血尿診斷的思維程序

血尿診斷的思維程序和預(yù)后

1編輯ppt血尿診斷的思維程序血尿是小兒泌尿系統(tǒng)疾病最常見的病癥。引起血尿的病因很多，包括各種腎實質(zhì)疾患、尿路感染、結(jié)石、腫瘤、畸形、外傷、藥物以及全身出血性疾病等。其病因復(fù)雜，診斷困難，尤其是不伴蛋白尿、水腫、高血壓的孤立性血尿患兒，往往不易明確病因。因此對血尿患兒如何進(jìn)行有選擇、有方案的檢查，以盡早明確病因、判斷預(yù)后并制定隨訪和治療方案甚為重要。關(guān)于血尿的診斷可按以下步驟進(jìn)行。2編輯ppt血尿診斷的步驟一.確定是否為真性血尿二.確定血尿來源部位三.血尿與疾病的相關(guān)分析3編輯ppt

一.確定是否為真性血尿

正常人尿中紅細(xì)胞僅為0~2個/HPF

多來源于下尿道血尿是指尿液中紅細(xì)胞數(shù)超過正常含量分為鏡下血尿和肉眼血尿

4編輯ppt真性血尿的診斷標(biāo)準(zhǔn)(一)鏡下血尿：僅在顯微鏡下發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞增多者，稱為鏡下血尿。取新鮮清潔中段尿〔以清晨為好〕10ml，以1500轉(zhuǎn)/別離心5分鐘，取沉渣鏡檢當(dāng)紅細(xì)胞≥3個/HPF或尿沉渣紅細(xì)胞計數(shù)>8×106/L(8000個/ml)為鏡下血尿，并3次以上才有病理意義5編輯ppt真性血尿的診斷標(biāo)準(zhǔn)(二)肉眼血尿：肉眼即能見尿呈“洗肉水〞色或血樣者稱為肉眼血尿一般當(dāng)尿紅細(xì)胞>2.5ⅹ109/L〔1000ml尿中含0.5ml血液〕即可出現(xiàn)肉眼血尿肉眼血尿的顏色與尿液的酸堿度有關(guān)，中性或弱堿性尿顏色鮮紅或呈洗肉水樣；酸性尿呈濃茶樣或煙灰水樣．6編輯ppt

注意采用尿液化學(xué)分析儀〔十項分析〕檢測的尿潛血不能做為血尿的診斷標(biāo)準(zhǔn)7編輯ppt因為目前常用的尿液分析儀〔試紙法〕檢測尿潛血，其原理是利用血紅蛋白的氧化性與試紙的呈色反響來進(jìn)行半定量分析。但當(dāng)尿中存在復(fù)原物質(zhì)〔如維生素C>50mg/L〕，可呈假陰性；假設(shè)尿中存在游離血紅蛋白、肌紅蛋白和過氧化酶等物質(zhì)時可呈現(xiàn)假陽性。且健康人1.8%~5.8%尿分析潛血陽性，故尿潛血與鏡檢往往不平行，不能作為診斷血尿的依據(jù)，僅能用作篩查，血尿確診靠鏡檢8編輯ppt排除假性血尿①污染血尿：鄰近器官出血混進(jìn)尿液，如陰道、包皮、肛門、直腸息肉等②血紅蛋白尿和肌紅蛋白尿：尿隱血試驗陽性，鏡檢無紅細(xì)胞③卟啉尿：很少見，是由于血紅素代謝缺陷而引起的一種疾病〔卟啉病〕。新鮮尿尿色正常，在陽光下暴露后，尿色逐漸加深，呈咖啡色；有者新鮮尿尿色即呈紅色，或呈葡萄酒樣尿。④紅色尿：如攝入含大量人造色素〔如苯胺〕、食物〔如蜂蜜〕或藥物〔如大黃,利福平，苯妥英鈉〕等可引起紅色尿；初生新生兒尿內(nèi)之尿酸鹽可使尿布呈紅色，鏡檢無紅細(xì)胞，隱血試驗陰性9編輯ppt二.確定血尿來源部位：

