擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)和診斷專(zhuān)家講座

擴(kuò)張型心肌病教學(xué)查房擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)和診斷第1頁(yè)主要內(nèi)容心肌病概述當(dāng)代醫(yī)學(xué)概況病因病理臨床表現(xiàn)試驗(yàn)室及其它檢驗(yàn)診療及判別診療治療預(yù)防及預(yù)后擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)和診斷第2頁(yè)一、概述1.心肌?。簲U(kuò)張性心肌病〔dilated

cardiomyopathy,DCM〕是一個(gè)以心腔〔左心室和（或）右心室〕擴(kuò)大、心肌收縮功效障礙為主要特征原因不明心肌疾病，也是除冠心病和高血壓以外造成心力衰竭主要病因之一擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)和診斷第3頁(yè)2.特發(fā)性、家族性/遺傳性、病毒性和（或）免疫性、酒精性/中毒性。3.流行病學(xué)：發(fā)病率在心肌病中最高，約為5～10/10萬(wàn)，男性多于女性。擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)和診斷第4頁(yè)病因病因不明，可能與以下原因相關(guān)：

一、病毒性心肌炎CoxsackieB病毒對(duì)心肌含有親和力，心肌炎后心肌纖維化，心肌肥大最終形成心肌病。Cambridge測(cè)定50例擴(kuò)張型心肌病患者CoxsackieB病毒中和抗體，發(fā)覺(jué)擴(kuò)張型心肌病患者中和抗體≥1024者遠(yuǎn)較對(duì)照組為多。并發(fā)覺(jué)病程短于一年及起病時(shí)發(fā)燒者中和抗體顯著增高。Wilson動(dòng)物試驗(yàn)，試驗(yàn)性CoxsachieB病毒性心肌炎，數(shù)月后心肌纖維化及小灶性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，形成心肌病，Burch用電鏡在心肌病患者心肌內(nèi)發(fā)覺(jué)病毒樣顆粒，以上說(shuō)明，部分心肌病是心肌炎發(fā)展后果。

擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)和診斷第5頁(yè)二、變態(tài)反應(yīng)本病部分患者抗病毒抗體增高。常有抑制T細(xì)胞功效障礙，認(rèn)為本病是病毒感染后，機(jī)體變態(tài)反應(yīng)所致。

三、高血壓本病中大約10％血壓增高。但血壓增高多發(fā)生在心力衰竭時(shí)，隨心力衰竭控制，血壓下降，因而血壓增高不是本病主要原因。

四、營(yíng)養(yǎng)不良門(mén)脈性肝硬化并發(fā)本病者，多于普通人群，生活貧困居民發(fā)病率較高提醒本病與營(yíng)養(yǎng)相關(guān)，機(jī)體一些必需氨基酸或微量元素缺乏，可能是發(fā)病原因之一。

擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)和診斷第6頁(yè)病理及病理生理擴(kuò)張型心肌病心臟常增大，心臟擴(kuò)張以雙側(cè)心室最顯著，因而稱(chēng)擴(kuò)張型心肌病，心腔擴(kuò)張較輕者，心室壁稍增厚，病變發(fā)展，擴(kuò)張加重，心室壁相對(duì)變薄，心室壁厚度正?；蛏栽龊瘛Ｒ?yàn)樾募±w維化，心肌收縮無(wú)力，射血分值下降，半月瓣口可能出現(xiàn)功效狹窄，左右心室擴(kuò)張，可致房室瓣口相對(duì)性關(guān)閉不全，血流重復(fù)沖擊致房室瓣膜輕度增厚，心肌病變可擴(kuò)及心內(nèi)膜，以及心內(nèi)局部壓力升高局部供血不足，可致心內(nèi)膜斑狀纖維性增厚，約60％病例有附壁血栓形成。擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)和診斷第7頁(yè)冠狀動(dòng)脈正常，或有與患者年紀(jì)相適應(yīng)動(dòng)脈硬化性病變，光學(xué)顯微鏡下可見(jiàn)程度不等心肌細(xì)胞肥大,排列不等，胞核增大，半數(shù)病例有灶性纖維化，電鏡下可見(jiàn)肥大心肌細(xì)胞核增大，線(xiàn)粒體數(shù)目增多，核糖蛋白、糖元顆粒和肌原纖維增多，提醒心肌細(xì)胞合成代謝旺盛。擴(kuò)張型心肌病心腔顯著擴(kuò)張，而心室壁增厚不顯著，心室壁軟弱，收縮無(wú)力，射血分值下降，搏出量降低，心腔內(nèi)殘余血量增多，心室舒張末期壓力增高，肺血回流受阻，則肺淤血，左心衰竭。本病大約1／3先有左心衰竭，有起始即為全心衰竭。附壁血栓形成，因而動(dòng)脈栓塞常見(jiàn)因?yàn)樾募±w維化可累及起搏及傳導(dǎo)系統(tǒng)，易引發(fā)心律失常。擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)和診斷第8頁(yè)五、臨床表現(xiàn)1.起病緩，常先發(fā)生心臟擴(kuò)大，以后出現(xiàn)活動(dòng)時(shí)心悸、氣促、胸悶、乏力、浮腫等，甚者發(fā)生端坐呼吸、夜間陣發(fā)性呼吸困難和肺水腫等右心衰竭表現(xiàn)，繼而出現(xiàn)周?chē)[或心衰竭征象；主要體征為心臟擴(kuò)大，可聽(tīng)到第三心音或第四心音呈奔馬律。擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)和診斷第9頁(yè)一、癥狀擴(kuò)張型心肌病是原發(fā)性心肌病中最常見(jiàn)類(lèi)型，30－50歲最多見(jiàn)，男多于女，起病遲緩，可有沒(méi)有癥狀心臟擴(kuò)大許多年，或表現(xiàn)各種類(lèi)型心律失常，逐步發(fā)展，出現(xiàn)心力衰竭?？上扔凶笮乃ソ撸幕拧舛?、不能平臥。然后出現(xiàn)右心衰竭，肝臟腫大，浮腫、尿少。亦可起病即表現(xiàn)為全心衰竭。胸部隱痛或鈍痛，經(jīng)典心絞痛少見(jiàn)。因?yàn)樾牟隽拷档?，腦供血不足而頭暈或頭痛，甚或暈厥。因?yàn)樾呐K內(nèi)附壁血栓，可致肺、腦、腎、四肢動(dòng)脈栓塞。心律失常較常見(jiàn)，以異位心律，尤其室性期前收縮多見(jiàn)，心房顫動(dòng)發(fā)生率約10－30％，也可有各種類(lèi)型程度不等傳導(dǎo)阻滯。心律失?？赡苁遣∪宋ㄒ槐憩F(xiàn)?？梢蛐穆墒С；騽?dòng)脈栓塞而突然死亡。

擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)和診斷第10頁(yè)二、體征心臟擴(kuò)大最多見(jiàn)，心尖部第一心音減弱，因?yàn)橄鄬?duì)性二尖瓣關(guān)閉不全，心尖常有收縮期雜音，偶然心尖部可聞張期雜音，心衰加重時(shí)雜音增強(qiáng)，心衰減輕時(shí)雜音減弱或消失，大約75％患者可聞第三心音或第四心音。10％患者血壓增高，可能與心衰時(shí)兒茶酚胺分泌增高水鈉潴留相關(guān)。心衰控制后，血壓恢復(fù)正常，亦有并存高血壓病者。擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)和診斷第11頁(yè)六、試驗(yàn)室及其它檢驗(yàn)1.X線(xiàn)檢驗(yàn)：兩側(cè)心室擴(kuò)大，心影普遍增大如球形，心搏弱，左室、左房增大為主時(shí)可展現(xiàn)類(lèi)似二尖瓣關(guān)閉不全。2.心電圖：主要改變以心臟肥大、心肌損害及可有各種心律失常，以室性期前收縮最多見(jiàn)，心房纖維顫動(dòng)次之。不一樣程度房室傳導(dǎo)阻滯，右束支傳導(dǎo)阻滯常見(jiàn)。廣泛ST－T改變,左心室肥厚，左房肥大，因?yàn)樾募±w維化可出現(xiàn)病理性Q,各導(dǎo)聯(lián)低電壓。。擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)和診斷第12頁(yè)3.超聲心動(dòng)圖：早期左心室內(nèi)徑增大，心室壁增厚或變薄，右室避運(yùn)動(dòng)減弱等。晚期各心腔均擴(kuò)大，心室避整體運(yùn)動(dòng)減弱，二尖瓣前葉與室間隔距離增大。擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)和診斷第13頁(yè)六、試驗(yàn)室及其它檢驗(yàn)（續(xù)）4.心音圖：第三心音和（或）第四心音及肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音增強(qiáng)。5.放射性核素：同位素心肌灌注顯影，主要表現(xiàn)有心腔擴(kuò)大，尤其兩側(cè)心室擴(kuò)大，心肌顯影呈稱(chēng)漫性稀疏，但無(wú)不足缺損區(qū)，心室壁搏動(dòng)幅度減弱，射血分?jǐn)?shù)降低，同位素心肌灌注顯影不但可用于診療，也可用于同缺血性心肌病相判別。擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)和診斷第14頁(yè)6、近年來(lái)研究認(rèn)為，檢測(cè)DGM患者血清中抗心肌肽類(lèi)抗體，如抗心肌線(xiàn)粒體ADP／ATP載體抗體、抗肌球蛋白抗體、抗β1－受體抗體、抗M2膽堿能受體抗體陽(yáng)性，也有利于作為DGM輔助診療方法，并與DGM心力衰竭嚴(yán)重程度相關(guān)擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)和診斷第15頁(yè)七、診療與判別診療1.診療關(guān)鍵點(diǎn)：（1）擴(kuò)張型心肌?。河凶笮氖一螂p心室擴(kuò)張并伴收縮功效受損，有進(jìn)行性心力衰竭、心律失常、血栓塞、猝死等臨床表現(xiàn)，并能除外其它原因所致者，應(yīng)考慮本病。擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)和診斷第16頁(yè)診療我國(guó)在采納WHO／ISFC匯報(bào)基礎(chǔ)上于1995年重新修訂DCM診療標(biāo)準(zhǔn)含有臨床指導(dǎo)意義。其診療參考標(biāo)準(zhǔn)以下：（1）臨床表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大、心室收縮功效減低伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常，可發(fā)生栓塞猝死等

