2024成人Bell麻痹的發(fā)病機(jī)制、臨床特征和診斷

2024成人Bell麻痹的發(fā)病機(jī)制、臨床特征和診斷特發(fā)性面神經(jīng)麻痹又稱Bell麻痹,是最常見的自發(fā)性周圍性面癱類型。大多數(shù)Bell麻痹的可能病因?yàn)椴《靖腥?即單純皰疹病毒激活),但在臨床實(shí)踐中尚無確認(rèn)病毒機(jī)制的明確或普及方法。本文將討論Bell麻痹的發(fā)病機(jī)制、臨床特征和診斷。面神經(jīng)的解剖面神經(jīng)是混合神經(jīng)，包含以下成分(圖1):支配面肌的運(yùn)動纖維、支配淚腺、下頜下腺、舌下腺的副交感神經(jīng)纖維、支配舌前2/3味覺感受器的傳入纖維、支配外耳道和耳廓的軀體傳入纖維。面神經(jīng)起自腦橋腹外側(cè)的面神經(jīng)核，止于面部自主神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)肌肉/神經(jīng)腺體接頭的外周突觸。面神經(jīng)可分為不同的解剖區(qū)域。顱內(nèi)段面神經(jīng)的傳出纖維起自腹側(cè)腦橋被蓋的面神經(jīng)核及上泌涎核。面神經(jīng)由一個(gè)運(yùn)動根和一個(gè)內(nèi)臟混合根(稱為中間神經(jīng))組成，在腦橋延髓交界外側(cè)出腦干，與前庭蝸神經(jīng)一起穿經(jīng)橋小腦角，此段長度約為10mm。在內(nèi)耳道的面神經(jīng)被骨膜和神經(jīng)束膜所包繞。面神經(jīng)管是面神經(jīng)從內(nèi)耳道至莖乳孔所經(jīng)過的骨性管道。其長約33mm,由3個(gè)連續(xù)節(jié)段組成：迷路段、鼓室段和乳突段。面神經(jīng)管在迷路段最窄(平均直徑0.68mm),所以當(dāng)神經(jīng)腫脹時(shí)最可能在此處引起壓迫。面神經(jīng)結(jié)構(gòu)，即膝狀神經(jīng)節(jié)，位于面神經(jīng)管迷路段。然后面神經(jīng)向后向下走行，經(jīng)莖乳孔出顱。面神經(jīng)管段的面神經(jīng)分支包括：面神經(jīng)在膝狀神經(jīng)節(jié)處分出巖大神經(jīng)，進(jìn)入硬膜外的顱中窩，穿過破裂孔，進(jìn)入翼腭神經(jīng)節(jié)，支配淚腺和腭腺。面神經(jīng)向下走行至中耳鼓室的鐙骨肌分出鐙骨肌神經(jīng)。鼓索是面神經(jīng)的最大分支，在莖乳孔以上約6mm處從面神經(jīng)主干發(fā)出。鼓索含有舌下腺和下頜下腺的促分泌纖維，以及味覺的內(nèi)臟傳入纖維。其經(jīng)過鼓膜，與中耳僅由一層黏膜隔開，然后并入面神經(jīng)主干。味覺單極傳入神經(jīng)元細(xì)胞體位于膝狀神經(jīng)節(jié)，然后經(jīng)中間神經(jīng)進(jìn)入孤束核(圖2)。branchofStylomastoidforaTomusclesofexpreSubmandibular圖2中間神經(jīng)解剖顱外段面神經(jīng)的大多數(shù)運(yùn)動纖維從莖乳孔發(fā)出，轉(zhuǎn)向前外側(cè)經(jīng)過腮腺。這些纖維進(jìn)入腮腺后組成面神經(jīng)腮腺叢(pesanserinus),又在腮腺的深葉與淺葉之間分為5個(gè)分支，并以不同模式分布于面部肌肉。顱外巖大神經(jīng)的細(xì)胞體位于翼腭窩的翼腭神經(jīng)節(jié)，發(fā)出副交感神經(jīng)纖維支配淚腺和腭腺以及部分軟腭。