內(nèi)科學(xué)心臟瓣膜病

心臟瓣膜病因炎癥、粘液樣變性、退行性變、先天性畸形、缺血壞死創(chuàng)傷等原因所引起的單個或多個瓣膜結(jié)構(gòu)異常，導(dǎo)致瓣膜狹窄和（或）關(guān)閉不全青霉素廣泛使用，使風(fēng)濕發(fā)病率明顯下降(70年代成人為1.9‰~2.9‰，80年代分別為1.99‰)，梅毒也因性病控制而減少近二十年來隨著UCG逐步普及，二尖瓣脫垂日益多見。隨著人口老化，鈣化性主動脈瓣狹窄的發(fā)生率正在增高病變性質(zhì)心臟

瓣膜病MSMRARASsearch心臟瓣膜病

總目錄第一節(jié)二尖瓣疾病

二尖瓣狹窄（MitralStenosis－MS）二尖瓣狹窄的病因風(fēng)濕性先天畸形老年瓣環(huán)鈣化類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡MITRALSTENOSIS

VIEWEDFROMBELOWANDLEFT二尖瓣狹窄從左前下方觀察此圖為漏斗型狹窄另有隔膜型狹窄THICKENEDSTENOTICMITRALVALVEANDENLARGEMENTOFL.ATRIUM二尖瓣口L.A.左房大記憶法2.01.51【病理生理】正常二尖瓣口面積4－6cm2

根據(jù)狹窄程度＋代償狀態(tài)分三期瓣口面積≤2cm2

（輕度狹窄）瓣口面積≤1.5cm2

（中度狹窄）瓣口面積≤1cm2

（重度狹窄）代償期左房失代償期右心室衰竭期病生分步總結(jié)①呼吸困難陣發(fā)性夜間呼吸困難(迷走神經(jīng)張力)勞力性氣促肺水腫②心房纖顫致心悸或栓塞③咯血④反覆發(fā)生支氣管炎咳嗽⑤壓迫癥狀①

呼吸困難Dyspnoea

勞力性氣促Dyspnoeaonexertion

陣發(fā)性夜間呼吸困難(迷走神經(jīng)張力)Paroxysmalnocturnaldyspnoea

肺水腫Pulmonaryedema一、癥狀Symptoms【臨床表現(xiàn)】心房纖顫致心悸或栓塞Palpitationsorembolifromatrialfibrillation③咯血

Haemoptysis④反覆發(fā)生支氣管炎咳嗽

Recurrentbronchitisandchough⑤壓迫癥狀crackdownsymptom【臨床表現(xiàn)】主動脈左肺動脈左主支氣管左上肺靜脈左心房左支氣管受壓綜合征壓迫癥狀壓迫癥狀二、體征Signs

舒張期隆隆樣雜音左房收縮減弱時（心房纖顫時），不再有雜音的增強雜音的長度與狹窄的程度成正比可伴有舒張期震顫Diastolicthrill①心尖區(qū)舒張期雷鳴最重要二尖瓣狹窄時心尖區(qū)的舒張期雜音S1S1OSS2單擊喇叭圖標(biāo)播放音頻②心尖區(qū)第一心音亢進(jìn)及二尖瓣開瓣音，說明瓣膜的彈性及活動性好隨著左房壓的升高，開瓣音移近第二心音③肺動脈重度擴張肺動脈瓣相對關(guān)閉不全出現(xiàn)舒張早期Graham-Steell

雜音OS在胸骨左緣二、三肋間聽二尖瓣狹窄時的開瓣音單擊喇叭圖標(biāo)播放音頻④中重度狹窄者呈二尖瓣面容Mitralface(malarflush)中重度狹窄者呈二尖瓣面容

Mitralface(malarflush)

右室肥厚時胸骨左緣及劍突下收縮期抬舉式搏動示意圖如果自兒童期就有二尖瓣狹窄，因右室長大，可見心前區(qū)隆起【實驗室和其他檢查】一、胸部Ｘ線檢查ChestX-ray

左心房擴大心影如梨狀，稱為“二尖瓣型心”二尖瓣鈣化Mitralvalvecalcified

中重度肺淤血時，肺門陰影明顯加深肺下部血管影減少而上部增多，KerleyB線含鐵血黃素沉積點狀影Haemosiderosis風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄的X線表現(xiàn)左房增大，右心室增大，主動脈結(jié)縮小，使心臟呈梨形。肺動脈干和次級肺動脈擴大、肺淤血間質(zhì)性肺水腫（如KerleyB線）擴張的肺動脈段心影右緣擴大左心耳擴大形成左心緣的局部膨隆【實驗室和其他檢查】二、心電圖ECG二尖瓣型Ｐ波Pmitrale或房顫Af(Atrialfibrillation)右心室肥厚RVhypertrophy二尖瓣狹窄時的心電圖

