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文檔簡介
此ppt下載后可自行編輯神經梅毒梅毒的一般知識:病原體蒼白螺旋體
是一種細長螺旋形微生物,長7-14um,寬0.25um,有6-12個螺旋,此種螺旋體不易染色,因此稱蒼白螺旋體。臨床常用暗視野顯微鏡觀察,此外可用銀染法和免疫熒光法觀察。
梅毒螺旋體粘附在宿主細胞胞膜表面(↑所示)掃描電鏡下見到的梅毒螺旋體梅毒的一般知識:病原體蒼白螺旋體梅毒的一般知識:發(fā)病過程
蒼c白螺旋體侵入皮膚黏膜受侵局部:一期由淋巴系統(tǒng)入血大量播散二期皮膚病變晚期侵犯內臟三期早期梅毒晚期梅毒(2~4周)(9~12周)2~4年后
梅毒的一般知識:一期硬下疳(原發(fā)感染期
)潛伏期平均3-4周,典型損害為硬下疳表現(xiàn)為:(1)單個潰瘍(2)呈圓形或卵圓形,直徑1~2cm大小,境界清楚,邊緣稍隆起,呈肉紅色,表面清潔,可有少量滲出物含有大量梅毒螺旋體(3)觸診時軟骨樣硬度;(4)無自覺疼痛與觸痛;(5)未經治療可在3~8周內自然消退(6)腹股溝淋巴結腫大(7)此時全身各系統(tǒng)均可受侵犯,雖然很少出現(xiàn)明顯癥狀。梅毒的一般知識:一期硬下疳(原發(fā)感染期
)梅毒的一般知識:二期梅毒疹(軀體表層梅毒)皮膚及黏膜常出現(xiàn)廣泛的皮疹各式各樣,淺表,基本對稱,消退后很少有瘢痕伴頭痛、全身無力、低熱、肌肉痛、脾和淋巴結腫大,可脫發(fā)可出現(xiàn)骨髓炎,最常見于脛骨,可觸及脛骨骨膜凹凸不平,并有輕度壓痛
梅毒的一般知識:二期梅毒疹(軀體表層梅毒)梅毒的一般知識:二期梅毒疹(軀體表層梅毒)梅毒的一般知識:二期梅毒疹(軀體表層梅毒)二期梅毒診斷依據:①有不潔性交,硬下疳史;②多種皮疹如玫瑰疹、斑丘疹、粘膜損害,蟲蛀樣脫發(fā),全身不適,淋巴結腫大③實驗室檢查:在粘膜損害處取材,暗視野顯微鏡下找到梅毒螺旋體;梅毒血清試驗陽性;PCR檢測梅毒螺旋體DNA陽性。梅毒的一般知識:第三期:晚期梅毒
侵犯臟器,病程長,危及生命,傳染性小,樹膠腫,單個和成組,位置較深,毀壞性大,常呈潰瘍,愈后瘢痕收縮顯著侵犯鼻子導致鞍鼻侵犯主動脈行成主動脈瘤侵犯腦血管壁,形成血栓或拴塞,造成各種癱瘓侵犯神經系統(tǒng)的實質,造成麻痹性癡呆和脊髓癆等梅毒的一般知識:第三期:晚期梅毒梅毒的一般知識:第三期:晚期梅毒三期梅毒的診斷依據:①有不潔性交,早期梅毒史②典型癥狀如結節(jié)性梅毒疹、樹膠腫、主動脈炎、動脈瓣閉鎖不全、主動脈瘤、脊髓癆、麻痹性癡呆③實驗室檢查:梅毒血清試驗,非螺旋抗原血清試驗約66%陽性;螺旋體抗原血清試驗陽性。腦脊液檢查,白細胞和蛋白量增加,性病研究實驗室試驗(VDRL)陽性梅毒的一般知識:胎傳梅毒先天梅毒診斷依據:①家庭史其母患梅毒②有典型損害和體征③實驗室檢查,從損害、鼻分泌物或胎盤臍帶取材查到梅毒螺旋體④梅毒血清試驗陽性⑤基因檢測梅毒螺旋體DNA陽性梅毒的一般知識:胎傳梅毒神經梅毒(Neurosyphilis)初期感染后的3個月到1年半之間約25%(有謂10%的)的梅毒患者發(fā)生神經系統(tǒng)梅毒早期未經徹底治療的患者個別報道于疾患之早期雖已積極治療,以后仍出現(xiàn)梅毒性腦膜炎的。此類病例相當罕見。原發(fā)感染后2年,腦脊液正常,則以后發(fā)生神經系統(tǒng)梅毒的機會已減為5%。如在5年末,腦脊液仍為陰性,則發(fā)生神經系統(tǒng)梅毒的機會即降至1%。