鼓索的顱外段繼續(xù)前行，并入舌神經(jīng)，支配舌前2/3的味覺；另發(fā)出分支至下頜下神經(jīng)節(jié)支配下頜下腺和舌下腺。Bell麻痹定義為急性特發(fā)性周圍性面神經(jīng)麻痹，約占所有周圍經(jīng)麻痹病例的一半。年發(fā)病率為13-34例/100,000人。該病沒有種族、地理或性別差異。妊娠期間該病風(fēng)險(xiǎn)增至3倍，尤其是在晚期妊娠和但也有其他觀察性研究未發(fā)現(xiàn)這一相關(guān)性。有人提出，妊娠期神經(jīng)周水腫、高凝狀態(tài)引起的神經(jīng)滋養(yǎng)血管血栓形成和相對免疫抑制是潛在壓相關(guān)。5%-10%的Bell麻痹患者病因與糖尿病相關(guān)微血管損害和炎Bell麻痹指特發(fā)性的單純性周圍性面癱，當(dāng)面神經(jīng)炎癥損害周圍神經(jīng)功能時(shí)出現(xiàn)。面神經(jīng)增厚伴神經(jīng)束膜水腫，在神經(jīng)束間及神經(jīng)內(nèi)血管周圍有小圓形炎性細(xì)胞的彌漫性浸潤，同時(shí)髓鞘發(fā)生變性。這些改變可見于面神經(jīng)的整個(gè)骨性管道，在面神經(jīng)管狹窄迷路段的神經(jīng)損害最嚴(yán)重，此處的神經(jīng)水腫導(dǎo)致神經(jīng)受壓且血供減少進(jìn)一步多數(shù)情況下，單純皰疹病毒激活是Bell麻痹的可能病因。但是，由于臨床中尚無明確或普及的方法證實(shí)單純皰疹病毒是其發(fā)生機(jī)制，這類能由許多可識別的病因引起，包括感染源。當(dāng)面癱是由特定病因引起或伴有其他癥狀或體征時(shí)，應(yīng)根據(jù)病因或綜合癥狀來命名。點(diǎn)，但根據(jù)血清學(xué)證據(jù)懷疑可能是此機(jī)制。PCRDNA檢測結(jié)果支持，再項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，在14例接受減壓術(shù)的Bell麻痹患者中有11例的面神經(jīng)內(nèi)膜液和耳部肌肉中檢出了1型單純皰疹病毒基因組，但在因其他指征接受癱相關(guān)。一項(xiàng)納入1701例Bell麻痹病例的大型研究發(fā)現(xiàn)，116例患者有病毒。還報(bào)道了2例立克次體感染所致病例以及埃立克體病所致病例。非究發(fā)現(xiàn)，257例Bell麻痹患者中有190例(74%)最初在早晨注意到面肌無在缺血機(jī)制。此外，糖尿病可能通過神經(jīng)滋養(yǎng)血管性神經(jīng)病和Bell麻痹發(fā)生。然而，疫苗的因果作用尚不確定，因?yàn)閳?bào)告的罹患率可能與Bell麻痹的背景發(fā)生率相近。妊娠相關(guān)液體滯留在晚期妊娠和產(chǎn)后第1周最為明顯，其可能導(dǎo)致神經(jīng)壓迫或神經(jīng)周圍水腫。妊娠Bell麻痹患者通常表現(xiàn)為突然起病的面癱(常在數(shù)小時(shí)內(nèi)起病)。Bell麻痹也常伴味覺受損。一些患者可能報(bào)告同側(cè)聽覺過敏或流淚減少。在臨床檢查中可能使用特定技術(shù)來識別Bell麻痹的特征。心理和軀體都有影響，面部毀損會對心理健康造成不良影響，包括焦慮和抑郁。Bell麻痹是一種周圍神經(jīng)綜合征，其特征是上下面部肌無力。典型表現(xiàn)包括眉下垂、不能閉眼、鼻唇溝消失，以及患側(cè)口角下垂且口歪向健側(cè)(圖片3)。