無(wú)精子癥的診療策略

無(wú)精子癥的診療策略1整理課件無(wú)精癥的概述概念：連續(xù)3次精液及射精后的尿液，以＞3000g離心標(biāo)本15分鐘后沉渣鏡檢未發(fā)現(xiàn)精子。該病是目前男性不育最大的難題發(fā)病率：占一般人群的2%，在男性不育中達(dá)10%-20%2整理課件無(wú)精癥的分類原發(fā)性生精功能衰竭〔非梗阻性無(wú)精子癥〕梗阻性無(wú)精子癥3整理課件原發(fā)性生精功能衰竭4整理課件原發(fā)性生精功能衰竭概述各種病因所致的睪丸生精小管內(nèi)精子生成障礙、睪丸生精功能不同程度受損而表現(xiàn)出無(wú)精子排出的病癥，約占無(wú)精癥的60%。臨床上統(tǒng)稱為非梗阻性無(wú)精子癥不同病因所致的原發(fā)性生精功能衰竭的程度不同，從生精小管損傷到生精阻滯，有10種不同程度的生精功能改變，甚至在唯支持細(xì)胞綜合癥(SCOS)病例中亦發(fā)現(xiàn)局部生精小管有生精功能

5整理課件睪丸活檢病理評(píng)分10生精功能正常

9生精功能輕度改變，后期精子細(xì)胞較多，排列紊亂

8每小管＜5條精子，后期精子細(xì)胞較少

7無(wú)精子和后期精子細(xì)胞，早期精子細(xì)胞較多

6無(wú)精子和后期精子細(xì)胞，早期精子細(xì)胞較少

5無(wú)精子和精子細(xì)胞，精母細(xì)胞較多

4無(wú)精子和精子細(xì)胞，精母細(xì)胞較少

3只有精原細(xì)胞

2無(wú)生精細(xì)胞，只有支持細(xì)胞

1無(wú)生精上皮6整理課件病因無(wú)睪癥睪丸下降不良或發(fā)育不良睪丸扭轉(zhuǎn)、外傷、腫瘤及手術(shù)等因素睪丸炎及腮腺炎后睪丸炎睪丸腫瘤精索靜脈曲張7整理課件病因克氏征Y染色體微缺失綜合征其他染色體異常藥物、毒物、射線及熱系統(tǒng)性疾病特發(fā)性8整理課件精索靜脈曲張精索靜脈曲張是男性不育癥的重要原因，影響精子的發(fā)生和精液的質(zhì)量，發(fā)病率約為21%～42%可分為二型Ⅲ度亞臨床型：無(wú)臨床所見(jiàn)的精索靜脈曲張，超聲檢查可顯示異常

Ⅰ級(jí)：看不見(jiàn)也捫不到曲張的靜脈，當(dāng)患者增加腹壓時(shí)方能發(fā)現(xiàn)

