血栓臨床應(yīng)用課件

臨床應(yīng)用1一、止凝血篩檢試驗(yàn)的選擇和應(yīng)用止凝血篩檢試驗(yàn)主要用于出血性或血栓性疾病的診斷、鑒別診斷、病情觀察、治療和監(jiān)測.大多數(shù)止凝血重要的信息都可PT、APTT和PLT這3項(xiàng)基本的篩檢試驗(yàn)獲得.PLT檢測血小板數(shù)量,APTT和PT分別檢測內(nèi)、外源凝血途徑及共同途徑的凝血因子的總活性以及反映是否存在抗凝和纖溶異常.2(一)常用止凝血篩檢試驗(yàn)PT、APTT和PLT結(jié)果的組合分析PT延長、APTT正常、PLT正常①常見疾病:獲得性FⅦ缺乏②罕見疾病:FⅦ抑制物、異常纖維蛋白原血、某些DIC、遺傳性FⅦ缺乏、某些FⅩ變異體PT正常、APTT延長、PLT正常①常見疾病:FⅧ、FⅨ、FⅪ缺乏或抑制物,vWD,肝素治療.②罕見疾病:狼瘡抗凝物、某些FⅩ變異體3PT延長、APTT延長、PLT正常?常見疾病:維生素K缺乏、肝病、使用華法林或肝素治療.②罕見疾病:FⅩ、FⅤ、FⅡ、FⅠ缺乏或抑制物、低FⅡ血癥、狼瘡抑制物;DIC、異常纖維蛋白原血癥、原發(fā)性纖溶PT延長、APTT延長、PLT減低?常見疾病:DIC、肝病.②罕見疾病:與血小板減低相關(guān)的肝素治療PT正常、APTT正常、PLT減低?常見疾病:血小板破壞增高性疾病、血小板生成減低性疾病、脾功能亢進(jìn)、血液稀釋②罕見疾病:某些遺傳性血小板病、骨髓增生性疾病46.PT正常、APTT正常、PLT增高5?常見疾病:輕型vWD、獲得性血小板異常?罕見疾病:遺傳性血小板異常、血管性疾病、纖溶性疾病、異常纖維蛋白原血癥、輕型FⅧ、FⅨ、FⅪ缺乏癥7.PLT、PT、APTT均正常主要考慮:?與血管異常有關(guān)的疾病?FⅩⅢ缺乏癥③其他疾?、軝z測方法的敏感性明確的出血病史比陰性的實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果更有價(jià)值根據(jù)PLT、PT

、APTT這3個(gè)項(xiàng)目聯(lián)合檢測的結(jié)果,可進(jìn)一步選擇止凝血檢測項(xiàng)目?PLT正常、PT和APTT異常:再作Fg測定以及PT或(和)APTT的混合試驗(yàn),然后做有關(guān)凝血因子及其抑制物的檢查?PLT異常,PT和APTT正常:再做血小板功能檢查?如PT、APTT、PLT均正常,而病史又提示為遺傳性出血傾向,可做vWD有關(guān)的試驗(yàn),進(jìn)一步可做Fg、FⅩⅢ、PAI-1或抗纖溶酶活性等6(二)從不同凝血途徑篩檢試驗(yàn)的異常結(jié)果進(jìn)行分析診斷內(nèi)源途徑異常(APTT延長、PT正常)如考慮FⅫ、HMWK、PK缺乏,則患者無出血癥狀,相反 可有血栓形成的傾向如欲鑒別FⅧ、FⅨ、FⅪ缺乏,可測定相應(yīng)的凝血因子,明確血友病類型

如欲明確APTT延長是否為患者存在內(nèi)源性凝血因子相應(yīng)抗體所致,可選用APTT混合試驗(yàn).7APTT的混合試驗(yàn):將正常血漿和患者血漿以1:1的體積混合,在測定APTT.當(dāng)APTT延長時(shí),為確定是凝血因子缺乏還是存在凝血因子抑制物或抗凝物.可以用肝素酶處理標(biāo)本,排除肝素干擾.APTT混合試驗(yàn)的3種結(jié)果:?APTT延長被糾正,說明APTT異常是凝血因子缺乏引起.?APTT先縮短,后延長,提示存在F?抑制物③APTT仍延長,為存在抗凝血抑制物,多為狼瘡抗凝物8外源途徑異常(PT延長、APTT正常)

主要提示為外源凝血因子特別是FⅦ缺乏或存在FⅦ抑制物DIC或異常纖維蛋白原血癥也可使PT延長

為明確是凝血因子缺乏還是存在凝血因子抑制物,可做PT的混合試驗(yàn)910PT的混合試驗(yàn):將正常血漿和患者血漿以1:1的體積混合,在測定PT當(dāng)PT延長、APTT正常是,需做PT混合試驗(yàn).可先用肝素處理標(biāo)本后在測定PT.PT混合試驗(yàn)的3種結(jié)果:①PT恢復(fù)正常,提示凝血因子缺乏,可再測凝血因子②PT先縮短,后延長,則為FⅤ缺乏③PT仍延長,則存在抗凝血因子抑制物3.共同凝血途徑異常(APTT和PT均延長)(1)與遺傳性FⅩ、FⅤ、FⅡ、FⅠ缺乏有關(guān),但罕見

