癲癇診療規(guī)范2023版

癲癇診療規(guī)范2023版一、概述癲癇(epilepsy)是一組由于腦部神經(jīng)元異常過度放電所引起的突然、短暫、反復(fù)發(fā)作的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常的慢性疾病和綜合征。按異常放電神經(jīng)元涉及部位和放電擴散范圍不同，臨床上可表現(xiàn)為不同的運動、感覺、意識、自主神經(jīng)等功能障礙，或兼而有之。一次神經(jīng)元的突然異常放電所致短暫過程的神經(jīng)功能障礙稱為癲癇發(fā)作(epilepticseizure)，是腦內(nèi)神經(jīng)元過度和/或超同步化異常電活動的臨床表現(xiàn)。2005年國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)對癲癇的定義作了修訂：癲癇是一種腦部疾患，其特點是持續(xù)存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的腦部持久性改變，并出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)生物認知、心理學(xué)以及社會學(xué)等方面的后果。【流行病學(xué)】全人群癲癇發(fā)病率的研究相對較少。在發(fā)達國家，初次診斷原發(fā)性癲癇的全人群年發(fā)病率為(20-70)/10萬。其中，芬蘭24/10萬、瑞典34/10萬、美國48/10萬、英國48/10萬、冰島44/10萬。而在發(fā)展中國家，智利農(nóng)村地區(qū)、坦桑尼亞和厄瓜多爾的癲癇年發(fā)病率分別為114/10萬、77/10萬和190/10萬，洪都拉斯、印度分別為92.7/10萬和49.3/10萬。發(fā)展中國家癲癇的發(fā)病率大約是發(fā)達國家的兩到三倍?！痉诸悺堪d癇按病因可分為原發(fā)性、癥狀性和隱源性三種。原發(fā)性癲癇通過詳細詢問病史、體格檢查以及化驗和各種輔助檢查仍未能找到引起癲癇發(fā)作的原因，臨床上稱原發(fā)性癲癇，又稱特發(fā)性癲癇，這組癲癇的發(fā)生可能與遺傳因素有關(guān)，約占全部癲癇的2/3。癥狀性癲癇癲癇發(fā)作只是腦部疾病或全身性疾病的一個癥狀，約占癲癇患者總數(shù)的23%~39%。癥狀性癲癇的病因見表23-8-0-1。隱源性癲癇指目前雖未找到肯定的致癇原因，但隨著科技發(fā)展，尤其是基因和分子醫(yī)學(xué)的應(yīng)用，致病原因日漸清晰。隨著部分癲癇在分子水平的病因有可能被確定，隱源性癲癇將日趨減少，在2009年ILAE最新的分類中，該定義已被“未知的病因”取代。國際抗癲癇聯(lián)盟于1981年和1989年分別提出了癲癇發(fā)作的臨床及腦電圖分類(表23-8-0-2)和癲癇與癲癇綜合征的分類。國際抗癲癇聯(lián)盟關(guān)于癲癇和癲癇發(fā)作分類的方案，在臨床應(yīng)用中發(fā)現(xiàn)僅用上述兩種分類很難將有些發(fā)作歸入某一發(fā)作類型，隨著近年來基因?qū)W與分子生物學(xué)，中樞神經(jīng)遞質(zhì)，分子電生理及臨床電生理等學(xué)科的發(fā)展，ILAE于2001年又提出了修改上述方案的建議。新方案由5個層次組成：①發(fā)作期癥狀學(xué)。根據(jù)標準描述性術(shù)語對發(fā)作時的癥狀進行詳細的描述。②發(fā)作類型。確定患者的發(fā)作類型，如有可能應(yīng)明確大腦定位，如為反射性發(fā)作需指明特殊的刺激因素。③綜合征。進行癲癇綜合征的診斷。④病因。如可能根據(jù)經(jīng)常合并癲癇或癲癇綜合征的疾病分類確定病因，或癥狀性癲癇的特殊病理基礎(chǔ)。⑤損傷。評價癲癇造成損傷的程度。2017年3月國際抗癲癇聯(lián)盟分類與命名委員會推薦了新的癲癇發(fā)作分類，提出癲癇的分型診斷應(yīng)分3步：發(fā)作類型的診斷，癲癇類型診斷，癲癇綜合征的診斷。