1.肺性P波P波增寬并有切跡，V1P波正負(fù)雙向；2.右心室肥厚V1正向R波三、超聲心動圖Echocardiogram

Ｍ型正常二尖瓣前葉活動曲線EF斜率正常雙峰存在前后瓣葉反向運動Ｍ型二尖瓣前葉活動曲線因EF斜率減慢雙峰消失呈城垛樣前后瓣葉同向運動前葉增厚開放受限左房增大前葉后葉三、超聲心動圖Echocardiogram二維可測瓣膜口徑，觀察瓣膜與瓣下結(jié)構(gòu)改變正常二尖瓣超聲心動圖EchocardiogramofNormalMV【實驗室和其他檢查】

二維長軸切面open二尖瓣狹窄的超聲心動圖EchocardiogramofMS橫切面open二尖瓣狹窄的超聲心動圖EchocardiogramofMS擊此鍵心室收縮橫切面close二尖瓣狹窄的超聲心動圖EchocardiogramofMS擊此鍵心室舒張【診斷與鑒別診斷】二尖瓣區(qū)有舒張期隆隆樣雜音伴左房增大超聲心動圖可進(jìn)一步明確診斷但心尖區(qū)舒張期雜音尚見于以下疾病，應(yīng)鑒別

嚴(yán)重主動脈瓣關(guān)閉不全時的

Austin-Flint

雜音心房粘液瘤二尖瓣鈣化【鑒別診斷】Austin-Flint雜音嚴(yán)重AI患者心室舒張期，從主動脈回流的血沖擊二尖瓣前葉形成二尖瓣相對狹窄擊此鍵演動畫Austin-Flint雜音擊此鍵演動畫嚴(yán)重AI患者心室舒張期，從主動脈回流的血沖擊二尖瓣前葉形成二尖瓣相對狹窄心房粘液瘤ATRIALMYXOMA較罕見，可出現(xiàn)MS的癥狀，體栓塞、全身不適及發(fā)熱等，可類似細(xì)菌性心內(nèi)膜炎及SLE。腫瘤于舒張期進(jìn)入二尖瓣口，收縮期進(jìn)入心房，可出現(xiàn)特征性波狀回波。如不手術(shù)切除，可導(dǎo)致死亡【鑒別診斷】Myxoma心室收縮帶蒂的左房粘液瘤隨心室的收縮和舒張上下活動擊此鍵心室舒張ATRIALMYXOMAMyxoma心室舒張ATRIALMYXOMA帶蒂的左房粘液瘤隨心室的收縮和舒張上下活動擊此鍵心室收縮【并發(fā)癥】房顫Atrialfibrillation(50%以上)左室心搏量可下降20%，誘發(fā)或加重心衰體循環(huán)栓塞Systemicembolism(20%)肺部感染THROMBUSATTACHEDTOPOSTERIORWALLOFL.ATRIUMANDTHROMBUSATPOSTEROMEDIALCOMMISSUREOFMITRALVALVE左房血栓脫落【治療】

本病的治療應(yīng)建立在內(nèi)外兩科密切合作的基礎(chǔ)上，而不單純局限于外科手術(shù)。手術(shù)雖可解決二尖瓣口狹窄，但這只是慢性風(fēng)心病治療的一部分患者體力活動的限度、防治并發(fā)癥、妊娠與外科手術(shù)的關(guān)系，考慮手術(shù)與否，術(shù)前后觀察處理房顫及早用洋地黃控制心室率，必要時應(yīng)復(fù)律【代償期治療】防治咽部鏈球菌防治風(fēng)濕活動復(fù)發(fā)預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎：術(shù)前后要使用

相應(yīng)的藥物【失代償期治療】適當(dāng)休息，限鈉鹽利尿可改善癥狀急性肺水腫的治療大咯血的處理栓塞對房顫者有人用抗凝療法預(yù)防動脈切開取栓術(shù)l.理想適應(yīng)證

①單純二尖瓣狹窄(中一重度)，癥狀明顯、心功能Ⅰ—Ⅲ級(NYHA)②超聲心動圖檢查瓣膜無明顯變形、彈性好、無嚴(yán)重鈣化。無瓣下結(jié)構(gòu)明顯異常，左房無血栓，瓣口面積≤1.5cm2③心導(dǎo)管檢查左房平均壓＞1.46kPa即11mmHg，二尖瓣舒張期跨瓣壓差＞1.06kPa即3mmHg【經(jīng)皮球囊擴張瓣膜成形術(shù)】PercutaneousMitralBalloonValvulopasty