(2)常見的獲得性疾病:Vit

K缺乏、肝病、DIC等(3)如懷疑DIC,檢查Fg、DD、PLT和血涂片紅細(xì)胞形態(tài)

(4)如懷疑遺傳性凝血因子缺乏可測定相應(yīng)的因子11(三)APTT異常和PT異常的比較在止凝血疾病中,單純的遺傳性因子缺乏很罕見,常見的是多因素、獲得性止凝血異常的疾病當(dāng)PT異常 于APTT異常獲得性病因有:口服華法林、Vit

K缺乏、DIC

、淀粉樣變當(dāng)APTT異常 于PT異常獲得性病因:使用肝素、狼瘡抗凝物、蛋白尿12(四)按止血、凝血和纖溶機(jī)制分類的止凝血篩檢試驗(yàn)檢查結(jié)果的組合分析主要分為:一期止血異常的篩檢試驗(yàn):檢測血管壁和血小板異?？蛇x用BT和PLT二期止血異常的篩檢試驗(yàn):檢測凝血和抗凝異常可選用

PT、APTT纖溶亢進(jìn)的篩檢試驗(yàn):檢測原發(fā)性和繼發(fā)性病因可選用

FDP、DD13按出凝血機(jī)制選擇的篩檢試驗(yàn)及其臨床意義1.一期止血異常的篩檢試驗(yàn)14①BT延長、PLT減低②BT延長、PLT增多③BT延長、PLT正常特發(fā)性或繼發(fā)性血小板減低性紫癜特發(fā)性或繼發(fā)性血小板增多癥低(無)纖維蛋白原血癥、血管性血友病、血小板無力癥、血小板第3因子缺乏等④BT正常、PLT正常 過敏性紫癜、單純性紫癜、血管性紫癜2.二期止血異常的篩檢試驗(yàn):①APTT延長、PT正常內(nèi)源性凝血因子缺乏:血友病A、B和因子Ⅺ缺乏等②APTT正常、PT延長外源性凝血因子缺乏:凝血因子Ⅶ缺乏癥③APTT延長、PT延長遺傳性或獲得性因子Ⅹ、Ⅴ、Ⅱ、Ⅰ缺乏、肝臟病、循環(huán)抗凝物、DIC④APTT正常、PT正常遺傳性或獲得性凝血因子Ⅷ缺乏癥153.纖溶亢進(jìn)的篩檢試驗(yàn):?FDP正常、DD正常 無纖溶亢進(jìn)?FDP陽性、DD正常 多為FDP假陽性,或原發(fā)性纖溶癥?FDP正常、DD陽性 多為FDP假陰性,或繼發(fā)性纖溶癥④FDP陽性、DD陽性 多為繼發(fā)性纖溶癥,如DIC16二、出凝血篩檢試驗(yàn)在出血性疾病中的應(yīng)用(一)出血性疾病的診斷出血性疾病有遺傳性和非遺傳性遺傳性可由明確的實(shí)驗(yàn)室項(xiàng)目作出判斷非遺傳性的實(shí)驗(yàn)室篩檢試驗(yàn)缺乏特異性17病史和臨床特點(diǎn)181.性別和出血部位:自發(fā)性和輕微損傷就出血難止可提示出血性疾病(1)血管壁和血小板異常引起的出血多見于女性

(2)凝血障礙性疾病的血友病多見于男性(3)男、女性任何自發(fā)性出血均可視為異常的出血現(xiàn)象有無多部位自發(fā)性或輕微手術(shù)、創(chuàng)傷后出血難止的病史,是診斷出血性疾病的重要線索之一出血的速度:血小板性異常的出血,由于不能形成初期止血,出血緊接著損傷誘因即可發(fā)生凝血異常的出血,在損傷誘因發(fā)生后延遲出現(xiàn).首先形成的血小板血栓為初步止血提供的條件,而后由于凝血障礙而不能繼續(xù)止血才有延遲的深部出血癥狀

