支氣管擴(kuò)張癥課件

支氣管擴(kuò)張癥1支氣管擴(kuò)張癥（簡(jiǎn)稱支擴(kuò)），是支氣管樹的異常擴(kuò)張，大多數(shù)繼于呼吸道感染和支氣管阻塞，使支氣管管壁遭破壞，形成管腔持久擴(kuò)張和變形，是常見的慢性支氣管感染性疾病。臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽伴大量黏液膿痰和反復(fù)咯血。2一、概述本病是十分常見的呼吸疾病，發(fā)病率在美國(guó)平均為9-10/10萬(wàn)人，在我國(guó)尚無(wú)確切數(shù)字，估計(jì)高于此數(shù)，其病多在兒童或青年時(shí)代。3支氣管和肺組織感染和支氣管阻塞是支擴(kuò)的主要發(fā)病因素，感染不僅使支氣管各層組織尤其是平滑肌纖維和彈性纖維遭到破壞，削弱了管壁支撐作用外，而且因黏膜充血、水腫、分泌物增多，導(dǎo)致管腔阻塞引流不暢又加重感染，此外，咳嗽時(shí)管腔內(nèi)壓力增高和支氣管周圍纖維增生、肺不張時(shí)胸腔負(fù)壓等牽引也促使支氣管擴(kuò)張的發(fā)生和發(fā)展（由于嬰幼兒支氣管壁薄弱、管腔細(xì)窄易于阻塞，因此嬰幼兒麻疹、百日咳、支氣管肺炎等感染是支擴(kuò)最常見的病因）4支氣管先天性發(fā)育缺陷，如巨大氣管-支氣管癥。與遺傳因素有關(guān)的肺囊性纖維化（支氣管黏液腺分泌大量粘稠黏液，潴留引起支氣管阻塞、肺不張和繼發(fā)感染），也可誘發(fā)支氣管擴(kuò)張，但后者在我國(guó)尚未發(fā)現(xiàn)。5支擴(kuò)主要影響中等大小支氣管，管腔擴(kuò)張可達(dá)正常的4倍，呈柱狀、囊狀或混合存在（先天性多為囊狀，繼發(fā)多為柱狀），腔內(nèi)有膿性分泌物，黏膜表面慢性潰瘍，纖毛柱狀上皮細(xì)胞鱗狀化或萎縮，管壁彈力組織肌層、軟管環(huán)受損，隨病變進(jìn)展，管壁發(fā)生壞死病灶性膿腫可蔓延至肺實(shí)質(zhì)，有不同程度肺炎小膿腫、肺小葉不張。6此外，還可有慢性支氣管炎、周圍炎、纖維化和毛細(xì)血管擴(kuò)張，支氣管動(dòng)脈增寬（正常的3倍）并扭曲，與肺動(dòng)脈之間廣泛吻合，形成血管瘤，并產(chǎn)生分流（約3-12%）。使發(fā)生肺通氣、換氣功能障礙，肺內(nèi)分流量增加。支擴(kuò)嚴(yán)重者可發(fā)生肺氣腫、慢性呼吸衰竭和肺心病，本病預(yù)后一般良好。支擴(kuò)治療原則是祛除病因保持呼吸道通暢（祛痰、體位引流），積極控制感染和癥狀，預(yù)防疾病進(jìn)展。對(duì)病變局限、癥狀嚴(yán)重者可外科手術(shù)切除。7二、臨床表現(xiàn)病程多呈慢性經(jīng)過，多數(shù)病人在童年時(shí)就有癥狀，以后常有呼吸道反復(fù)發(fā)作的感染。本病典型癥狀為慢性咳嗽伴大量膿痰和反復(fù)咯血。81、慢性咳嗽、大量黏液膿痰：咳嗽和咳痰與體位改變有關(guān)，臥床或晨起時(shí)咳嗽痰量增多。呼吸道感染急性發(fā)作時(shí)，黃綠色膿痰明顯增加，一日可達(dá)數(shù)百毫升，靜置后可分三層，上層為泡沫，中層為黏液，下層為膿性物和壞死組織。若有厭氧菌混合感染，則咳膿性稀痰，并有臭味，也可能是唯一癥狀，有時(shí)是陣發(fā)性。92、反復(fù)咯血：因病變部位支氣管壁毛細(xì)血管擴(kuò)張形成血管瘤，而反復(fù)咯血，咯血程度可分為小量咯血至大量咯血，與病情無(wú)相關(guān)關(guān)系。