Ⅱ級(jí)：陰囊內(nèi)曲張靜脈團(tuán)可觸及但不可見(jiàn)，

Ⅲ級(jí)：可見(jiàn)到曲張靜脈團(tuán)凸出于陰囊皮膚，且很容易捫及。9整理課件精索靜脈曲張治療輕度精索靜脈曲張無(wú)病癥且沒(méi)有影響精液質(zhì)量者，可行非手術(shù)治療病癥明顯或伴有不育癥者都應(yīng)積極地采用手術(shù)治療，以預(yù)防睪丸萎縮及睪丸生精功能伴不育癥的亞臨床型精索靜脈曲張同樣需要手術(shù)治療精索靜脈曲張伴無(wú)精子癥患者手術(shù)治療效果不理想10整理課件克氏征克氏征是最常見(jiàn)的性染色體異常疾病，以睪丸生精小管發(fā)育不良及間質(zhì)細(xì)胞功能減退為主的綜合征，臨床表現(xiàn)為睪丸小而硬、身材細(xì)長(zhǎng)、皮膚細(xì)膩、胡須稀疏、乳房發(fā)育等，是原發(fā)性生精功能衰竭的主要原因之一最常見(jiàn)的染色體核型為47，XXY11整理課件克氏征在局部克氏征患者中有生精細(xì)胞存在和成熟精子產(chǎn)生，且胚胎種植前診斷〔PGD〕證實(shí)有正常的胚胎說(shuō)明47XXY細(xì)胞能進(jìn)行減數(shù)分裂產(chǎn)生正常的精子，但目前尚不清楚單倍體精子產(chǎn)生的機(jī)理12整理課件Y染色體微缺失綜合征約5％～15％的無(wú)精子癥患者存在Y染色體微缺失，最常見(jiàn)3個(gè)缺失位點(diǎn)是AZFa，AZFb和AZFcY染色體缺失對(duì)于卵胞漿內(nèi)單精子顯微注射〔ICSI〕具有重要意義。因?yàn)镮CSI可使不育男性的配偶妊娠，Y染色體缺失可能被傳給子代，因此在作ICSI治療前，有必要檢測(cè)男性不育患者的Y染色體缺失情況13整理課件與生精功能衰竭有關(guān)的病史體征隱睪癥、睪丸扭轉(zhuǎn)、睪丸外傷、睪丸癌、睪丸缺如、異常睪丸體積和〔或〕質(zhì)地?fù)p傷性腺功能的藥物暴露于毒性環(huán)境第二性征異常男性乳房發(fā)育精索靜脈曲張14整理課件實(shí)驗(yàn)室檢查精液分析性激素超聲檢查染色體15整理課件梗阻性無(wú)精子癥16整理課件概述由于雙側(cè)精路梗阻導(dǎo)致精液或射精后的尿液中未見(jiàn)精子和生精細(xì)胞的病癥，占無(wú)精癥的40%左右根據(jù)梗阻部位不同可分為：睪丸內(nèi)梗阻、附睪梗阻、輸精管梗阻、射精管梗阻、精道遠(yuǎn)端功能性梗阻17整理課件診斷措施1.病史：血精射精后疼痛既往或現(xiàn)在尿道炎或前列腺炎尿路梗阻或刺激病癥既往陰囊腫大、疼痛、手術(shù)既往腹股溝血腫、外傷、手術(shù)慢性肺部感染18整理課件診斷措施2.體征至少一個(gè)睪丸體積正?！舶橛芯植可δ芩ソ叩墓Ｗ栊詿o(wú)精子癥的睪丸體積偏小〕附睪大而硬附睪或輸精管結(jié)節(jié)輸精管缺如或局部閉鎖尿道炎體征前列腺異常19整理課件診斷措施3.精液分析4.性激素水平5.