小兒外科學考點

小兒普通外科學甲狀舌管囊腫和痿甲狀舌管囊腫和痿為同一生長發(fā)育異常。囊腫系由胚胎期甲狀腺舌管退化不全所形成，因感染破潰或手術切開而形成痿。（一） 胚胎學胚胎第3周時，在原口腔的咽底部第1?2對咽陷窩間的正中部分，形成了一個憩室樣的甲狀腺始基。此始基在喉前面沿正中線向下移行到頸部，其行徑形成一條細長的導管，稱力甲狀腺舌導管。舌骨由兩側向正中發(fā)展，將導管包圍或在導管的前、后方交匯，其下端形成甲狀腺。在胚胎第5周時，甲狀腺舌管退化為一條實性的纖維索，在口腔端殘留于舌根部盲孔。如果甲狀腺舌管發(fā)育過程中兩端閉合，中間未能完全退化并仍能分泌黏液，就可在盲孔與胸骨切跡間、頸中線上的某一部位形成甲狀舌管囊腫。（二） 病理甲狀舌管囊腫的囊壁或痿管壁由結締組織構成，有時可見少量甲狀腺組織，無淋巴結組織。內壁有復層扁平上皮或柱狀上皮細胞覆蓋，囊內有黏液樣內容物。（三） 臨床表現(xiàn)在頸部正中線上可見2?3cm直徑的圓形腫物，常位于舌骨前下方和甲狀舌骨膜前方。腫物表面光滑、界限清楚，并可隨吞咽活動或伸舌運動上下活動。當腫物感染時，局部紅、腫、熱、痛。破潰或手術切開后就形成痿，從痿口經(jīng)常排出透明黏液，痿口結痂后可暫時閉合。在嬰兒期多數(shù)為囊腫，很少成痿。男嬰發(fā)病率較女嬰略多。（四） 鑒別診斷皮樣囊腫比較表淺，腫物不隨吞咽及伸舌時活動。囊內含有皮脂樣物，張力較小，與舌骨多無關聯(lián)。異位甲狀腺位于舌骨和環(huán)狀軟骨之間的中部或近中線部位，呈圓形、較固定。懷疑時需放射性核素掃描確定診斷。異位甲狀腺的治療應考慮到70%以上的異位甲狀腺切除后，患者需要長期補充甲狀腺素，以維持其生長發(fā)育和基本生存需求。因此，切除位于甲狀腺下降途中的頸部腫塊時需持慎重態(tài)度，若術中診斷不明，需作冷凍切片，絕不能盲目切除。（五） 治療甲狀舌管囊腫應爭取在感染發(fā)生前手術切除，一般手術在2歲左右施行。手術要求完整切除囊腫及痿管，痿管的分離應達盲孔，并切除舌骨中段。甲狀舌管囊腫感染時，應待感染控制2?3個月后再行切除術。為防止術后復發(fā)，術中應①切除舌骨體；②分離痿管達盲孔；③全部切除囊壁；④全部切除痿管特別是舌骨以上的痿管。小兒骨外科學先天性肌性斜頸先天性肌性斜頸是指由于一側胸鎖乳突肌攣縮導致的斜頸，是小兒骨科常見畸形之一。（一） 病因先天性肌性斜頸發(fā)病原因不清。目前有以下假說：供血不足。產(chǎn)傷出血。先天畸形。（二） 病理出生后約7?10天，在胸鎖乳突肌中、下交界處出現(xiàn)腫塊，質硬、圓形。鏡下可見肌肉組織減少，纖維瘢痕組織增多，肌纖維發(fā)育不成熟，肌細胞凋亡增多。（三） 臨床表現(xiàn)嬰兒出生時并無異常，約7?10天后發(fā)現(xiàn)胸鎖乳突肌中、下交界處出現(xiàn)腫塊，質硬、呈圓形或橢圓形，腫塊可以前后活動，觸之則嬰兒哭鬧。頭偏向患側，下頜轉向健側，下頜轉向患側受限。腫塊無紅、腫、熱表現(xiàn)。2?3個月后腫塊逐漸縮小，約在6個月消失。逐漸出現(xiàn)面部不對稱?；紓让娌堪l(fā)育較健側小。隨生長發(fā)育，面部畸形漸重，患側之耳、眉、眼均低下，較重時兩眼不在同一平面，手術矯正后，常出現(xiàn)復視，需眼科矯正。（四） 診斷根據(jù)病史、查體一般很容易做出明確診斷。胸鎖乳突肌包塊是其特征性改變。