當(dāng)血尿確定后，首先應(yīng)判斷出血尿來源部位，然前方能確定原發(fā)病因近年來根據(jù)尿紅細(xì)胞形態(tài)改變，將血尿分為腎小球性血尿及非腎小球性血尿這有利于血尿病因診斷10編輯ppt確定血尿來源部位(一)：尿紅細(xì)胞形態(tài)檢驗方法有：1.用光鏡檢查紅細(xì)胞形態(tài)(常用〕2.用位相差顯微鏡觀察尿中紅細(xì)胞形態(tài)〔少用〕3.用流式尿沉渣自動分析儀〔UF-100)測定尿中紅細(xì)胞平均容積和分布曲線〔結(jié)果不確切〕4.尿紅細(xì)胞電泳(沒用過〕11編輯ppt確定血尿來源部位(二)：通常用光鏡檢查紅細(xì)胞形態(tài)：當(dāng)畸形紅細(xì)胞>60%那么提示為腎小球性血尿紅細(xì)胞形態(tài)根本正常(以均一形為主者),那么提示為非腎小球性血尿影響尿紅細(xì)胞形態(tài)的因素有尿比重、尿PH、利尿劑的應(yīng)用、泌尿系感染、肉眼血尿發(fā)作等。我院的檢驗方法(尿系列)是:取新鮮清潔中段尿10ml,以1500轉(zhuǎn)/別離心10分鐘,取沉渣染色10分鐘,滴片鏡檢觀察紅細(xì)胞形態(tài),如發(fā)現(xiàn)面包圈樣(1/5)和或紅細(xì)胞明顯大小不等,其作為腎小球性血尿的標(biāo)識物,提示紅細(xì)胞畸形＞60%。此法經(jīng)濟、方便、但需要有經(jīng)驗的檢驗師。12編輯ppt三.

血尿與疾病的相關(guān)分析

(一)腎小球性血尿

13編輯ppt(一)腎小球性血尿

1.血尿伴水腫、高血壓、尿液中發(fā)現(xiàn)管型和蛋白尿或全身病癥,應(yīng)考慮原發(fā)性或繼發(fā)性腎小球疾病：①急性腎炎：新近有皮膚感染，咽喉炎后出現(xiàn)血尿②腎炎性腎病：伴有水腫、大量蛋白尿③紫癜性腎炎：伴有皮膚紫癜④溶血尿毒綜合癥：伴有出血點、貧血、黃疸、腎功能不全等14編輯ppt

⑤狼瘡性腎炎：伴有皮疹、貧血、發(fā)熱等⑥乙肝相關(guān)性腎炎：乙肝標(biāo)識物陽性，確定診斷須靠腎活檢⑦遺傳性腎炎〔Alport綜合癥〕：伴耳聾、貧血、腎功能進(jìn)行性惡化、尤其是男孩⑧流行性出血熱：發(fā)熱伴面、頸、上胸部潮紅、熱退后出現(xiàn)低血壓、休克、少尿⑨肺出血腎炎綜合癥：伴有原因不明發(fā)熱、消瘦、貧血及咯血史15編輯ppt2.以血尿為主要表現(xiàn)的應(yīng)考慮以下幾種疾病：

①腎小球疾病恢復(fù)期：急性腎炎、急進(jìn)性腎炎和過敏性紫癜腎炎等恢復(fù)期可殘留少量鏡下血尿遷延不愈，故應(yīng)追問急性期病癥和體征頗為重要。這些疾病經(jīng)詢問病史后多數(shù)能明確診斷。16編輯ppt

②IgA腎病:

此病在兒童多數(shù)表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性血尿，感冒后可出現(xiàn)