超聲檢查20整理課件鑒別診斷21整理課件鑒別診斷的意義不同病因的無(wú)精子癥—治療原那么不同非梗阻性無(wú)精子癥：僅能通過(guò)ART〔人類輔助生育技術(shù)〕治療，有60%的患者睪丸有生精功能梗阻性無(wú)精子癥：可以通過(guò)外科手術(shù)矯正及ART治療，有95%的患者睪丸有生精功能22整理課件病史的鑒別原發(fā)性生精功能衰竭：生活工作環(huán)境，高溫作業(yè)史，放化療及藥物，粗制棉籽油，睪丸癌，隱睪，腮腺炎睪丸炎，精曲，鞘膜積液等梗阻性無(wú)精子癥：血精，射精后疼痛，既往或現(xiàn)在尿道炎或前列腺炎，尿路梗阻或刺激病癥，既往陰囊腫大、疼痛、手術(shù)，既往腹股溝血腫、外傷、手術(shù)，慢性肺部感染23整理課件體征的鑒別原發(fā)性生精功能衰竭：睪丸體積偏小、質(zhì)地偏軟，附睪無(wú)腫大及結(jié)節(jié)，輸精管能觸及，也有第二性征不明顯、乳房發(fā)育情況〔克氏征〕梗阻性無(wú)精子癥：睪丸體積增大或正常，質(zhì)地正常，附睪腫大或結(jié)節(jié)，輸精管能或不能觸及，第二性征及乳房發(fā)育正常24整理課件睪丸體積比較梗阻性無(wú)精子癥患者睪丸體積為7.1～28.6ml，中位體積數(shù)為16.2ml非梗阻性無(wú)精子癥患者睪丸體積為0.6～15.8ml，中位體積數(shù)為8.6ml梗阻性無(wú)精子癥患者睪丸體積明顯大于非梗阻性無(wú)精子癥患者，兩者間差異有顯著的統(tǒng)計(jì)學(xué)意義〔p<0.01〕25整理課件精液的鑒別原發(fā)性生精功能衰竭：量正常，pH正常，精漿果糖和/或中性a-葡糖苷酶正常梗阻性無(wú)精子癥：量少，一般＜1.5ml，pH偏酸性，精漿中性a-葡糖苷酶或/和果糖陰性26整理課件梗阻性無(wú)精子癥梗阻部位鑒別精漿果糖、中性a-葡糖苷酶均陰性：梗阻部位在精囊腺以下精漿果糖陽(yáng)性、中性a-葡糖苷酶陰性：梗阻部位在精囊腺以上、附睪以下精漿果糖陽(yáng)性、中性a-葡糖苷酶陽(yáng)性：梗阻部位在附睪以上27整理課件性激素鑒別T低，F(xiàn)SH、LH高：原發(fā)性睪丸功能損傷，包括間質(zhì)細(xì)胞和生精細(xì)胞T、LH正常，F(xiàn)SH高：原發(fā)性生精功能受損而未累及間質(zhì)細(xì)胞T、FSH、LH低：見(jiàn)于先天性或獲得性促性腺激素低下性腺功能減退T、FSH、LH均正常：多見(jiàn)于輸精管道梗阻28整理課件超聲的鑒別原發(fā)性生精功能衰竭：睪丸體積偏小或睪丸微石癥，附睪、輸精管、精囊腺等正?；蚵云。蛴芯黛o脈增粗、反流等梗阻性無(wú)精子癥：睪丸體積正?；蚱?，睪丸網(wǎng)及附睪管擴(kuò)張，附睪囊腫，輸精管、精囊腺缺如，射精管、苗勒氏管囊腫等29整理課件治療30整理課件原發(fā)性生精功能衰竭治療內(nèi)科治療：促性腺激素類藥物、溴隱亭及中藥制劑手術(shù)治療：精曲、鞘膜積液、隱睪等引起的無(wú)精子癥，原那么上都可效果均不理想睪丸取精-試管嬰兒：大約60%的非梗阻性無(wú)精子癥病人的生精小管內(nèi)存在精子可用來(lái)做試管嬰兒，這就為一批這樣的病人帶來(lái)了最后的希望31整理課件試管嬰兒體外受精-胚胎移植卵胞漿內(nèi)單精子顯微注射32整理課件睪丸取精前的評(píng)估睪丸體積：正?；蚵晕⑵?，一般≥10ml，體積＜8ml那么不易取到精子睪丸質(zhì)地：正常或略微偏軟或偏硬，太軟或太硬均難以取到精子性激素：血FSH小于正常參考值高限的2倍，最好在正常范圍之內(nèi)33整理課件穿刺取精的方法細(xì)針穿刺取精〔經(jīng)皮睪丸、附睪細(xì)針穿刺取精〕傳統(tǒng)的睪丸切開(kāi)活檢取精睪丸切開(kāi)顯微取精活檢槍穿刺取精34整理課件細(xì)針穿刺取精適應(yīng)癥睪丸細(xì)針穿刺取精適合所有的無(wú)精子癥患者附睪細(xì)針穿刺取精適合附睪及附睪以下部