肌袖性心律失常心臟電生理和解剖機(jī)制

肌袖性心律失常心臟電生理和解剖機(jī)制

隨著心臟電生化的發(fā)展和臨床經(jīng)驗(yàn)的積累，我們發(fā)現(xiàn)了具有獨(dú)特心電圖特征的心律失常的臨床特征、潛在的電生理和解剖機(jī)制以及心房振動(dòng)等共同結(jié)果。近來我們對(duì)有著相同心電圖和臨床特點(diǎn)的135例病人的資料進(jìn)行了總結(jié),并對(duì)其進(jìn)行了心內(nèi)電生理檢查和導(dǎo)管射頻消融電隔離治療,證實(shí)這種類型的心律失常多與大靜脈肌袖的電活動(dòng)有關(guān),同時(shí)也是陣發(fā)性房顫與大靜脈肌袖相關(guān)的間接和直接證據(jù)。因此,對(duì)這種房性心律失常提出了一個(gè)全新的命名——肌袖性心律失常。一、肌色心律失常表達(dá)的驅(qū)動(dòng)機(jī)制肌袖性心律失常是指由于纏繞于肺靜脈或腔靜脈壁上的心肌組織(肌袖)發(fā)放的單個(gè)或連續(xù)、有序或無序的快速或緩慢的電激動(dòng),觸發(fā)或驅(qū)動(dòng)心房肌所導(dǎo)致的房性心律失常。所謂觸發(fā)是指由肌袖組織發(fā)出的激動(dòng)傳導(dǎo)至心房引起心房組織的與肌袖電活動(dòng)類型不同或無關(guān)的快速電活動(dòng),當(dāng)肌袖電活動(dòng)終止后,心房肌的快速電活動(dòng)依然存在。典型現(xiàn)象是肌袖性房早誘發(fā)陣發(fā)性房顫或肌袖連續(xù)電活動(dòng)誘發(fā)的峽部依賴性房撲。所謂驅(qū)動(dòng)是指引起房性心律失常的心房肌的快速電活動(dòng),其發(fā)生和持續(xù)恒定與肌袖的快速電活動(dòng)有關(guān),當(dāng)肌袖電活動(dòng)終止后,或隔離肌袖與心房的電或解剖連接后,心房的快速電活動(dòng)隨之終止,如肌袖驅(qū)動(dòng)性房性心動(dòng)過速和肌袖驅(qū)動(dòng)性房撲或房顫。命名為肌袖性心律失常的依據(jù)有:①在肺靜脈和上腔靜脈有心房組織纏繞,形成分布完全或不完全、厚薄不一、長(zhǎng)短不等的心肌袖;②肌袖組織可產(chǎn)生自發(fā)、快速或慢速、有序或無序的的電活動(dòng),從而在肌袖內(nèi)可以記錄到相應(yīng)的電位活動(dòng);③肌袖與心房之間即有解剖的連續(xù),也有生物電的相互傳導(dǎo)的特性,表現(xiàn)為心房激動(dòng)可以向肌袖內(nèi)傳導(dǎo)造成肌袖組織的除極,從而在肌袖內(nèi)的標(biāo)測(cè)電極可以恒定的記錄到心房電位之后的袖電位(房-袖傳導(dǎo)),這種袖電位由于時(shí)限短、峰銳利故也稱為尖峰電位(Spike);如果行肌袖內(nèi)電刺激,則表現(xiàn)為在奪獲肌袖組織后,可以向心房傳導(dǎo)繼而奪獲心房(袖-房傳導(dǎo));④肌袖的電活動(dòng)傳導(dǎo)至心房可引起各種房性心律失常(觸發(fā)或驅(qū)動(dòng)機(jī)制);⑤這種與肌袖電活動(dòng)相關(guān)的心律失常多有著獨(dú)特的心電圖和心電生理特點(diǎn);⑥對(duì)診斷、臨床處理、預(yù)后有一定意義,如通過外科或?qū)Ч芟诘姆椒ǜ綦x肌袖與心房的解剖連接或電連接(傳導(dǎo))關(guān)系即可達(dá)到根治的目的。二、肌肉和袖子性心律失常的臨床和分類1.病例對(duì)照表現(xiàn)①中老年多發(fā),我們組的平均年齡(53±10)歲(27～75歲),男性多于女性(3∶1);②平時(shí)多有陣發(fā)性心悸、氣短、胸悶和乏力等癥狀,病史多為數(shù)月至數(shù)年(0.5～20年)。