內(nèi)膜系統(tǒng)課件

職業(yè)性塵肺病溶酶體內(nèi)膜系統(tǒng)：細(xì)胞質(zhì)內(nèi)，結(jié)構(gòu)、功能及發(fā)生上有一定聯(lián)系膜性結(jié)構(gòu)的總稱。包括：核膜、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基復(fù)合體、溶酶體、

運(yùn)輸小泡、過氧化物酶體

第五章細(xì)胞內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運(yùn)(endomembranesystem)Ⅰ.高等細(xì)胞區(qū)室化Ⅱ.內(nèi)質(zhì)網(wǎng)theendoplasmicreticulumER〔第一節(jié))*Ⅲ.高爾基體Golgiapparatus〔第二節(jié)〕*Ⅳ.溶酶體Lysosome〔第三節(jié)〕*Ⅴ.過氧化物酶體Peroxisome〔第四節(jié)〕Ⅵ.囊泡與囊泡轉(zhuǎn)運(yùn)〔第五節(jié)〕Maintopics內(nèi)膜系統(tǒng)使真核細(xì)胞區(qū)室化原核細(xì)胞真核細(xì)胞真核細(xì)胞膜結(jié)合區(qū)室的主要功能細(xì)胞器(區(qū)室)主要功能胞質(zhì)溶膠代謝的主要場所；蛋白質(zhì)合成部位細(xì)胞核基因組存在場所，DNA和RNA的合成地內(nèi)質(zhì)網(wǎng)大多數(shù)脂的合成場所，蛋白質(zhì)合成和集散地高爾基體蛋白質(zhì)和脂的修飾、分選和包裝溶酶體細(xì)胞內(nèi)的降解作用內(nèi)體內(nèi)吞物質(zhì)的分選線粒體通過氧化磷酸化合成ATP葉綠體進(jìn)行光合作用過氧化物酶體毒性分子的氧化質(zhì)膜內(nèi)膜生物膜原核細(xì)胞–質(zhì)膜構(gòu)成的單一區(qū)室真核細(xì)胞–內(nèi)膜–各種細(xì)胞器內(nèi)膜系統(tǒng)出現(xiàn)的意義：各自獨(dú)立，各司其職相互依存，協(xié)調(diào)同一大大提高了細(xì)胞代謝反響的效率第一節(jié)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)ER(endoplasmicreticulum)一、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的形態(tài)結(jié)構(gòu)二、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的化學(xué)組成三、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的類型四、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的主要功能粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)(RER)與滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)(SER)粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)(RER)滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)(SER)一、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)形態(tài)結(jié)構(gòu)小管、小泡及扁平囊組成的三維網(wǎng)狀膜系統(tǒng)微粒體(microsome)二、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的化學(xué)組成

脂類(30-40%)和蛋白質(zhì)(60-70%)標(biāo)志酶：葡萄糖-6-磷酸酶。三、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的根本類型粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與附著核糖體又稱顆粒內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，有核糖體連接蛋白(SRP受體)，其數(shù)量與細(xì)胞類型、機(jī)能狀態(tài)及細(xì)胞分化程度有關(guān)核糖體〔ribosome)核糖體的形態(tài)

光鏡下核糖體為致密小顆粒.

胃酶細(xì)胞的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)全部為粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)又稱無顆粒內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，其數(shù)量與細(xì)胞類型有關(guān)RER與SER的關(guān)系肌細(xì)胞多為滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)四、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能*區(qū)域化、增加外表積，提高代謝效率；*蛋白質(zhì)、脂類與糖類合成基地；*物質(zhì)運(yùn)輸、物質(zhì)交換、解毒作用；*機(jī)械支持〔一〕粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能蛋白質(zhì)的合成、修飾加工、分選和轉(zhuǎn)運(yùn)1、蛋白質(zhì)的合成粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)附著核糖體合成的蛋白*外泌蛋白如抗體、激素、細(xì)胞外基質(zhì)蛋白質(zhì)*跨膜蛋白*需要與其它細(xì)胞組分嚴(yán)格分開的酶，如溶酶體的各種水解酶*需要進(jìn)行修飾的蛋白，如糖蛋白游離核糖體合成的蛋白

*結(jié)構(gòu)蛋白質(zhì)*細(xì)胞核蛋白質(zhì)*代謝所需的酶*線粒體蛋白質(zhì)外泌蛋白質(zhì)在粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成與運(yùn)輸過程信號肽引導(dǎo)核糖體與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜結(jié)合合成的多肽鏈進(jìn)入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔合成的蛋白質(zhì)折疊〔內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔〕新合成的蛋白質(zhì)糖基化〔內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔〕轉(zhuǎn)運(yùn)至高爾基體被分泌出細(xì)胞外信號假說〔signalhypothesis,Bloble1975)附著核糖體與粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)結(jié)合的信號假說〔JCellBiol,1975;1999NobelPrize〕(1)信號肽〔signalpeptide)引導(dǎo)核糖體到內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上SRP-核糖體復(fù)合體的形成信號識(shí)別顆?！睸RP〕(2)核糖體與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜結(jié)合(3)新生肽鏈到內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔的轉(zhuǎn)運(yùn)The1999NobelPrizeinPhysiologyorMedicineGünterBlobel單次跨膜蛋白插入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜的機(jī)制

〔1〕停止轉(zhuǎn)移信號與單次跨膜蛋白的形成跨膜蛋白的插入與轉(zhuǎn)移〔2〕內(nèi)含信號序列與單次跨膜蛋白的整合

屢次跨膜蛋白質(zhì)插入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜的機(jī)制含兩個(gè)或兩個(gè)以上疏水性起始轉(zhuǎn)移肽結(jié)構(gòu)序列和停止轉(zhuǎn)移肽結(jié)構(gòu)序列

