顱咽管瘤案例兩則

顱咽管瘤案例兩則——神經(jīng)內(nèi)鏡下全切腫瘤“顱咽管瘤(craniopharyngioma)"，來(lái)自于人在胎兒時(shí)期特有的組織“顱咽管”，本該在發(fā)育過(guò)程中消失，但有少數(shù)人的顱咽管殘存細(xì)胞沒有消失,而是在病人出生和長(zhǎng)大后繼續(xù)緩慢生長(zhǎng)，長(zhǎng)成了腦子里的瘤，會(huì)導(dǎo)致失明、顱內(nèi)壓升高和嚴(yán)重的內(nèi)分泌紊亂、侏儒癥等。神外醫(yī)生面臨的一大難題顱咽管瘤由于毗鄰人腦兩大內(nèi)分泌中樞一一下丘腦和垂體，附近還有視神經(jīng)、頸動(dòng)脈、視神經(jīng)等復(fù)雜結(jié)構(gòu)，稍有不慎將嚴(yán)重破壞病人的生理功能。手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)太大，難度極高。世界衛(wèi)生組織(WHO)稱之為“顱內(nèi)唯一因?yàn)榻馄室蛩囟荒苤斡某蕫盒越Y(jié)果的良性腫瘤?！睋Q句話說(shuō)就是：這種良性腦瘤本該能治好，卻因位置特殊而極難切除，極易造成病人的終身殘疾甚至死亡。EMlendtintNeyThemostbafflingproblemtoneurosurgeon.—HarveyCushingTheneurosurgeon,shouldtryhisutmosttocompleteremovalofcraniopharyngiorna.—Yasargil EMlendtintNeyThemostbafflingproblemtoneurosurgeon.—HarveyCushingTheneurosurgeon,shouldtryhisutmosttocompleteremovalofcraniopharyngiorna.—Yasargil _ I兩位著名西方神經(jīng)外科大師HarveyCushing和MahmutGazi?Yasargil分別說(shuō)過(guò)：“顱咽管瘤是神經(jīng)外科醫(yī)生最困惑的難題”、“神經(jīng)外科醫(yī)生應(yīng)盡最大努力去完整切除顱咽管瘤”)全球的神經(jīng)外科醫(yī)生們不斷嘗試，甚至把所有對(duì)惡性腫瘤治療手段都用上,治愈率依然非常低。腫瘤切不干凈很快就會(huì)復(fù)發(fā)，放化療只能作為輔助手段，必須做根治性手術(shù)才能治愈。在中國(guó)，情況和世界上情況類似，接受根治性外科治療的病人不到20%。更少損傷，內(nèi)鏡下可安全完整切除對(duì)于顱咽管瘤的治療，國(guó)內(nèi)外未制定統(tǒng)一的治療策略，但大多主張積極將腫瘤完全切除，最大限度延長(zhǎng)患者生命；選擇經(jīng)最短距離到達(dá)并充分暴露瘤體,以及減少神經(jīng)損傷的手術(shù)方式尤其重要。手術(shù)目的主要是改善視力，降低顱內(nèi)壓，在保留良好內(nèi)分泌和神經(jīng)功能的前提下，實(shí)現(xiàn)顱內(nèi)腫瘤的全治愈。而手術(shù)入路的選擇對(duì)手術(shù)結(jié)果有很大的影響，并且手術(shù)的預(yù)后效果也取決于腫瘤生長(zhǎng)的方向以及神經(jīng)外科醫(yī)生對(duì)手術(shù)方法的熟悉程度。目前顱咽管瘤的主要腫瘤切除方式主要是神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻手術(shù)和開顱手術(shù)。近十幾年來(lái)，神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的改革和興起，國(guó)際上對(duì)顱咽管瘤進(jìn)行了新一輪的技術(shù)革命，利用神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)做顱咽管瘤手術(shù)，是神經(jīng)外科微創(chuàng)手術(shù)界非常具有代表性的技術(shù)。對(duì)于顱咽管瘤，同顯微鏡相比，內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)具有創(chuàng)傷更小,視野更清晰，顯露范圍更廣泛，能夠近距離觀察病變，大大減輕了手術(shù)損傷，減少了并發(fā)癥，提高了手術(shù)療效。且術(shù)后痛苦小，恢復(fù)快，住院時(shí)間短，費(fèi)用低。神經(jīng)內(nèi)鏡完整切除顱咽管瘤兩則INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下世界神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)（WANG）成員，現(xiàn)任世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)（WFNS）顱底手術(shù)委員會(huì)主席法國(guó)SebastienFroelich教授、現(xiàn)任世界神經(jīng)外科學(xué)院院長(zhǎng)美國(guó)W訂liamCouldwell教授、當(dāng)前的國(guó)際神經(jīng)內(nèi)鏡聯(lián)合會(huì)執(zhí)行委員會(huì)主席HenryW.S.Schroeder教授等，在此特別節(jié)選INC國(guó)際教授之顱咽管瘤神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻切除手術(shù)的兩則經(jīng)典案例，供參考。

病例1：72歲，緩慢進(jìn)行性精神衰退術(shù)前CT:顯示大的囊性顱咽管瘤，伴有閉塞性腦積水。第三腦室中囊性腫瘤的腦室系統(tǒng)大大增大。手術(shù)方法：小鉆孔神經(jīng)內(nèi)鏡下腫瘤微創(chuàng)切除術(shù)術(shù)后情況：腫瘤被完全切除。腦積液循環(huán)恢復(fù)正常，術(shù)后患者恢復(fù)地很好,記憶障礙消退，垂體功能保留。術(shù)前BEFORE術(shù)后AFTER術(shù)荊：鞍上占位，侵犯視交叉垂依鞍區(qū)骨質(zhì)破壞吸收，懷疑顱咽簷瘤術(shù)后:,解除了對(duì)視神經(jīng)和垂體的侵犯’垂本得到保留』術(shù)后:,解除了對(duì)視神經(jīng)和垂體的侵犯’垂本得到保留』視力得到迅速改善.術(shù)前術(shù)后視力對(duì)比圏：木后雙側(cè)視野得到改善「視力由術(shù)前右側(cè)o?乙左側(cè)0.1恢復(fù)到術(shù)后右側(cè)1O左側(cè)06病例2：57歲，高度視力喪失、視野受限。眼科檢查顯示左側(cè)0?1和右側(cè)0.2的視力以及高級(jí)雙時(shí)間偏盲。術(shù)前MRI：不對(duì)稱的對(duì)比吸收性鞍上病變，懷疑顱咽管瘤。手術(shù)方法：神經(jīng)內(nèi)鏡下顱咽管瘤微創(chuàng)切除術(shù)術(shù)后情況：術(shù)后14天視野確定已經(jīng)顯示出外部邊界的明顯改善。視力右側(cè)為1.0,左側(cè)為0.9。短期尿崩癥也已完全消退。術(shù)后一年MRI顯示完全腫瘤切除，保留垂體姿勢(shì)和腦下垂體。