不累及眼瞼和前額肌肉的下面部肌無力通常是由中樞性病變所腦卒中若累及同側(cè)面神經(jīng)束或面神經(jīng)核以及遠(yuǎn)端投射纖維，可影響所有周圍性面神經(jīng)纖維，且可能導(dǎo)致上下面部肌無力。射與控制意向性運(yùn)動的通路不同。因此，面肌無由鐙骨肌神經(jīng)或其鄰近組織輕度功能障礙所致。感覺和自主神經(jīng)功能障礙有助于將病變定位于面神經(jīng)管內(nèi)且提示更嚴(yán)重的病程。道。一項(xiàng)前瞻性病例系列研究納入了51例臨床診斷為Bell麻痹的患者，13例患者具有提示同側(cè)三叉神經(jīng)病變的同側(cè)面部感覺障礙。此外，4例出現(xiàn)其他顱神經(jīng)功能障礙，包括舌咽神經(jīng)、舌下神經(jīng)和對側(cè)三叉神經(jīng)病變。然而，該研究的大多數(shù)患者未行診斷性檢查(如腰椎穿刺或神經(jīng)影像學(xué)檢查)以排除癥狀的其他病因，且隨訪僅限于電話訪談評單側(cè)面肌無力，累及下部(口腔、臉頰)和上部(眼、前額)肌肉，伴或不伴舌前2/3味覺喪失或淚腺及唾液腺分泌改變。癥狀在1-3日內(nèi)急性起病。病程呈進(jìn)展性，從發(fā)生明顯肌無力第1日開始≤3周內(nèi)達(dá)到最大程度的臨床面肌無力/面癱。在4個(gè)月內(nèi)恢對于萊姆病流行地區(qū)的患者，需針對該病進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢測。模式、癥狀突然出現(xiàn)且為癥狀高峰(即沒有進(jìn)展)、癥狀隱匿出現(xiàn)(例如，數(shù)周至數(shù)月內(nèi))、癥狀持續(xù)惡化超過3周、起病后4個(gè)月內(nèi)癥狀無改善。非典型特征患者需要進(jìn)行診斷性評估，以評估癥狀的其他原因。面肌無力的檢查包括在靜息和運(yùn)動時(shí)評估面部。同側(cè)表現(xiàn)包括瞼裂增寬伴下瞼下垂、眉下垂、鼻唇溝消失和口角下垂。面部運(yùn)動的評估包括觀察患者對如下指令的反應(yīng)：閉眼、抬眉、皺眉、露齒、噘嘴，以及繃緊頸部軟組織以觀察頸闊肌活動。檢查味覺功能的方法是將少量糖(或含糖溶液)置于同側(cè)半邊舌頭前部，讓患者評定其味道，隨后再將少量糖放在對側(cè)半邊舌頭前部，讓患者比較兩側(cè)的味道，以確定偏側(cè)性味覺受損。評估還包括一般體格檢查和神經(jīng)系統(tǒng)檢查。要特別注意外耳有無水皰或結(jié)痂(提示帶狀皰疹),腮腺內(nèi)有無占位性病變，以及神經(jīng)統(tǒng)檢查有無其他表現(xiàn)?？剖中g(shù)研究的患者中，只有6%的患者損害部位符合上述檢查的目標(biāo)位置，對于急性起病的面癱患者，若有萊姆病流行地區(qū)暴露應(yīng)采用雙層血清學(xué)檢測方法，先用敏感的ELISA或用免疫熒光測定為陽性或結(jié)果不確定，則行Western印跡檢測進(jìn)行確認(rèn)。對于在感染后4-6周內(nèi)出現(xiàn)早期顱神經(jīng)病變的疑似萊姆病患者，若初始檢測結(jié)果為陰性，可能需要復(fù)測。數(shù)周后隨訪血清學(xué)結(jié)果通常具有診斷意義。如果萊姆病局限于周圍神經(jīng)系統(tǒng)，則腦脊液檢查的作用有限。對于有Bell麻痹非典型特征的患者，需要進(jìn)行因。對于有Bell麻痹非典型特征的患者，建議用神經(jīng)影像學(xué)進(jìn)行初始評估，以確定有無其他顱內(nèi)和顱外結(jié)構(gòu)性病因。當(dāng)病史和臨床評估提示有其他診斷而神經(jīng)影像學(xué)不具診斷價(jià)值時(shí)，需要對非典型表現(xiàn)行進(jìn)一步檢查。