愛愛醫(yī)資源-腦脊髓血管畸形MRI及病理對照課件

VascularabnormalityfromHeadtoSpine:MRImagingwithPathologicCorrelation

IntroductionVascularlesionsarerelativelycommon.high-flow(arteriovenous)orlow-flow(capillary,cavernous-海綿狀的,venous)vascularlesionsMRimagingisusefulforcharacterizinganddeterminingtheextentofvascularlesions.CorrelateMRimagingfindingswithpathologicalfeatures:BrainSpineBrainArteriovenousmalformations(AVMs)Cavernousmalformations(海綿狀血管畸形)

Developmentalvenousanomalies(DVAs)（發(fā)育性靜脈異常）Telangiectasia（毛細血管擴張癥）VeinofGalenmalformationsBrainArteriovenousmalformations(AVMs)CavernousmalformationsDevelopmentalvenousanomalies(DVAs)TelangiectasiaVeinofGalenmalformationsArteriovenousMalformations動靜脈直接交通，纏繞形成瘤巢，無毛細血管床伴隨腦組織的發(fā)育同時形成,擴張的動脈與靜脈間通常殘存部分腦組織.，表現(xiàn)為萎縮、膠質(zhì)增生、鈣化等經(jīng)?？梢娨姷綌U張的供血動脈及引流靜脈AVM.

AxialMRAfromaTOFsequenceshowsadilatedfeedingleftmiddlecerebralartery(thinarrow)anddrainingveins(thickarrows).BrainArteriovenousmalformations(AVMs)Cavernous（海綿狀）

malformationsDevelopmentalvenousanomalies(DVAs)TelangiectasiaVeinofGalenmalformationsCavernousMalformations多發(fā)病灶為先天性（伴染色體異常），典型病例常常為雙側(cè)多發(fā)病灶，也可以散發(fā)或為單獨病灶（不伴染色體異常）一種包含有血竇、畸形擴張的靜脈、粗細不等的毛細血管結(jié)構(gòu)等多種組織形式的慢血流病變"bloodsponge",血管間隙間無腦組織介入可以見到不同時期的血栓或出血，周圍膠質(zhì)增生及含鐵血黃素環(huán)Cavernousangioma.

AxialT2-weightedMRimage:withathickhypointensm（低信號）

rim.高倍光學顯微鏡

(400x;H-Estain)示非常多的大小不等的血管腔隙.它們互相粘在一起，間隙內(nèi)沒有腦組織介入

BrainArteriovenousmalformations(AVMs)CavernousmalformationsDevelopmentalvenousanomalies(DVAs)（發(fā)育性靜脈畸形）TelangiectasiaVeinofGalenmalformationsDevelopmentalVenousAnomalies后毛細血管（毛細小靜脈）的引流異常，典型表現(xiàn)

是許多小靜脈向某一大的靜脈干匯聚，形成"crown"sign。

T2像經(jīng)常可以見到皮層表面靜脈擴張呈一種管狀的流空信號"medusa（水母）

head"and"palm（棕櫚）tree":

明顯增粗的皮層靜脈是樹干，放射狀分布的細小的匯聚靜脈是枝葉靜脈瘤：注意呈倒置傘狀的髓質(zhì)靜脈，及單支的皮質(zhì)引流靜脈，匯入上矢狀竇38歲女性，患有多發(fā)硬化，偶然發(fā)現(xiàn)臨近第四腦室的發(fā)育性靜脈畸形Venousmalformation.Axialspin-echoT2-weightedMRimageofthebrainshows橋腦偏左側(cè)管狀的流空信號伴放射狀分布回流小靜脈BrainArteriovenousmalformations(AVMs)CavernousmalformationsDevelopmentalvenousanomalies(DVAs)TelangiectasiaVeinofGalenmalformationsTelangiectasia正常的腦實質(zhì)中散在分布擴張的毛細血管（內(nèi)襯薄層內(nèi)皮細胞）.Small,asymptomatic;mostoftheselesionsarelocatedinthebrainstemT2WI稍高信號，

