癲癇定位課件

癲癇定位

不同部位癲癇特點(diǎn)顳葉癲癇額葉癲癇枕葉癲癇頂葉癲癇島葉癲癇顳葉癲癇是難治性癲癇中常見類型，其發(fā)作形式多樣，有自動癥、單純部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作及繼發(fā)全身性發(fā)作好發(fā)于青少年（10-20歲），手術(shù)治療效果好顳葉癲癇發(fā)作類型根據(jù)臨床表現(xiàn)分類：感覺型（聽及嗅幻覺）情感型（恐懼、害怕、狂躁）自主神經(jīng)型（腹部的、心臟的）記憶障礙（懷念往事、似曾相識）自動癥或精神運(yùn)動性發(fā)作（咽、口、單純或復(fù)雜部分性發(fā)作）意識朦朧狀態(tài)顳葉癲癇發(fā)作類型根據(jù)癲癇放電的起源解剖部位分類：內(nèi)側(cè)型：異常癇性電活動起源于顳葉內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)，主要是海馬結(jié)構(gòu)和杏仁核；外側(cè)型：異常癇性電活動起源于顳葉外側(cè)新皮質(zhì)結(jié)構(gòu)；混合型：兼有內(nèi)側(cè)型和外側(cè)型的特征，異常電活動可見于整個(gè)顳葉皮質(zhì)。顳葉癲癇腦電特點(diǎn)腦電圖是診斷及定位的主要手段發(fā)作間期頭皮EEG可有如下表現(xiàn)：1.無異常；2.背景活動輕度或顯著不對稱；3.顳葉棘波、尖波和/或慢波，加用蝶骨電極可以提高診斷的準(zhǔn)確性。顳葉癲癇重復(fù)的間期放電具有定位意義。顳葉癲癇腦電特點(diǎn)發(fā)作期EEG：1.單側(cè)或雙側(cè)背景活動中斷；2.顳葉或多腦葉低幅快活動、節(jié)律性波或節(jié)律性慢波。皮層腦電圖描記是癇性定位最精確的方法，特別是深部電極可發(fā)現(xiàn)顳葉內(nèi)側(cè)面，如海馬的放電情況。顳葉癲癇的鑒別診斷癔癥：患者可有痙攣發(fā)作及精神性發(fā)作，但與顳葉癲癇的精神性發(fā)作不同：1.病前往往有精神刺激；2.發(fā)作有癔癥性傾向，富有暗示性和情感性；3.發(fā)作時(shí)意識障礙不嚴(yán)重；4.表現(xiàn)夸張做作，發(fā)作類型多變，癥狀豐富多彩；5.暗示治療有效；6.腦電圖無異常。與額葉癲癇的痙攣性發(fā)作也可以從以下幾個(gè)方面加以鑒別：癔癥的痙攣性發(fā)作表現(xiàn)為肢體無規(guī)律地掙扎活動，瞳孔多無異常，對光反射存在；無咬傷或其他外傷發(fā)生；持續(xù)時(shí)間較長，有時(shí)可達(dá)數(shù)小時(shí)。顳葉癲癇的鑒別診斷精神分裂癥顳葉癲癇常常出現(xiàn)精神運(yùn)動性發(fā)作，有時(shí)臨床表現(xiàn)類似精神分裂癥，臨床上需從以下幾點(diǎn)加以鑒別：1.前者情感相對較好，思維形式障礙不易見；2.比較合作，對醫(yī)務(wù)人員猜疑少，較易管理；3.病前一般缺乏精神病患者的分裂樣人格特征，部分患者有智能障礙；4.自知力恢復(fù)較快；5.發(fā)病前有較長的癲癇病史；6.多數(shù)患者可見腦電圖異常；7.有些癲癇患者可見影像學(xué)方面的改變。額葉癲癇概述額葉癲癇是僅次于顳葉癲癇的常見的局灶性癲癇，約占各類部分性癲癇的20-30%。額葉因其結(jié)構(gòu)與功能的復(fù)雜性，導(dǎo)致發(fā)作亦多種多樣。