與隔葉下方，周圍均為肌組織，可發(fā)生在肌部任何部位，少見。位于肌部室間隔的前與下方。先心病超聲診斷先心病超聲診斷【病理生理】

室間隔缺損所致心內(nèi)左向右分流及分流量的多少是病理生理的基礎(chǔ)。①分流量的多少取決于缺損的大小及兩心室的壓力階差。②分流引起左、右心室容量負荷增加，左房、左室、右室及肺動脈徑均增大，以左室擴大為主，肺動脈壓力有所升高。③缺損口面積大（1cm2/m2以上)分流量大，肺血量增大及左室高壓血的噴射使肺小動脈痙攣，內(nèi)層增厚及硬化，導(dǎo)致肺動脈高壓，右室壓力升高，收縮期左向右分流速度降低，分流量減少，右室舒張壓升高，室水平發(fā)生雙向分流（Eisenmenger綜合征）。先心病超聲診斷【臨床表現(xiàn)】

主要癥狀為勞力性心慌、氣短，易患呼吸道感染，嚴重肺動脈高壓時可有紫紺和咯血。體征可有發(fā)育障礙和心前區(qū)隆起，胸骨左緣第3、4肋間有Ⅲ~Ⅳ級全收縮期雜音伴細震顫；分流量大者在心尖區(qū)有舒張期雜音，肺動脈瓣區(qū)第二音亢進；伴嚴重肺高壓時，雜音和細震顫減弱，肺動脈瓣區(qū)有舒張早期雜音。先心病超聲診斷

心導(dǎo)管檢查：通過測量各心腔壓力及含氧量，判斷缺損部位及大小、計算分流量及體、肺循環(huán)血管阻力，右室血氧含量升高。肺動脈高壓按肺動脈收縮壓（Pp）與體動脈收縮壓（Ps）分三級：Pp/Ps在46%~90%為中度；Pp/Ps>91%為重度。先心病超聲診斷

心電圖檢查：小型室間隔缺損多正常，較大缺損可示左室高電壓，左室肥厚，伴肺動脈高壓時呈雙室肥厚或右心室肥厚。

X線檢查：心臟大血管形態(tài)基本正常，或有不同程度左室和左房增大，肺動脈圓錐突出、肺血多；伴肺動脈高壓時左右心室增大，肺動脈段顯著突出，肺門血管粗，肺紋理少。先心病超聲診斷【超聲檢查】

（一）超聲檢查方法與注意事項室間隔缺損類型多，可分布于室間隔任何部位，超聲檢查必須運用各種切面全面掃查室間隔各部位。常見的缺損分布在肺動脈瓣環(huán)下至三尖瓣隔葉下，與主動脈右冠瓣有密切關(guān)系。常用切面有：左室長軸、右室流出道長軸、心底短軸、胸骨旁、心尖及劍下四腔、五腔圖。先心病超聲診斷（二）超聲心動圖表現(xiàn)