神經梅毒(Neurosyphilis)可以說梅毒螺旋體侵入人體后是無孔不入,常不是單一系統(tǒng)或一個器官受害神經系統(tǒng)梅毒常與軀體梅毒共存單一癥狀和體征,常不是梅毒性疾患。此點可作為診斷梅毒時的參考。
神經梅毒(Neurosyphilis):分型
無癥狀神經梅毒腦脊膜梅毒腦膜血管梅毒腦實質梅毒(麻痹性癡呆和脊髓癆)樹膠腫性神經梅毒
神經梅毒(Neurosyphilis):分型亦有學者將其分為:
早期:無癥狀梅毒,腦脊膜梅毒,腦膜血管梅毒主要侵犯神經系統(tǒng)的膜和血管,稱為神經系統(tǒng)間質的梅毒,治療效果較好,屬于二期梅毒,出現(xiàn)在感染后1~2年內
晚期:麻痹性癡呆和脊髓癆、樹膠腫性神經梅毒
主要侵犯神經實質,膜和血管也并非完全正常,常有慢性改變,治療效果差,有時即使徹底治療,由于神經元的損傷,亦常有各種不同的后遺癥,屬于三期梅毒,發(fā)生于感染10~20年后神經梅毒(Neurosyphilis):分型說明:各型有重疊,但所有神經系梅毒均從腦膜炎開始腦脊液中細胞數(shù)增多〉5×106/l,主為淋巴細胞,蛋白稍增高〉500mg/L,球蛋白比值增高,腦脊液RPR試驗陽性尸檢證實神經梅毒患者必有腦脊液的改變,因此在診斷、治療和判斷預后上,可以把腦脊液作為靈敏的指標假如患者腦脊液已完全正常而臨床仍有神經梅毒的癥狀和體征,則此癥狀和體征不會再向前發(fā)展神經梅毒(Neurosyphilis):無癥狀型腦膜炎
已感染梅毒,未經治療,臨床上無癥狀,偶爾瞳孔不等大,對光反射遲鈍,腦脊液細胞數(shù)增多,以淋巴細胞為主,少量漿細胞,蛋白增多,主要是球蛋白,有陽性的梅毒性血與腦脊液反應,可見軟膜和血管壁上有淋巴細胞、漿細胞及單核細胞浸潤,無顆粒性室管膜炎。腦實質無顯著變化,稱無癥狀型腦膜炎神經梅毒(Neurosyphilis):腦脊膜梅毒
病變主在腦或脊髓的軟膜上,最常見的癥狀有頭痛,夜間更明顯,項部強直,但這些癥狀要比由細菌引起的腦膜炎要輕穿過此膜的顱神經根或脊神經根可同時受累,即合并神經根炎,因此產生顱神經或脊神經受刺激或麻痹的癥狀,如位聽神經(即第八對顱神經)如受犯,可出現(xiàn)頭暈、眩暈和神經性耳聾,常一夜之間聽力均喪失。如動眼神經(即第三對顱神經)受損害,可出現(xiàn)該側上眼瞼下垂,瞳孔散大,對光反應喪失,上、下內直肌及下斜肌麻痹,以致眼球向外側稍偏下方傾斜。神經梅毒(Neurosyphilis):腦脊膜梅毒如果多數(shù)顱神經同時受侵犯而造成麻痹,稱梅毒性腦底腦膜炎,可伴痙攣發(fā)作,顱壓增高、嚴重頭痛、惡心、嘔吐等癥狀較少出現(xiàn)精神方面可出現(xiàn)記憶力不佳,智能減退,工作能力下降,情緒不穩(wěn)定等,體溫一般不高。神經梅毒(Neurosyphilis):腦脊膜梅毒脊髓的軟膜常同時受犯如炎癥累及脊神經根,則出現(xiàn)梅毒性脊膜神經根炎,臨床表現(xiàn)為相應區(qū)域的疼痛和/或感覺減低。坐骨神經根部受侵犯的機會較多,出現(xiàn)坐骨神經痛。我國在解放前,此型梅毒常見。此階段如用驅梅療法,癥狀常于數(shù)日內或數(shù)周內消失,似乎治愈,實際未愈。此時臨床癥狀雖消失,腦脊液并未恢復正常,必須繼續(xù)治療,方能徹底痊愈,否則以后發(fā)生其他型梅毒,再治療則困難。神經梅毒(Neurosyphilis):腦脊髓血管梅毒
