癡呆的MRI影像學(xué)診斷

癡呆的MRI影像學(xué)診斷FrederikBarkhof,MariekeHazewinkel,MajaBinnewijzendandRobinSmithuis阿爾茨海默病中心和影像分析中心、阿姆斯特丹自在大學(xué)醫(yī)學(xué)中心和Rijnland醫(yī)院，萊德多普，荷蘭本文根據(jù)FrederikBarkhof為荷蘭放射學(xué)會為神經(jīng)放射學(xué)教學(xué)課程提供的演示文稿由theRadiologyAssistant的編輯RobinSmithuis改編。首發(fā)日期:1-3-2007；更新日期:9-1-2021.著重于MRI在癡呆及其相關(guān)疾病診斷中的作用。將討論以下方面內(nèi)容：MR對癡呆的系統(tǒng)評價癡呆的MR檢查方案最常見的癡呆綜合征的典型表現(xiàn)阿爾茨海默病(AD)血管性癡呆(VaD)額顳葉癡呆(FTLD)此外將簡要概述有關(guān)能夠與癡呆關(guān)聯(lián)的神經(jīng)退行性疾病。? 引見? MR檢查方案? CT檢查方案? MR在癡呆中的評價價值? 全腦皮層萎縮量表〔GCA-scale〕? 內(nèi)側(cè)顳葉萎縮視覺評定量表〔MTA-scale〕? 腦白質(zhì)損害評定量表〔Fazekasscale〕? 正常老化? 宏大腦堵塞? 頂葉萎縮評定量表〔Koedamscore〕? FDG〔氟代脫氧葡萄糖〕-PET? 特定疾病? 阿爾茨海默病〔AD〕? 早老性AD? 輕度認(rèn)知功能妨礙(MCI)? 血管性癡呆(VaD)? 宏大梗死和小血管疾病? 腦淀粉樣血管病(CAA)? 額顳葉變性(FTLD)? 路易體癡呆? 進(jìn)展性核上性麻木(PSP)? 多系統(tǒng)萎縮(MSA)? 克雅氏病(CJD)? 皮質(zhì)基底節(jié)變性(CBD)? Huntington氏舞蹈病? 伴皮層下梗死的顯性遺傳性腦血管病和腦白質(zhì)病(CADASIL)? 創(chuàng)傷性腦損傷(TBI)引見現(xiàn)今神經(jīng)影像學(xué)在癡呆診斷中的作用曾經(jīng)超越了除神經(jīng)外科之外的以往。有些特定的神經(jīng)退行性疾病能夠得到影像表現(xiàn)的支持，有時甚至是由影像所確診。這將有助于神經(jīng)影像學(xué)對像阿爾茨海默病等神經(jīng)退行性疾病的早期診斷的挑戰(zhàn)。早期診斷包括對癡呆前期的識別，如輕度認(rèn)知功能妨礙(MCI)。此外早期診斷還包括運(yùn)用目前可用的治療方法或者未來的新療法對疾病進(jìn)展早期治療。神經(jīng)影像學(xué)還可用于對疾病開展的評價以及對MCI和AD進(jìn)展的實(shí)驗(yàn)性研討。冠狀位顯示的海馬——這是涉及癡呆許多表現(xiàn)的主要構(gòu)造MR檢查方案斜冠狀位T1WI用于評價內(nèi)側(cè)顳葉額海馬的萎縮。采用與海馬長軸垂直的平行線，該線也可以采用與腦干平行定位。采用薄層掃描并經(jīng)過重建獲得全腦延續(xù)的3D矢狀位T1圖像。另外，矢狀位重建可以很好地評價中線構(gòu)造以及頂葉的萎縮，這些能夠與某些神經(jīng)退行性疾病有關(guān)。FLAIR圖像常用來評價全腦皮層萎縮(GCA)、血管白質(zhì)高信號和堵塞。T2WI常用于評價堵塞，尤其是丘腦和基底節(jié)區(qū)腔隙性腦堵塞，這些在FLAIR圖像上很容易漏診。T2*WI對發(fā)現(xiàn)淀粉樣血管病中的微出血是必需的，還可以發(fā)現(xiàn)鈣化和鐵堆積。DWI被以為是年輕患者和快速進(jìn)展性神經(jīng)退行性疾病(DD–血管炎，CJD)的補(bǔ)充序列。阿姆斯特丹阿爾茨海默病中心的檢查方案CT檢查方法當(dāng)存在MRI檢查忌諱癥或者為排除外科手術(shù)治療所導(dǎo)致的認(rèn)知才干減退時，CT是僅有的影像檢查方法，采用橫斷面角度平行于顳葉長軸的方向進(jìn)展掃描。運(yùn)用多層螺旋CT采取垂直于顳葉長軸進(jìn)展計算機(jī)重建獲得的冠狀位可以很好地顯示海馬。CT橫斷面掃描采用負(fù)角獲得海馬圖像運(yùn)用多層螺旋CT采取垂直于顳葉長軸進(jìn)展計算機(jī)重建獲得的冠狀位可以獲得海馬的最優(yōu)圖像。頭部螺旋CT掃描重建獲得冠狀位圖像MR對癡呆的評價對疑心有癡呆病人進(jìn)展MR研討時必需有評價的規(guī)范方法。首先需求排除像硬膜下血腫、腫瘤以及腦積水這類可治愈疾病。接著尋覓特異性癡呆的跡象，如：-阿爾茨海默病(AD):內(nèi)側(cè)顳葉萎縮(MTA)和頂葉萎縮。-額顳葉變性(FTLD):(不對稱的)額葉腦萎縮和顳葉萎縮。-血管性癡呆(VaD):全腦萎縮、彌漫性白質(zhì)病變、腔隙性和宏大梗死〔堵塞涉及到認(rèn)知功能區(qū)域〕。-路易體癡呆(DLB)：與其他類型的癡呆相比普通沒有特異性。-因此在研討MR圖像時按照病灶范圍分全腦萎縮、局灶性萎縮和血管性疾病〔即堵塞、腦白質(zhì)病變、腔隙性堵塞〕。在研討MR圖像時必需有系統(tǒng)地將其劃分為全腦萎縮、局灶性萎縮和血管性疾病〔即堵塞、腦白質(zhì)病變以及腔隙性堵塞〕。對疑心有認(rèn)知妨礙患者的MR的規(guī)范化評價包括：-全腦皮層萎縮量表〔GCA-scale〕-內(nèi)側(cè)顳葉萎縮視覺量表〔MTA-scale〕-頂葉萎縮評定量表〔Koedamscore〕-腦白質(zhì)損害評定量表〔Fazekasscale〕-尋覓大的堵塞全腦皮層萎縮評定量表