蛋白質(zhì)共翻譯轉(zhuǎn)運(yùn)

蛋白質(zhì)翻譯后轉(zhuǎn)運(yùn)

細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)分選途徑

信號假說與蛋白質(zhì)分選信號(表)

2參與蛋白質(zhì)的折疊

重鏈結(jié)合蛋白(Bip)HSP70分子伴侶(chaperon)〔一〕粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能〔一〕粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能N-連接的糖基化4蛋白質(zhì)附著到糖基磷脂酰肌醇成為脂錨定蛋白〔一〕粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能5蛋白質(zhì)由內(nèi)質(zhì)網(wǎng)向高爾基復(fù)合體的運(yùn)輸〔二〕滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能脂類的合成糖原的合成與分解解毒作用橫紋肌的收縮水和電解質(zhì)代謝膽汁滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上糖原的分解過程

第二節(jié)高爾基復(fù)合體脊神經(jīng)元高爾基復(fù)合體〔銀染〕1898年，意大利學(xué)者Golgi，內(nèi)網(wǎng)器高爾基復(fù)合體的結(jié)構(gòu)鼠腎細(xì)胞高爾基復(fù)合體肝細(xì)胞高爾基復(fù)合體〔特異的紅色熒光染料所示〕

第二節(jié)高爾基復(fù)合體一、形態(tài)結(jié)構(gòu)光鏡：網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)電鏡：1、扁平囊順面(形成面、凸面)中間膜囊反面(成熟面、凹面)2、小囊泡3、大囊泡三種結(jié)構(gòu)的膜厚度：6－8nm逐漸加厚具顯著極性二、分布和數(shù)量

與細(xì)胞類型、功能和分化程度有關(guān)三、化學(xué)組成

蛋白質(zhì)60%，脂類40%。含多種酶催化糖及蛋白質(zhì)生物合成

糖基轉(zhuǎn)移酶為特征酶四、高爾基復(fù)合體功能〔一〕分泌蛋白的加工與修飾１．糖蛋白的合成與修飾去甘露糖，加半乳糖、唾液酸3H標(biāo)記實(shí)驗(yàn)意義N－連接的糖基化起始于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，完成于高爾基體

胰島素分子的加工與成熟2．蛋白質(zhì)的水解和加工〔二〕蛋白質(zhì)分選和運(yùn)輸?shù)臉屑~3H標(biāo)記亮氨酸實(shí)驗(yàn)三種膜泡運(yùn)輸方式:

1.籠形蛋白或網(wǎng)格蛋白(clathrin)包被小泡2.COPII包被小泡3.COPI包被小泡

籠形蛋白或網(wǎng)格蛋白包被小泡包被小泡蛋白質(zhì)運(yùn)輸內(nèi)膜系統(tǒng)的動(dòng)態(tài)性質(zhì)〔三〕參與溶酶體的形成〔四〕高爾基復(fù)合體與細(xì)胞內(nèi)膜的交通：膜流3H脈沖標(biāo)記

第三節(jié)溶酶體(lysosome)發(fā)現(xiàn)、分布；細(xì)胞的消化器官溶酶體的結(jié)構(gòu)中國倉鼠細(xì)胞內(nèi)的溶酶體

〔特異的紅色染料所示)溶酶體〔Lysosome)—細(xì)胞內(nèi)“垃圾〞處理廠高度異質(zhì)性一、溶酶體的形態(tài)結(jié)構(gòu)與化學(xué)特征大小單層膜性細(xì)胞器多種酸性水解酶膜上具有H+-ATP酶系統(tǒng)，質(zhì)子泵標(biāo)志酶：酸性水解酶跨膜整合蛋白高度糖基化膜上有特殊轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白二、溶酶體的類型初級溶酶體次級溶酶體自噬溶酶體、異〔吞〕噬溶酶體三級溶酶體剩余體溶酶體類型功能轉(zhuǎn)換示意圖

自溶酶體髓樣物質(zhì)

脂褐素溶酶體酶的分選與成熟過程高爾基體如何分揀溶酶體的酶？四、溶酶體的功能一、胞內(nèi)物質(zhì)分解與衰老細(xì)胞器的去除與更新功能二、溶酶體的物質(zhì)消化分解作用與營養(yǎng)功能溶酶體參與免疫過程三、防御保護(hù)功能(矽肺)矽肺張海超職業(yè)性塵肺病溶酶體與矽肺矽肺silicosis

與溶酶體膜受損有關(guān)。。膠原纖維結(jié)節(jié)，肺彈性降低。溶酶體與痛風(fēng)吞噬細(xì)菌四、參與腺體組織細(xì)胞分泌調(diào)節(jié)溶酶體與分泌顆粒溶酶體的外消化作用〔頂體反響〕五、在個(gè)體發(fā)生、發(fā)育過程中起重要作用(頂體、破骨細(xì)胞)溶酶體的外消化作用〔頂體反響〕溶酶體在器官發(fā)育中的作用溶酶體病粘多糖貯積病溶酶體水解酶缺陷，造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻臺(tái)-薩氏綜合征神經(jīng)元

缺少氨基已糖酯酶A，神經(jīng)節(jié)甘脂GM2積累第四節(jié)過氧化物酶體一、過氧化物酶體的形態(tài)結(jié)構(gòu)二、過氧化物酶體的酶類組成三、過氧化物酶體的功能四、過氧化物酶體的發(fā)生過氧化物酶體〔peroxisome)邊緣板肝細(xì)胞的過氧化物酶體〔無尿酸氧化酶晶