發(fā)作時(shí)常無明確誘因,以活動(dòng)或情緒激動(dòng)后發(fā)作多見,白天發(fā)作多于晚間,部分呈短陣發(fā)作的病例明顯與呼吸有關(guān),屏住呼吸后竇律穩(wěn)定,有2例與體位改變有關(guān)(平臥位發(fā)作),推測(cè)可能與植物神經(jīng)功能變化和靜脈壁的壓力改變有關(guān);③多數(shù)患者無器質(zhì)性心臟病史,部分病例有高血壓史和/或左房增大;④均有兩種或者兩種以上的房性心律失常并存;⑤抗心律失常藥物治療效果不佳,所有病例均服用過3種以上的抗心律失常藥物;⑥長(zhǎng)期發(fā)作后,可有心房增大、心功能下降,部分患者轉(zhuǎn)變?yōu)槌掷m(xù)性房顫,需復(fù)律治療。2.房性心律失常心電圖的類型首先,肌袖性心律失常的分類是根據(jù)心房的電活動(dòng)特點(diǎn)而不是根據(jù)肌袖的電活動(dòng)類型和頻率分類的。例如肌袖的快速連續(xù)和不規(guī)律的電活動(dòng),傳導(dǎo)到心房可以表現(xiàn)為房速、房撲,也可以表現(xiàn)為房顫。按照這種房性心律失常的心電圖表現(xiàn),可分為以下幾類:①肌袖性房性早搏;②肌袖性房性心動(dòng)過速;③肌袖性心房撲動(dòng);④肌袖性心房顫動(dòng);⑤肌袖性紊亂心房律。如果按心臟電生理學(xué)特點(diǎn)和發(fā)作時(shí)與肌袖電活動(dòng)的關(guān)系可進(jìn)一步分類為:①肌袖性房性早搏(1∶1驅(qū)動(dòng)性、非1∶1驅(qū)動(dòng)性);②肌袖性房性心動(dòng)過速(1∶1驅(qū)動(dòng)性、非1∶1驅(qū)動(dòng)性;觸發(fā)性);③肌袖性心房撲動(dòng)(1∶1驅(qū)動(dòng)性、非1∶1驅(qū)動(dòng)性;觸發(fā)性-峽部依賴性、非峽部依賴性);④肌袖性心房顫動(dòng)(1∶1驅(qū)動(dòng)性、非1∶1驅(qū)動(dòng)性;觸發(fā)性);⑤肌袖性紊亂心房律(驅(qū)動(dòng)性、觸發(fā)性)。三、袖性心律失常的定義、心電圖和心電生理的表現(xiàn)1.心律失常發(fā)作或發(fā)作不穩(wěn)定交互作用竇律時(shí)心電圖多正常,部分病例存在P波異常,表現(xiàn)為P波較寬、圓鈍或者有明顯切跡。多在Ⅱ?qū)?lián)較明顯,多表現(xiàn)為P波高大,與QRS搏電壓不呈比例。部分病例在心律失常發(fā)作后和發(fā)作頻繁時(shí)明顯。這種P波的異常是否反映心房解剖或電的異常,以及與肌袖性房性心律失常之間的聯(lián)系尚不明了。2.肌腱、袖子和早搏(1)定義起源于肌袖組織的單一或連續(xù)數(shù)個(gè)電激動(dòng)傳導(dǎo)到心房引起的心房的單一或連發(fā)的提前激動(dòng)。(2)房早注意事項(xiàng)中本里未發(fā)現(xiàn)2個(gè)月內(nèi)p’造成了室早與t波不同發(fā)主要特點(diǎn)為:①聯(lián)律間期短,多在200～400ms之間,因此又稱為P-on-T房早。由于聯(lián)律間期短,因此易出現(xiàn)P’-R延長(zhǎng)、室內(nèi)差異傳導(dǎo)和P’波不下傳,房早二聯(lián)律時(shí)如連續(xù)出現(xiàn)P’不下傳,易誤診為竇性心動(dòng)過緩。如P’波與T波完全重疊同時(shí)伴室內(nèi)差異傳導(dǎo)易誤診為室早。如房早連發(fā),則由于第二個(gè)房性激動(dòng)不能下傳心室,往往與第一個(gè)房早下傳的QRS波重疊,因此在常規(guī)體表心電圖上僅表現(xiàn)為單一的房早。②發(fā)作頻,數(shù)量多,24h動(dòng)態(tài)心電圖上多呈頻發(fā)短聯(lián)律間期房早,可呈聯(lián)發(fā)或呈二、三聯(lián)律,房早總數(shù)可達(dá)數(shù)千至數(shù)萬(wàn)個(gè)/24h。③多與其他肌袖性心律失常并存,如房早伴短陣房速、房早伴短陣或持續(xù)房顫、房撲等。(3)異形房-內(nèi)酰胺吸附pa引起房早的肌袖組織的電激動(dòng)可以是單次的,稱為1∶1驅(qū)動(dòng)性房早,也可以是多次電激動(dòng)伴袖-房傳導(dǎo)阻滯(非1∶1驅(qū)動(dòng)性房早)。