(參見下文'實(shí)驗(yàn)室檢查和其他檢查')MRI-評估面神經(jīng)和腮腺的腦MRI序列可顯示軟組織結(jié)構(gòu)并識別Bell麻痹相關(guān)的炎癥和水腫；還可識別癥狀的其他原因，如腦梗死或出血，以及腦、面神經(jīng)或腮腺腫瘤。內(nèi)耳結(jié)構(gòu)強(qiáng)化，即使沒有水皰疹，也可提示帶狀皰疹。據(jù)報(bào)道，57%-100%的Bell麻痹患者有局限于面神經(jīng)的強(qiáng)化。在無癥狀受試者中也可發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)管輕度強(qiáng)化，這是一種正常變異。診斷為Bell麻痹的患者無強(qiáng)化特征可能提示預(yù)后良好。CT-不能行MRI或懷疑骨性病變時(shí),可以進(jìn)行頭部和顳骨的高分辨率增強(qiáng)CT檢查。影像學(xué)復(fù)查-對于急性起病的面癱且初始影像學(xué)檢查陰性的患者，若7個(gè)月時(shí)仍有完全弛緩性麻痹，則需復(fù)查影像學(xué)，以評估有無生長緩慢的腫瘤。感染性和/或炎癥性疾病的實(shí)驗(yàn)室檢查取決于病史和體格檢查結(jié)果，可能包括紅細(xì)胞沉降率、高敏C反應(yīng)蛋白和血培養(yǎng)。腰椎穿刺進(jìn)行腦脊液分析可用于識別腦膜炎、吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)或其他炎癥性疾病，如結(jié)節(jié)病和帶狀皰疹。當(dāng)面癱7個(gè)月時(shí)沒有恢復(fù)且初始和復(fù)查影像學(xué)均不能診斷時(shí),需要進(jìn)行腮腺活檢。的面肌無力患者(如GBS患者)的手段之一。電生理診斷檢查通常包括神面神經(jīng)的NCS檢測需在腮腺附近刺激面神經(jīng)，在眼輪匝肌、鼻肌或下部面肌的表面記錄電極測量誘發(fā)電位，從而得出反映電極下方肌肉活動的復(fù)合肌肉動作電位(compoundmuscleactionpotential,CMAP).否為周圍性，還可評估軸突傳導(dǎo)阻滯的嚴(yán)重程度。癥狀出現(xiàn)后約10日進(jìn)行評估，將癱瘓側(cè)CMAP波幅與健側(cè)波幅對比可以估計(jì)軸突缺失程刺激面神經(jīng)得出的CMAP值與組織學(xué)上變性的運(yùn)動神經(jīng)元數(shù)目相關(guān)；患側(cè)CMAP值為健側(cè)的10%,表明患側(cè)有90%的運(yùn)動神經(jīng)軸突變性或缺失。一項(xiàng)研究認(rèn)為90%的變性是臨界值，高于此值則恢復(fù)較差，超過98%的變性預(yù)示結(jié)果極差。90%-98%之間的變性者恢復(fù)程度不定，常引起肌無力和聯(lián)帶運(yùn)動。另一項(xiàng)研究認(rèn)為臨界值為75%變起病后20-30日時(shí)對患側(cè)面肌進(jìn)行EMG,可確定肌肉失神經(jīng)支配以及軸突損害的程度。對于軸突缺失的患者在起病后3個(gè)月左右行針極EMG可評估有無面神經(jīng)亞臨床性神經(jīng)再生的證據(jù)。EMG在主動嘗試收縮時(shí)可能引出部分動作電位，推測神經(jīng)的連續(xù)性仍保留，受損生閾值反應(yīng)所需的電流來指導(dǎo)判斷預(yù)后。據(jù)報(bào)道，3.5mA的電流臨界值對應(yīng)運(yùn)動NCS中90%的軸突變性，提示預(yù)后不良。