神經(jīng)系統(tǒng)疾病課件

神經(jīng)系統(tǒng)疾病從20多歲開始，霍金就患有盧伽雷氏癥(又稱“肌萎縮側(cè)索硬化癥”，簡稱ALS)。此病通常被診斷之后，也就相當(dāng)于被判了“死刑”。因為多數(shù)情況下，患者的存活期限不會超過3年；而霍金被診斷為此癥之后，仍舊頑強地與死神掙扎了40余年，像霍金這樣能夠活40多年十分罕見。

1996年適逢現(xiàn)代奧運會百年誕辰，7月19日在亞特蘭大舉行的開幕式也是百年奧運慶典。在開幕式上，患有帕金森癥的拳壇傳奇人物穆罕默德·阿里用顫抖的雙手點燃了奧林匹克圣火，正深受帕金森癥困擾的拳王的手盡管因病在抖動，但是圣火映照下，他的面孔卻無比堅毅，充滿了感染力，那一刻成為奧運會史上最感人的鏡頭之一。1994年里根宣布自己被診斷為老年癡呆癥。2004年因肺炎逝世于家中，享年93歲。

這幅著名的《星月夜》成了凡高的標(biāo)志，體現(xiàn)出其癲癇發(fā)作前所特有的病態(tài)激情。只有周日一天休息，每周六晚周蘇紅訓(xùn)練完就趕到醫(yī)院陪伴湯淼，周日下午才回去。說起三國，華佗提出用“開顱術(shù)”給曹操根治頭痛因而被殺害.第一節(jié)總論目的要求掌握顱內(nèi)壓增高的定義和臨床表現(xiàn)掌握上、下運動神經(jīng)元癱瘓的鑒別掌握腦電圖的臨床意義熟悉神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則常見癥狀癡呆和譫妄精神行為紊亂和認知功能衰退，難于鑒別癡呆可以出現(xiàn)譫妄，診斷時必須排除譫妄癡呆是一種臨床綜合征，呈慢性病程，是獲得性、持續(xù)性的智能損害，出現(xiàn)記憶、語言、視空間技能、執(zhí)行功能，以及行為和人格等改變。全面性智能減退，不伴意識障礙。譫妄多急性起病，特征是認知、情感、注意、覺醒等功能出現(xiàn)波動性紊亂，多繼發(fā)于感染、代謝紊亂等情況。是急診，需及時處理。有意識障礙。晝輕夜重。錯覺幻覺突出，高興奮性。常見癥狀暈厥

由于各種原因引起的腦血流突然降低導(dǎo)致一過性、廣泛性全腦供血不足和皮層功能全面抑制而出現(xiàn)短暫的意識喪失，患者因伴有全身肌張力喪失而摔倒，如果意識喪失超過20秒，可出現(xiàn)抽搐，多在短時間內(nèi)自發(fā)恢復(fù)。常見癥狀睡眠障礙失眠睡眠過度睡眠呼吸暫停綜合征睡眠相關(guān)性障礙頭痛臨床常見的癥狀大多無特異性，分為原發(fā)性、繼發(fā)性額、頂、顳及枕部的疼痛局限于頭顱上半部包括眉弓、耳輪上緣和枕外隆突連線以上顱內(nèi)壓增高1.病因：

顱內(nèi)占位性病變/腦水腫/腦血管病/腦脊液↑2.臨床表現(xiàn)：超過200mmH2O

顱高壓三主征

頭痛嘔吐：呈噴射性

視乳頭水腫：有診斷價值的重要體征生命體征變化腦疝常見體征運動障礙與反射異常上運動神經(jīng)元下運動神經(jīng)元錐體外系統(tǒng)小腦系統(tǒng)運動功能檢查包括隨意+不隨意運動肌力概念、分級及檢查方法肌張力概念、分類及檢查方法不自主運動震顫（靜止、動作、老年）舞蹈共濟運動肌力肌力：指肌肉運動時的最大收縮力。測試被查者對阻力的克服力量兩側(cè)對比肌力記錄采用0～5級的六級分級法

輕癱肌力的六級分級法0級－完全癱瘓，測不到肌肉收縮。1級－肌肉可收縮，但不能產(chǎn)生動作。2級－能在床面上水平移動，但不能抬離床面。3級－能抬離床面，但不能抗阻力。4級－能作抗阻力動作，但較正常差。5級－正常肌力。