3.初步出血的時(shí)間:遺傳性出血性疾病從兒童時(shí)期即有出血史或家族出血史獲得性疾病無這些特點(diǎn)194.出血時(shí)的原發(fā)疾病:獲得性出血的程度比遺傳性疾病輕,伴發(fā)于原發(fā)性疾病的癥狀之后或同時(shí),不單獨(dú)出現(xiàn)對獲得性出血性疾病,更強(qiáng)調(diào)臨床的癥狀和體征的診斷,不只依賴于出凝血實(shí)驗(yàn)檢查,特別對大多數(shù)血管性疾病,出凝血實(shí)驗(yàn)檢查的價(jià)值較小20(二)血友病血友病A或B均以X伴性隱性遺傳性為特性,男性發(fā)病,女性攜帶,終身有自發(fā)性或輕微損傷后出血難止傾向?qū)嶒?yàn)室檢查特點(diǎn):APTT異常、PT和PLT正常,則提示血友病.30%血友病為新的基因突變所致,因此并非所有的患者有陽性家族史.SCT和ACT試驗(yàn)可檢出F?或FⅨ活性在25%~45%血友病21APTT靈敏度高的試劑可檢出FⅧ或FⅨ活性在40%~45%亞臨床血友病試管法CT僅可檢出FⅧ或FⅨ活性在2%~4%血友病(三)血管性血友病vWD是常見的常染色體顯形或隱性遺傳性出血性疾病,發(fā)病率1%,還有許多患者因輕度出血或檢測困難未能獲得診斷.22實(shí)驗(yàn)室篩檢試驗(yàn)的特點(diǎn):(1)典型的vWD為PLT正常、BT和APTT延長.(2)BT延長是診斷vWD重要指標(biāo)之一.(3)在3型和大部分2型vWD患者,BT均明顯延長;1型vWD患者,可正?；蚪咏?(4)患者服用阿司匹林,BT比服藥前延長2min,即為延長.(5)APTT常延長;但由于APTT試劑、方法學(xué)變異較大,因此如APTT正常也不能輕易排除診斷(6)PLT和血小板形態(tài)檢查一般正常.23不同類型vWD的PLT檢查結(jié)果1型

2A型

2B型

2M型PLT

可正常 可正常 減低 可正常2N型

3型 血小板型 獲得性型可正常 可正常 減低 可正常(四)肝臟疾病出血出血是肝臟疾病常見的癥狀,也是患者死亡的主要原因之一,嚴(yán)重程度與肝細(xì)胞損害的程度呈正比,重癥肝炎和失代償肝硬化患者,出血的發(fā)生率高達(dá)

50%~70%,患者可因發(fā)生DIC而死亡.24出凝血篩檢試驗(yàn)特點(diǎn):PLT、Fg不同程度減低PT、APTT、TT不同程度延長FDP、DD增高(肝病并發(fā)DIC)(五)彌散性血管內(nèi)凝血251.DIC的概念是由多種致病因素引起的獲得性血栓(高凝期)-出血綜合癥2.DIC的實(shí)驗(yàn)室診斷 實(shí)驗(yàn)室診斷是診斷DIC的重要組成部分,有是治療DIC的重要參考依據(jù)常用的篩檢試驗(yàn)有:?PLT:常減低,通常認(rèn)為:PLT動(dòng)態(tài)性減低更有助于診斷?PT:延長占70%~90%③Fg:DIC高凝期可增高(>4.0g/L),在低凝期和纖溶亢進(jìn)期常減低(<2.0g/L)④FDP:靈敏度達(dá)85%~100%,準(zhǔn)確性達(dá)75%.在FDP超過20mg/L才有診斷價(jià)值.26DIC的確診試驗(yàn):DD陽性或含量明顯增高,是診斷DIC特異性指標(biāo),準(zhǔn)確率達(dá)93%DD陽性也是排除原發(fā)性纖溶癥的重要試驗(yàn)當(dāng)PLT和Fg進(jìn)行性減低,FDP和DD進(jìn)行性增高更有診斷意義病理生理過程解釋DIC:(1)消耗凝血因子則PT和APTT延長,Fg減低

(2)消耗血小板,則PLT減低(3)纖溶亢進(jìn),則DD、FDP陽性、TT延長慢性DIC,Fg和PLT可增高,PT和APTT可縮短27檢測結(jié)果的解釋:必須謹(jǐn)慎?在許多DIC患者以及妊娠婦女,PLT、Fg、F?等常可增高?DIC

期就可出先PLT減低③

在G-感染,PLT減低 于凝血試驗(yàn)的異常,G+以及其他原因引起的DIC,PLT和Fg常同時(shí)減低④凝血檢查異常:APTT

、PT

、TT在大多數(shù)DIC患者都延長⑤

纖溶試驗(yàn):FDP定量檢測對絕大多數(shù)DIC

期患者極敏感,但DD更簡便、特異、敏感283.肝病并發(fā)DIC患者大多數(shù)PT延長、APTT延長,Fg減低,PLT進(jìn)行性減低并隨肝病嚴(yán)重而減低.FDP增高,TT延長,DD增高.APTT的延長比PT延長要晚止凝血篩檢試驗(yàn)足以診斷肝功能衰竭所致的凝血性障礙.PT比APTT更敏感如APTT延長與疾病不平行,則可懷疑存在狼瘡抗凝物或凝血因子抑制物如TT延長與疾病不平行,提示存在異常的纖維蛋白原血癥PT是判斷肝硬化、急性病毒性肝炎預(yù)后有用的指標(biāo)29(六)患者手術(shù)前止凝血功能判斷主要依據(jù) 根據(jù)患者的病史、體格檢查和實(shí)驗(yàn)室資料較常用止凝血篩檢試驗(yàn)有:PLT:如懷疑假性血小板減低,應(yīng)檢查血涂片血小板形態(tài)APTT:可檢出輕、中、重型血友病以及FⅨ的缺乏PT:能檢出外源凝血途徑凝血因子的缺乏BT:價(jià)值太低30止凝血篩檢試驗(yàn)在手術(shù)前的意義:①對輕型的止凝血缺陷的患者,意義較?、趯哂懈呶Ｊ中g(shù)的患