〔GCA-scale〕GCAscale是對整個大腦的皮層萎縮進(jìn)展評價。0級:沒有皮層萎縮；1級:輕度皮層萎縮:腦溝增寬；2級:中度萎縮：腦回體積減少；3級:重度萎縮〔晚期〕：“刀刃萎縮'〞。FLAIR圖像時顯示皮層萎縮的最正確序列。在一些神經(jīng)退行性疾病萎縮是不對稱的并出如今特定的區(qū)域。影像報告應(yīng)該指出萎縮發(fā)生的區(qū)域或不對稱。在對不同區(qū)域的萎縮進(jìn)展評價時要留意中央溝的位置更靠后一些〔以下圖〕。腦中央溝的位置更靠后內(nèi)側(cè)顳葉萎縮評定量表

〔MTA-scale〕內(nèi)側(cè)顳葉萎縮評定量表〔MTA-score〕通常用于評價層面一致的冠狀位T1WI，在腦橋前面程度選擇一層經(jīng)過海馬體部的層面。<75歲:MTA評分為2級或更高為異常(即1級可以是正常)；>75歲:MTA評分為3級或更高為異常(即在這個年齡2級還是正常的)從222例對照組和不同類型的癡呆患者數(shù)據(jù)研討闡明，此視覺量表用于評價顳葉萎縮所致的AD敏感性和特異性為85%。該評分是基于察看脈絡(luò)膜裂的增寬、顳角擴(kuò)展以及海馬構(gòu)造高度的變化：0級:沒有萎縮；1級:僅有脈絡(luò)膜裂的增寬；2級:同時伴有側(cè)腦室顳角的擴(kuò)展；3級:海馬體積中度減少〔高度下降〕；4級:海馬體積重度減少。以下圖分別是0-4級MTA分級表示圖。MTA高分對阿爾茨海默病的診斷敏感性較高，絕大多數(shù)患者都伴有阿爾茨海默病，而對照組卻缺乏其表現(xiàn)(如下表)。這是區(qū)分對照組和AD患者最好方法，然而該方法對AD患者并不是完全具有特異性，MTA在其他類型的癡呆中也有發(fā)現(xiàn)(7)。另一方面，假設(shè)一個輕度認(rèn)知功能妨礙〔MIC)的病人處于“AD前期〞時在MTA評分中能夠?yàn)殛幮?；看起來該患者不會開展為AD(高靈敏度中在預(yù)測價值方面存在著高陰性率)，例如一個很年輕的病人可以在隨后的圖像中察看到更多AD的萎縮表現(xiàn)。阿爾茨海默病、血管性癡呆以及路易體癡呆(DLB)的內(nèi)側(cè)顳葉萎縮和對照組的比較。對一個高度疑心阿爾茨海默病的患者隨訪復(fù)查是有益的，察看〔內(nèi)側(cè)顳葉〕萎縮能否有進(jìn)展。另一種方法是采用SPECT或者PET掃描察看顳頂葉皮層灌注/代謝的變化，這些變化可以先于萎縮的開展。以下圖是一個具有AD家族史風(fēng)險的病人在18-36個月內(nèi)的系列檢查圖像，它反映了疾病的開展過程。有AD家族史的患者冠狀位T1WI表現(xiàn)海馬逐漸萎縮的進(jìn)程〔圖像提供：NickFox〕。腦白質(zhì)損害評定量表

〔Fazekasscale〕MR上，白質(zhì)高信號〔WMH〕和腔隙性堵塞在老年人中是常見的，通常被以為是小血管疾病的證據(jù)。腦白質(zhì)損害評定量表〔Fazekas-scale〕被證明為是整個大腦白質(zhì)病變存在的全面反映。橫斷位FLAIR或者T2WI是最好序列。分類:Fazekas0級:沒有或一個WMH病變信號斑點(diǎn)；Fazekas1級:多個病變信號斑點(diǎn)；Fazekas2級:病灶開場相互交融〔橋構(gòu)成〕；Fazekas3:級交融成大的病灶。Fazekas1級在老年人被以為是正常的。Fazekas2和3級是病理性的，但在個他人可以表現(xiàn)為功能正常，但是這些人存在殘疾的高風(fēng)險。在對600個正常老年人的一年里用Fazekas評分預(yù)測殘疾〔下表〕，25%評分3級在一年里發(fā)生殘疾〔10〕，三年隨訪顯示白質(zhì)改動愈重劇烈提示腦功能下降愈快〔17〕。腦白質(zhì)損害評定量表〔Fazekasscale〕用于預(yù)測老年人未來殘疾發(fā)生率正常老化正常老年腦的表現(xiàn)能夠和癡呆的表現(xiàn)一致。早期能夠出現(xiàn)某種程度的萎縮，雖然主要是血管周圍〔V-R間隙〕間隙擴(kuò)展突出的白質(zhì)和額頂葉腦溝的非特異增寬，也有能夠伴有內(nèi)側(cè)顳葉一定程度上的萎縮。一個MTA評分為2級得75歲以上的老人能夠是正常的。隨著大腦老化，在特定區(qū)域有越來越多的鐵堆積：主要是基底節(jié)區(qū)、紅核和黑質(zhì)的網(wǎng)狀部分。能夠在側(cè)腦室周圍在T2WI和FLAIR像上帽邊狀高信號，稱為帽狀和帶狀征〔如以下圖〕。帽狀和帶狀征少量的白質(zhì)高信號可以發(fā)生在正常的老年腦〔Fazekas1級)。腔隙性堵塞總是病理的。大的腦堵塞大的腦堵塞發(fā)生部位通常是大腦認(rèn)知功能極為重要的區(qū)域。下表列出了這些區(qū)域。大的腦堵塞應(yīng)選擇橫斷位FLAIR和T2WI序列。

圖示是雙側(cè)丘腦堵塞——該區(qū)域與認(rèn)知功能妨礙關(guān)系親密。兩個不同患者的橫斷位FLAIR圖像最左圖顯示的是一個大腦后動脈血管供應(yīng)的區(qū)域的一個堵塞，包括含有海馬的內(nèi)側(cè)顳葉的下角。這是一個大范圍的堵塞，由于位于優(yōu)勢半球，這將會導(dǎo)致認(rèn)知功能妨礙。另一幅圖像顯示的是另一例大腦后動脈區(qū)域堵塞的橫斷位FLAIR，包括顳枕葉結(jié)合區(qū)，這是又一個可導(dǎo)致認(rèn)知功能妨礙的大的堵塞的例子。頂葉萎縮評定量表