表現(xiàn)腦血管或脊髓血管被阻塞時的癥狀,雖然黏膜也常有不同程度的變化。一般常發(fā)生在感染梅毒2~3年之內,范圍為2個月到12年。血管的病理變化常是動脈內膜增生,促使管腔狹窄,易形成血栓。出現(xiàn)臨床癥狀,首由Hmbner氏報道,因此稱之為Hmbner動脈炎。神經梅毒(Neurosyphilis):腦脊髓血管梅毒臨床出現(xiàn)哪些癥狀,則視哪一血管被堵塞而定。如系大腦中動脈,可出現(xiàn)對側肢體的不同程度的偏癱和感覺減低,甚或意識障礙;如系左大腦半球,則可伴失語;如發(fā)生在前大腦動脈,則可產生對側偏癱,但下肢比上肢重,可伴精神癥狀,如興奮、多言、夸大等額葉損害時的癥狀。神經梅毒(Neurosyphilis):腦脊髓血管梅毒如發(fā)生在脊髓血管,可出現(xiàn)雙下肢的癱瘓,伴大小便貯留,發(fā)病一般很急,可一夜之間即癱瘓,與由其他原因,如感染或過敏等引起的橫貫性脊髓損傷無異,只是細查可找到原發(fā)感染的痕跡,或瞳孔不等大,對光反射遲鈍等神經梅毒常見的體征。血和腦脊液的血清反應常陽性,腦脊液并有一般梅毒感染的特點。應用驅梅療法,恢復較快。神經梅毒(Neurosyphilis):腦脊髓血管梅毒Erb氏梅毒性痙攣性截癱,是梅毒性脊髓膜與血管病變的一種,病變過程較緩慢,臨床表現(xiàn)以雙側錐體束病變?yōu)橹?。出現(xiàn)雙下肢伸直性痙攣性癱瘓,有排尿困難,感覺基本正常。如脊前動脈內膜炎致發(fā)生血栓,則其所供應雙側脊髓前角可發(fā)生缺血性病變,即產生相應部位的雙側的肌萎縮。以上兩種情況均較少見神經梅毒(Neurosyphilis):麻痹性癡呆
本病的潛伏期較長,一般發(fā)病于初期感染后的15~20年,亦有長達30年者多數(shù)病人首先到精神病院就診直到1913年野口氏在病人腦中找到梅毒螺旋體,才完全證實本病即由梅毒螺旋體引起。神經梅毒(Neurosyphilis):麻痹性癡呆其病理特點為慢性梅毒性腦膜炎,導致嚴重的腦實質改變,肉眼可見軟腦膜明顯增厚、混濁、不透明并與大腦皮層相粘連,不易剝離,腦萎縮明顯,額葉及顳葉更明顯。大腦半球前部明顯縮小,腦回窄,腦溝深陷,腦的內外均有代償性腦脊液,腦室和蛛網膜下腔均擴大,有腦室膜炎,呈顆粒狀神經梅毒(Neurosyphilis):麻痹性癡呆鏡下可見軟腦膜呈彌漫性淋巴細胞與漿細胞浸潤,大腦皮質細胞失去原有的規(guī)律性排列。其中神經細胞有各種各樣的變性以至完全消失,在分子層與小及中等大小的錐體細胞層最明顯,第五層與第六層變化較輕。也可見到大椎體細胞的變性。皮層及皮層下纖維常有脫髓鞘的改變。膠質細胞明顯增生,特別是小膠質細胞(即桿狀細胞)增生明顯。小血管及毛細血管周圍腔內有大量淋巴細胞與漿細胞浸潤,并有新生的毛細血管,于血管周圍及小膠質細胞內常可見到血鐵素(hemosidern),經過特染,約50%患者大腦皮層中可找到成堆的梅毒螺旋體,特別在額葉更易發(fā)現(xiàn)。神經梅毒(Neurosyphilis):麻痹性癡呆在皮層尚可見到局限性萎縮呈“海綿狀”,臨床上出現(xiàn)相應的體征,稱立叟氏型麻痹性癡呆,即除有一般癡呆的精神癥狀外,尚有局限性癱瘓或其他能定位的體征。有時合并脊髓癆時的病理改變,即脊髓后索變性,臨床則出現(xiàn)脊髓癆—麻痹(Tabo-paresis)的臨床像。