額葉癲癇發(fā)作特點(diǎn)具有突出的共同特點(diǎn)：1.發(fā)作短暫，常常＜1分鐘，平均持續(xù)30秒；2.發(fā)作頻繁，平均約20次/日；3.夜間好發(fā)，75%有夜間發(fā)作，其中25%僅有夜間發(fā)作；4.無發(fā)作后的抑制現(xiàn)象；5.易于泛化為全身性強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作；6.主要發(fā)作表現(xiàn)包括：軀體運(yùn)動性自動癥、不對稱性強(qiáng)直、局部陣攣、發(fā)聲、植物神經(jīng)癥狀等。額葉癲癇臨床表現(xiàn)最常見的發(fā)作形式為過度運(yùn)動，這一癥狀在其他部位相關(guān)性癲癇中少見。如起源于顳、枕等其他部位的發(fā)作出現(xiàn)軀體運(yùn)動性動癥，常提示發(fā)作累積額葉。由于發(fā)作癥狀難以用一般的癲癇發(fā)作類型解釋，軀體運(yùn)動性自動癥很容易被誤認(rèn)為癔癥、夜驚、行為問題等非癇性發(fā)作。姿勢性強(qiáng)直和偏轉(zhuǎn)性強(qiáng)直也是額葉癲癇發(fā)作的常見癥狀。發(fā)聲是額葉發(fā)作的特征之一，常在過度運(yùn)動時(shí)出現(xiàn)。額葉癲癇臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)多樣：強(qiáng)直性姿勢性發(fā)作較為常見，其次為頭眼扭轉(zhuǎn)發(fā)作及自動癥。額葉癲癇的自動癥以手足的運(yùn)動性自動癥（如踏車樣動作）為主，而額葉性癲癇中出現(xiàn)吞咽、咀嚼和摸索等自動癥，是由于放電自額葉波及到顳葉所致，故常常出現(xiàn)于發(fā)作后期。額葉癲癇腦電特點(diǎn)常規(guī)EEG在額葉癲癇的精確定位上有一定難度，因?yàn)轭~葉很多結(jié)構(gòu)難以為相應(yīng)的頭皮電極所記錄，加之額葉與頂、顳葉有著豐富的纖維聯(lián)系，使額葉放電很快播散。其波形也具有多樣性，包括尖波、棘波、快波、慢波、尖棘波節(jié)律、低電壓等。額葉癲癇定位常規(guī)EEG陽性率低，在有些發(fā)作中甚至不能記錄到明確腦電變化。因此額葉癲癇定位困難，尤其當(dāng)發(fā)作起源于額葉底面或內(nèi)側(cè)面等深部結(jié)構(gòu)時(shí)，定位更為困難。部分患者的EEG可因過度運(yùn)動導(dǎo)致大量偽差為難以分析。深部電極、硬膜下電極可記錄到癲癇發(fā)作起源部位，準(zhǔn)確定位額葉致癇灶。額葉發(fā)作特征容易混淆的發(fā)作鑒別要點(diǎn)過度運(yùn)動歇斯底里發(fā)作額葉發(fā)作多在睡眠中，發(fā)作頻繁、短暫，癥狀刻板雷同，無精神情緒誘因，歇斯底里發(fā)作發(fā)生在清醒時(shí)，多有誘因，暗示性強(qiáng)，持續(xù)時(shí)間長，癥狀富于戲劇性色彩，發(fā)作期EEG正常。夜驚夜驚主要發(fā)生在第一個(gè)NREM睡眠的3-4期，一般無一夜多次發(fā)作，發(fā)作期EEG正常，額葉過度運(yùn)動發(fā)作多在淺睡眠出現(xiàn)，一夜常發(fā)作多次，EEG可有額區(qū)放電的線索。偏轉(zhuǎn)性強(qiáng)直枕葉發(fā)作額葉和枕葉起源的部分性發(fā)作均可由頭眼的偏轉(zhuǎn)性強(qiáng)直，發(fā)作間期和（或）發(fā)作期局限性電活動有助于確定起源部位。