〔Koedamscore〕除了內(nèi)側(cè)顳葉萎縮，頂葉萎縮在診斷AD方面也有明確的預(yù)測價值。楔前葉萎縮尤其具有AD的特異性(15)。特別是對MTA評分正常的患有AD的年輕患者〔AD早期〕尤為重要。Koedam量表評價頂葉萎縮包括矢狀位、冠狀位和橫斷位。在這些序列中，評價頂葉萎縮〔含楔前葉〕還有后扣帶溝和頂枕溝的增寬〔如表〕。Koedam分級0-1用矢狀位T1WI、橫斷位FLAIR和冠狀位T1WI對頂葉萎縮的Koedam分級進(jìn)展評分。在不同方位獲得的評分不同，那就必需思索最高評分〔16〕。Koedam0-1級Koedam分級2-3用矢狀位T1WI、冠狀位FLAIR和冠狀位T1WI對頂葉萎縮的Koedam分級進(jìn)展評分。Koedam2-3級FDG-PET除了臨床檢查之外，腦脊液和MRI以及PET顯像都有益于AD的診斷。AD病人FDG-PET可以察看到顳頂部和/或扣帶回后部代謝減低。這將協(xié)助FTD和AD的鑒別，F(xiàn)TD在FDG-PET上表現(xiàn)為額葉的代謝減低。以下圖分別是正常人、AD和FTD病人的FDG-PET〔上面一行〕和橫斷位FLAIR圖像。AD病人頂葉代謝降低〔黃色箭頭〕，而FTD病人那么是額葉代謝減低〔紅色箭頭〕。常見疾病不同類型的癡呆發(fā)病率與年齡有關(guān)。小于65歲的患者中多有家族性和AD前期的老年性表現(xiàn)以及FTLD病人；大于65歲多見于老年性癡呆和血管性癡呆。許多有明顯癡呆病癥的老年病人同時伴有血管性疾病，有助于癡呆的診斷。阿爾茨海默病