診斷每個階段均需考慮共患病因素和病因?qū)W。表23-8-0-1癥狀性癲癇病因局限或彌漫性腦部疾病 全身或系統(tǒng)性疾病先天性異常：染色體畸變、腦穿通畸形、小頭畸形、先天性腦積水、臍月氐體發(fā)育不全、腦皮質(zhì)發(fā)育不全等頭顱損傷：顱腦外傷和產(chǎn)傷炎癥：中樞神經(jīng)系統(tǒng)細菌、病毒、真菌、寄生蟲、螺旋體等感染，以及艾滋病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥腦血管?。耗X動靜脈血管畸形，腦動脈粥樣硬化、腦栓塞、腦梗死和腦出血，以及腦動脈硬化性腦病等顱內(nèi)腫瘤：原發(fā)性腦膠質(zhì)瘤，腦膜瘤，以及腦轉(zhuǎn)移性腫瘤代謝遺傳性疾?。喝缃Y(jié)節(jié)硬化癥，斯德奇-韋伯綜合征（腦面血管瘤?。奖崮虬Y等如阿爾茨海默病等缺氧：一氧化碳中毒，麻醉意外等新陳代謝及內(nèi)分泌障礙：尿毒癥、高尿素氮血癥、肝性腦病、低血糖、堿中毒、甲狀旁腺功能亢進，水潴留等心血管疾?。盒牟E停、高血壓腦病等子癇和電解質(zhì)紊亂中毒和藥物：乙醇、瞇、氯仿、樟腦、異煙臍、卡巴哩、重金屬鉛、鎧等中毒等表23-8-0-2癲癇發(fā)作類型的臨床分類（國際抗癲癇聯(lián)盟，1981）分類 表現(xiàn)一、 全身性發(fā)作（通常兩側(cè)對稱，無局1.強直-陣攣或強直或陣攣發(fā)作灶性表現(xiàn)） 2.失神發(fā)作典型失神發(fā)作復(fù)雜性失神發(fā)作不典型失神發(fā)作肌陣攣發(fā)作肌陣攣發(fā)作肌陣攣失神發(fā)作泛化性雙側(cè)肌陣攣眼瞼肌陣攣（伴有或不伴有失神）肌陣攣性失張力失張力發(fā)作二、 局灶性發(fā)作（開始即局限發(fā)作） 1.單純局灶性發(fā)作（1） 局灶性運動性發(fā)作（通常無意識障礙）局灶性運動一額葉源性發(fā)作（身體某一部位的強宜/陣攣/強直-陣攣；擴展性的Jacksonian運動性發(fā)作。旋轉(zhuǎn)性發(fā)作）（2） 局灶性感覺性發(fā)過（大多無意識障礙）①軀體初級感覺發(fā)作；②特異性感覺發(fā)作（視覺、聽覺、嗅覺、味覺、前庭平衡覺等）；③有經(jīng)歷性癥狀的發(fā)作（記憶、識別、情感、錯覺、幻覺、自主神經(jīng)發(fā)作）；④自主神經(jīng)發(fā)作復(fù)雜局灶性發(fā)作典型自動癥（有意識障礙）局灶性發(fā)作轉(zhuǎn)為全身性發(fā)作（1） 反射性癲癇（2） 不能分類的發(fā)作三、 特殊類型和不能分類的癲癇發(fā)作【發(fā)病機制】癲癇發(fā)作的類型十分復(fù)雜，但其共同點，是腦內(nèi)某些神經(jīng)元的異常持續(xù)興奮性增高和陣發(fā)性放電。這些神經(jīng)元興奮性增高的原因以及這些興奮性如何擴散至今尚不清楚。主要的假設(shè)有神經(jīng)遞質(zhì)的失平衡、軸突發(fā)芽、遺傳因素、離子通道病學(xué)說等。癲癇的發(fā)生機制十分復(fù)雜，除上述因素外，免疫機制亦參與其發(fā)生，可能系自身抗體與神經(jīng)細胞突觸傳遞中的受體結(jié)合，導(dǎo)致受體破壞、再生和軸突發(fā)芽而使興奮通路錯誤傳遞。【病理】癲癇的病因錯綜復(fù)雜，病理改變亦呈多樣化，癲癇病理改變可分為二部分：引起癲癇發(fā)作的病理改變（病因）和癲癇發(fā)作引起的病理改變（后果）。海馬硬化又稱穎葉中央硬化（mesialtemporalsclerosis），它既是癲癇反復(fù)發(fā)作的結(jié)果，又可能是導(dǎo)致癲癇反復(fù)發(fā)作的病因。肉眼觀察表現(xiàn)為海馬萎縮、堅硬；組織學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)海馬硬化病變多呈現(xiàn)不對稱性，往往發(fā)現(xiàn)一側(cè)有明顯的海馬硬化表現(xiàn)；而另一側(cè)海馬僅有輕度的神經(jīng)元脫失。