但共同的特點(diǎn)是肌袖局部電位明顯較體表P’波提前,可達(dá)50～80ms。同時(shí)也可見到肌袖組織的隱匿電激動(dòng),既由于激動(dòng)出現(xiàn)太早,心房與肌袖連接組織處于不應(yīng)期而未能向心房傳導(dǎo)的電激動(dòng),可以稱為功能性“袖-房傳導(dǎo)阻滯”。3.室內(nèi)心動(dòng)過速(1)定義起源于肌袖組織的快速、連續(xù)、有序或相對(duì)有序的電激動(dòng)傳導(dǎo)到心房引起的頻率150～250bpm的規(guī)律或相對(duì)規(guī)律的心房激動(dòng)。(2)房早、房撲、房顫可分為短陣或短陣無休止型,也可呈持續(xù)性,前者心房頻率快,節(jié)律可略不齊,持續(xù)時(shí)間多數(shù)秒或數(shù)分鐘,多與竇律交替出現(xiàn),也可與房早、房撲或房顫合并出現(xiàn);后者可為持續(xù)或無休止性。發(fā)作時(shí)心房頻率多為150～250bpm,P’P’之間有等電位線。如頻率快和房波與T波或QRS波重疊,不易與房撲鑒別;如頻率快和房室傳導(dǎo)不規(guī)則,不易與房顫鑒別。此時(shí)可行食道心電紀(jì)錄可明確診斷。(3)肌色、房速根據(jù)房速時(shí)肌袖組織的電激動(dòng)特點(diǎn)可將房速進(jìn)一步分為肌袖1∶1驅(qū)動(dòng)性和非1∶1驅(qū)動(dòng)性。肌袖1∶1驅(qū)動(dòng)性房速是指肌袖組織的電激動(dòng)與心房電激動(dòng)呈1∶1關(guān)系,但其局部Spike電位明顯較體表P’波提前,在該部位行S1S1刺激奪獲心房時(shí)的心房激動(dòng)順序與心動(dòng)過速時(shí)完全相同。在肌袖組織的最早激動(dòng)處發(fā)放射頻電流可終止心動(dòng)過速的發(fā)作,這種房速多起源于袖口部位。肌袖非1∶1驅(qū)動(dòng)房速多起源于袖內(nèi),是指房速時(shí)肌袖組織的電激動(dòng)頻率明顯快于心房電激動(dòng)頻率,此時(shí)肌袖的激動(dòng)頻率可達(dá)280～400bpm且相對(duì)均齊,由于向心房傳導(dǎo)速度和比率的不同可引起心房律的規(guī)整(2∶1袖-房阻滯),也可由于文氏型袖-房阻滯致心房律不規(guī)整。隔離靶肌袖組織與心房組織的電連接和/或解剖連接可終止房速而維持穩(wěn)定竇律,而肌袖的快速電激動(dòng)可不受影響。4.心肌疾病的室內(nèi)作用(1)定義起源于肌袖組織的快速、連續(xù)、有序或無序的電激動(dòng)觸發(fā)或驅(qū)動(dòng)心房引起的頻率>250bpm的規(guī)律或相對(duì)規(guī)律的心房激動(dòng)。(2)性房撲的證觸發(fā)引起的房撲的心電圖表現(xiàn)同峽部依賴型(既Ⅰ型或普通型)或非峽部依賴性(既Ⅱ型或非普通型)。肌袖快速電激動(dòng)引起的驅(qū)動(dòng)性房撲,其房撲波多在Ⅱ、Ⅱ、Ⅲ導(dǎo)直立和高大,多提示右上肺靜脈或上腔靜脈起源,心房波之間無基線,頻率多為280～320bpm,持續(xù)時(shí)間短,數(shù)秒至數(shù)分鐘,多伴高度或連續(xù)的房室傳導(dǎo)阻滯,常與房顫心電圖交替出現(xiàn)。Holter有時(shí)可記錄到對(duì)于肌袖性房撲的診斷具有特異性的現(xiàn)象,既頻發(fā)和短陣由連續(xù)3～8個(gè)撲動(dòng)波組成的心電圖,可伴連續(xù)房室傳導(dǎo)阻滯,易誤判為基線干擾。(3)肌色系統(tǒng)發(fā)育對(duì)肌色組織的局部電位的診斷肌袖觸發(fā)引起的峽部依賴或非峽部依賴性房撲除非同時(shí)有符合其他肌袖性心律失常特點(diǎn)的心電圖并存,如并存肌袖性房顫或肌袖性紊亂心房律,或有心內(nèi)電生理檢查證實(shí)其觸發(fā)機(jī)制為肌袖性心律失常,否則不能做出肌袖性房撲的診斷。