姿勢性強(qiáng)直全身強(qiáng)直發(fā)作發(fā)作癥狀相似，均可一夜發(fā)作多次，局限性額葉放電有助于額葉發(fā)作的診斷，全身性強(qiáng)直發(fā)作主要見于Lennox-Gastaut綜合征（LGS），有LGS的其他臨床及EEG特征。姿勢性強(qiáng)直-局部陣攣全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作（GTCS）額葉發(fā)作強(qiáng)直其為不對稱性強(qiáng)直，陣攣期為局部陣攣，持續(xù)時(shí)間短暫，無明顯發(fā)作后狀態(tài)，EEG可有額區(qū)局限放電線索，GTCS強(qiáng)直期及陣攣期均比額葉發(fā)作持續(xù)時(shí)間長，雙側(cè)比較對稱，有明顯發(fā)作后抑制。額葉假性失神典型失神發(fā)作均可有雙側(cè)同步3Hz棘慢波，額葉起源的EEG放電，睡眠中出現(xiàn)的凝視發(fā)作及合并其他形式的額葉發(fā)作表現(xiàn)有助于額葉失神的診斷，典型失神一般無睡眠中發(fā)作。額葉自動癥顳葉自動癥額葉發(fā)作主要為粗大的軀體運(yùn)動性自動癥，顳葉自動癥為口-消化道的簡單自動癥及復(fù)雜的半目的性自動癥。枕葉癲癇概述枕葉癲癇是有特征性的一組癲癇綜合征，發(fā)生率大約為1.2-2.6%；根據(jù)病因可分為特發(fā)性。癥狀性和隱源性；根據(jù)起病年齡可分為兒童型和成人型。枕部放電的兒童良性癲癇發(fā)病年齡≤16歲；出現(xiàn)發(fā)作性視覺癥狀或（和）EEG示枕部放電或陣法異常，閉眼出現(xiàn)，睜眼消失或減弱；頭顱CT或MRI未見異常；發(fā)病前智力發(fā)育正常枕部放電的兒童良性癲癇根據(jù)發(fā)病年齡、臨床特點(diǎn)、EEG改變、治療和預(yù)后的不同分為早發(fā)型（EBOS）和晚發(fā)型（LOS）。早發(fā)型兒童良性枕葉癲癇（EBOS）發(fā)病年齡1-12歲，平均5歲，大部分在8歲前起??；發(fā)病多在夜間，常表現(xiàn)為發(fā)作性頭眼偏斜、嘔吐，可發(fā)展為部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)，可有跌倒發(fā)作；一般無視覺癥狀，多以單一閃光為主；發(fā)作次數(shù)少，平均發(fā)作總次數(shù)為2-3次，每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間長，夜間多發(fā)；EEG為枕葉棘、尖慢波，癇樣放電閉目出現(xiàn)、睜眼消失或減弱；預(yù)后良好，有自愈傾向，可用或不用抗癲癇藥物治療，12歲之前緩解。EBOS發(fā)作間期EEG示：枕葉長程2.5-3.0c/s棘慢波，閉目時(shí)出現(xiàn)、睜眼時(shí)受到抑制晚發(fā)型兒童枕葉癲癇（LOS）平均發(fā)病年齡為12歲；常表現(xiàn)為發(fā)作性頭眼偏斜、嘔吐、頭痛，易繼發(fā)全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作；視覺癥狀多見，多以動態(tài)彩光、復(fù)雜視幻覺為主；發(fā)作頻率高，每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間短，白天多發(fā)；EEG為枕葉棘、尖慢波，癇樣放電閉目出現(xiàn)、睜眼消失或減弱，發(fā)作間期有泛化傾向；對抗癲癇藥物治療反應(yīng)差。