有些病人僅有反復(fù)咯血，而無(wú)咳嗽、膿痰等癥狀，或僅有少許黏液痰，臨床上稱為干性支氣管擴(kuò)張，其支氣管擴(kuò)張多位于上葉引流良好部位（不易發(fā)生感染）。103、全身癥狀：若支氣管引流不暢，痰不易咳出，反復(fù)繼發(fā)感染，可出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱、納差、消瘦、貧血等癥狀。有的病人存在付鼻竇炎，尤其先天性原因引起的支擴(kuò)。11三、診斷方法【病史】多數(shù)在童年時(shí)有麻疹、百日咳或支氣管肺炎遷延不愈史，以后常有慢性或反復(fù)的呼吸道感染史。12【體格檢查】病變?cè)缙诨蚋尚灾夤軘U(kuò)張無(wú)異常肺部體征，病變重或繼發(fā)感染時(shí)常于胸下部或背部聞及較粗的濕羅音，其部位比較固定，常持久存在。肺結(jié)核引起的支氣管擴(kuò)張濕羅音多見于肩胛骨區(qū)。此外，部分病人有杵狀指（趾）。13【實(shí)驗(yàn)室檢查】（一）一般檢查1. 急性感染時(shí)，血白細(xì)胞計(jì)數(shù)及中性粒細(xì)胞比例可增高，血沉增快，長(zhǎng)期慢性感染或反復(fù)咯血者有貧血的表現(xiàn)。2.痰：涂片常有大量多形核白血球和各種混合性細(xì)菌存在，包括革蘭氏陽(yáng)性和陰性細(xì)菌以及厭氧菌、結(jié)核性支擴(kuò)者可見結(jié)核桿菌。14（二）胸部影象學(xué)檢查1. 胸部X線片：肺紋理增多，增粗，紊亂，嚴(yán)重者可見環(huán)狀、管狀透亮影或蜂窩狀影，早期病人X線胸片可無(wú)異常。152.胸部CT：支氣管樹逐漸變細(xì)征象消失，增寬的支氣管橫徑超過與之伴行的肺動(dòng)脈。柱狀支擴(kuò)表現(xiàn)支氣管柱狀擴(kuò)張，管壁增厚；囊狀支擴(kuò)表現(xiàn)多發(fā)性直徑1-2厘米含氣空腔，排列成葡萄或串珠樣（但壁光滑厚度大于肺大泡），其內(nèi)可見液平面；混合狀支擴(kuò)表現(xiàn)支氣管不規(guī)則擴(kuò)張，管壁呈波浪狀。163.支氣管造影：充盈造影劑能顯示支氣管管腔囊狀、柱狀、囊柱狀擴(kuò)張。17（三）纖維支氣管鏡檢查有助于對(duì)引起局部支氣管擴(kuò)張的管內(nèi)腫物、結(jié)核病灶和異物的診斷。對(duì)咯血的定位診斷，也有重要意義。18四、診斷程序與診斷標(biāo)準(zhǔn)（一）診斷程序19圖：支擴(kuò)診斷程序20（二）診斷標(biāo)準(zhǔn)1. 有慢性咳嗽大量（膿）痰，或反復(fù)咯血的病史，肺病變部有濕性羅音或杵狀指（趾）等體征。2. 胸片顯示的粗亂肺紋理中有多個(gè)不規(guī)則環(huán)狀透亮陰影或沿支氣管的卷發(fā)狀陰影。3. 胸部CT顯示支氣管管壁增厚的柱狀擴(kuò)張或成串成簇的囊樣改變。4. 支氣管造影顯示擴(kuò)張的囊狀、柱狀、囊柱狀的支氣管影。具有1項(xiàng)或2-4項(xiàng)之一款者可診斷為支氣管擴(kuò)張癥。21五、診斷評(píng)價(jià)診斷應(yīng)包括兩方面：確定是否支擴(kuò)和明確支擴(kuò)的誘發(fā)因素。而詳細(xì)詢問病人病史，包括是否幼年起病，有否慢性咳嗽、大量膿痰、反復(fù)咯血和/或嬰幼兒期間麻疹、百日咳、支氣管肺炎史；有否與體位改變有關(guān)的咳嗽、咳痰，痰的性狀和量，認(rèn)真仔細(xì)的體格檢查，了解肺部是否有持久固定的濕羅音等，對(duì)臨床診斷支擴(kuò)很有幫助。22對(duì)僅有不明原因反復(fù)咯血、胸片無(wú)異常的病人（特別是青年者）應(yīng)警惕干性支氣管擴(kuò)張的可能，及時(shí)進(jìn)行胸部HRCT的檢查。