〔AlzheimersDisease〕在老年人口中AD約占癡呆患者的50%-70%，年齡要素影響很大，65歲以上的發(fā)病率接近8%，85歲以上約占30%。AD的病程開展是漸進(jìn)性的，出現(xiàn)病癥之后平均生存期為10年。隨著人口老齡化的不斷添加，估計未來50年AD的發(fā)病率會超越三倍。在AD晚期廣泛的皮質(zhì)萎縮與其他類型的癡呆晚期無差別。影像方面嘗試可以在早期就做出AD的診斷，特別是海馬和顳葉內(nèi)側(cè)，這里是AD開場的地方。MRI在診斷AD上有雙重作用：排除其他緣由導(dǎo)致的認(rèn)知功能妨礙和盡能夠地做出AD的早期診斷及早期治療和建議。研討以下圖。影像表現(xiàn)符合AD晚期的診斷具有：海馬和內(nèi)側(cè)顳葉極度萎縮〔MTA評分為4級〕以及嚴(yán)重腦萎縮〔GCA評分3級〕。但對于AD來說這不具有特異性，由于其他疾病晚期也會發(fā)生重度腦萎縮。早老期的AD早老期AD(<65y)影像表現(xiàn)不同，雖然有時有一點(diǎn)輕度海馬萎縮，但最主要的還是伴有后方扣帶回和楔前葉萎縮的頂葉萎縮，海馬可以是正常的。早老期AD患者正常的海馬和頂葉嚴(yán)重萎縮輕度認(rèn)知功能妨礙(MCI)輕度認(rèn)知功能妨礙是用于描畫那些有一點(diǎn)記憶問題但實(shí)踐上沒有癡呆的患者相對較接近的術(shù)語，由于癡呆是被定義為有兩個或更多認(rèn)知領(lǐng)域中存在問題的人。這些患者當(dāng)中有些是早期的阿爾茨海默氏癥或其他癡呆病人，確定他們很重要。發(fā)現(xiàn)MTA是判別癡呆進(jìn)展的最有力證據(jù)。血管性癡呆(VaD)-血管性癡呆是僅次于阿爾茨海默氏癥最常見的導(dǎo)致癡呆的緣由。需求與突發(fā)性血管性疾病引起的癡呆相鑒別。-VaD的特征是病變在穩(wěn)定期間逐漸加重，隨后認(rèn)知功能的忽然下降。但是大多數(shù)病人有小的血管性病變，有著較為典型的病變呈漸進(jìn)性細(xì)小惡化征象。-控制住血管性危險要素是治療選擇，但膽堿酯酶抑制劑〔用于AD的藥物〕也越來越多地被用于治療血管性癡呆。-以下圖是一例涉及海馬的大的PCA堵塞病人圖像。這是位于優(yōu)勢半球的能夠忽然導(dǎo)致癡呆的腦堵塞類型，但假設(shè)不發(fā)生優(yōu)勢半球通常不會呵斥癡呆。涉及顳葉內(nèi)側(cè)的PCA梗死大多數(shù)VaD有彌漫性伴有交融較大病灶的腦白質(zhì)病變(Fazekas3)。這些患者部分因皮質(zhì)萎縮導(dǎo)致腦室擴(kuò)展，有些人還有內(nèi)側(cè)顳葉的萎縮。以下圖是一個VaD患者的圖像，內(nèi)側(cè)顳葉是正常的。