位梗阻者35整理課件睪丸與附睪內(nèi)精子的運(yùn)動(dòng)特點(diǎn)睪丸精子：不能運(yùn)動(dòng)或僅有微弱的振顫附睪頭部：很弱的運(yùn)動(dòng)，直線性很差附睪體部：速度和直線性均較前增強(qiáng)附睪尾部：與射出的精液運(yùn)動(dòng)能力相當(dāng)36整理課件梗阻性無(wú)精子癥治療37整理課件分類睪丸內(nèi)梗阻：占15%，后天性因素〔炎癥、外傷〕多于先天性因素附睪梗阻：占60%，急慢性附睪睪丸炎、手術(shù)、CVABD、YOUNG氏綜合癥等輸精管梗阻：占20%，CVABD及輸精管結(jié)扎術(shù)是最常見(jiàn)的先、后天因素射精管梗阻：占3%，主要有囊腫性〔苗勒氏管、射精管囊腫〕和炎癥性精道遠(yuǎn)端功能性梗阻:占2%，輸精管平滑肌無(wú)力或射精管高張力等導(dǎo)致不射精或逆行射精38整理課件睪丸內(nèi)梗阻的治療先天性睪丸網(wǎng)和睪丸輸出管間的功能障礙引起的梗阻，后天的炎癥和外傷引起的梗阻，且常伴有附睪和輸精管的梗阻無(wú)法進(jìn)行外科重建，只有通過(guò)睪丸取精-試管嬰兒途徑39整理課件附睪梗阻的治療梗阻性無(wú)精子癥的最常見(jiàn)原因先天性附睪梗阻常伴有先天性雙側(cè)輸精管缺如〔CBAVD〕，這種病常伴有附睪遠(yuǎn)端局部缺如和精囊腺發(fā)育不全睪丸/附睪取精-試管嬰兒40整理課件囊性纖維化囊性纖維化(CF)是一種廣泛性的外分泌腺功能紊亂的疾病，影響多種臟器分泌物的去除，可引起慢性肺部感染、胰腺分泌障礙及無(wú)精子癥常染色體隱性遺傳病41整理課件囊性纖維化在男性生殖系統(tǒng)的病理變化主要有先天性雙側(cè)輸精管缺如〔CVABD〕或閉塞、先天性單側(cè)輸精管缺如并另一側(cè)閉塞、精囊腺缺如、附睪畸形并附睪分泌障礙，常表現(xiàn)為漸進(jìn)性精道堵塞而引起梗阻性無(wú)精癥。42整理課件附睪梗阻的治療獲得性附睪梗阻主要來(lái)自急性附睪炎〔淋球菌〕和亞臨床型附睪炎〔衣原體〕，也見(jiàn)于輸精管結(jié)扎術(shù)后附睪管破裂及外科手術(shù)之后導(dǎo)致的附睪梗阻附睪管-附睪管或附睪管-輸精管顯微重建睪丸/附睪取精-試管嬰兒43整理課件近端輸精管梗阻的治療常見(jiàn)于輸精管結(jié)扎及先天性雙側(cè)輸精管缺如〔CBAVD〕的患者，偶見(jiàn)于疝氣修補(bǔ)術(shù)后輸精管-輸精管、輸精管-附睪管顯微重建結(jié)扎≤5年者效果可，＞15年者差，常合并附睪梗阻，需行附睪管-輸精管顯微重建，特別是術(shù)中輸精管液未發(fā)現(xiàn)精子者睪丸/附睪取精-試管嬰兒44整理課件遠(yuǎn)端輸精管梗阻即盆腔段輸精管梗阻或雙側(cè)精囊腺缺如只能通過(guò)睪丸/附睪取精-試管嬰兒45整理課件射精管梗阻的治療常見(jiàn)于苗勒氏管、射精管及精囊囊腫可行經(jīng)尿道射精管囊腫切開(kāi)術(shù)〔TURED〕，切除局部精阜、苗勒氏管、射精管，近期療效尚可，遠(yuǎn)期會(huì)造成再次梗阻并發(fā)癥：尿失禁，逆行射精，尿液反流至精囊、輸精管引起精囊腺炎、附睪炎及精液pH酸性改變，精子活力及受精功能下降睪丸/附睪取精-試管嬰兒46整理課件47整理課件精道遠(yuǎn)端功能性梗阻的治療局部神經(jīng)受損、輸精管平滑肌無(wú)力或射精管高張力等導(dǎo)致不射精或逆行射精藥物治療：麻黃素、左