此外，也可波及海馬旁回、杏仁核、鉤回等。鏡下典型表現(xiàn)是神經(jīng)元脫失和膠質(zhì)細胞增生，且神經(jīng)元的脫失在癲癇易損區(qū)更為明顯，比如CA1區(qū)、CA3區(qū)和門區(qū)。苔群纖維出芽是海馬硬化患者另一重要的病理表現(xiàn)。顆粒細胞的軸突稱為苔蘇纖維，正常情況下只投射至門區(qū)及CA3區(qū)，反復(fù)癲癇發(fā)作觸發(fā)苔薛纖維芽生，進入齒狀回的內(nèi)分子層(主要是顆粒細胞的樹突)和CA1區(qū)，形成局部異常神經(jīng)環(huán)路，導(dǎo)致癲癇發(fā)作。二、癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)【臨床表現(xiàn)】癲癇發(fā)作大多具有短時性、刻板性和間歇反復(fù)發(fā)作等特點，各類發(fā)作既可單獨地或不同組合地出現(xiàn)于同一個患者身上，也可能起病初期表現(xiàn)為一種類型的發(fā)作，后轉(zhuǎn)為另一類型。現(xiàn)介紹臨床上常見的幾種發(fā)作類型。為便于理解，此處仍沿用ILAE1981年發(fā)作分類。(—)全面性強直-陣攣性發(fā)作(generaltonicclonicseizure，GTCS)患者突然神志喪失并全身抽搐發(fā)作，可為原發(fā)性或繼發(fā)性，但大部分屬繼發(fā)性。按癥狀經(jīng)過可分為三期。先兆期部分繼發(fā)性發(fā)作的患者在發(fā)作前一瞬間可出現(xiàn)一些先兆癥狀，分為感覺性(如上腹部不適，胸、腹氣上升，眩暈、心悸等)，運動性(如身體局部抽動或頭、眼向一側(cè)轉(zhuǎn)動等)或精神性(如無名恐懼，不真實感或如入夢境等)。先兆癥狀極為短暫，有的甚至不能回憶。先兆癥狀常可提示腦部病灶的位置。原發(fā)性發(fā)作的患者常缺乏先兆癥狀。抽搐期患者突然神志喪失，發(fā)出尖叫聲，跌倒，瞳孔散大，光反應(yīng)消失。又可分為二期：強直期和陣攣期。痙攣后期或昏睡期在此期間，患者進入昏睡狀態(tài)。在最后一次明顯的痙攣后5秒有時可有輕微短暫的強直性痙攣，但以面部和咬肌為主，造成牙關(guān)緊閉并有再次咬破舌頭的可能。在最后一次痙攣到第二次肌肉強直期之間全身肌肉松弛，包括括約肌在內(nèi)，尿液可能自尿道流出造成尿失禁。呼吸漸趨平穩(wěn)，臉色也逐漸轉(zhuǎn)為正常，患者由昏迷、昏睡、意識模糊而轉(zhuǎn)為清醒。此期長短不一，經(jīng)數(shù)分鐘至數(shù)小時不等。醒后除先兆癥狀外，對發(fā)作經(jīng)過不能回憶，患者往往感到頭痛、頭昏、全身酸痛乏力。少數(shù)患者在發(fā)作后還可能出現(xiàn)歷時長短不等的精神失常。(-)全面性非驚厥性發(fā)作臨床主要見于兒童或少年，有以下幾種發(fā)作形式：失神發(fā)作(absenceseizure)以5~10歲起病者為多，15歲以后發(fā)病者極少。發(fā)作時表現(xiàn)為短暫的意識喪失，一般不會跌倒，亦無抽搐?；純和蝗煌Ｖ乖瓉淼幕顒?，中斷談話，面色蒼白，雙目凝視無神，手中所持物件可能跌落，有時頭向前傾，眼瞼、口角或上肢出現(xiàn)不易覺察的顫動。有時眼球有向上約3次/s的顫動，也可能機械地從事原先的活動。一般持續(xù)6~20秒，極少超過30秒，發(fā)作突然停止，意識立即恢復(fù)。發(fā)作無先兆，亦不能回憶發(fā)作經(jīng)過。因為發(fā)作時間短暫，常不易被人發(fā)覺。部分兒童因進食時發(fā)作，碗筷經(jīng)常跌落或玩耍時玩具落地而引起家長注意。臨床經(jīng)過一般良好，智力不受影響，但發(fā)作頻繁，一天可達數(shù)十次至百余次，會影響學(xué)習(xí)。通常至青春期停止發(fā)作，也有部分轉(zhuǎn)為全身強直-陣攣性發(fā)作。失神發(fā)作的診斷標準為：①反復(fù)發(fā)作的短暫失神，深呼吸容易誘發(fā)；②腦電圖上有彌漫性雙側(cè)同步的3次/s棘-慢波。