臨床意義單癱單一肢體偏癱一側(cè)上下肢+同側(cè)顱神經(jīng)交叉性癱瘓一側(cè)肢體+對側(cè)顱神經(jīng)截癱雙側(cè)下肢癱瘓肌張力1實質(zhì)是一種牽張反射指靜息狀態(tài)下的肌肉緊張度檢查方法觸摸感受肌肉的硬度被動屈伸感知阻力肌張力2升高：折刀樣（錐體束）鉛管樣（錐體外系）齒輪樣減低：肌源性下運動神經(jīng)元小腦上下運動神經(jīng)元癱瘓的鑒別體征中樞性癱瘓（上運動神經(jīng)元癱）周圍性癱瘓（下運動神經(jīng)元癱）癱瘓分布以整個肢體為主以幾個肌群為主肌萎縮無或輕度明顯肌張力增高減低腱反射亢進減弱或消失病理反射有無不自主運動錐體外系損害的表現(xiàn)震顫

靜止性：震顫麻痹意向性：小腦疾患舞蹈樣運動手足徐動靜止性震顫舞蹈樣運動手足徐動手足徐動

手指或足趾緩慢持續(xù)的伸展扭曲動作疾病譜腦性癱瘓肝豆?fàn)詈俗冃阅X基底節(jié)變性共濟運動11.指鼻試驗示指觸鼻尖（0.5m）慢→快，睜眼→閉眼臨床意義小腦半球：同側(cè)不準(zhǔn)感覺性共濟失調(diào)：閉眼不準(zhǔn)共濟運動22.跟-膝-脛試驗小腦損害動作不穩(wěn)感覺性共濟失調(diào)閉眼時動作不穩(wěn)共濟運動33.其他快速輪替動作陽性：動作緩慢、不協(xié)調(diào)閉目難立征(Romberg征)小腦病變（睜眼閉眼均不穩(wěn)）感覺性共濟失調(diào)（睜眼穩(wěn)閉眼不穩(wěn)）感覺檢查淺感覺痛覺/溫度覺/觸覺冷水(0?~10?C)/熱水(40?~50?C)深感覺位置覺/運動覺/震動覺復(fù)合感覺圖形覺/實體覺/定位覺/兩點辨別覺腦膜刺激征腦膜受激惹的體征腦膜炎、蛛網(wǎng)膜下腔出血和顱壓增高等檢查方法頸強直Kernig征（＞135?）Brudzinski征腦膜刺激征常用輔助檢查腰椎穿刺和腦脊液檢查腰穿的適應(yīng)證：

診斷/鑒別診斷/治療腰穿的禁忌證：

有腦疝征象或明確存在顱內(nèi)高壓者開放性顱腦損傷或顱底骨折者疑有頸段或上胸段椎管內(nèi)占位者穿刺部位皮膚感染、全身感染及局部骨性改變者存在出血傾向者（Plt＜50×109）電子計算機體層掃描（CT

）腦實質(zhì)成像密度腦血管成像等磁共振成像（MRI）腦實質(zhì)成像信號表達對腦干后顱窩病變較CT敏感急性出血、鈣化、顱骨骨折、急性顱腦損傷不如CT體內(nèi)有金屬植入物/心臟起搏器等不能腦血管成像MRS等MagneticResonanceImaging

TranscranialDoppler(TCD)數(shù)字減影腦血管造影(DSA)腦電圖（支持臨床診斷，但不能否定診斷）

是癲癎診斷最常用的一種輔助檢查方法癎樣放電：尖波、棘波、尖-慢波或棘-

慢波等肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)速度鑒別神經(jīng)源性和肌源性損害適應(yīng)癥:脊髓前角細胞及其以下的病變診斷原則定位診斷定性診斷第二節(jié)