發(fā)作性肉眼血尿，血補體C3

多正常；20%左右表現(xiàn)為腎病綜合征。起病多在學(xué)齡期，表現(xiàn)為單純血尿者預(yù)后良好。腎活檢光鏡以系膜增生為常見，免疫熒光檢查有不同程度IgA沉積，也可見C3和少量其他免疫球蛋白沉積。確定診斷須靠腎活檢17編輯ppt③家族性復(fù)發(fā)性血尿，亦稱薄基底膜病:臨床表現(xiàn)為持續(xù)鏡下血尿，肉眼血尿少見、常發(fā)生于呼吸道感染之后。診斷主要的依據(jù)是家族中存在同樣性質(zhì)血尿患者，雙親之一有血尿者對診斷幫助極大。本病的腎小球病變是基底膜變薄〔<250nm〕，腎活檢后通過電鏡可提供斷。④早期Alport，生后第一年即可出現(xiàn)血尿，蛋白尿在小兒或疾病早期不出現(xiàn)或極微量。18編輯ppt⑤孤立性血尿〔單純性血尿〕：亦稱無病癥血尿，表現(xiàn)為持續(xù)鏡下和/或間歇肉眼腎小球性血尿在排除遺傳性腎炎和家族性復(fù)發(fā)性血尿后,臨床上可診斷為孤立性血尿。我國1986年對2～14歲兒童224291名進(jìn)行尿篩查，最終診斷無病癥血尿942例，占0.42%。19編輯ppt(二)非腎小球性血尿

1.血尿伴有全身出血病癥：①泌尿系感染、腎結(jié)核、出血性膀胱炎:血尿伴尿頻、尿急、尿痛和排尿障礙等②泌尿系結(jié)石:血尿伴腰痛或腹痛等③全身凝血障礙:血尿伴全身出血病癥，如血友病、血小板減少和其他血液病，偶爾維生素K或維生素C缺乏也可并發(fā)血尿20編輯ppt2.血尿不伴全身或某一系統(tǒng)病癥，可考慮以下幾種疾?。孩倜谀蛳祷?常見的有腎盂-輸尿管連接部狹窄、腎盂積液和多囊腎等大量積液和嬰兒型多囊腎有時可在腹部觸及腫物。多數(shù)經(jīng)B型超聲等影像學(xué)檢查即可明確診斷21編輯ppt

左腎靜脈行經(jīng)主動脈與腸系膜上動脈的夾角間，如夾角過窄,左腎靜脈受壓而發(fā)生血尿或蛋白尿。診斷須憑彩色多普勒血管超聲檢查，左腎靜脈遠(yuǎn)端口徑較近端擴大3倍以上，同時證實血尿來自一側(cè)腎，尿紅細(xì)胞形態(tài)正常，才能診斷。在男孩，有時可并發(fā)

左精索靜脈曲張.②胡桃夾現(xiàn)象(LRVES)22編輯ppt本癥可占無病癥血尿的1∕3～1∕5，診斷主要靠尿鈣測定。假設(shè)2次或2次以上檢測24小時尿鈣>0.1mmol∕kg;或餐后2小時尿鈣〔mg∕dl〕/肌酐〔mg∕dl〕>0.2<6月嬰兒為>0.8，6～12月小兒>0.6，即可診斷高鈣尿癥。單位換算:尿鈣:mmol∕L×4＝mg∕dl肌酐:umol/L×0.0113＝mg∕dl診斷特發(fā)性高鈣尿癥須排除腎上腺皮質(zhì)病、甲狀旁腺病、腎小管性酸中毒、髓質(zhì)海綿腎和服用皮質(zhì)激素等所導(dǎo)致的高鈣尿癥。由于特發(fā)性高鈣尿癥家族的腎結(jié)石發(fā)病率可高達(dá)30%~70%，故如家族中有腎結(jié)石者更應(yīng)考慮高鈣尿癥的可能.③特發(fā)性高鈣尿癥23編輯ppt是指原發(fā)性或繼發(fā)性因素所致草酸代謝異常,引起血尿、泌尿系草酸結(jié)石、腎臟鈣化、甚至開展為慢性腎衰竭的一種代謝性腎臟疾病。近年來發(fā)現(xiàn)草酸鹽腎病是高鈣尿以外引起血尿的另一種重要原因，且與高鈣尿有密切關(guān)系。因草酸和鈣結(jié)合形成草酸鈣結(jié)晶，小的結(jié)晶產(chǎn)生血尿，大的結(jié)晶成為泌尿系結(jié)石。據(jù)報道，表現(xiàn)為單純性血尿的草酸鹽腎病的患兒占代謝性因素所至的再發(fā)性血尿的大局部。其診斷主要是通過測定24小時尿草酸含量及尿草酸∕肌酐比值。但由于尿草酸的測定須用高效液相色譜法，尿草酸∕肌酐比值的測定用離子交換色譜法，檢測較為困難，目前尚未廣泛開展④草酸鹽腎病24編輯ppt兒童中最為常見的是腎胚瘤，但此瘤很少以血尿作為首發(fā)病癥，當(dāng)出現(xiàn)血尿時多數(shù)在腹部可觸及腫塊。泌尿系腫瘤易被影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn).⑤泌尿系腫瘤25編輯ppt罕見的原因有腎血管瘤破裂、腎盂靜脈-腎盂瘺和自發(fā)性〔或腎穿刺所致〕動-靜脈瘺出血等，血尿來自一側(cè)腎，且相當(dāng)嚴(yán)重；輕微腎挫裂傷和腎動靜脈栓塞也可引起血尿。上述血尿診斷頗為困難，必須依靠血管造影檢查始能明確診斷；有時甚至在因血尿嚴(yán)重難以止血而行腎切除術(shù)時始能發(fā)現(xiàn)原因。⑥其他