全身強直-陣攣性發(fā)作患者在服用抗癇藥后沒有驚厥發(fā)作，但又先兆或短暫意識不清時，應(yīng)認為是強直-陣攣發(fā)作的不完全發(fā)作而不能視為失神發(fā)作。15歲以后發(fā)生失神發(fā)作時應(yīng)首先考慮穎葉癲癇。年長者還應(yīng)注意與短暫腦缺血發(fā)作(TIA)鑒別。非典型失神發(fā)作(atypicalabsenceseizure)肌張力的改變要比典型失神發(fā)作明顯，發(fā)作和停止并不十分突然。腦電圖上表現(xiàn)為不規(guī)則2.5Hz以下的棘-慢波，往往為不對稱或不同步的。失張力性(松弛性)發(fā)作(atonicseizure)為一種復(fù)合性發(fā)作，多見于兒童，表現(xiàn)為突然意識障礙和肌張力消失，發(fā)作結(jié)束后意識很快恢復(fù)，肌張力消失可能使患者跌倒于地。肌陣攣性發(fā)作(myoclonicseizure)亦為一種復(fù)合性發(fā)作。以頭部及上肢肌肉為主的雙側(cè)節(jié)律性肌陣攣抽動，頻率為每秒3次，與腦電圖上棘-慢波或多棘-慢波的頻率一樣，且與棘波同步。(三)單純部分性發(fā)作(simplepartialseizure)為大腦皮質(zhì)局部病灶引起的發(fā)作，通常由于損害的區(qū)域不同而引起不同的表現(xiàn)類型，患者意識常保持清醒。部分患者的單純部分性發(fā)作可發(fā)展成為全身性發(fā)作。單純體感性發(fā)作指軀體感覺性而非內(nèi)臟感覺性發(fā)作，往往局限于或先從一側(cè)口角、手指或足趾開始的短暫感覺異常，表現(xiàn)為麻木、觸電感或針刺感，偶爾發(fā)生溫?zé)岣?、動作感或感覺缺失。疼痛感則極為罕見。最近有一些兒童患者發(fā)生足底、足趾、腕距小腿關(guān)節(jié)發(fā)作性疼痛的報道。病灶一般在對側(cè)大腦半球中央后回。如果癇性活動延及其他區(qū)域，會產(chǎn)生運動性發(fā)作甚至于全身性發(fā)作。單純運動性發(fā)作多從一側(cè)口角、手指或足趾開始或局限于該處的強直性或陣攣性抽搐，由對側(cè)中央前回神經(jīng)元的異常放電所引起。發(fā)作時意識并不喪失。持久或嚴重的局限性運動性發(fā)作時常在發(fā)作后遺留暫時性的局部癱瘓(Todd癱瘓)o局部抽搐偶可持續(xù)數(shù)小時、數(shù)天，甚至數(shù)周，局限性運動性發(fā)作連續(xù)不斷而患者意識始終清醒者稱為部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)(epilepsiapartialiscontinua)。擴延型(Jacksonian發(fā)作)局限性單純體感性或運動性發(fā)作按其感覺或運動代表區(qū)在大腦中央后回或前回的分布順序緩慢移動，甚至擴散至對側(cè)半身。有時局限性體感性發(fā)作不僅先有局部感覺異常，沿中央后回擴展至一側(cè)半身，而且可以越過中央溝擴展至中央前回出現(xiàn)部分運動性發(fā)作。若放電再通過大腦皮質(zhì)下的聯(lián)系纖維而導(dǎo)致雙側(cè)大腦半球的彌漫性放電時，就發(fā)展成繼發(fā)全身性驚厥發(fā)作，此時患者的意識喪失。若局限性發(fā)作很快轉(zhuǎn)化為全身性發(fā)作，這種部分性發(fā)作或感受就成為“先兆”。有時擴延非常迅速，正如前述，甚至于患者還來不及"感受”或“意識”到有先兆時即失去意識、出現(xiàn)四肢抽搐，醒后不能回憶，臨床醫(yī)生常難以區(qū)別究竟為原發(fā)性還是繼發(fā)性發(fā)作，有時也難于區(qū)別究竟是部分性發(fā)作還是全身性發(fā)作。其他感覺性發(fā)作有視覺性發(fā)作、聽覺性發(fā)作、眩暈性發(fā)作、嗅覺性發(fā)作和味覺性發(fā)作等?；旌闲园l(fā)作一種以上的上述發(fā)作形式。