腦血管病AphotographtakenattheYaltaconferenceafterWorldWarIIshowing(fromlefttorightinthefrontrow)WinstonChurchill,FranklinDelanoRoosevelt,andJosephStalin.概念腦血管疾?。耗X部血管源性疾病的總稱。（A+V）腦卒中(stroke)：急性腦血液循環(huán)障礙導(dǎo)致的局限或全面性腦功能缺損的臨床事件。(出血/缺血)腦的血液循環(huán)頸內(nèi)動脈系統(tǒng)（前循環(huán)）眼球/大腦半球前3/5部分椎基底動脈系統(tǒng)（后循環(huán)）大腦半球后2/5部分/丘腦/脊髓上部/腦干/小腦IntracranialextracranialsubclavianThecircleofWillisatthebaseofthebrainasseenfrombelowBlockedicaandcollateralflow腦缺血的病理生理缺血閾與半暗帶治療時間窗急性CI溶栓臨床特征定位癥狀和體征：病變血管供應(yīng)范圍非定位體征頸內(nèi)動脈閉塞癥狀主要供應(yīng)區(qū)眼動脈/前脈絡(luò)膜動脈/大腦前動脈/大腦中動脈癥狀上述血管支配區(qū)腦的全部或部分癥狀同側(cè)一過性失明同側(cè)Horner征頸動脈聽診區(qū)雜音等

腦血管疾病的危險因素不可干預(yù)的危險因素年齡/性別/遺傳因素可干預(yù)的危險因素可干預(yù)的危險因素1.TIA2.高血壓3.糖尿病4.高脂血癥5.心房顫動等心源性6.腦動脈狹窄7.吸煙8.酗酒9.肥胖10.高同型半胱氨酸血癥等11生活方式改變預(yù)防一級預(yù)防二級預(yù)防短暫性腦缺血發(fā)作(transientischemic

attack,TIA)

反復(fù)發(fā)作的短暫性腦局部血液供應(yīng)障礙所致的局限性腦功能缺損。一般持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)十分鐘,一般不超過1h,24h內(nèi)完全恢復(fù)正常。影像學(xué)檢查無責(zé)任病灶。腦血栓形成

概念：指在腦動脈內(nèi)膜病變的基礎(chǔ)上形成血栓,使血管腔狹窄或閉塞,血流受阻,引起供血區(qū)腦組織缺血性壞死,產(chǎn)生相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。病因和發(fā)病機制病因:腦動脈粥樣硬化和高血壓動脈硬化（最常見)

腦動脈炎先天性------FMD機制:1、血液動力學(xué)改變

2、血液成分的改變臨床表現(xiàn)發(fā)病特點多見于50歲以上原有腦動脈硬化史者，常伴有高血壓、糖尿病、冠心病等基礎(chǔ)疾?。患s25%患者發(fā)病前有TIA病史多在安靜、休息或睡眠時發(fā)病神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損提示病變的血管診斷依據(jù)診斷：發(fā)病特點、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)鑒別診斷腦栓塞定義：是指身體其他部位的栓子隨血流進入顱內(nèi)，阻塞血管，引起相應(yīng)供血區(qū)的腦功能障礙，又稱栓塞性腦梗死。病因和發(fā)病機制心源性：最常見，占60~80%非心源性來源不明栓塞多見于頸內(nèi)動脈系統(tǒng)心源性栓子最常見臨床表現(xiàn)發(fā)病急，數(shù)秒鐘至數(shù)分鐘病情達高峰；心源性栓塞者，年輕患者多為風(fēng)心，老年患者多為冠心病急性心梗輔助檢查CT：在發(fā)病后24~48小時可發(fā)現(xiàn)低密度的梗死病灶MRI:對發(fā)現(xiàn)腦干和小腦病灶較CT可靠治療原則1、急性期治療（1）一般治療及護理（2）控制腦水腫，降低顱內(nèi)壓（3）調(diào)整血壓（4）改善腦的血液供應(yīng)2、治療原發(fā)病溶栓治療藥物：尿激酶(UK)重組的組織型纖溶酶原激活劑(rt-PA)適應(yīng)癥并發(fā)癥腦出血是指腦實質(zhì)內(nèi)的血管自發(fā)性破裂出血。病因和發(fā)病機制

高血壓最常見微小動脈瘤學(xué)說豆紋動脈:成直角發(fā)出80%腦出血發(fā)生在半球基底節(jié)20%發(fā)生在腦干和小腦臨床表現(xiàn)1、發(fā)病特點：2、臨床表現(xiàn)與出血部位有關(guān)內(nèi)囊：三偏征（病灶對側(cè)偏癱、感覺障礙、對側(cè)同向偏盲）