血管性癡呆，沒有內(nèi)側(cè)顳葉萎縮大的腦堵塞和小血管疾病大的腦堵塞雙側(cè)大腦前動脈分布區(qū).頂顳和顳枕三角區(qū)的優(yōu)勢半球〔包括角回〕大腦后動脈分布區(qū)供應(yīng)的中線旁丘腦和內(nèi)側(cè)顳葉的下部的優(yōu)勢半球部分。優(yōu)勢半球分水嶺區(qū)堵塞〔額葉和頂葉上部〕小血管疾病額葉多發(fā)性腔隙性腦堵塞(>2)和基底節(jié)中心(>2)WMLs(至少超越WM25%)雙側(cè)丘腦病灶以下圖是一個被診斷為VaD的患者圖像。在腦室周圍白質(zhì)病變看上去是很嚴(yán)重的WMH〔T1低信號〕，除了這些血管的變化還有MTA。能夠這是一個既有VaD又有AD的病人，這在許多老年患者中的發(fā)現(xiàn)。這些白質(zhì)的低信號和腔隙性堵塞通常還能在非癡呆的老人中察看到，在某種程度上被看成是正常衰老過程的表現(xiàn)。為理處理這個問題NINDS-AIREN國際任務(wù)協(xié)會曾經(jīng)制定了根據(jù)病史、物理檢查、放射〔見上文〕和病理檢查做出有疑似、擬診和確診為VaD病人的各類規(guī)范。但是應(yīng)留意到在NINDS-AIREN規(guī)范中放射學(xué)部分的評價可信度存在差別，某一程度的培訓(xùn)是強(qiáng)迫性的(2)。MTA患者合并VaD內(nèi)側(cè)丘腦核發(fā)揚(yáng)著記憶和學(xué)習(xí)的主要作用，大的單個腦堵塞或者這一部位的雙側(cè)腦堵塞會導(dǎo)致癡呆，尤其要留意這一區(qū)域以發(fā)現(xiàn)那些小的堵塞。雙側(cè)內(nèi)側(cè)丘腦大的梗死僅供學(xué)習(xí)之用在FLAIR圖像上很容易漏診這部分堵塞，由于很能夠它們與周圍構(gòu)造等信號強(qiáng)度(8)。高分辨率的T2WI可以發(fā)現(xiàn)這些丘腦堵塞。FLAIR在對幕下和脊髓診斷方面價值有限，這是由于它壓制的不僅有水的信號還有長T1弛豫時間的病理部分。這種景象還見于對多發(fā)性硬化的檢查，F(xiàn)LAIR在幕下區(qū)域價值有限和對脊髓沒有用途。FLAIR漏診的丘腦梗死腦淀粉樣血管病(CAA)癡呆也可以是CAA的臨床表現(xiàn)，由于?-淀粉樣蛋白在大腦血管壁堆積，常導(dǎo)致出血，常見的是微出血，但也有蛛網(wǎng)膜下腔出血以及腦葉出血發(fā)生的能夠。在MR，T2*序列可以顯示多發(fā)性微出血，典型的位于邊緣區(qū)域(相對于高血壓微出血，更多見于中心部位例如基底節(jié)和丘腦)。另外，F(xiàn)LAIR可以顯示區(qū)別中度的白質(zhì)低信號(Fazekas2或3級)。左圖是一個CAA病人的T2*圖像，顯示位于邊緣的的多發(fā)微出血。腦淀粉樣血管病同一患者FLAIR圖像顯示