并發(fā)癥；（2）心臟擴(kuò)大：X線(xiàn)檢驗(yàn)心胸比＞0.5，超聲心動(dòng)圖示全心擴(kuò)大，尤以左心室擴(kuò)大為顯著，左室舒張期末內(nèi)徑≥2.7cm,心臟可呈球型;(3)心室收縮功效減低:超聲心動(dòng)圖檢測(cè)室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減弱,左室射血分?jǐn)?shù)小于正常值;(4)必須排除其它特異(繼發(fā)性)心肌病和地方性心肌病(如克山病),方可做出本病診療擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)和診斷第17頁(yè)七、判別診療擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)和診斷第18頁(yè)一、風(fēng)濕性心臟病心肌病因?yàn)樽笮氖覕U(kuò)大，發(fā)生相對(duì)性二尖瓣關(guān)閉不全，可出現(xiàn)收縮期雜音，少數(shù)還有舒張期雜音。X線(xiàn)檢驗(yàn)常有左心房擴(kuò)大，左心室及右心室擴(kuò)大，常被誤診為風(fēng)濕性二尖瓣病。判別關(guān)鍵點(diǎn)：①心肌病時(shí)，雜音在心衰時(shí)出現(xiàn)或增強(qiáng)，心衰糾正后雜音減弱或消失。風(fēng)濕性二尖瓣病，心衰糾正后，雜音增強(qiáng)。②X線(xiàn)所見(jiàn)，心肌病心臟普遍擴(kuò)大，搏動(dòng)普遍減弱、肺淤血程度較輕。風(fēng)濕性二尖瓣病，肺動(dòng)脈段突出，肺淤血較重。③心電圖心肌病廣泛ST－T改變，左束支傳導(dǎo)阻滯病理性Q波。風(fēng)心病少見(jiàn)。④超聲心動(dòng)圖；心肌病時(shí)心腔普遍擴(kuò)大，室壁搏動(dòng)幅度弱，二尖瓣開(kāi)口小，心衰時(shí)三尖瓣呈類(lèi)城墻樣改變,心衰糾正后恢復(fù)雙峰形，與風(fēng)濕性二尖瓣狹窄城墻樣改變不一樣。

擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)和診斷第19頁(yè)七、診療與判別診療（續(xù)）二、心包積液：心肌病時(shí)心臟普遍擴(kuò)大，搏動(dòng)極弱易誤為心包積液。可依據(jù)以下條件進(jìn)行判別：①心臟增大，搏動(dòng)減弱，病程長(zhǎng)達(dá)六個(gè)月以上者，以心肌病可能性大。②X線(xiàn)檢驗(yàn)，左心室增大者，提醒心肌病。③超聲心動(dòng)圖，心臟顯著增大而無(wú)液性暗區(qū)，支持心肌病。④心電圖：左室高電壓，左室肥厚，束支傳導(dǎo)阻滯，異常Q波，室性心律失常等提醒心肌病。⑤收縮時(shí)間間期，PEP延長(zhǎng)，LVET縮短，PEP／LVET比值增大，支持心肌病。擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)和診斷第20頁(yè)七、診療與判別診療（續(xù)）三、冠心?。阂弧⒐谛牟‘?dāng)有胸痛胸悶心律失常，心電圖ST－T改變及Q波時(shí)，二者判別困難。尤其40歲以上患者，極易誤為冠心病。以下條件有助判別：①年紀(jì)：冠心病多發(fā)生在40歲以上者，而心肌病以中年人好發(fā)。②病史：冠心病往往有心絞痛或心肌梗塞史，而心肌病常有心衰史、心慌、氣短、下肢浮腫。胸部可有刺痛或胸悶不適，有經(jīng)典心絞痛者約占10％。③心臟擴(kuò)大：冠心病在重復(fù)心力衰竭后方引發(fā)心臟擴(kuò)大，心肌病時(shí)心臟擴(kuò)大為主要表現(xiàn)，心臟擴(kuò)大而搏動(dòng)弱。④超聲心動(dòng)圖：冠心病時(shí)，心臟擴(kuò)大不顯著，心臟呈不足搏動(dòng)減弱，而心肌病心臟顯著擴(kuò)張，心室壁搏動(dòng)幅度普遍減弱。⑤冠心病易患原因，如高血壓、高血脂、高血糖、心肌病少見(jiàn)。⑥同位素檢驗(yàn)：同位素心肌灌注顯影，心肌病大多雙側(cè)心室均擴(kuò)大，而冠狀病以左心室擴(kuò)大為主，右心室擴(kuò)大者較少。⑦冠狀動(dòng)脈造影：是二者判別最可靠條件。擴(kuò)張型心肌病時(shí)，冠狀動(dòng)脈無(wú)＞50％狹窄。

擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)和診斷第21頁(yè)七、診療與判別診療（續(xù)）四、先天性心臟病：二尖瓣下移畸形有三尖瓣雜音，并可有奔馬律、心搏減弱、右心擴(kuò)大與衰竭，需與擴(kuò)張型心肌病判別。前者超聲心動(dòng)圖示三尖瓣下移，右心房顯著增大而右心室不大。擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)和診斷第22頁(yè)五、高血壓性心臟病心肌病時(shí)血壓可正常、偏低或升高，心肌病心力衰竭時(shí)，因?yàn)樗c潴留，血容量增多，組織缺氧，動(dòng)脈痙攣及兒茶酚胺分泌增多，可造成血壓暫時(shí)性升高，以舒張壓升高為主，心力衰竭糾正后,血壓多于數(shù)日內(nèi)降到正常。但心肌病亦可與高心病并存。心肌病并存高血壓與高血壓性心臟病判別，主要依據(jù)①高血壓病程，除急進(jìn)型高血壓外，高血壓病發(fā)展到高血壓性心臟病心力衰竭，往往要多年病史。②高血壓嚴(yán)重程度，高血壓造成高心病心力衰竭時(shí)，往往有較嚴(yán)重血壓升高。③高心病時(shí)左心室肥厚擴(kuò)張，且伴有主動(dòng)脈增寬。④高血壓病時(shí)，常有高血壓眼底改變及腎臟改變。

擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)和診斷第23頁(yè)八、治療治療主要目標(biāo)即在于改進(jìn)癥狀、預(yù)防并發(fā)癥和阻止或延緩病情進(jìn)展、提升生存率，包含抗心力衰竭、抗心律失常及預(yù)防血栓栓塞抗凝治療等并發(fā)癥治療，以及對(duì)內(nèi)科治療無(wú)效者外科治療，如心臟移植、左心室成形術(shù)等。

擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)和診斷第24頁(yè)2.普通治療：因本病病因及發(fā)病機(jī)理尚不清楚，故無(wú)針對(duì)性特異治療，主要是對(duì)癥治療。普通治療包含限制體力活動(dòng)，發(fā)生心力衰竭時(shí)應(yīng)有較長(zhǎng)時(shí)期休息，低鹽飲食，確保充分營(yíng)養(yǎng)，保持情緒樂(lè)觀，在病毒感染時(shí)注意心臟改變并及早治療，有實(shí)際意義。擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)和診斷第25頁(yè)八、治療（續(xù)）（1）糾正心力衰竭：治療標(biāo)準(zhǔn)與普通心力衰竭相同，包含使用強(qiáng)心藥、利尿藥、擴(kuò)血管藥、p受體阻滯藥、非強(qiáng)心貳正性肌力藥，血管擔(dān)心素轉(zhuǎn)換酶抑制藥。（2）抗心律失常：胺碘酮、索他洛爾（3）改進(jìn)心肌能量代謝：葡萄糖、胰島素、氯化鉀及維生素C等，均可選取。擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)和診斷第26頁(yè)八、治療（續(xù)）（4）栓塞治療及預(yù)防：可用溶栓治療、口服抗凝藥品及抗血小板聚集藥品。（5）心臟器博器對(duì)少數(shù)伴有遲緩心律失常DCM患者，尤其合并惡性心律紊亂而藥品干預(yù)者，置心臟起搏器是心要

（5）外科治療辦法包含心臟移植、動(dòng)力性心肌成形術(shù)、部分左心室切除術(shù)、二尖瓣成型術(shù)和左室輔助裝置等，適用內(nèi)科各種治療無(wú)效晚期DCM患者。

心臟移植：對(duì)長(zhǎng)久頑固性心衰，內(nèi)科治療反應(yīng)差，可考慮心臟移植，我國(guó)尚處于試驗(yàn)階段。擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)和診斷第27頁(yè)九、預(yù)防

因?yàn)楸静〔∫蛭词置鞔_，故預(yù)防針對(duì)性不強(qiáng)。在病毒感染時(shí)注意心臟改變并及早治療，