1、切面超聲心動圖（1）直接征象：室間隔回聲失落對診斷有決定性意義。（Ⅰ）回聲失落的識別：①缺損邊緣若為纖維緣則常有斷端回聲增強并略增寬。②疑似膜部缺損需提高儀器靈敏度。③一個部位的缺損應(yīng)在兩個以上切面的相應(yīng)部位顯示。④缺損的大小在不同切面略有差異，同一切面中收縮期小于舒張期。⑤缺損太小回聲失落分辨不清者可做彩色多普勒檢查。（Ⅱ）回聲失落的部位先心病超聲診斷分型亞型超聲切面回聲失落部位流出道型膜周型流入道型肌部1.干下型2.嵴上型3.嵴下型4.膜部5.隔瓣下型右室流出道長軸及心底短軸圖左室長軸、心底短軸心底短軸、五腔四腔左室長軸、各短軸緊貼肺動脈瓣下2.與肺動脈瓣環(huán)有一定距離3.顯示于心底短軸切面的9-11點處4.主動脈前壁與室間隔連續(xù)中斷室間隔上部室間隔肌部先心病超聲診斷先心病超聲診斷（Ⅲ）缺損的大小由于缺損口解剖形態(tài)不對稱，在不同的切面中缺損大小略有差異。收縮末期較舒張末期縮小20%-50%，各個切面縮小程度不一，于舒張末期測缺損口的長徑與手術(shù)中測值十分接近。（Ⅳ）膜部室間隔瘤常見于心底短軸切面、胸骨旁四腔、心尖四腔切面，瘤呈漏斗狀、壁薄、基底較寬，位于室間隔膜部，頂端凸向右室，位于三尖瓣隔瓣下，收縮期瘤膨大。已證明室間隔膜部瘤的形成是室間隔缺損自然閉合的過程。先心病超聲診斷（2）間接征象Ⅰ、左室容量負荷過重的表現(xiàn)中等以上缺損左向右分流量多，出現(xiàn)左室、左房擴大；在心尖四腔切面顯示房室間隔向右側(cè)膨出；左室壁搏動增強；二尖瓣活動幅度大。Ⅱ、右室流出道及肺動脈徑擴大及搏動增強由于左向右分流致右室血容量增加所致。先心病超聲診斷（3）合并肺動脈高壓2DE顯示肺動脈顯著擴大，肺動脈瓣開放時間短及收縮期振動，M型顯示肺動脈左瓣曲線a波消失，ef段平坦，伴收縮期提前關(guān)閉呈W型或V型。2、M型超聲心動圖肺動脈高壓：M型顯示肺動脈左瓣葉曲線呈現(xiàn)a波消失，EF段平坦，收縮期提前關(guān)閉呈“W”或“V”形。先心病超聲診斷3、心臟聲學(xué)造影于外周靜脈注入造影劑后，右房、右室顯影，通常無右向左分流。右室壓升高者，于右室顯影后，舒張早期少量造影劑過室缺口進入左室流出道（M型E峰前方出現(xiàn)造影劑）表示右室壓增高達到左室壓的50%以上；造影劑于舒張早中期均進入左室流出道（E峰及EF段之前）表示右室壓達主動脈壓的75%；收縮期、舒張期均有右向左分流表示右室壓與主動脈壓相當。先心病超聲診斷4、多普勒超聲Ⅰ、彩色多普勒2DE上顯示收縮期以紅色為主的異常血流束自左室經(jīng)室間隔缺損口進入右室，分流量大，血流速度高則呈多彩鑲嵌。過隔血流束起始部的寬度與缺損口大小密切相關(guān)。根據(jù)異常血流束出現(xiàn)的切面圖及部位，可確定缺損類型和部位。伴有肺動脈高壓，室缺口可出現(xiàn)雙向分流，收縮期為左向右分流呈紅色，舒張期為右向左分流呈蘭色。先心病超聲診斷Ⅱ、脈沖多普勒取樣容積置于左室長軸、心底短軸、心尖四腔切面顯示室間隔缺損或可疑缺損處的右室面，可檢出收縮期高速正向或雙向充填型頻譜。伴有肺動脈高壓時，室水平左向右分流量減少，或存在雙向分流時，室缺口的血流缺乏室間隔缺損的多普勒特征，可導(dǎo)致假陰性。右室壓顯著升高者，室水平左向右分流可能顯示低速血流，無湍流。先心病超聲診斷Ⅲ、連續(xù)波多普勒⑴定量測定分流速度通常為高速血流（3—5m/s).⑵肺動脈壓力的測定測定缺損口左向右射流最大速度，按簡化的柏努利方程計算跨瓣壓差（⊿P）⊿P=4V2⊿P=LVSP–RVSP

在無左室流出道狹窄時LVSP近似于主動脈收縮壓，無右室流出道狹窄時RVSP近似于肺動脈壓。

RVSP=LVSP–⊿P=BASP–⊿P=BASP–4V2先心病超聲診斷Ⅳ、術(shù)中監(jiān)測及術(shù)后隨訪可應(yīng)用開胸后心包外檢查或經(jīng)食道超聲檢查，于心臟停跳前和復(fù)跳后立即檢查。顯示補片為強回聲，了解補片狀況，有無殘余漏、心腔大小、心功能情況。術(shù)后隨訪可觀察補片周圍有無開裂及異常分流，心腔大小及心功能恢復(fù)情況。先心病超聲診斷【診斷標準及鑒別診斷】

1、診斷標準（1）ME可見左室增大，室間隔及左室后壁運動增強等左心容量負荷增加表現(xiàn)。若伴有肺動脈高壓，則肺動脈瓣運動曲線