輔助檢查CT：是臨床疑診腦出血的首選可靠檢查。MRI：超急性期(0-2h)：血腫為T1低信號、T2高信號；急性期(2-48h)：血腫為T1等信號、T2低信號；亞急性期(3d-3w)：T1、T2均高信號；慢性期(>3w)：T1低信號、T2高信號。DSA：懷疑腦動脈瘤、腦血管畸形、Moyamoya病、血管炎等可行DSA檢查。CSF：腦壓增高，多呈洗肉水樣。蛛網(wǎng)膜下腔出血定義：是指顱內(nèi)腦的表面或底部的血管自發(fā)性破裂，血液直接進入蛛網(wǎng)膜下腔而言，又稱為原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血。

繼發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血是指腦實質(zhì)內(nèi)出血，血液穿破腦組織進入蛛網(wǎng)膜下腔或外傷所致者。病因和發(fā)病機制最常見：先天性腦動脈瘤其次：腦血管畸形和腦動脈硬化好發(fā)部位：腦底動脈環(huán)附近臨床表現(xiàn)1、青壯年多見2、用力和激動常為發(fā)病誘因3、表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、意識障礙、腦膜刺激征、血性腦脊液4、眼底：玻璃體下片狀出血5、再次出血在2周內(nèi)最高診斷依據(jù)診斷鑒別診斷：表17-10輔助檢查顱腦CT是確診SAH的首選診斷方法假陰性：出血量不多/貧血/顱后窩CTA可顯示動脈瘤或血管畸形腰椎穿刺術(shù)診斷有決定性意義常見均勻一致的血性CSF，壓力增高時間久，可見皺縮紅細胞；腦脊液黃變腰穿應(yīng)謹慎，防止腦疝，原則上不應(yīng)測壓輔助檢查DSA：為SAH的病因診斷提供可靠的證據(jù)MRI和MRA：可檢出動脈瘤和血管畸形TCD：可監(jiān)測腦血管痙攣實驗室檢查：血常規(guī)、凝血功能、肝功能及免疫學(xué)等檢查有助于尋找出血的其他原因

第三節(jié)

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

格林-巴利綜合癥

概念：特殊類型的多發(fā)性神經(jīng)炎，主要侵犯神經(jīng)根、周圍神經(jīng)、腦神經(jīng)，并伴腦脊液中蛋白質(zhì)-細胞分離現(xiàn)象。青中年多見。病理：周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞和巨噬細胞炎性反應(yīng)癥狀特點急性或亞急性起病運動障礙感覺障礙自主神經(jīng)功能紊亂腦神經(jīng)麻痹呼吸肌麻痹前驅(qū)感染/疫苗接種史運動障礙肢體對稱性、弛緩性癱瘓對稱性：兩個以上肢體癱瘓，左右對稱弛緩性：

有？？？特點肌萎縮腱反射↓肌張力降低病理征（-）感覺障礙分布：末梢型

—手套襪子形

性質(zhì)：感覺異常感覺缺失腦神經(jīng)麻痹面癱：最常見周圍性面癱常為雙側(cè)

球麻痹飲水嗆咳吞咽困難聲音嘶啞呼吸肌麻痹危重神經(jīng)科的急癥之一表現(xiàn)四肢完全性癱瘓呼吸困難監(jiān)測SaO2、PaO2，PaCO2等呼吸肌麻痹呼吸機支持自主神經(jīng)功能紊亂表現(xiàn)竇性心動過速體位性低血壓/高血壓出汗增多暫時性尿潴留少見

輔助檢查

腦脊液蛋白細胞分離第2～3周

肌電圖F波及H反射NCV↓（脫髓鞘）波幅↓（軸索）

神經(jīng)活檢腓腸神經(jīng)診斷依據(jù)前驅(qū)感染病史起病：急性/亞急性病程：單時相四肢對稱弛緩性癱瘓輔助檢查腦脊液：蛋白細胞分離肌電圖：F波治療原則

病因治療支持對癥(呼吸/并發(fā)癥)病因治療血漿置換（PE）大劑量注射免疫球蛋白（IVIG）蓉生靜丙0.4g/kg.d×5d

一線治療皮質(zhì)類固醇激素沖擊療法甲基強的松龍500~1000mg×5d

輔助呼吸指征PaO2<70mmHg肺活量<1L呼吸機氣管插管氣管切開呼吸機管理加強護理

防治并發(fā)癥鼻飼，預(yù)防吸入性肺炎，誤吸褥瘡下肢深靜脈血栓形成尿潴留抑郁，焦慮第四節(jié)

癲癎Epilepsy流行病學(xué)