神經梅毒(Neurosyphilis):麻痹性癡呆最先出現(xiàn)的為精神癥狀,早期主要表現(xiàn)為智能的減退。一般是循序漸進、隱匿逐步向前發(fā)展,開始時不為人所注意,可首先表現(xiàn)為判斷力的下降,逐漸發(fā)展為記憶力明顯減退,注意力不集中,工作能力下降,情緒不穩(wěn)定,自制力喪失,不注意整潔和個人衛(wèi)生,后天所獲得的優(yōu)良品質逐步喪失,變得極端自私自利,甚至酗酒,性乖離等,最后發(fā)展到完全癡呆。神經梅毒(Neurosyphilis):麻痹性癡呆精神癥狀分4型:單純型、夸大型、抑郁型、其它類型(以情緒激動為主者為躁狂型,有卒中樣發(fā)作;遺有偏癱、失語、偏盲等局灶性神經系癥狀者,稱Lissauer型;合并脊髓癆者稱脊髓癆-麻痹癡呆;由先天梅毒引起的稱幼年型癡呆)以上各型如不經過應有的治療,最終均可發(fā)展成完全癡呆,沒有精神活動,患者可終日臥床不起,大小便失禁,類似植物人,只有夸大型,有時可自動緩解。神經梅毒(Neurosyphilis):麻痹性癡呆軀體癥狀和體征方面可有癲癇發(fā)作??蔀榫窒扌?小發(fā)作或大發(fā)作,并常出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)?;颊呖砂l(fā)音不清,伸出的舌及手震顫,可出現(xiàn)偏癱、失語、偏盲等局部腦癥狀,瞳孔??s小,不等大,對光反應喪失,調節(jié)反應存在,稱之為阿-羅氏瞳孔。各腱反射??哼M,且經常不對稱,陽性掌頜反射和錐體束征均常見。晚期可見唇周圍肌肉震顫,可合并主動脈炎,其合并脊髓癆者步態(tài)如馬蹄狀(即高抬腿,重塌地,步行不穩(wěn))步態(tài),并有跟腱反射喪失和排尿障礙。神經梅毒(Neurosyphilis):麻痹性癡呆化驗室檢查CSF:頭部CT可發(fā)現(xiàn)明顯的腦萎縮,特別是額葉和顳葉前端,腦溝增寬,腦室和蛛網膜下腔均增大腦電圖可顯示廣泛異常神經梅毒(Neurosyphilis):麻痹性癡呆病程和預后本病一般進展緩慢,如能早期得到適當?shù)闹委?預后尚可,夸大型者預后最好。如到晚期才治療,雖治療徹底,智能亦難恢復,體征也難完全消失,因此早期治療非常重要神經梅毒(Neurosyphilis):麻痹性癡呆診斷診斷應根據上述的精神和軀體體征,以及其他各部有無患梅毒的特點。梅毒螺旋體一侵入人體,可侵犯多個器官,或一個以上的系統(tǒng),如外生殖器的瘢痕,主動脈區(qū)濁音界是否擴大,有無主動脈雜音等征象。腦脊液的改變很重要早年的感染史可作參考神經梅毒(Neurosyphilis):麻痹性癡呆鑒別診斷老年性癡呆、血管性癡呆、腦豬囊蟲病、額葉腫瘤抑郁型者應與抑郁癥相鑒別以上這些病人的血液和腦脊液均無神經梅毒時的改變。神經梅毒(Neurosyphilis):脊髓癆
本病常發(fā)生于感染梅毒后的15~20年,可早到3年,晚到30年,一般于35~50歲間發(fā)病,男性多于女性梅毒螺旋體在脊髓液中易停滯在后根與脊髓之間的夾角處,并自此侵犯這些地方的后根,后根與脊髓之間的夾角越向下越小,即腰骶部者最小,而利于梅毒螺旋體的停留,首先侵犯這些地方的后根,符合臨床上病變自下肢開始的特點。