Fazekas2級白質(zhì)高信號僅供學(xué)習(xí)之用CAA患者T2*圖像顯示微出血。腦淀粉樣血管病額顳葉變性(FTLD)FTLD，以前稱為Pick‘s病，屬于進(jìn)展性癡呆，約占癡呆患者的5-10%，相對更常見于前期形狀。臨床特征表現(xiàn)為行為和言語妨礙，可以先于或掩蓋記憶妨礙。目前沒有有效治療方法。影像表現(xiàn)為額葉和/或顳葉的明顯萎縮。部分FTLD萎縮能夠表現(xiàn)為明顯的不對稱，例如語義性癡呆，一種進(jìn)展性失語癥的壓型疾病，是由于左側(cè)顳葉的變性。FTLD晚期患者

額葉、顳葉嚴(yán)重萎縮。頂葉和枕葉沒有萎縮。

CourtesyWebpath〔11〕。進(jìn)展性失語患者的圖像。最顯著的表現(xiàn)是不對稱的左側(cè)顳葉極度萎縮，不僅海馬還有顳極。這種萎縮在橫斷面上表現(xiàn)像刀片樣〔稱為“刀片狀萎縮〞〕。在FLAIR圖像上有時出現(xiàn)一些高信號，能夠是由于膠質(zhì)增生。這些發(fā)現(xiàn)對FTLD的診斷是特異性的。左側(cè)顳葉萎縮患者常有顯著的臨床表現(xiàn)。右側(cè)萎縮的這類病人由于僅有細(xì)微的面孔識別妨礙而不易診斷。FTLD：T2WI和FLAIR左側(cè)顳葉“刀片狀萎縮〞與右側(cè)顳葉正常僅供學(xué)習(xí)之用路易體癡呆路易體癡呆在癡呆患者中大約占25%，屬于非典型的帕金森綜合征合并進(jìn)展性癱瘓〔PSP〕和多系統(tǒng)萎縮〔MSA〕。臨床表現(xiàn)類似于AD或者和帕金森綜合征引起的癡呆。患者具有典型的1-3種癥候群：視覺幻覺、帕金森病樣病癥以及動搖性認(rèn)知妨礙和留意力不集中。病理學(xué)上，該病的特征是在海馬復(fù)合體、皮層下核和大腦皮層彌漫性分布的淀粉樣斑塊等不同地方存在路易體。膽堿酯酶抑制劑是目前僅有的治療選擇。路易體癡呆影像診斷作用有限。MR大腦表現(xiàn)通常是正常的，包括海馬。這一發(fā)現(xiàn)的重要性在于可以與阿爾茨海默病區(qū)分，主要起鑒別診斷作用。核素顯像常用于表現(xiàn)異常的多巴胺能系統(tǒng)〔又稱為DaTscan〕。路易體癡呆：正常海馬。進(jìn)展性核上性麻木(PSP)PSP也是一個非典型的帕金森綜合征。PSP患者具有明顯的中腦萎縮(中腦)，表現(xiàn)為典型的向上凝視麻木。PSP中腦萎縮正常情況下中腦的上緣是凸形的。PSP病人由于中腦萎縮導(dǎo)致中腦上緣變凹構(gòu)成典型的“蜂鳥征〞〔如以下圖〕。PSP：由于中腦萎縮構(gòu)成“'蜂鳥征〞多系統(tǒng)萎縮(MSA)MSA也是非典型帕金森綜合征之一，是一種稀有的以帕金森綜合征、小腦和錐體系病癥以及自主性機(jī)能妨礙一組為特征的神經(jīng)功能妨礙性疾病。MSA分為MSA-C、MSA-P或MSA-A。MSA-C型(以前稱為特發(fā)性橄欖橋小腦萎縮，即sOPCA)以小腦病癥為主，而MSA-P是以帕金森病病癥為主(MSA-P以前稱為紋狀體黑量變性)。MSA-A表現(xiàn)為自主性機(jī)能妨礙，新近又被命名為Shy-Drager綜合征〔(別名：特發(fā)性直立性低血壓，神經(jīng)源性體位性低血壓)。通常有顯著的小腦萎縮和重度的腦橋萎縮。在MSA-P:低T2延髓背外側(cè)核和T2上裂隙狀高信號側(cè)核。對照PSP，沒有蜂鳥征的顯示，由于中腦上緣外形是正常的。所謂的“十字面包征〞是橋腦高信號的結(jié)果，MSA-C典型表現(xiàn)。MSA“十字面包征〞克雅氏病(CJD)CJD是一種極為稀有的、目前無法治療的神經(jīng)退行性疾病，是由一種被稱為朊病毒的傳染因子引起。CJD的初始病癥是迅速開展的癡呆進(jìn)而導(dǎo)致記憶喪失、性格改動和幻覺。該病的特征是大腦皮層和皮層下灰質(zhì)海綿狀變性，喪失神經(jīng)元功能被膠質(zhì)細(xì)胞增生取代。有時在FLAIR序列可以發(fā)現(xiàn)異常，但最顯著的還是DWI序列，在紋狀體和新皮層〔theneo-cortex〕或者兩者最顯著。大腦皮層變性——FLAIR(左)