2.相對適應(yīng)證

對于二尖瓣交界分離手術(shù)后再狹窄、心房纖顫、二尖瓣鈣化、合并輕度二尖瓣或主動脈瓣關(guān)閉不全者，作為相對適應(yīng)證，亦可施行PBMV。McKay提出二尖瓣狹窄伴重度肺動脈高壓、左右心衰竭或明顯肝腎病變，外科手術(shù)危險性很大者；或因不能長期抗凝治療或其他原因(如妊娠)不宜作瓣膜置換者，均可作為選擇PBMV對象【經(jīng)皮球囊擴張瓣膜成形術(shù)】PercutaneousMitralBalloonValvulopasty3.禁忌癥Abstinence

風(fēng)濕活動、有體循環(huán)栓塞史及嚴(yán)重心律失常及嚴(yán)重心功能不全者二尖瓣葉明顯變形及鈣化，瓣下結(jié)構(gòu)嚴(yán)重異常中度以上二尖瓣或主動脈瓣關(guān)閉不全【經(jīng)皮球囊擴張瓣膜成形術(shù)】PercutaneousMitralBalloonValvulopasty3.禁忌癥Abstinence超聲心動圖證實左房內(nèi)有附壁血栓者房間隔穿刺禁忌證者(如巨大右房、主動脈根部瘤樣擴張，心血管嚴(yán)重移位或異位，脊柱及胸廓畸形，房間隔修補術(shù)后者)均不宜施行PBMV【球囊擴張術(shù)的療效】平均瓣口面積可增加1Cm2。術(shù)后93~100%患者的癥狀和心功能可改善。優(yōu)點：創(chuàng)傷小、痛苦少，相對安全且康復(fù)快并發(fā)癥：體循環(huán)栓塞、左心室穿孔、心包填塞、房缺、二尖瓣回流、室性心動過速和房性心律失常、房室傳導(dǎo)阻滯、穿剌部位血管損傷、出血、低血壓和球囊破裂等。術(shù)后1年有8%再狹窄EffectofPMBV動畫二尖瓣球囊成形術(shù)示意圖二尖瓣球囊成形術(shù)球囊到位充盈時球囊中部被狹窄的二尖瓣壓迫成“腰征”球囊完全膨脹“腰征”消失二尖瓣狹窄球囊成形術(shù)前X片

和術(shù)后九個月復(fù)查X片對比術(shù)前術(shù)后九個月【手術(shù)治療】指征：基本與球囊成形術(shù)同閉式分離術(shù)閉

式

分

離

術(shù)

對合并存在的關(guān)閉不全可作適當(dāng)縫補或進(jìn)行瓣環(huán)成形術(shù)【手術(shù)治療2】直視下修補術(shù)指征:心功能在3-4級且合并有明顯主動脈瓣疾病或／及主動脈瓣回流導(dǎo)致左室明顯增大，或瓣膜廣泛重度鈣化以致不能分離修補者以及鈣化粥樣瘤引起狹窄者均適用瓣膜替換術(shù)【手術(shù)治療3】人工瓣膜替換術(shù)機械瓣優(yōu)點：耐用，不排異，不鈣化缺點：終生抗凝，伴有潰瘍病或出血性疾病者忌用，以后難再接受其他手術(shù)【手術(shù)治療4】機械瓣替換術(shù)生物瓣優(yōu)點：術(shù)后不需長期抗凝，極少排異；缺點：可因感染性心內(nèi)膜炎或在若干年后因鈣化或/及機械性損傷而失效【手術(shù)治療5】生物瓣替換術(shù)二尖瓣關(guān)閉不全（MitralRegurgitation）【病因】二尖瓣脫垂Mitralprolapse缺血性乳頭肌功能不良Ischaemicpapillarymuscledysfunction心肌病Cardiomyopathy先天性發(fā)育異常馬凡氏綜合征Marfan’ssyndrome感染性心內(nèi)膜炎及腱索斷裂早期無明顯癥狀，可保持較長時間，甚至超過20年.一旦出現(xiàn)明顯癥狀，多已有不可逆心功損害。心悸咳嗽勞力性呼吸困難乏力，但急性肺水腫、咯血及栓塞少

【臨床表現(xiàn)體征】體征Signs雜音：收縮期雜音舒張期雜音(在嚴(yán)重MR

時可出現(xiàn))二尖瓣相對性狹窄所致左心衰竭時雜音可暫時減弱收縮期雜音在心尖區(qū)聽收縮期雜音單擊喇叭圖標(biāo)播放音頻中晚期病人可有左室增大左心室長大心尖搏動【實驗室和其他檢查】