后根被破壞后,產生繼發(fā)變性,脊髓變薄,后根神經節(jié)細胞減少,一般周圍神經改變不明顯神經梅毒(Neurosyphilis):脊髓癆起病隱匿,早期約有90%的病人有電擊樣疼痛,常出現(xiàn)在下肢,可串到全身,但有時可固定在一個點上,是一種非常劇烈的疼痛,可如針刺、刀割,時伴麻木或其他感覺異常,發(fā)作性,每次持續(xù)數(shù)分鐘、數(shù)小時或數(shù)日而自動消失。檢查時可無客觀感覺障礙,亦可見根性分布或片狀分布的觸痛及溫度覺減低,系后根受刺激或毀滅之故。神經梅毒(Neurosyphilis):脊髓癆可有各種危象發(fā)作,最常見的是胃危象,出現(xiàn)反復不可控制的嘔吐??赏鲁瞿懼蜓晕葛ひ?每次發(fā)作可持續(xù)數(shù)日,可霍然而愈。當時X線檢查可發(fā)現(xiàn)幽門痙攣。腸危象時可有腹部絞痛和下痢;咽及喉危象氏可有猛烈的吞咽動作和發(fā)作性呼吸困難;肛門危象時出現(xiàn)里急后重;生殖泌尿危象時有尿路絞痛和小便困難。神經梅毒(Neurosyphilis):脊髓癆進一步發(fā)展出現(xiàn)脊髓癆時的典型癥狀即共濟失調。由于系深感覺障礙引起,這兩組癥狀(疼痛、危象和共濟失調)可以相繼出現(xiàn),亦可間隔數(shù)年,以致前一組癥狀被患者遺忘,或患者不知二者有聯(lián)系。膀胱的感覺減低和張力低下,因此當膀胱內充滿尿液時,患者也不能感覺,以致有不自覺的溢出性排尿,并常有便秘和陽痿。顱神經方面常因視神經萎縮而視力減退神經梅毒(Neurosyphilis):脊髓癆約有1/10的病人合并夏克氏關節(jié)(Charcotjoint),多侵犯股、踝關節(jié),肘關節(jié)或腰椎受犯者罕見。其特點為關節(jié)腫大,但無灼熱或疼痛,伴有骨折,關節(jié)脫位及半脫位等,此種改變是由于失去痛覺的關節(jié)屢受創(chuàng)傷所致,非由梅毒直接引起。伴有明顯精神癥狀者稱脊髓癆-麻痹神經梅毒(Neurosyphilis):脊髓癆查體:視神經萎縮、A-R瞳孔、部分病人眼肌麻痹,下肢的肌張力和關節(jié)韌帶的張力均低,因此各關節(jié)??蛇^度伸直。下肢的震顫覺和關節(jié)位置覺均明顯減低,甚至喪失。出現(xiàn)共濟失調、淺感覺減弱或喪失。不伴有錐體束損害時的癥狀和體征神經梅毒(Neurosyphilis):樹膠腫性神經梅毒晚期神經系統(tǒng)梅毒和其他臟器梅毒一樣,也可發(fā)生橡膠腫,此即梅毒性肉芽腫,其中間常壞死,壞死部常圍繞一小血管,其周圍常有單核細胞和上皮樣細胞,時有巨細胞,外層是纖維母細胞和結締組織,神經梅毒(Neurosyphilis):樹膠腫性神經梅毒可單發(fā)或多發(fā),可以很大,直徑達數(shù)厘米,可位于腦細胞中或血管壁上。如位于血管壁上則血管狹窄甚或堵塞,臨床出現(xiàn)腦梗塞的癥狀;如位于腦膜或腦實質中,臨床則出現(xiàn)腦腫瘤的癥狀和體征。神經梅毒(Neurosyphilis):其他各型神經梅毒
梅毒性視神經萎縮:系一種慢性梅毒性視神經周圍的軟腦膜炎,視神經纖維變性臨床一般表現(xiàn)為進行性視力減退直至失明,通常從一眼開始,然后到另一眼,從視野縮小開始,偶有中心暗點。檢查可見視乳頭呈蒼白色,邊緣十分清楚,即呈原發(fā)性視神經萎縮狀。本型可單獨存在,更常與其他類型梅毒,特別是脊髓癆共存。神經梅毒(Neurosyphilis):其他各型神經梅毒幼年型麻痹:為幼年發(fā)病,一般是10歲左右發(fā)病,系先天宮內感染的梅毒。臨床表現(xiàn)與成年的麻痹性癡呆無顯著不同,只是發(fā)展得快,并常伴其他先天梅毒造成的缺陷。神經梅毒(Neurosyphilis):輔助檢查