復(fù)雜部分性發(fā)作(complexpartialseizure)多數(shù)自簡單部分性發(fā)作開始，隨后出現(xiàn)意識障礙、自動癥(automa-tism)和遺忘，也有發(fā)作開始即有意識障礙。由于癥狀復(fù)雜，病灶常在顓葉及其周圍，涉及邊緣系統(tǒng)，故又稱精神運動性發(fā)作、穎葉癲癇或邊緣(腦)發(fā)作。這一類型的發(fā)作，多以意識障礙與精神癥狀為突出表現(xiàn)。患者在發(fā)作時與外界突然失去接觸，精神模糊，岀現(xiàn)一些無意識的動作(稱自動癥)，如咂嘴、咀嚼、吞咽、舔舌、流涎(口咽自動癥)，反復(fù)撫摸衣扣或身體某一部位，或機械地繼續(xù)其發(fā)作前正在進行的活動，如行走、騎車或進餐等。有的表現(xiàn)為精神運動性興奮，例如突然外出、無理吵鬧、唱歌、脫衣裸體、爬墻跳樓等。每次發(fā)作持續(xù)達數(shù)分鐘或更長時間后，神志逐漸清醒，對發(fā)作情況多數(shù)無記憶。也可能表現(xiàn)為單純部分性發(fā)作中出現(xiàn)精神癥狀，接著就與外界失去接觸，并出現(xiàn)自動癥。發(fā)作停止后，對于自動癥前出現(xiàn)的一些癥狀，常常能回憶。復(fù)雜部分性發(fā)作可發(fā)展為全身強直-陣攣性發(fā)作。腦電圖上最典型的表現(xiàn)為在一側(cè)或雙側(cè)穎前部有棘波或尖波發(fā)放。由于致病灶常在顓葉內(nèi)側(cè)面或底面，有時頭皮電極不易見到癇樣放電而表現(xiàn)為陣發(fā)性6波活動。睡眠描記、蝶骨電極或鼻咽電極可使局灶性棘波或尖波的陽性率增高。部分患者的異常放電灶位于額葉。癲癇持續(xù)狀態(tài)癲癇持續(xù)狀態(tài)的定義及進展癲癇持續(xù)狀態(tài)(statusep-ileticus)是癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識尚未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā)，或癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上未自行停止。Treiman(1998)提出發(fā)作持續(xù)10分鐘以內(nèi)是控制發(fā)作和減少耐藥性的最佳時機。難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)(refractorystatusepileticus)目前尚無公認的診斷標準；多數(shù)人認為癲癇持續(xù)狀態(tài)對2~3種一線抗癲癇藥物(苯二氮罩類和苯妥英鈉等)治療無效，發(fā)作時間超過1~2小時即可診斷為難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)。根據(jù)不同的臨床需要和研究目的，癲癇持續(xù)狀態(tài)分為下列類型：根據(jù)臨床發(fā)作時有無明顯的骨骼肌收縮表現(xiàn)，分為驚厥性(convulsivestatusepilepticus)與非驚厥性(non-convulsivestatusepilepticus)癲癇持續(xù)狀態(tài)。根據(jù)病因不同分類如下：急性癥狀性癲癇持續(xù)狀態(tài)：既往神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育正常，起病一周內(nèi)可能發(fā)生了中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、持續(xù)的熱性驚厥、腦病、頭外傷、腦血管疾病、代謝或中毒性紊亂。遠期癥狀性癲癇持續(xù)狀態(tài)：缺乏肯定的急性病理因素，但有既往一周前已經(jīng)存在的中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常病變或受損史。特發(fā)性癲癇持續(xù)狀態(tài)：無癥狀性病因，過去有特發(fā)性癲癇史，或癲癇持續(xù)狀態(tài)作為第二次自發(fā)性發(fā)作。