對(duì)肺某部位（尤其在下葉或中葉、舌葉）肺炎反復(fù)發(fā)作或治療效果不佳時(shí)，除腫瘤外，還應(yīng)考慮支擴(kuò)的可能。此外，對(duì)穩(wěn)定期肺結(jié)核病人出現(xiàn)不明原因的咯血而其病灶周圍有低密度透亮區(qū)，此時(shí)，不能只考慮空洞形成，錯(cuò)誤給予抗癆治療。而要警惕是否肺結(jié)核纖維組織增生牽拉所致支擴(kuò)引起。23胸部影象學(xué)檢查是支擴(kuò)最重要的診斷方法。X線胸片檢查方便價(jià)格低廉，已廣泛應(yīng)用，但敏感性特異性較差，在疾病早期常無(wú)異常改變，或呈非特異性改變。雖隨病變進(jìn)展，在一些支氣管擴(kuò)張者有較為特征性表現(xiàn)，但確定其正確范圍、程度有限。24胸部CT屬無(wú)創(chuàng)傷性檢查，敏感性較高特異性強(qiáng)，在疾病早期就能清晰的顯示支氣管擴(kuò)張范圍和程度，目前已成為診斷支氣管擴(kuò)張癥最主要的手段，但需注意的是CT對(duì)水平走向的支氣管較垂直走向能更好的顯示，因此位于右上葉和左舌葉段的支氣管擴(kuò)張更容易顯示，而肺上、下葉段和中間段的輕微支擴(kuò)或柱狀支擴(kuò)有時(shí)會(huì)漏診，因此有條件者可進(jìn)行胸部HRCT或薄層掃描。臨床實(shí)踐證明，胸部HRCT的診斷效果不亞于支氣管造影。25屬于創(chuàng)傷性的支氣管造影在診斷支氣管擴(kuò)張的作用應(yīng)用范圍已明顯縮小，目前主要應(yīng)用于（1）手術(shù)前確定支氣管擴(kuò)張的范圍和程度，以便制定手術(shù)方案（如無(wú)手術(shù)指征者不需做支氣管造影以免影響肺功能）。（2）明確可疑支氣管擴(kuò)張病例如伴有反復(fù)咯血的干性支氣管擴(kuò)張（出血部位常采用選擇性支氣管造影確定）。（3）手術(shù)后評(píng)定支氣管病變情況，如有否瘺管等。（4）評(píng)定因先天性原因誘發(fā)支擴(kuò)者的支氣管樹情況。26支氣管造影前應(yīng)了解病人過敏史，控制肺部急性炎癥，盡量排出痰液，造影劑大體灌到第7-8級(jí)支氣管，防止進(jìn)入肺泡，攝片包括正位、側(cè)位和斜位，避免兩側(cè)支氣管重疊，對(duì)肺功能有較嚴(yán)重受損者，應(yīng)避免支氣管造影。27纖支鏡檢查雖對(duì)直接診斷支擴(kuò)無(wú)幫助，但有助于了解產(chǎn)生局部限性支擴(kuò)病變及明確咯血的部位，纖支鏡檢查結(jié)合選擇性支氣管造影對(duì)診斷局限性支擴(kuò)和肺功能已有相當(dāng)損害的病人避免低氧血癥均有幫助。28支氣管擴(kuò)張癥容易合并感染，病原體可經(jīng)痰革氏染色或培養(yǎng)確定，多數(shù)為混合菌感染，常見的有流感嗜血桿菌、肺炎球菌和金黃色葡萄球菌等，當(dāng)痰有臭味時(shí)，應(yīng)注意有厭氧菌的混合感染。29支氣管擴(kuò)張30%左右發(fā)生在肺兩側(cè)，尤其易侵犯下葉（左側(cè)是右側(cè)的3倍）。50-80%有明顯的左下葉、舌葉支氣管擴(kuò)張。應(yīng)了解其他不同病因發(fā)生支擴(kuò)的部位，結(jié)核常發(fā)生在肺上葉尖后段或下葉背段；異物引起者容易發(fā)生右支氣管、下葉支氣管或上葉尖后段支氣管擴(kuò)張，而支氣管曲菌感染可使近段支氣管擴(kuò)張，但遠(yuǎn)端支氣管正常。30導(dǎo)致支擴(kuò)的誘因主要包括：1.支氣管、肺感染（1）.