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膽管癌
膽管癌定義膽管癌是指源于肝外膽管,包括肝門區(qū)至膽總管下端的惡性腫瘤。近年來把肝內(nèi)膽管癌(intrahepaticcholangiocarcinoma,ICC)也歸入膽管癌的范疇,肝內(nèi)膽管癌是位于二級膽管以上的肝內(nèi)小膽管癌,在現(xiàn)有教科書仍將ICC放在原發(fā)性肝癌中闡述,事實上ICC無論在病因、發(fā)病機制、病理學(xué)和生物學(xué)行為、臨床表現(xiàn)和治療上均與原發(fā)性肝細(xì)胞肝癌不同,而與肝外膽管癌相近。膽管癌的病因膽管癌的病因目前尚不清楚,下列因素可能在膽管癌的發(fā)病中起一定的作用。1.膽管結(jié)石和膽道感染約1/3的膽管癌患者合并膽管結(jié)石,而膽管結(jié)石患者的5%~10%將會發(fā)生膽管癌,一般認(rèn)為是肝膽管結(jié)石對膽管壁的長期機械刺激以及所引起的慢性膽道感染和膽汁淤積等因素導(dǎo)致膽管壁的慢性增生性炎癥,繼而引起膽管黏膜上皮的不典型增生。病理學(xué)觀察發(fā)現(xiàn),膽管黏膜上皮的不典型增生可逐漸移行成腺癌。2.華支睪吸蟲在東南亞,由于吃生魚感染肝吸蟲者導(dǎo)致膽道感染、膽汁淤滯、膽管周圍纖維化和膽管增生,是導(dǎo)致膽管癌發(fā)生的因素之一。如果有吃富有亞硝酸食物習(xí)慣的地區(qū),更增加誘癌的可能。
3.膽管囊性擴張癥已有報道2.8%~28%的患者癌變,囊腫內(nèi)結(jié)石形成、細(xì)菌感染,特別是由于匯合部發(fā)育異常導(dǎo)致胰液反流,是導(dǎo)致癌變發(fā)生的主要原因。
4.原發(fā)性硬化性膽管炎一種自體免疫性疾病。與炎癥性腸病密切相關(guān)的慢性膽汁淤積性肝病。特點為肝內(nèi)外膽管彌漫性炎癥、狹窄和纖維化,膽管進行性破壞,最終導(dǎo)致肝硬化、門靜脈高壓癥和肝功能衰竭。原發(fā)性硬化性膽管炎一般認(rèn)為是膽管癌的癌前病變,大多數(shù)病人在診斷為后的2年半內(nèi)發(fā)現(xiàn)患有膽管癌。
有原發(fā)性硬化性膽管炎的病人的Klatskin腫瘤(腫瘤位于肝管分支處)5.致癌劑放射性核素如釷,化學(xué)物品如石棉、亞硝酸胺、dioxin、polychlorinated、biphenyls等,藥物如異煙肼、甲基多巴肼、避孕藥等,都有可能是膽管癌的癌源。6.其他已有報道結(jié)、直腸切除術(shù)后,結(jié)腸炎及慢性傷寒帶菌者均與膽管癌的發(fā)病有關(guān)。另外肝內(nèi)膽管癌還可能與病毒性肝炎有關(guān)分類及分期根據(jù)部位將膽管癌分為肝內(nèi)和肝外膽管癌。肝外膽管癌又分為肝門上段膽管癌,又稱肝門部膽管癌,位于左右肝管至膽囊管開口以上部位,占50%-75%;中段膽管癌,位于膽囊管開口以下至十二指腸上緣,占10%-25%;下段膽管癌,位于十二指腸上緣至進入十二指腸乳頭,占10%-20%。病理:大體形態(tài):乳頭狀癌:好發(fā)于膽管下段,呈息肉樣突入腔內(nèi),有時為多發(fā)且有大量的粘液分泌物;結(jié)節(jié)狀癌:小而且局限的腫瘤,可表現(xiàn)為硬化型或結(jié)節(jié)型,前者多在上段,結(jié)節(jié)型多在中段向管腔內(nèi)突出彌漫性癌:膽管壁廣泛增厚、管腔狹窄,向肝十二指腸韌帶浸潤,難于硬化性膽管炎鑒別。組織病理學(xué)上,95%以上的膽管癌為腺癌,其他罕見的病理類型有鱗狀上皮癌、腺鱗癌等。早期膽管癌發(fā)生轉(zhuǎn)移者較少,主要是沿著膽管癌向上、向下緩慢地浸潤生長,膽管癌可浸潤周圍組織和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,很少遠處轉(zhuǎn)移。