隱匿性癲癇持續(xù)狀態(tài)：無癥狀性病因，過去有隱匿性癲癇史，或癲癇持續(xù)狀態(tài)作為第二次自發(fā)性發(fā)作。未能分類的癲癇持續(xù)狀態(tài)：不能分為任何其他組的癲癇持續(xù)狀態(tài)。難治性癲癇癲癇是由不同病因引起的綜合征，其預(yù)后不盡相同。大多數(shù)癲癇患者的發(fā)作可獲得滿意的控制，但有30%~40%癲癇患者為難治性癲癇(refractoryepilepsy)0難治性癲癇的定義有廣義和國際共識定義兩種。廣義者指：①用目前的抗癲癇藥物，在有效治療期合理用藥，不能終止其發(fā)作；②已被臨床證實是難治的癲癇及癲癇綜合征。耐藥性癲癇(drugresistantepilepsy)按2009年國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)制定了定義方案，即根據(jù)癲癇發(fā)作類型，經(jīng)過合擇并正確使用至少2種耐受性好的抗癲癇藥物，單藥前后分別使用和聯(lián)合使用，無發(fā)作的持續(xù)時間未達到治療前最長無發(fā)作時間的3倍或者1年無發(fā)作(取兩者無發(fā)作間隔期最長的一個)。三、癲癇的輔助檢查(-)腦電圖對癲癇的診斷價值很大，已成為癲癇的診斷和分型必不可少的檢查方法，還廣泛應(yīng)用于指導(dǎo)選用抗癲癇藥、估計預(yù)后、手術(shù)前定位，并用于闡明癲癇的病理生理。發(fā)作時記錄的腦電圖診斷意義最大，但這種機會甚少，大多在發(fā)作間歇期對患者進行腦電圖檢測。一次發(fā)作間歇期記錄，歷時20~40分鐘，其發(fā)現(xiàn)癲癇樣電活動的概率約50%，故不能據(jù)此作為確診有無癲癇的手段。發(fā)作間期放電(interictaldischarge)與患者發(fā)作期放電(ictaldischarge)有很多不同之處，兩者相比較，前者持續(xù)時間短暫(一般不超過2~3秒)，甚至為單個散在出現(xiàn)，波形整齊，不伴有臨床發(fā)作而且波形可與發(fā)作時放電完全不同，出現(xiàn)范圍也不如后者廣泛。而發(fā)作時放電持續(xù)時間通常在數(shù)十秒以上甚至數(shù)分鐘，包括節(jié)律性重復(fù)性成分，波形不如發(fā)作間歇期放電整齊，出現(xiàn)范圍廣泛，常合并臨床發(fā)作。腦電圖可用以鑒別發(fā)作類型和明確致癇灶部位，常規(guī)腦電圖常要多次重復(fù)記錄，并結(jié)合缺睡誘發(fā)和睡矚記錄，可使陽性率增加至85%左右，其余15%的患者，需應(yīng)用長時監(jiān)測(longtermmonitoring，LTM)的方法來獲取更多的信息，個別局灶性意識障礙性發(fā)作的患者甚至需要做腦深部電極記錄方能確診。除去某些特殊類型如兒童失神發(fā)作和嬰兒痙攣癥外，由于頭皮電極所記錄到的癲癇樣電活動可能不來自皮質(zhì)，而為遠處病灶的傳播所致，常規(guī)記錄有其性能上的局限性，應(yīng)用視頻腦電圖(video-EEG，VEEG)為較理想的方法。VEEG對癲癇診斷有非常重要的意義，大多可獲得有助于診斷的信息，同時有助于鑒別非癲癇性發(fā)作及假性發(fā)作。對于反復(fù)常規(guī)EEG結(jié)果陰性者，通過數(shù)小時、數(shù)天或數(shù)周的VEEG監(jiān)測，可對少見的發(fā)作期及發(fā)作間期的異常EEG進行分析，并通過增加電極數(shù)來進行更為準確的癲癇灶定位。發(fā)作時的視頻記錄還可獲得癲癇發(fā)作時的癥狀學(xué)信息，并將其與當(dāng)時的EEG進行對照研究。（一）神經(jīng)影像學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)病因，包括難治性癲癇手術(shù)治療的病灶定位。CT或MRI有助于發(fā)現(xiàn)腫瘤血管畸形、先天性畸形、血管瘤、寄生蟲或其他可能導(dǎo)致癲癇發(fā)生的結(jié)構(gòu)性改變。