Ｘ線

慢性晚期左房左室大左房可極大心電圖

中晚期可見左房增大及左室肥厚、勞損超聲心動圖

有助區(qū)分不同病因評價左室功能X-RaychestL.andR.VentricularEnlargementECGElectrocardiographicEvidenceofL-ventricularHypertrophy(LargeSinV1,LargeRinV4)andMinorAtrialAbnormality(BroadP)【診斷與鑒別診斷】心尖區(qū)典型收縮期雜音病程中晚期有左房左室增大。與其他原因的心尖部收縮期雜音相鑒1、生理性雜音（無害性收縮期雜音)2、二尖瓣脫垂

【診斷與鑒別診斷】二尖瓣脫垂的超聲心動圖表現(xiàn)二尖瓣前葉二尖瓣脫垂呈吊床樣改變二尖瓣后葉【并發(fā)癥】

慢性者與二尖瓣狹窄相似但出現(xiàn)甚晚感染性心內(nèi)膜炎較二尖瓣狹窄多見栓塞較少見【慢性二尖瓣回流的治療】內(nèi)科治療基本與二尖瓣狹窄相同【慢性二尖瓣回流的治療】外科治療人工瓣膜置換術(shù)：早期手術(shù)主動脈瓣疾病主動脈瓣狹窄（AorticStenosis－AS）病解AORTICVALVE:FUSIONOFRIGHTCUSPAND

POSTERIORCUSP,RESULTINGINABICUSPID

VALVEWHICHISSTILLCOMPETENT主動脈瓣狹窄：右瓣與后瓣粘連形成二葉式主動脈瓣【病因】60歲以下為風(fēng)濕性或先天性60~75歲為鈣化性先天性二葉瓣，男性多Calcifiedcongenitalbicuspidvalve75歲以上多為退化性鈣化，女性多Degenerativecalcification【臨床表現(xiàn)】心絞痛Angina

出現(xiàn)率約50%

2/3合并冠心病暈厥或黑蒙

Syncope

可為首發(fā)癥狀，體力活動誘發(fā)猝死常見Suddendeath

癥狀心絞痛發(fā)生機理正常異常體征心尖雜音左室肥大（持久的心尖搏動抬舉）

Sustainedandheavingapexbeat主動脈瓣區(qū)收縮期噴射性雜音伴收縮期震顫如伴AR則雜音增強如有心力衰竭或伴MR則雜音減弱。雜音強度與狹窄程度不完全一致，主要取決心搏量大小噴射性雜音在主動脈瓣副區(qū)聽收縮早期噴射性雜音單擊喇叭圖標(biāo)播放音頻【診斷和鑒別診斷】根據(jù)主動脈瓣區(qū)3級以上收縮期雜音及收縮期震顫，可作出AS的診斷經(jīng)UCG可證實并鑒別病因應(yīng)與肥厚型梗阻性心肌病相鑒別

【治療】經(jīng)皮球囊擴張瓣膜成形術(shù)有一定效果，但手術(shù)風(fēng)險大風(fēng)濕性者不僅常伴主動脈瓣關(guān)閉不全而且常伴二尖瓣病變，應(yīng)全面考慮對暫無手術(shù)適應(yīng)證的無癥狀病人應(yīng)根據(jù)狹窄程度適當(dāng)限制體力活動。每半年或一年復(fù)查，以便及時手術(shù)治療特別注意預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎慎用利尿劑和作用于小動脈的血管擴張劑內(nèi)科主動脈瓣狹窄球囊成形術(shù)（一）球囊瓣膜成形導(dǎo)管狹窄主動脈瓣導(dǎo)引鋼絲主動脈瓣狹窄球囊成形術(shù)（一）瓣膜狹窄程度重，變形顯著，鈣化重而廣估計難以分離或合并顯著關(guān)閉不全時均應(yīng)作瓣膜替換術(shù)術(shù)前均應(yīng)作心導(dǎo)管術(shù)及心血管造影術(shù)對老年人及有心絞痛史者應(yīng)加作冠狀動脈造影以全面了解心臟冠脈結(jié)構(gòu)及血流動力學(xué)狀況風(fēng)濕性者常合并二尖瓣病變，處理原則與無癥狀者同對心絞痛，硝酸甘油舌下含化亦有效

預(yù)后：出現(xiàn)癥狀后，心衰患者平均生存率2年【治療】外科主動脈瓣關(guān)閉不全（AorticValvularIncompetence）（AorticRegurgitation-AR）病解AORTICINSUFFICIENCY:VALVEVIEWEDFROM

ABOVE,THICKENED,SHORTCUSPSWITH

TRIANGULRDEFICIENCY【癥狀】symptoms胸痛ChestPain

心悸Palpitation

強烈動脈搏動感腦缺血癥狀心絞痛發(fā)生機理正常異常主動脈瓣區(qū)及其副區(qū)舒張早期雜音心尖部AustinFlint雜音其他心臟體征

A2

減弱或消失為瓣膜活動度很差返流嚴(yán)重者主動脈瓣區(qū)收縮期雜音：升主動脈根部