（五） 鑒別診斷先天性肌性斜頸與其他疾病鑒別很重要。主要有：產(chǎn)傷鎖骨骨折。先天性頸椎畸形。頸椎半脫位。頸部淋巴結炎。眼科疾病。斜頭畸形。習慣性斜頸。（六） 治療一般在1周歲以內，發(fā)現(xiàn)早采用保守療法，即頸部按摩、頭部被動矯正，多能奏效。若保守治療無效，可在1周歲以后采用手術治療，多用患側胸鎖乳突肌切斷術，術后頸托矯正1?3個月，輔助被動矯正，才能徹底糾正斜頸習慣。面部不對稱畸形一般在斜頸糾正后2?3年消失，手術時年齡越大，面部畸形越重，術后恢復時間越長，有的甚至不能完全恢復，因此需早期手術治療。術中需注意防止損傷頸內靜脈，頸總動脈、鎖骨下動脈、副神經(jīng)等。小兒心胸外科動脈導管未閉動脈導管未閉在先天性心血管畸形中發(fā)病居第二位，約占先天性心臟病的12%?15%。（一） 病因、病理導管位于肺動脈分叉與降主動脈起始處之間，為胎兒循環(huán)的主要通道。生后呼吸建立，動脈血含氧量升高，促使動脈導管收縮和閉合，最后形成動脈導管韌帶。導管如未閉合，主、肺動脈間存在左向右分流，致使左心室負荷增加，逐漸形成肺動脈高壓和右心室負荷增加，最后發(fā)展成雙向或右向左分流，出現(xiàn)發(fā)紺癥狀，形成Eisenmenger綜合征。（二） 分類按導管形態(tài)可分為管型、漏斗型和窗型。（三） 臨床癥狀導管小者常無癥狀，導管粗大時生后1?4個月即有喂養(yǎng)困難，呼吸急促，明顯發(fā)育障礙，反復發(fā)作呼吸道感染和心力衰竭。胸骨左緣2?3肋間聞及收縮期、舒張期連續(xù)性機器樣雜音，可向頸部傳導，常伴震顫。肺動脈第二音亢進或被雜音遮蓋。脈壓增大，水沖脈，周圍毛細血管搏動征和股動脈槍擊音。嚴重肺動脈高壓者，僅在胸骨左緣第2肋間聞及收縮期雜音。由于分流量大，可在心尖部聞及舒張中期雜音。（四） 診斷根據(jù)癥狀及體征。胸部X線檢查透視下可見"肺門舞蹈"，左室增大。胸片示肺充血征；肺動脈段突出，主動脈結寬，左房和左室增大。當肺動脈高壓時可見左、右心室增大，肺動脈段嚴重突出。心電圖檢查輕者可以正常。一般顯示左心室肥大或左心室高電壓。肺動脈高壓時則左、右心室肥大。超聲心動圖在中到大型動脈導管未閉者可見左房、左室增大。彩色多普勒可記錄到肺動脈內典型收縮期和舒張期異常血流為診斷動脈導管未閉的直接證據(jù)，尚可發(fā)現(xiàn)其他心內并存畸形。心導管檢查診斷明確者已不作此檢查。治療左向右分流量大的動脈導管未閉，早期就出現(xiàn)難以控制的充血性心力衰竭，應及早施行手術；臨床癥狀輕者于2?4歲手術；合并其他復雜心血管畸形，單純手術為禁忌證，應在診斷明確后，行相應手術治療。手術方法單純結扎術(雙重結扎+縫扎)是一種安全、簡易和有效的方法，適用于管型的未閉動脈導管。導管前壁加墊結扎術:適用于兒童病例并伴嚴重肺高壓者。切斷縫合術比較理想，但操作較復雜，有大出血之虞。對漏斗型未閉動脈導管現(xiàn)亦可用放射介入治療。早產(chǎn)兒動脈導管未閉治療(1)經(jīng)吲噪美辛治療，24小時內動脈導管不關閉，癥狀未見改善，以及在足夠通氣給氧支持下，仍持續(xù)低氧血癥和高碳酸血癥，PaCO>7.98kPa(60mmHg)時均應急診行單純導管結扎術。⑵吲噪美辛治療:經(jīng)抗心力衰竭治療無效者，給予吲噪美辛鼻飼。每8小時1劑，共用3次。用藥前，白細胞計數(shù)應在正常范