對(duì)于肌袖驅(qū)動(dòng)性非1∶1驅(qū)動(dòng)房撲,由于在靶肌袖組織可記錄到頻率明顯大于心房電激動(dòng)的局部電位(可達(dá)450～500bpm),因此診斷容易明確,此時(shí)心房頻率和節(jié)律取決于肌袖電激動(dòng)向心房傳導(dǎo)的比例和速度,但由于心房與肌袖連接處組織的不應(yīng)期相對(duì)穩(wěn)定和肌袖內(nèi)的電激動(dòng)相對(duì)規(guī)則,因此心房基本可保持頻率250～350bpm的相對(duì)規(guī)則的激動(dòng)。如為肌袖1∶1驅(qū)動(dòng)房撲,則靶肌袖組織的局部電位最早。同肌袖驅(qū)動(dòng)性房速一樣,隔離靶肌袖組織與心房組織的電連接和/或解剖連接可使心房維持穩(wěn)定竇律,而肌袖的快速電激動(dòng)可不受影響。5.肌肉拱門(1)病房激性靜電,主導(dǎo)力量大，或惡意程序低,一般以房顫的心功能正常起源于肌袖組織的快速、連續(xù)、相對(duì)有序或無序的電激動(dòng)觸發(fā)或驅(qū)動(dòng)心房引起的頻率大于350bpm的無規(guī)律或欠規(guī)律(心房激動(dòng)順序不恒定)、體表心電圖表現(xiàn)為房顫的心房激動(dòng)。(2)持續(xù)時(shí)間和持續(xù)時(shí)間房顫多為房早或驅(qū)動(dòng)性房撲觸發(fā),發(fā)作持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)短不一,長(zhǎng)者可初次發(fā)作即可持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)天,短者發(fā)作持續(xù)時(shí)間可數(shù)秒或僅持續(xù)1～2個(gè)R-R間期,易漏診或誤認(rèn)為基線干擾,動(dòng)態(tài)心電圖上多同時(shí)與其他類型的肌袖性心律失常如頻發(fā)房早、肌袖性房撲、房速等并存,晚期發(fā)作持續(xù)時(shí)間逐漸延長(zhǎng),可轉(zhuǎn)變?yōu)槌掷m(xù)性或永久性房顫。(3)電隔離的作用機(jī)制陣發(fā)性或短陣的肌袖性房顫多為肌袖性房早觸發(fā)引起,心內(nèi)電圖可見肌袖性房早后快速紊亂的短陣快速心房激動(dòng)。此時(shí)可為肌袖內(nèi)的快速紊亂的激動(dòng)驅(qū)動(dòng)心房所致,也可為房早觸發(fā)所致。如房顫持續(xù),則多同時(shí)有驅(qū)動(dòng)和觸發(fā)機(jī)制并存或交替出現(xiàn),此時(shí)肌袖阻織的電激動(dòng)可以是快速有序(房-袖干擾性電分離),也可以是快速無序(袖顫+房顫)。隔離靶肌袖組織與心房組織的電連接和/或解剖連接可通過減少或完全避免肌袖性房早的觸發(fā)作用或肌袖紊亂電活動(dòng)的觸發(fā)和驅(qū)動(dòng)作用使心房維持穩(wěn)定竇律。由于我們觀察到在電隔離后的靶肌袖組織的自身電活動(dòng)較電隔離前明顯減少或消失,因此有理由相信,電隔離同時(shí)也可能使肌袖免受心房激動(dòng)的影響而減少肌袖內(nèi)紊亂電活動(dòng)的發(fā)生。從這種意義上講,肌袖和心房的電活動(dòng)是相互影響的,即可能存在心房觸發(fā)的肌袖驅(qū)動(dòng)性房顫,或繼發(fā)性的肌袖觸發(fā)性房顫。6.肌肉和袖子混亂(1)肌色房性心律失常①同一份心電圖紀(jì)錄有3種以上的肌袖性房性心律失常(房早、房撲、房速、房顫)并存;②動(dòng)態(tài)心電圖紀(jì)錄有3種以上的肌袖性房性心律失常并存;③肌袖性房速或房撲的頻率變化大而在體表ECG上難以分類,如肌袖驅(qū)動(dòng)性房速頻率可在160～300bpm之間,此時(shí)體表ECG不能鑒別是房速還是房撲;④房撲與房顫的心電圖交替出現(xiàn)或均不典型而難以診斷和區(qū)分。實(shí)際上,大多數(shù)的肌袖性心律失常病例,只要隨