癲癎是神經(jīng)系統(tǒng)疾病中僅次于腦血管疾病的第二大頑癥年患病率：5‰我國約有600萬癲癇患者一、定義

癲癎的定義：是一組由于反復(fù)發(fā)作的大腦神經(jīng)元異常放電而導(dǎo)致以發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性及刻板性的腦功能失調(diào)為特征的綜合征。二、病因原發(fā)性（特發(fā)性）癲癎：病因未明（可疑遺傳因素）藥物治療效果好繼發(fā)性（癥狀性）癲癎：病因明確（多為各種原因腦損傷）藥物治療效果差部分性發(fā)作：局部開始單純性：無意識障礙復(fù)雜性：伴意識障礙繼發(fā)泛化全面性發(fā)作發(fā)作分類

癲癎發(fā)作

全面性發(fā)作

全面性強直-陣攣發(fā)作（generalizedtonic-clonicseizure，GTCS），即大發(fā)作（grandmal），可分為三期：強直期、陣攣期、驚厥后期

強直期：

突然意識喪失，跌倒在地，雙眼上竄，發(fā)出叫聲，全身肌肉呈持續(xù)性收縮，持續(xù)10-20秒，伴以震顫，瞳孔擴大，對光反射消失。

陣攣期：

肢體震顫幅度漸加大，并延及全身變?yōu)殚g歇性肌肉收縮，進入陣攣期，并持續(xù)1

分鐘左右。以上兩期可有自主神經(jīng)征象.

驚厥后期：

最后一次陣攣后，抽搐突然終止。從此后呼吸、心率、瞳孔、意識逐漸恢復(fù)，約經(jīng)歷5-10分鐘。

失神發(fā)作：

典型失神發(fā)作，即小發(fā)作petitmal

表現(xiàn)為短暫的意識中斷，持續(xù)3-15秒鐘，自然恢復(fù)。表現(xiàn)突然呼之不應(yīng)，雙目凝視不動，持物跌落，“愣神”，可伴有自主性動作，事后對發(fā)作無法回憶。EEG表現(xiàn)為3HZ棘-慢波或多棘-慢波。部分性發(fā)作單純部分性發(fā)作：

部分運動性發(fā)作：指肢體局部抽動，可見于一側(cè)口角、眼瞼、指端，或偏側(cè)肢體、面部，病灶在對側(cè)皮層運動區(qū)（Jackson癲癎、Todd癱瘓）杰克遜癲癎

精神運動性發(fā)作（因多有精神癥狀）顳葉癲癎（病灶多在顳葉）伴不同程度意識障礙的部分性發(fā)作意識障礙可在前或在后復(fù)雜部分性發(fā)作：癲癎的診斷方法診斷步驟癲癎發(fā)作診斷及分類臨床表現(xiàn)+腦電圖發(fā)現(xiàn)癲癎和癲癎綜合征診斷疾病診斷病因診斷神經(jīng)影像學(xué)檢查MRIDSAL-P

全身檢查腦電圖（支持臨床診斷，但不能否定診斷）

是癲癎診斷最常用的一種輔助檢查方法癎樣放電：尖波、棘波、尖-慢波或棘-

慢波等鑒別診斷

暈厥：

為腦血流灌注短暫全面降低，缺氧所致意識瞬時喪失。有導(dǎo)致顱內(nèi)缺氧的誘因，有迷走張力增高的表現(xiàn)，EEG和ECG可輔助鑒別。癲癎的治療和預(yù)防

癲癎是可治性疾病，大多數(shù)患者預(yù)后良好治療的目標(biāo)：無發(fā)作、提高生活質(zhì)量

治療的手段：

藥物治療、手術(shù)治療藥物治療的一般原則1.確定是否用藥

首次發(fā)作在查清病因前不宜過早用藥每年2次或以上者需服藥2.正確選擇藥物

根據(jù)發(fā)作類型選擇AEDs

全面性-VPA

部分性-CBZ

藥物治療反應(yīng)足夠時間和足夠劑量后無效可考慮換藥一種藥物有效但不理想可加藥結(jié)合年齡、全身狀況、耐受性、經(jīng)濟情況3．堅持單藥治療原則：

是重要原則約大部分癲癎患者單藥治療有效單藥治療不良反應(yīng)較小從小劑量開始，緩慢增量至最大程度控制發(fā)作無不良反應(yīng)或反應(yīng)很輕的最低有效劑量4