癥狀性枕葉癲癇臨床表現(xiàn)：視覺先兆是枕葉發(fā)作的特征性表現(xiàn)，可伴或不伴意識喪失；表現(xiàn)為掠過眼前的視覺現(xiàn)象，包括閃光、暗點(diǎn)、黑曚、偏盲等；如枕、顳交界區(qū)皮層受累，可出現(xiàn)復(fù)雜而變幻的視覺；眼動也是枕葉發(fā)作起始期的一組癥狀，表現(xiàn)為眼球向一側(cè)偏轉(zhuǎn)凝視，眼球震顫，眨眼或眼瞼抽動等。癥狀性枕葉癲癇EEG：常見的EEG表現(xiàn)為雙側(cè)枕部或顳后部的顯性放電，還可以表現(xiàn)為顳前、額顳部或廣泛的后頭部尖波、棘波?；螂p側(cè)額葉為著的爆發(fā)性異常電活動。當(dāng)致癇灶位于枕葉內(nèi)側(cè)面時(shí)，易出現(xiàn)定側(cè)的錯誤，需顱內(nèi)電極記錄。鑒別診斷線粒體腦肌?。篗ELAS型和MERRF型患者可出現(xiàn)枕葉癲癇和簡單的視覺癥狀；MELAS型癇樣發(fā)作常在用力或疲勞后觸發(fā)，伴有偏頭痛，有時(shí)導(dǎo)致部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)；EEG可見枕部棘慢波；肌肉活檢可見破碎紅纖維或電鏡下見線粒體病變可確診。鑒別診斷Lafora?。撼Ｈ旧w隱性遺傳疾病，患者有肌陣攣發(fā)作、全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作，枕葉癲癇發(fā)作可為此病首發(fā)癥狀，伴進(jìn)行性智能減退。一般5-18歲發(fā)病，多數(shù)在10年內(nèi)死亡。EEG示：背景活動變差，棘慢波。多棘慢波，出現(xiàn)一枕部為主的多灶性異常。腋部皮膚活檢在外分泌管或外分泌腺的上皮細(xì)胞內(nèi)發(fā)現(xiàn)特征性Lafora小體即可確診。頂葉癲癇通常特點(diǎn)為簡單部分發(fā)作和繼發(fā)性發(fā)作，發(fā)作時(shí)具有很多的感覺癥狀，如燒灼感、觸電感和麻木感。靈魂出竅的感覺先兆提示頂葉癲癇。島葉癲癇島葉又稱為第五腦葉，呈三角形島狀，位于外側(cè)裂深面，被額、顳、頂葉島蓋所覆蓋，以環(huán)島溝與周圍腦葉分界。島葉與邊緣系統(tǒng)、杏仁核、基底節(jié)以及除枕葉意外的所有腦葉均有纖維聯(lián)系，因此在功能及放電的傳導(dǎo)上，島葉往往成為傳導(dǎo)網(wǎng)絡(luò)的“節(jié)點(diǎn)”。島葉癲癇特點(diǎn)無意識障礙并保留與周圍環(huán)境的交流能力；感覺異常最常見，被描述為一種不愉快的觸電感或燒疼感，局限于口周或口內(nèi)區(qū)，或分布于廣泛的對側(cè)軀體皮膚，但也可累及雙側(cè)（如雙下肢）；咽喉部異常表現(xiàn)嚴(yán)重程度各不相同，可為不愉快的咽部緊縮感，甚至恐懼的窒息感，多伴隨放電的同側(cè)或?qū)?cè)手、或雙手抓頸的姿勢。島葉癲癇特點(diǎn)發(fā)音困難或構(gòu)音障礙，并漸發(fā)展至完全失音，這種癥狀有時(shí)持續(xù)至放電結(jié)束后幾十秒。島葉中短回是與語言產(chǎn)生相關(guān)的主要