T2*WI低信號，增強后為邊界不清的強化灶橋腦毛細血管擴張癥，注意擴張的毛細血管及位于其間的正常腦組織。病灶在T2像上難以發(fā)現(xiàn)，而增強T1顯示橋腦內(nèi)強化病灶。BrainArteriovenousmalformations(AVMs)CavernousmalformationsDevelopmentalvenousanomalies(DVAs)TelangiectasiaVeinofGalenmalformations

VeinofGalenMalformations累及大腦大靜脈的AVM周圍無支撐組織的大靜脈通道,任何導致靜脈壓升高的因素都會引起該靜脈的擴張直竇發(fā)育不良或不發(fā)育,腦實質(zhì)AVMs,and硬腦膜漏高輸出量心力衰竭,永存動脈導管,可以聽到腦部雜音,觸及振顫,不同程度的腦積水常因動脈竊血導致白質(zhì)缺血性病變累及大腦大靜脈的動靜脈畸形，直竇發(fā)育不良，可見異常寬大的鐮旁竇。中腦導水管受壓，幕上腦積水。3歲嬰兒，左側(cè)頸內(nèi)動脈造影，示大腦大靜脈畸形（箭）及永存的鐮旁竇（彎箭）VeinofGalenmalformation.Sagittalspin-echoT1-weightedMRimage示Galen靜脈區(qū)一個巨大的血管流空信號

(*).SagittalPCMRA

示靜脈畸形及與之相連的血管.SpineSpinalvascularmalformations:approximately3%–16%ofallspinalmasses海綿狀血管瘤毛細血管瘤動靜脈畸形及動靜脈漏

CavernousAngiomasMostoftenintramedullary（髓內(nèi)）組織學上與顱內(nèi)的海綿狀血管瘤相同低信號邊緣and混雜信號病變onT1WIandT2WIrepresenting新舊不同的出血.膠質(zhì)增生,水腫,或瘺可引起臨近脊髓實質(zhì)的異常信號Capillary/venousHemangiomas少見;經(jīng)常位于髓外，為硬膜下或硬膜外MRI：邊界清楚的,明顯強化的腫塊，位于髓外

如果沒有廣泛的脊髓表面的流空信號，與神經(jīng)源性腫瘤（neurinoma）

或脊膜瘤不易區(qū)分病理上與軟組織毛細血管瘤一致

硬膜下毛細血管瘤.髓外硬膜下病變

(*)分葉的結(jié)節(jié)狀病變伴脊髓表面間斷出現(xiàn)的流空信號

小血管內(nèi)襯成熟的扁平內(nèi)皮細胞(200x;H-Estain)ArteriovenousLesions最常見的脊髓血管畸形,可以是AVMs或動靜脈瘺AVMs:瘤巢及供血動脈、擴張的引流靜脈，可以跨硬膜生長于硬膜內(nèi)外，或完全位于硬膜下

AVFs:動靜脈直接相交通，通過充盈的引流靜脈引流;可位于硬膜內(nèi)或外AVMMRimagingfindings:因竊血或引流不暢常有脊髓彌漫的T2WI異常信號

—無特異性，（同樣可見于炎癥、脫髓鞘、或腫瘤）診斷的可靠征象是出現(xiàn)沿脊髓背側(cè)走行的擴張靜脈AVMofthespinalcord.SagittalT2WIshows

沿脊髓表面的流空信號，頸C6-7水平蛇形的血管結(jié)構(gòu).Sagittalcontrast-enhancedthree-dimensionalMRangiogramdemonstrates一個瘤巢(thickarrow)伴粗大的供血動脈(thinarrow).

vertebral椎體血管瘤通常很小，無癥狀;可能出現(xiàn)硬膜外出血引起癥狀典型的放射狀分布的T1及T2WI高信號是因為瘤內(nèi)脂肪的存在不典型血管瘤如外皮細胞瘤&血管內(nèi)皮瘤

可以表現(xiàn)為T1及T2混雜信號，反映了脂肪成分的缺少和炎性侵潤

椎體血管瘤.

SagittalT1-weightedandT2-weightedMRimagesdemonstratea椎體血管瘤伴條狀的高信號（箭）.ConclusionBrain

Arteriovenousmalformations(AVMs)

Cavernousmalformations

Developmentalvenousanomalies(DVAs)

Telangiectasia

VeinofGalenmalformationsSpine海綿狀血管瘤毛細血管瘤動靜脈畸形及動靜脈漏

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