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第七章線粒體和過氧化物酶體第一節(jié)線粒體與氧化磷酸化第二節(jié)過氧化物酶體線粒體(mitochondrion)是真核細胞中雙層膜結構的細胞器,其主要功能是進行三羧酸循環(huán)及氧化磷酸化,將有機物中儲存的能量轉(zhuǎn)換為細胞生命活動的直接能源ATP。第一節(jié)線粒體與氧化磷酸化一、線粒體的形態(tài)結構二、線粒體的化學組成三、氧化磷酸化四、線粒體與疾病線粒體與氧化磷酸化線粒體的形態(tài)結構線粒體的形態(tài)、大小、數(shù)量與分布線粒體的超微結構氧化磷酸化氧化磷酸化過程實際上是能量轉(zhuǎn)換過程,即有機分子中儲藏的能量

高能電子

質(zhì)子動力勢

ATP氧化磷酸化(oxidativephosphorylation)的分子基礎質(zhì)子動力勢的其他作用線粒體的大小一般直徑為0.5-1.0μm,長1.5-3.0μm其大小因細胞種類和生理狀況的不同而不同。線粒體在細胞中的數(shù)量動物細胞:數(shù)百到數(shù)千個植物細胞較動物細胞少在不同類型的細胞內(nèi)有很大差別成熟的紅細胞中無線粒體新陳代謝旺盛的細胞中線粒體多線粒體在細胞中的分布不均勻根據(jù)代謝的需要,線粒體可在細胞質(zhì)中運動、變形和分裂增殖。在細胞代謝旺盛的需能部位比較集中。外膜:含孔蛋白(porin),通透性較高。膜間隙:含許多可溶性酶、底物及輔助因子。基質(zhì):含三羧酸循環(huán)酶系、線粒體基因表達酶系等以及線粒體DNA,RNA,核糖體。內(nèi)膜:高度不通透性,向內(nèi)折疊形成嵴,它使內(nèi)膜的表面積明顯擴增,在完成線粒體的功能中起重要作用。含有與能量轉(zhuǎn)換相關的蛋白孔蛋白上有直徑為2-3nm的小孔,相對分子質(zhì)量為10X103以下的小分子物質(zhì)可通過小孔進入膜間隙。氧化磷酸化的分子基礎氧化磷酸化由兩個不同的結構體系執(zhí)行電子傳遞鏈(electron-transportchain)電子傳遞鏈包含四種復合物、輔酶Q和細胞色素c,組成兩種呼吸鏈:NADH呼吸鏈FADH2呼吸鏈電子傳遞鏈的特點和作用ATP合成酶(ATPsynthase)(磷酸化的分子基礎)氧化(電子傳遞、消耗氧,放能)與磷酸化(ADP+Pi,儲能)同時進行,密切耦聯(lián),分別由兩個不同的結構體系執(zhí)行電子傳遞鏈(electron-transportchain)ATP合成酶(ATPsynthase)(磷酸化)電子傳遞鏈的四種復合物(哺乳類)

電子傳遞鏈的特點和作用電子傳遞起始于NADH脫氫酶催化NADH氧化,形成高能電子(能量轉(zhuǎn)化),終止于O2形成水。高能電子釋放的能量驅(qū)動線粒體內(nèi)膜三大復合物(H+-泵)將H+從基質(zhì)側(cè)泵到膜間隙,形成跨線粒體內(nèi)膜H+梯度(能量轉(zhuǎn)化)(質(zhì)子動力勢)ATP合成酶分子結構工作特點:可逆性復合酶,即既能利用質(zhì)子電化學梯度儲存的能量合成ATP,又能水解ATP將質(zhì)子從基質(zhì)泵到膜間隙F1顆粒具有ATP酶活性ATP合成機制—BindingChangeMechanism(Boyer1979)基粒質(zhì)子動力勢的其他作用物質(zhì)轉(zhuǎn)運產(chǎn)熱:冬眠動物與新生兒的BrownFatCell線粒體產(chǎn)生大量熱量第二節(jié)過氧化物酶體過氧化物酶體(peroxisom)又稱微體(microbody),是由單層膜圍繞的內(nèi)含一種或幾種氧化酶類的異質(zhì)性細胞器。直徑通常0.5um,呈圓形,橢圓形或啞呤形不等。(seenexts)Rhodin1954發(fā)現(xiàn)于鼠腎小管上皮細胞。Peroxisomeofhepatocyte水仙葉肉細胞微體煙草葉肉細胞的過氧化物酶體(中央具有尿酸氧化酶形成的晶體狀核心)過氧化物酶體特點:含過氧化氫酶(標志酶)和一至多種依賴黃素(flavin)的氧化酶(已發(fā)現(xiàn)有40多種),各類氧化酶的共性是將底物氧化后生成過氧化氫。而過氧化氫酶將H2O2分解,形成水和氧氣。RH2+O2→R+H2O2功能:在動物中:①參與脂肪酸的β-氧化;②具有解毒作用,過氧化氫酶利用H2O2將酚、甲醛、甲酸和醇等有害物質(zhì)氧化,飲入的酒精1/4是在微體中氧化為乙醛。在植物中:①參與光呼吸,將光合作用的副產(chǎn)物乙醇酸氧化為乙醛酸和過氧化氫,②在萌發(fā)的種子中,進行脂肪的β-氧化,產(chǎn)生乙酰輔酶A,經(jīng)乙醛酸循環(huán),由異檸檬酸裂解為乙醛酸和琥珀酸,加入三羧酸循環(huán),因涉及乙醛酸循環(huán),又稱乙醛酸循環(huán)體發(fā)生微體中所有的酶都由核基因編碼,在細胞質(zhì)基質(zhì)中合成,在信號肽的引導下,進入過氧化物酶體。引導蛋白質(zhì)進入微體的信號序列是-Ser-Lys-Leu-COO-。膜脂在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合

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