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(三)雙相性血尿

1.腎小球性疾病:有時急性腎炎早期肉眼血尿、慢性腎衰竭、和用強利尿劑等雖為腎小球性疾病，但尿紅細(xì)胞形態(tài)可呈均一型(非腎小球性血尿)。IgA腎病、Alpor綜合征血尿也可為雙相性。2.非腎小球性疾病:有時腎結(jié)石血尿，紅細(xì)胞形態(tài)可呈多形性(腎小球性血尿)。27編輯ppt3.球門血管病(hilarvasculopathy):Piqueras回憶分析1975?1995年322例因再發(fā)性或持續(xù)性鏡下血尿病≥6個月而進(jìn)行腎活檢的患兒，發(fā)現(xiàn)28例球門血管病(hilarvasculopathy)。該病為近年來在無病癥血尿腎活檢發(fā)現(xiàn)的一種新的病理診斷疾病。臨床上表現(xiàn)為雙相性持續(xù)鏡下血尿或間歇血尿。在成人常有劇烈腰痛，稱為腰痛血尿綜合征。病理改變主要在腎小動脈，表現(xiàn)為透明變性、纖維內(nèi)膜增厚、免疫熒光見入球小動脈壁有C3沉積。本病診斷困難，典型的病理所見及免疫熒光有助診斷；選擇性數(shù)字血管造影發(fā)現(xiàn)腎內(nèi)異常的血管影像是診斷本病的關(guān)鍵。28編輯ppt4.藥物性血尿：藥物致血尿的發(fā)病機制有腎毒性、過敏性和機械性3種。血尿可以是病癥性，也可以是無病癥性；可以是腎小球性，也可是非腎小球性。①腎毒性：血尿系因腎小管受損傷所致，嚴(yán)重的可致急性腎衰竭。這些藥物包括：氨基糖甙類抗生素〔慶大霉素、卡那霉素、鏈霉素等〕、二性霉素B、對氨基水楊酸、汞制劑和金制劑等。29編輯ppt②過敏性：藥物通過免疫機制引起間質(zhì)性腎炎，常見者有頭孢類、青霉素、甲氧苯青霉素、苯甲異惡唑青霉素、氨芐青霉素、保泰松、多粘菌素和磺胺類藥物等，臨床表現(xiàn)有皮疹、腹痛或腰痛、尿少、血中嗜酸性白細(xì)胞增多等，血尿常伴白細(xì)胞〔多數(shù)為嗜酸性白細(xì)胞〕增多，多有腎小管功能損害。30編輯ppt