非特異性指標腦脊液檢查細胞數(shù)增多(>5×106/L);
蛋白量升高(>500mg/L)可提示感染。神經梅毒(Neurosyphilis):輔助檢查
特異性指標非特異螺旋體抗原血清實驗(梅毒血清反應素試驗):梅毒螺旋體檢查:暗視野或銀染涂片顯微鏡檢查VDRL(性病研究實驗室)試驗特異性為100%,但敏感性僅為27%,特別是在無癥狀患者中敏感性僅10%,且其試劑需臨時配制,目前多用其改良實驗RPR代替。神經梅毒(Neurosyphilis):輔助檢查
特異性指標非特異螺旋體抗原血清實驗(梅毒血清反應素試驗):RPR(快速血漿反應素環(huán)狀卡片試驗)因實驗試劑的差別RPR較VDRL實驗易出現(xiàn)假陽性。一般神經梅毒滴度1∶16~1:128神經梅毒(Neurosyphilis):輔助檢查梅毒血清反應素試驗:包括性病研究實驗室(VDRL)試驗、不加熱血清反應素(USR)試驗、快速血漿反應素(RPR)試驗,此類試驗操作簡便,可用于篩查,還可作定量試驗用于療效評價神經梅毒(Neurosyphilis):輔助檢查
特異性指標特異螺旋體抗原血清實驗:包括TPHA、TPPA、FTA-ABS等主要檢測Tp的特異性IgG抗體神經梅毒(Neurosyphilis):輔助檢查特異螺旋體抗原血清實驗目前主要用于排除診斷,不能用于療效及隨訪結果的評估有人提出,特異螺旋體抗原血清實驗(-)基本可排除神經梅毒神經梅毒(Neurosyphilis):影像學
男,36歲,左顳葉樹膠腫型梅毒。圖1為CT增強掃描,顯示左側顳葉病灶外緣小片狀強化,其余區(qū)域為環(huán)狀強化,伴明顯的占位效應。神經梅毒(Neurosyphilis):影像學男,49歲
MR平掃T2WI,見右額葉、右側腦室旁分別有直徑為1.5和1.0cm大小的類圓形高信號病灶。神經梅毒(Neurosyphilis):影像學女,24歲,顱內多發(fā)性樹膠腫型神經梅毒圖7、8為MR平掃,示雙側半球多發(fā)性長徑為1~3cm大小不等的結節(jié)和團塊狀病灶,T1WI呈低信號、T2WI高信號神經梅毒(Neurosyphilis):影像學神經梅毒(Neurosyphilis):影像學神經梅毒(Neurosyphilis):影像學神經梅毒(Neurosyphilis):影像學肖征,男,32歲。雙側放射冠多發(fā)斑片狀稍長T2信號,腦室系統(tǒng)擴張,腦溝增寬,腦回變小神經梅毒(Neurosyphilis):影像學神經梅毒(Neurosyphilis):影像學神經梅毒(Neurosyphilis):影像學神經梅毒(Neurosyphilis):治療
青霉素目前仍是治療神經梅毒最好的藥物。有效治療神經梅毒需保證治療期間腦脊液中青霉素濃度持續(xù)數(shù)倍于最低殺螺旋體濃度(0.017μg/ml)目前尚無證據表明使用超過推薦劑量的青霉素能改善神經梅毒的結局對于青霉素過敏者,美國CDC推薦青霉素脫敏后仍使用青霉素治療。在我國尚未推行。神經梅毒(Neurosyphilis):治療青霉素:水劑青霉素G,每日1800萬~2400萬U,靜滴,即每次300萬
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