鑒別診斷急性單純性面神經(jīng)麻痹可由多種表現(xiàn)類似于Bell麻痹的疾病導(dǎo)致，包括其他可導(dǎo)致周圍神經(jīng)功能障礙的疾病，如帶狀皰疹感染、萊姆病、中耳炎、GBS、HIV感染、結(jié)節(jié)病、Sj?gren病或者原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性腫瘤。此外，腦卒中或其他中樞性(腦)疾病可能產(chǎn)生類似于Bell麻痹存在周圍性面神經(jīng)麻痹的患者，若出現(xiàn)耳痛和外耳道水皰，則診斷為耳帶面神經(jīng)麻痹是一種急性神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，且是萊姆病最常伴發(fā)的顱神經(jīng)病提示疑診萊姆病的表現(xiàn)包括游走性紅斑、乏力、頭減小。萊姆病是通過血清學(xué)檢查來診斷。脂瘤。通過觀察外耳道、耳周區(qū)域和鼓膜可做出診別乳突炎和膽脂瘤。伴顳骨巖嵴骨髓炎的嚴(yán)重感染可能引起巖尖綜合征，其特征是面神經(jīng)麻痹伴同側(cè)展神經(jīng)(第VI顱神經(jīng))麻痹和眶后疼痛。半數(shù)以上的GBS患者可能出現(xiàn)通常為雙側(cè)對稱的面肌無力外，不常見的GBS變異型可能表現(xiàn)為顯著的雙側(cè)面癱，但幾乎無肢體無力。對GBS有診斷意義的腦脊液分析表現(xiàn)包括蛋白升高伴白帶狀皰疹、巨細(xì)胞病毒、梅毒螺旋體(Treponemap顱神經(jīng)病變，包括周圍性面神經(jīng)麻痹，是神經(jīng)系統(tǒng)液分析顯示IgG指升高和單個(gè)核細(xì)胞增多或者血清學(xué)檢查來診斷神經(jīng)系統(tǒng)純性面神經(jīng)麻痹。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可能在診斷干燥腫瘤顳骨、內(nèi)耳道、橋小腦角或腮腺的瘤性病變可壓迫或浸潤面神經(jīng)并導(dǎo)致同側(cè)上下面部肌無力。影響皮質(zhì)延髓束纖維的腦內(nèi)腫瘤可導(dǎo)致通常局限于下面部的肌無力。與腫瘤所致面神經(jīng)麻痹有關(guān)的其他表現(xiàn)包括：面肌顫搐或痙攣(提示面神經(jīng)持續(xù)刺激),在肌無力之前出現(xiàn)或與肌無力一起持續(xù)存在、同時(shí)出現(xiàn)單側(cè)聽力損失、腮腺腫塊、局限于面神經(jīng)1個(gè)或2個(gè)運(yùn)動支支配區(qū)的肌無力、面肌無力呈緩慢進(jìn)展性或復(fù)發(fā)性病程、持續(xù)性面癱，發(fā)病后>4個(gè)月未恢復(fù)。各種實(shí)體瘤的柔腦膜轉(zhuǎn)移可能導(dǎo)致面神經(jīng)病和其他顱神經(jīng)病?？蓪?dǎo)致面神經(jīng)麻痹的原發(fā)性腫瘤包括面神經(jīng)鞘瘤和腮腺腫瘤。腦卒中缺血性腦卒中或腦內(nèi)出血累及運(yùn)動傳導(dǎo)通路所致面肌無麻痹。除了不累及前額的面肌無力外，腦卒中所致面肌無力通常突然起病，可能伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)征象。BellBell麻痹是指不歸因于特定病因的單純性周圍性面癱。大多數(shù)Bell麻痹可能由單純皰疹病毒激活所致，但在臨床實(shí)踐中尚無明確的方法證實(shí)這一點(diǎn)。Bell麻痹是一種周圍神經(jīng)綜合征，其特征是上下面部肌無力。典