和DWI〔右圖〕新型克雅氏病CJD新型克雅氏病又被稱為“瘋牛病〞(12)。這種病極少遇見。在丘腦后部發(fā)現(xiàn)不同的變化，稱為丘腦后結(jié)節(jié)。新型克雅氏病在丘腦后結(jié)節(jié)高信號。

CourtesyDr.Collie〔12〕。皮質(zhì)基底節(jié)變性(CBD)CBD是一種稀有的能夠存在認(rèn)知功能妨礙的疾病，通常合并帕金森病樣病癥。所謂的“Alien-hand〞綜合征〔異手綜合征〕是一種典型表現(xiàn)。MRI表現(xiàn)為不對稱的頂葉皮質(zhì)萎縮，有時在T2WI圖像上出現(xiàn)與白質(zhì)相關(guān)的高信號。橫斷位FLAIR圖像顯示CBD患者明顯不對稱的頂葉皮質(zhì)萎縮。皮質(zhì)基底節(jié)變性。亨廷頓病HuntingtonDiseaseHuntington病是一種遺傳性神經(jīng)退行性疾病〔常染色體顯性特征，但經(jīng)常重新發(fā)生變異)，早期發(fā)作可以表現(xiàn)為癡呆、舞蹈徐動癥和精神病。影像特征表現(xiàn)為尾狀核萎縮伴隨側(cè)腦室前腳的擴(kuò)展。伴皮層下梗死的顯性遺傳性腦血管病和腦白質(zhì)病(CADASIL)CADASIL是另一種可以產(chǎn)生漸進(jìn)性認(rèn)知功能妨礙的遺傳性疾病。其他主要病癥包括偏頭痛、卒中樣發(fā)作和行為異常。它會影響大腦小血管。圖像上可以在額葉、特別是前顳葉發(fā)現(xiàn)與白質(zhì)交融的合并堵塞〔腔隙〕和微出血的高信號。FLAIR圖像可以顯示出CADASIL典型表現(xiàn)——-包含前顳葉的與白質(zhì)交融的伴有腔隙性堵塞的高信號。僅供學(xué)習(xí)之用創(chuàng)傷性腦損傷(TBI)像腦挫裂傷和彌漫性軸索損傷(DAI)之類創(chuàng)傷性腦損傷的長期后遺癥可以包括認(rèn)知功能妨礙。額葉底/顳葉本質(zhì)損失或者T2*黑點(diǎn)是有腦外傷病人的典型DAI表現(xiàn)，因此在察看MR圖像時必需思索到對癡呆的評價。下面FLAIR圖像顯示典型的創(chuàng)傷后組織缺損伴有兩側(cè)額葉、左側(cè)枕葉和右側(cè)顳葉的膠質(zhì)細(xì)胞增生。創(chuàng)傷性腦損傷參考資料ReferencesMRIinthePracticalEvaluationofDementia:'BeyondExclusion'byPhilipScheltens

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