因此,常有肝門部的血管、肝臟和毗鄰的臟器受侵襲。因為門靜脈緊靠于膽管后方,并被肝十二指腸韌帶及Glisson鞘包裹,因此是最常受累的血管,并可形成癌性血栓。臨床表現(xiàn)膽管癌發(fā)生的部位不同,臨床表現(xiàn)也不盡相同。肝內(nèi)膽管癌同原發(fā)性肝細(xì)胞肝癌一樣,早期無明顯臨床癥狀。一般有腹部不適、乏力、惡心、黃疸,其他如發(fā)熱等。就診時多為晚期,可出現(xiàn)腹痛、體重下降、腹部包塊,黃疸較少見。肝外膽管癌90%~98%的患者可出現(xiàn)黃疸,大多數(shù)是逐漸加深的持續(xù)的無痛性黃疸,大便灰白,尿色深黃。膽總管結(jié)石常伴有膽管炎的特有三聯(lián)癥(黃疸、腹痛、高熱),而肝外膽管癌黃疸往往不伴腹痛,故稱之為無痛性黃疸;伴瘙癢和體重減輕(51%)。有時伴發(fā)熱(20%)、腹部包塊(10%)。其他癥狀有食欲不振、惡心嘔吐、乏力、消瘦、體重減輕;中段、下段膽管癌患者表現(xiàn)為膽囊腫大,臨床上可觸及腫大的膽囊,但Murphy's征可能陰性,而肝門部膽管癌盡管皮膚深度黃染,但膽囊不可觸及;肝大肋緣下可觸及肝臟,黃疸時間較長患者因肝臟損害、肝功能失代償可出現(xiàn)腹水,甚或雙下肢水腫。腫瘤侵犯或壓迫門靜脈,可造成門靜脈高壓致消化道出血;晚期患者可能并發(fā)肝腎綜合征,出現(xiàn)尿少、無尿。膽道感染36%的患者可合并膽道感染,感染細(xì)菌最常見為大腸桿菌、糞鏈球菌及厭氧性細(xì)菌。有典型的膽管炎表現(xiàn),如右上腹疼痛、寒戰(zhàn)高熱、黃疸,甚至出現(xiàn)膽道休克;膽道出血如癌腫破潰而導(dǎo)致上消化道出血,表現(xiàn)為黑便,大便潛血(+)和貧血。診斷及鑒別診斷一、實驗室檢查血清CAl9-9對診斷有一定幫助,特別是由原發(fā)性硬化性膽管炎演變的肝內(nèi)膽管癌。絕大多數(shù)肝外膽管癌患者血中總膽紅素(TBIL)、直接膽紅素(DBIL)、堿性磷酸酶(ALP)和γ-谷胺酰轉(zhuǎn)移酶(γ-GT)均顯著升高,是最重要的實驗室表現(xiàn),而轉(zhuǎn)氨酶ALT和AST一般只出現(xiàn)輕度異常,這種膽紅素、轉(zhuǎn)氨酶升高不平衡現(xiàn)象有助于與病毒性肝炎相鑒別。凝血酶原時間延長。影像學(xué)檢查:1超聲顯像(B-US)檢查2CT檢查3磁共振肝膽管成像(mrcp)4內(nèi)鏡逆行膽胰管造影(ERCP)5經(jīng)皮肝穿刺膽道造影(PTC)治療手術(shù)治療手術(shù)根治性切除是膽管癌獲得長期生存的唯一機會,膽管癌的治療原則是可切除病例以手術(shù)切除為主,術(shù)后配合放療及化療,以鞏固和提高手術(shù)治療效果,對于不能切除的晚期病例,應(yīng)施行膽道引流手術(shù),以解除膽道梗阻,控制膽道感染,改善肝臟功能,減少合并癥,延長生命,改善生活質(zhì)量。膽管癌手術(shù)復(fù)雜多樣,難度高,是腹部外科最具有挑戰(zhàn)性的手術(shù),手術(shù)方式主要取決于膽管癌發(fā)生的部位。(一)肝內(nèi)膽管癌肝內(nèi)膽管癌手術(shù)方式與原發(fā)性肝細(xì)胞癌類似,肝內(nèi)膽管癌往往不伴肝硬化,肝臟儲備功能良好,故積極手術(shù)尤為重要,應(yīng)爭取無瘤邊緣,是獲得長期生存的最重要兇素。根治性手術(shù)方式包括左半肝切除、右半肝切除、左三葉切除、右三葉切除、尾狀葉切除、肝葉楔形切除、肝段切除。因肝內(nèi)膽管癌淋巴轉(zhuǎn)移現(xiàn)象常見,而淋巴轉(zhuǎn)移與手術(shù)效果及患者預(yù)后密切相關(guān),故在淋巴清掃方面肝內(nèi)膽管癌與原發(fā)性肝細(xì)胞癌又有明顯的區(qū)別,肝內(nèi)膽管癌強調(diào)淋巴清掃,以提高手術(shù)治療的效果。(二)肝門部膽管癌的手術(shù)切除