兒童期感染：如麻疹、百日咳；（2）.其他細(xì)菌或病毒性感染：金黃色葡萄球菌、克萊勒勃桿菌、流感嗜血桿菌、結(jié)核桿菌、腺病毒、流感病毒等312.支氣管阻塞（1）.異物吸入（2）.新生物（3）.肺門淋巴結(jié)腫大；（4）.黏液栓。323.獲得性氣管、支氣管疾病：如復(fù)發(fā)性多軟骨炎、氣管支氣管淀粉樣變334.其他：（1）.IgA免疫缺陷乏癥，IgG缺乏癥（2）.結(jié)締組織?。喝珙愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合癥（3）.遺傳性疾?。喝缦忍煨苑文夷[、巨大氣管-支氣管病，Kartagener綜合癥（支氣管擴(kuò)張、內(nèi)臟轉(zhuǎn)位和付鼻竇炎）34總之在抗生素廣泛使用的年代，支氣管擴(kuò)張病仍是一個(gè)常見病、多發(fā)病。因此我們要熟悉它的一般臨床表現(xiàn)和它的特殊表現(xiàn)，從而避免漏診，此外，還要了解由其他疾病引起支氣管擴(kuò)張的征象，從而避免誤診。35六、鑒別診斷應(yīng)該與可產(chǎn)生類似支擴(kuò)癥狀、體征和胸部X線表現(xiàn)的一些疾病以及因某些誘因產(chǎn)生繼發(fā)性支氣管擴(kuò)張的疾病相鑒別。1.慢性支氣管炎：多見于40歲以上病人，常在冬季發(fā)病，雖有慢性咳嗽、咯痰但多為白色泡沫痰或黏液痰，很少膿痰，亦很少反復(fù)咯血，體征：兩肺部散在細(xì)的干濕羅音，部位不固定。362.肺結(jié)核：除咳嗽咯血外，常有低熱、盜汗等結(jié)核中毒癥狀，濕羅音多位于鎖骨上下和肩胛間區(qū)，X線胸片和痰結(jié)核菌檢查可明確診斷。3.慢性肺膿腫：低熱、咳嗽、咳大量膿臭痰等臨床癥狀，有急性肺膿腫發(fā)病史。X線檢查可見局部濃密炎癥陰影，中心有空洞液平，胸部CT可明確診斷。374.特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化：以咳嗽氣短為主要表現(xiàn)，一般少痰無(wú)膿痰或咯血，肺底部可有爆裂音，可有杵狀指趾，胸部X片或CT在兩肺下部、沿胸膜下顯示網(wǎng)織陰影或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)改變，中晚期肺容積減少，肺功能示限制性通氣功能障礙和彌散功能障礙。5.本病還須與肺隔離癥、支氣管肺癌、變態(tài)反應(yīng)性支氣管肺曲菌病（APBA）、彌漫性泛細(xì)支氣管炎（DPB）、肺淋巴管肌瘤病和細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎（BOOP）等鑒別。38七、治療去除誘因，（如去除可阻塞支氣管的損害，對(duì)免疫球蛋白低下者補(bǔ)充γ球蛋白外），應(yīng)控制癥狀、預(yù)防疾病進(jìn)一步進(jìn)展；控制感染和基礎(chǔ)支持治療—保持好的肺引流和緩解支氣管痙攣和小氣管疾病。39（一）內(nèi)科治療1. 控制感染（1）免疫治療：在兒童針對(duì)可導(dǎo)致支擴(kuò)一些疾病的潛在病原體進(jìn)行基礎(chǔ)免疫治療（如流感、百日咳、麻疹等疫苗）。（2）積極抗感染，并治療同時(shí)存在的急性肺炎、急性支氣管炎。（病原體可參考痰革蘭氏染色或培養(yǎng)結(jié)果，常有流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌）402. 引流：體位排痰和胸部扣擊，祛痰藥特別對(duì)痰量>30-50ml/每日的病人3. 水化作用和霧化4.