補體完整分享

補體（complement）補體是存在于正常人體或脊椎動物血清與組織液中的一組與免疫有關，經(jīng)活化后具有酶活性的蛋白質由30多種可溶性蛋白質和膜結合蛋白組成的多分子系統(tǒng)補體系統(tǒng)正常在體內以無活性酶原形式存在，需經(jīng)活化才能發(fā)揮效應1.補體概述LiverhepatocytesLymphocytesmonocytescomplementproteinsZymogen(酶原)1895年Bordet發(fā)現(xiàn)綿羊霍亂血清能夠溶解霍亂弧菌，加熱到56C，30min阻止其活性，加入新鮮非免疫血清可恢復其活性Ehrlich在同時獨立發(fā)現(xiàn)了類似現(xiàn)象，將其命名為補體（complement）C1是經(jīng)典激活途徑中的起始成分。它是由1個分子的C1q和2個分子的C1r及2個分子的Cls借Ca2連接而成的大分子復合物。分子量約為750kDa。其中C1q為具有識別作用的亞單位，C1r和C1s為具有催化作用的亞單位2.補體的成分及結構C2的序號似是補體的第2個成分，當C2與已固定于細胞膜固相上的C4b結合為復合物時，將C2裂解為C2a和C2b。C2b由細胞膜表面釋放入液相中，C2a是構成經(jīng)典激活途徑中C3轉化酶（C4b2a）和C5轉化酶（C4b2a3b）的酶原部分。C2a的肽鏈上含有裂解C3和C5的蛋白酶活性點，C3轉化酶與C5轉化酶對C3和C5的裂解，均是由C2a的酶活性點起催化作用。C3處于兩條激活途徑的匯合點，在補體系統(tǒng)活化過程中起著樞紐作用，并為替代途徑激活的關鍵分子C5是形成膜攻擊復合體（MAC）的第1個補體分子C9是形成膜攻擊復合體（MAC）的最后個分子3.1補體激活的經(jīng)典途徑激活物質是抗原抗體復合物參與成分是C1-C9激活過程是三個階段，即識別階段、活化階段和膜攻擊階段3.補體的激活途徑膜攻擊復合物3.2MBL激活途徑是指細菌和病毒表面的甘露糖殘疾與血清中的MBL結合，進而激活C4、C2、C3的活化途徑病原微生物感染早期，體內的M

和中性粒細胞產(chǎn)生TNF、LI-1和IL-6，誘導肝細胞合成與分泌急性期蛋白，其中與補體激活的有C反應蛋白和甘露聚糖結合凝集素（MBL）補體激活的MBL途徑3.3補體激活的旁路途徑活性物質是脂多糖、酵母多糖、葡聚糖、凝聚的IgA和IgG4等物質步驟包括：C3轉化酶（C3bBb）的形成C5轉化酶（C3bBb3b）的形成C3正負反饋補體三條激活途徑全過程示意圖4.補體的生物學作用4.1細胞溶解作用

補體系統(tǒng)激活后，通過級聯(lián)反應可在靶細胞表面形成許多MAC，導致靶細胞溶解，在感染早期主要通過旁路途徑和MBL途徑，抗體產(chǎn)生后主要通過經(jīng)典途徑圖中CR1和IgFc受體可分別介導調理作用，同時參與調理作用稱聯(lián)合調理作用4.2調理作用C3b、C4b可促進吞噬細胞的吞噬作用4.3趨化作用

趨化因子C5a導致吞噬細胞向感染部位聚集，發(fā)生炎癥反應抗原與抗體結合，抗體構象發(fā)生改變，暴露出補體結