由于肝門局部解剖復(fù)雜,腫瘤發(fā)現(xiàn)時多已侵犯肝門部重要結(jié)構(gòu),故手術(shù)切除率低,而能獲得根治性手術(shù)切除者更少。手術(shù)切除方法的選擇肝門部膽管癌手術(shù)切除要視腫瘤部位、大小、周圍臟器受侵犯等情況而定。Bismuth-Corlette根據(jù)病變發(fā)生的部位,將肝門部膽管癌分為如下5型,現(xiàn)為國內(nèi)外臨床廣泛使用:Ⅰ型:腫瘤位于肝總管,未侵犯匯合部;Ⅱ型:腫瘤位于左右肝管匯合部,未侵犯左、右肝管;Ⅲ型:腫瘤位于匯合部膽管并已侵犯右肝管(Ⅲa)或侵犯左肝管(Ⅲb);Ⅳ型:腫瘤已侵犯左右雙側(cè)肝管。
對不能切除的膽道惡性梗阻疾病的患者行膽道引流術(shù)是緩解癥狀、提高生活質(zhì)量、延長病人生命的重要手段。膽道引流術(shù)包括膽汁的內(nèi)引流和外引流兩種方法。內(nèi)引流由于膽汁進入消化道,對防止水、電解質(zhì)平衡紊亂和酸堿平衡失調(diào)、幫助消化、消除或緩解黃疸、提高患者生活質(zhì)量均有好處。ERCP相對于手術(shù)內(nèi)引流具有創(chuàng)傷小,恢復(fù)快,患者容易接受等優(yōu)勢,因此ERCP在不能行手術(shù)根治的膽管癌需要減黃者具有重要價值。對部分因膽道梗阻段較長等原因所致的ERCP失敗者,行PTCD外引流同樣具有改善患者預(yù)后的重要意義。其他治療
外科手術(shù)切除是膽管癌惟一的根治性治療,膽管癌對輔助性放射治療及化學(xué)治療不敏感,只能改善患者的生存率,對于不可切除和局部轉(zhuǎn)移的膽管癌經(jīng)有效的膽道引流后,放療和化療可以改善患者的癥狀與延長壽命。但是,目前少有對這些輔助治療明顯療效的研究報告。8床徐宗保男53歲膽管癌2016年5月4日以“腹脹1月余,尿黃20余天”為主訴步入病房,
測T36℃,P79次/分,R20次/分,BP103/82mmhg,給予二級護理,普食,應(yīng)用保肝藥物治療。查體:無腹痛,納差,小便見黃。于05-1115:30以“膽管癌要求手術(shù)治療轉(zhuǎn)入普外科,給予二級護理,低鹽低脂飲食,應(yīng)用保肝藥物。陽性體征直接膽紅素:38.7(0—10)umol/L總膽紅素:64.8(0—25)umol/L間接膽紅素:26.1(0—19)umol/L谷丙轉(zhuǎn)氨酶:586(9—50)U/L谷草轉(zhuǎn)氨酶:216(15—40)U/LCT:考慮膽總管下段腫瘤并低位膽道梗阻肝膽彩超:肝內(nèi)外膽管擴張、肝外膽管遠端膽管壁毛糙增厚,膽囊積液病理檢查:腺癌心電圖,肺功能均無異常2016年5月13日07:40在全麻下行“胰頭十二指腸切除加膽囊切除術(shù)切除術(shù)”,術(shù)畢16:10回病房,麻醉已清醒,切口無滲血,生命體征平穩(wěn),給予一級護理,禁食水,吸氧3L/分,心電監(jiān)護,示波:竇性心律,律齊。持續(xù)胃腸減壓,2個腹腔引流管,尿管均通暢分別接無菌引流袋。今日術(shù)后第2天,遵醫(yī)囑停心電監(jiān)護,停測Bpp,停吸氧,拔除尿管。術(shù)前護理
1.心理護理
評估病人焦慮程度及造成其焦慮、恐懼的原因;鼓勵病人說出不安的想法和感受。及時向病人列舉同類手術(shù)后康復(fù)的病例,鼓勵同類手術(shù)病人間互相訪視;盡量幫助解決病人的后顧之憂。教會病人減輕焦慮的方法,觀察患者的心理反應(yīng),有針對性地進行心理疏導(dǎo),給病人簡單講解手術(shù)的大致過程及注意事項,使病人及家屬對手術(shù)有一個總體的認(rèn)識,鼓勵患者及家屬積極地參與到疾病的治療和護理中去,讓患者感受到家庭的溫暖和生命的重要,從而增強戰(zhàn)勝疾病的信心。術(shù)前護理