③機械性：此類藥物通過在腎小管形成結(jié)晶，對腎小管的機械性損傷引起血尿。常見者有頭孢類、磺胺類、細(xì)胞毒性藥物〔體內(nèi)產(chǎn)生大量尿酸，并在腎小管中形成尿酸結(jié)晶〕如6-MP、環(huán)磷酰胺和長春新堿等，甘露醇等高滲性利尿劑在腎小管內(nèi)造成的高滲狀態(tài)也可導(dǎo)致腎小管損傷。有時上述3種原因不能分開，且相互作用，引起急性間質(zhì)性腎炎、急性腎衰竭。目前，由于頭孢菌素類抗生素的大量應(yīng)用，引起血尿時而發(fā)生，偶爾發(fā)生急性腎衰竭，因而在用藥過程中遵守規(guī)那么，密切觀察。31編輯ppt(四)結(jié)合血，尿生化分析①血ASO升高伴有C3下降應(yīng)考慮急性鏈球菌感染后腎炎；②伴血HbsAg〔+〕和∕或HbeAg〔+〕，腎組織中有乙肝病毒抗原沉積，可診斷為乙肝毒相關(guān)性腎炎；③血清補體持續(xù)性下降，考慮原發(fā)性膜增生性腎炎、狼瘡性腎炎、乙肝病毒相關(guān)性腎炎、慢性腎小球腎炎等；32編輯ppt④ANA、Anti-dsDNA等陽性應(yīng)考慮狼瘡腎炎；⑤血清免疫球蛋白IgA增高，提示IgA腎病可能,IgG、IgM、IgA均增高，可考慮狼瘡性腎炎，慢性腎炎；⑥尿蛋白成分分析中以高分子蛋白尿為主，多見于急、慢性腎小球腎炎及腎炎性腎病等；以小分子蛋白尿為主，提示單純性腎病、間質(zhì)性腎炎33編輯ppt(五)結(jié)合腎活檢查分析：腎活檢病理檢查對血尿的病因診斷具有極為重要價值，兒童最為常見是IgA腎病、薄基膜腎病、輕微病變型腎病及局灶節(jié)段性腎小球硬化，局部不常見腎小球疾病如Alport綜合癥、球門血管病、脂蛋白腎小球病、纖維連接蛋白性腎小球病、膠原Ⅲ腎小球病也能得到診斷。免疫病理對診斷抗腎小球基膜腎小球腎炎、IgA腎病、IgM腎病、狼瘡性腎炎、肝炎相關(guān)性腎小球腎炎、輕鏈沉積病價值極大.34編輯ppt(六)結(jié)合影像學(xué)檢查分析：①超聲檢查：可觀察腎臟大小、形態(tài)、位置，發(fā)現(xiàn)腎盂積水、先天畸形、結(jié)石、囊腫、腫瘤等，腹部彩色多普勒血管超聲檢查，可以診斷胡桃夾現(xiàn)象；②CT或MRI檢查：適用于腎囊腫、腫瘤、畸形、外傷等檢查；③排泄性尿路造影，又稱靜脈腎盂造影(IVP)：可了解泌尿器官的形態(tài)和功能，對結(jié)核、腫瘤、畸形、透光結(jié)石等診斷較有意義；④排尿性膀胱尿道造影：對尿道狹窄、膀胱輸尿管反流等診斷幫助較大；⑤數(shù)字減影血管造影〔DSA〕：主要用于腎血管性疾病、腎腫瘤等檢查。35編輯ppt血尿診斷流程圖患兒U.RBC>3/HP血尿U.RBC形態(tài)分析腎小球性血尿非腎小球性血尿:雙相性血尿血尿+蛋白尿:以血尿為主:血尿伴有病癥:血尿不伴病癥:IgA腎病急性腎炎腎炎恢復(fù)期泌尿系感染泌尿系畸形薄基底膜病腎炎性腎病IgA腎病泌尿系結(jié)石胡桃夾現(xiàn)象Alport綜合征紫癜性腎炎