首次發(fā)病癲癇患者進行腦部影像學(xué)檢查的指征包括：病史或腦電圖提示有局灶性起源的依據(jù)；首次發(fā)病者；神經(jīng)系統(tǒng)體檢有局灶性陽性體征者；經(jīng)典抗癲癇藥物正規(guī)治療療效不佳者；長期應(yīng)用抗癲癇藥物治療癲癇得到控制，經(jīng)過一段穩(wěn)定期后發(fā)作再次頻繁者、或發(fā)作類型改變者。重復(fù)腦部影像學(xué)檢查的指征有：癲癇復(fù)發(fā)，發(fā)作情況惡化，抗癲癇藥物常規(guī)治療出現(xiàn)難以解釋的發(fā)作類型變化，以及神經(jīng)系統(tǒng)體檢發(fā)現(xiàn)體征岀現(xiàn)變化，考慮手術(shù)治療前的準備。首選MRI。對于部分不能接受MRI掃描的，或是懷疑有腦部結(jié)構(gòu)性損害、情況緊急的患者可選用CT掃描。高清分辨率MRI能對近80%行穎葉切除術(shù)的患者和近60%行額葉切除術(shù)的患者進行手術(shù)定位。MRI用于診斷穎葉海馬硬化，表現(xiàn)為與癲癇灶同側(cè)的中央海馬不對稱變小或萎縮，受累海馬在T2加權(quán)上為高信號。約有90%穎葉癲癇的MRI發(fā)現(xiàn)與腦電圖改變相吻合。腦磁圖神經(jīng)元膜的離子流動不僅產(chǎn)生電場，還產(chǎn)生磁場，電儀器記錄顯示形成腦磁圖（magnetoencephalography，MEG）O同相應(yīng)的腦電波形相比，腦磁圖波形活動較局限。大量研究結(jié)果表明，對癲癇起源的成功模擬在于腦電圖和腦磁圖各自優(yōu)勢的互補、聯(lián)合。腦電圖對水平、徑向位偶極子敏感，MEG對垂直、切線位偶極子敏感。但MEG描記要求在較短時間內(nèi)完成，因為患者必須安靜地躺臥或坐在杜瓦瓶下保持不動。另外，信號大小嚴重影響MEG的描記結(jié)果，為此采取的屏蔽措施與傾斜儀器等價格昂貴，限制了其使用；因此，目前腦磁圖偶極子定位的應(yīng)用仍具有局限性。PET在癲癇病因和癲癇病灶定位中也十分重要。四、癲癇的診斷與鑒別診斷癲癇的診斷方法和其他疾病一樣，主要通過病史、體格檢查與神經(jīng)系統(tǒng)檢查、實驗室檢查等，進行綜合分析。癲癇診斷的思維程序，包括是否是癲癇、癲癇或綜合征的類型和癲癇的病因?！驹\斷步驟】確定癲癇的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、腦電圖波形和抗癲癇藥物的效應(yīng)。患者初步的診斷并非要求三項條件必備，但在診斷過程中，三者都重要。尤其是最后診斷的確立，對多數(shù)患者來說，三項條件均必不可少。病史采集與體檢無可替代。癲癇患者就診時均在發(fā)作后且體檢大多無異常。因此病史十分重要?；颊甙l(fā)作時多有意識障礙，所以敘述不清發(fā)作中的情況，甚至不知道自己發(fā)作（如夜間入睡中的發(fā)作）。需詳細詢問患者的親屬或目擊者，包括發(fā)作中及發(fā)作后的表現(xiàn)，有否先兆，發(fā)作次數(shù)及時間，發(fā)作誘因，發(fā)作與生理變化如月經(jīng)和睡眠的關(guān)系，患者智力、生活能力及社會適應(yīng)性，患者性格有否變化等。但目擊者往往由于缺乏醫(yī)學(xué)專業(yè)培訓(xùn)，或在目睹發(fā)作時由于驚慌等原因而不能提供充分、詳盡、可靠的發(fā)作細節(jié)，甚至于對患者的發(fā)病情況描述錯誤，最終導(dǎo)致臨床醫(yī)生誤診。因此，對初診患者使用較長時程的視頻腦電圖（V-EEG）十分必要。亦可要求患者家屬在發(fā)作時用攝像記錄其發(fā)作情況，就診時交給醫(yī)生。國外還有建議對患者設(shè)立家庭錄像來了解發(fā)作情況。還應(yīng)了解既往疾病、腦外傷史、家族史，母親懷孕期間及圍產(chǎn)期有否異常，以及患者的習(xí)慣、工作、營養(yǎng)狀態(tài)等。