2、生理護理術(shù)前完善各項必要檢查,了解重要臟器的功能,教會正確的咳嗽和排痰方法,逐步適應(yīng)床上大小便的行為,有吸煙習(xí)慣的病人,術(shù)前一周停止吸煙。
3、營養(yǎng)支持病人的營養(yǎng)狀況對手術(shù)的耐受性直接相關(guān),故術(shù)前應(yīng)給予高蛋白質(zhì)、高維生素、低脂、低糖飲食,并觀察進食后消化情況,根據(jù)醫(yī)囑給予助消化藥物;必要時輸注白蛋白、氨基酸、新鮮血、血小板等;梗阻者給予靜脈營養(yǎng)。
術(shù)后護理診斷疼痛-與術(shù)后切口及全身各種管道牽拉所致營養(yǎng)失調(diào),低于機體需要量-與術(shù)后禁食,攝入減少吸收障礙有關(guān)焦慮,恐懼與擔(dān)心手術(shù)由于后有關(guān)潛在的并發(fā)癥-感染、出血、吻合口瘺等知識缺乏-缺乏有關(guān)術(shù)后康復(fù)及疾病的防治知識活動無耐力低效性呼吸形態(tài)護理措施1疼痛為患者創(chuàng)造安靜舒適環(huán)境,術(shù)后患者常規(guī)醫(yī)囑予患者鎮(zhèn)痛泵鎮(zhèn)痛,保證鎮(zhèn)痛泵在位有效。并根據(jù)病人疼痛程度,遵醫(yī)囑運用止痛藥。2.營養(yǎng)失調(diào)
患者手術(shù)范圍大,創(chuàng)傷大,術(shù)后引流管多,消化液及體液丟失多,易導(dǎo)致脫水、低鉀、低鈣等,應(yīng)準(zhǔn)確記錄出入量。術(shù)后遵醫(yī)囑輸注血漿、氨基酸等腸外營養(yǎng)。腸功能恢復(fù)后給予能全力能腸內(nèi)營養(yǎng)液,拔出鼻胃管后可進清淡流質(zhì)飲食,限制脂肪飲食,少量多餐。進食后觀察有無腹脹、腹痛現(xiàn)象,以后逐步過渡到半流食、普食。
3、焦慮與恐懼
胰十二指腸切除創(chuàng)傷大,手術(shù)時間長,病人身上引流管多,術(shù)后病人常感疼痛、焦慮、睡眠差。因此術(shù)前應(yīng)做好健康指導(dǎo),使病人有良好的心理狀態(tài)接受手術(shù)治療。術(shù)后應(yīng)用藥物解除切口疼痛,與患者交流使其了解病情,告訴其各引流管的重要性,幫助患者適應(yīng)。創(chuàng)造一個安靜、整潔的環(huán)境,使患者舒適,有利于休息。同時要加強巡視,了解患者情緒變化鼓勵其表達出自身的觀點及想法,隨時給予心理安慰,使患者以身心最佳狀態(tài)接受治療和護理。
4,潛在并發(fā)癥
病人身上帶的引流管較多,懼怕翻身,加上身體虛弱、出汗多,是壓瘡的高危人群,因此要督促其勤翻身、勤擦汗,勤更換病員服和床單、被套等。
1術(shù)后出血:觀察病人有無切口滲血。術(shù)后在嚴(yán)密觀察生命體征的同時,要注意觀察胃管、胰腸吻合口下、胃腸吻合口下引流管引流液的性質(zhì)、量及顏色,做好記錄。遵醫(yī)囑新鮮血漿以改善肝功能及凝血功能。
2腹腔內(nèi)感染
:腹腔內(nèi)感染是一種嚴(yán)重并發(fā)癥,多由膽瘺或腹腔滲血合并感染所致。應(yīng)用廣譜抗生素,靜脈內(nèi)營養(yǎng)。
3肺部感染
:應(yīng)鼓勵其咳嗽、咯痰,作自主深呼吸鍛煉,增強膈肌活動。及早翻身和變換體位,定期叩背以助排痰。定時霧化吸入,每日2次,以防止痰液粘稠不易咯出。,4膽瘺膽瘺一般是發(fā)生在術(shù)后2-7天,表現(xiàn)為腹腔引流管引出膽汁樣液或腹腔穿刺出膽汁樣液。一旦膽瘺發(fā)生應(yīng)持續(xù)負(fù)壓吸引,保持引流管通暢,避免發(fā)生吻合口附近膽汁的淤積,防止逆行感染。如果膽汁大量丟失,影響消化吸收,特別注意維持水電解質(zhì)平衡,能量的補
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