內(nèi)分泌科空泡蝶鞍綜合征診療規(guī)范2023版

空泡蝶鞍綜合征診療規(guī)范2023版空泡蝶鞍綜合征（emptysellasyndrome，ESS）系因鞍膈缺損或垂體萎縮，蛛網(wǎng)膜下腔在腦脊液壓力下疝入鞍內(nèi)，其中腦脊液填充，致蝶鞍擴大變形，垂體受壓變平而產(chǎn)生的一系列臨床表現(xiàn)。ESS于1951年由Busch首先報道，可分為兩類：無明顯病因者為“原發(fā)性ESS”；因手術(shù)、放療、出血、梗死等導(dǎo)致者為“繼發(fā)性ESS”。ESS很常見，尸體解剖發(fā)現(xiàn)率為5.5%~12%，影像學(xué)發(fā)現(xiàn)率約12%。其發(fā)病年齡高峰在40~60歲，女性和肥胖者中更常見，但男性患者垂體功能障礙發(fā)生率更高。【病因與發(fā)病機制】（一）原發(fā)性空泡蝶鞍綜合征病因至今尚未闡明，可有以下因素：鞍膈先天性發(fā)育不全或缺失Busch尸檢788例中，僅41.5%鞍膈完整。鞍膈不完整或缺如，即使顱內(nèi)壓正常，在搏動性腦脊液壓力持續(xù)作用下使蛛網(wǎng)膜下腔疝入鞍內(nèi)，致蝶鞍擴大，骨質(zhì)吸收，脫鈣，垂體受壓萎縮。慢性顱內(nèi)高壓Foley認為慢性顱內(nèi)壓增高造成空泡蝶鞍的可能性最大。鞍區(qū)的蛛網(wǎng)膜粘連因鞍區(qū)局部粘連使腦脊液引流不暢，在正常腦脊液搏動性壓力作用下，沖擊鞍膈，使其下陷、變薄、開放，達一定程度后，蛛網(wǎng)膜下腔及第三腦室的前下部可疝入鞍內(nèi)。垂體增生肥大妊娠期垂體可生理性增大2~3倍，撐大鞍膈及垂體窩，哺乳期垂體回縮，使鞍膈孔及垂體窩留下較大空間，利于蛛網(wǎng)膜下腔疝入鞍內(nèi)。多胎妊娠的婦女易患原發(fā)性ESS可能與此有關(guān)。靶腺功能減退者垂體可增生肥大，靶腺激素替代后增生垂體回縮，產(chǎn)生空泡蝶鞍。（一）繼發(fā)性空泡蝶鞍綜合征可因鞍內(nèi)或鞍旁腫瘤，經(jīng)藥物、放療或手術(shù)后發(fā)生，也可由垂體瘤自發(fā)變性壞死致鞍旁粘連或引起蛛網(wǎng)膜下腔疝入鞍內(nèi)引起。垂體瘤或顱咽管瘤囊性變并破裂后與蛛網(wǎng)膜下腔交通可導(dǎo)致ESS。其他原因包括淋巴細胞性垂體炎致垂體萎縮，產(chǎn)后垂體壞死（希恩綜合征），鞍內(nèi)非腫瘤性囊腫等。【臨床表現(xiàn)】ESS的臨床表現(xiàn)主要包括頭痛、高血壓、肥胖、視力減退和視野缺損，伴顱壓增高，部分患者可有腦脊液鼻漏。少數(shù)患者可有垂體功能異常，以髙催乳素血癥、性腺軸和生長激素軸功能減退為主。偶有下丘腦綜合征。（一）頭痛和視野缺損多見于女性（約占90%），尤以中年以上較胖的多產(chǎn)婦為多。頭痛是最常見的癥狀，有時劇烈，但無特征性，可有輕中度高血壓。少數(shù)患者有視力減退和視野缺損。少數(shù)患者有良性顱內(nèi)壓增高（假性腦腫瘤），可伴視乳頭水腫及腦脊液壓力增高。部分患者有腦脊液鼻漏，發(fā)生原因可能是腦脊液壓力短暫升高，引起蝶鞍和口腔之間胚胎期遺留通道開放。（一）垂體功能異常ESS時垂體受壓，20%-50%的患者可有不同程度的垂體功能異常，顯示一種或多種激素異常，主要為高催乳素血癥、性腺軸和生長激素軸功能減退，腎上腺皮質(zhì)軸和甲狀腺軸功能減退少見。神經(jīng)垂體功能一般正常。兒童中可伴有骨骼發(fā)育不良綜合征。少數(shù)患者可在ESS的基礎(chǔ)上合并分泌生長激素或催乳素的垂體微腺瘤。（三）其他表現(xiàn)肥胖、高血壓在女性患者中多見，少數(shù)患者有精神異常如焦慮或抑郁行為異常等表現(xiàn)?！驹\斷與鑒別診斷】病史中注意詢問有關(guān)造成空泡蝶鞍綜合征的病因資料，結(jié)合臨床表現(xiàn)和鞍區(qū)CT.MRI檢查可明確診斷。（一）頭顱X線片顯示蝶鞍擴大，呈球形或卵圓形。大部分患者的蝶鞍骨質(zhì)有吸收，蝶鞍背后床突可近于消失，顱骨其他結(jié)構(gòu)可有輕度骨吸收，此與慢性顱內(nèi)壓增高有關(guān)。（一）CT可顯示擴大的垂體窩，鞍內(nèi)充滿低密度的腦脊液，受壓變扁的垂體呈新月狀位于鞍窩后下部或消失不見，形成特征性的“漏斗征”。（三） MRI垂體組織受壓變扁，緊貼于鞍底，鞍內(nèi)充滿水樣信號物質(zhì)，垂體柄居中，鞍底明顯下陷。（四） 放射性核素造影伴腦脊液鼻漏時，可行放射性核素腦池造影檢查。（五） 垂體功能的評估應(yīng)對任何診斷為空泡蝶鞍綜合征的患者進行全面的垂體功能評估。具體評估方法見相關(guān)章節(jié)。（六） 鑒別診斷ESS為影像學(xué)診斷。需針對繼發(fā)性ESS病因進行相關(guān)影像學(xué)和內(nèi)分泌激素檢查以鑒別病因?！局委煛縀SS患者應(yīng)由神經(jīng)外科、影像科、內(nèi)分泌科等相關(guān)學(xué)科組成的多學(xué)科團隊進行診斷、定期評估和隨訪。多數(shù)情況下ESS無須治療。如患者有明顯視力障礙可考慮手術(shù)探查，若系視神經(jīng)周圍粘連，行粘連松解術(shù)，可使視力有一定程度改善，也有人提議用人造鞍膈治療；并發(fā)腦脊液鼻漏者，經(jīng)蝶鞍入路手術(shù)，填塞垂體窩；對非腫瘤性囊腫，可將囊腫打開，部分切除囊腫包膜；伴有內(nèi)分泌功能低下者酌情替代治療。PRL增高并伴有相關(guān)癥狀者可用漠隱亭治療。推薦閱讀URSULAK，KENH.Pituitaryphysiologyanddiagnosticevaluation[M]//SHLOMOM，RICHARDJA，ALLISONBG，etal.Will