上述內(nèi)容有助于進一步判斷引起癲癇發(fā)作的可能病因。臨床體檢還須注意患者的智能、心臟情況、皮膚和皮下結(jié)節(jié)、有無畸形、有無運動與協(xié)調(diào)功能障礙等。必須強調(diào)癲癇是臨床診斷，如實驗室報告與觀察到的臨床現(xiàn)象不符，則以后者為主?？拱d癇藥物治療反應(yīng)癲癇診斷的一項根據(jù)。不能認為一次藥物治療效果不佳就否定癲癇的診斷。因選藥不當(dāng)、藥物劑量不足、代謝障礙以及患者對藥物敏感性的差異等均可影響療效。正確的藥物治療可使90%以上的患者獲得滿意的效果。臨床懷疑癲癇，但發(fā)作表現(xiàn)不典型，而腦電圖檢查又為陰性的病例，抗癲癇藥物效應(yīng)往往成為確定診斷的主要依據(jù)。【鑒別診斷】臨床上要鑒別患者出現(xiàn)的發(fā)作性事件是否為癲癇，應(yīng)注意與以下疾病相鑒別（表23-8-0-3）o表23-8-0-3癲癇的鑒別診斷1.腦氧利用率下降睡眠肢體周期運動綜合征青紫型屏氣發(fā)作5.與精神障礙有關(guān)的發(fā)作反射性缺氧發(fā)作假性癲癇發(fā)作暈厥杜撰的癲癇發(fā)作心律失常過度換氣綜合征2.偏頭痛驚恐發(fā)作綜合征3.短暫性腦缺血發(fā)作交叉摩腿綜合征一過性全面遺忘癥兒童手淫低血糖6.運動疾患低血鈣嬰兒良性肌陣攣4.睡眠障礙良性陣發(fā)性眩暈夜間恐怖陣發(fā)性斜頸夢游發(fā)作性舞蹈手足徐動夢話戰(zhàn)栗反應(yīng)夢魘驚恐反應(yīng)睡眠呼吸暫停眼球運動失用癥發(fā)作性肌張力障礙抽動(Tic)發(fā)作性睡病一側(cè)面肌痙攣磨牙病7.腦干受壓的強直發(fā)作夜間遺尿&胃食管反流良性嬰兒睡眠肌陣攣五、癲癇的治療癥狀性癲癇者如能明確病因則應(yīng)針對病因治療。癲癇發(fā)作的癥狀治療包括藥物治療和手術(shù)治療，生酮飲食與迷走神經(jīng)刺激術(shù)等輔助治療手段?？拱d癇藥物治療的目標：①盡可能地控制發(fā)作；②改善癲癇預(yù)后；③最大限度地減少使用抗癲癇藥物產(chǎn)生的不良反應(yīng)；④提高患者生活質(zhì)量?！景l(fā)作時的處理】全身性強直-陣攣發(fā)作注意防止跌傷和碰傷。應(yīng)立即使患者側(cè)臥，盡量讓唾液和嘔吐物流出口外，不致吸入氣道。在患者張口時，可將折疊成條狀的小毛巾或手帕等塞入其上下臼齒之間，以免舌部咬傷。衣領(lǐng)及褲帶應(yīng)放松。抽搐時不可用力按壓患者的肢體，以免造成骨折。發(fā)作大都能在幾分鐘內(nèi)中止，不必采取特殊的治療措施。對自動癥發(fā)作的患者，在發(fā)作時應(yīng)防止其自傷、傷人或毀物。癲癇持續(xù)狀態(tài)一種嚴重而緊急的情況，必須設(shè)法于最短時間內(nèi)使其中止，并保持24~48小時不再復(fù)發(fā)。應(yīng)保持氣道的通暢和正常換氣。在積極治療病因同時，選用以下藥物之一作靜脈注射(均為成人劑量)。這些藥物對呼吸循環(huán)功能均有不同程度的抑制，使用時必須嚴密觀察。地西泮(安定)：10mg，于5~10分鐘內(nèi)靜脈注射。由于分布快，血濃度很快下降，故作用持續(xù)時間較短，可以每隔15-20分鐘重復(fù)應(yīng)用，總量24小時不超過100~200mgo地西泮注射偶可產(chǎn)生呼吸抑制，呼吸道分泌大量增加或血壓降低。應(yīng)注意觀察并及時采取相應(yīng)措施。苯妥英鈉：因地西泮作用時間短，在靜脈注射地西泮后應(yīng)予作用較持久的藥物，一般用苯妥英鈉0.5~1.0g靜脈注射，目標總量至少13mg/kg甚至18mg/kg，每分鐘注射不超過50mg。有心律不齊、低血壓和肺功能損害者應(yīng)謹慎。用苯妥英鈉對局部刺激明顯，國外已有新一代制劑磷苯妥英鈉(FDPH)，可減少這一不良反應(yīng)。氯硝西泮：1~4mg靜脈注射，但此藥對心臟、呼吸的抑制作用均較地西泮強。勞拉西泮(lorazepam)：4~8mg靜脈注射。于2分鐘內(nèi)注完，亦有較佳效果，作用較地西泮持久，對心