你所不知道的失用癥

你所不知道的失用癥1失用癥-概述dyspraxia運(yùn)用功能障礙即為失用癥。是一種獲得性障礙，專指腦損害者不能做已習(xí)得的有目的或熟練的技巧性動(dòng)作。但應(yīng)排除由于肌力減退、感覺缺失、震顫、肌張力障礙及認(rèn)知、記憶、理解、注意障礙而導(dǎo)致的運(yùn)用障礙。失用癥患者能以正常的幅度、力度和速度運(yùn)動(dòng)其肢體，但不能完成要求的特定動(dòng)作或姿勢(shì)。2失用癥-疾病種類1．肢體運(yùn)動(dòng)性失用癥為一側(cè)大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)前區(qū)輕度受損的結(jié)果，引起對(duì)側(cè)肢體，尤其是上肢遠(yuǎn)端的運(yùn)動(dòng)障礙。常表現(xiàn)為一側(cè)手指實(shí)施精細(xì)快速動(dòng)作或系列靈巧的單個(gè)手指的運(yùn)動(dòng)障礙，如手指拍打、彈琴樣動(dòng)作有障礙，笨拙而不熟練。無論是模仿抑或依言語指令做的動(dòng)作，均有障礙。2．觀念（意念）運(yùn)動(dòng)性失用癥其典型特征是做及物性的表演性啞劇動(dòng)作出現(xiàn)障礙，而做模仿動(dòng)作時(shí)有改進(jìn)，真實(shí)使用物品時(shí)表現(xiàn)最佳，為最經(jīng)典的失用癥。如無特指，失用癥一詞即指觀念運(yùn)動(dòng)性失用癥。3．觀念（意念）性失用癥其典型特征是患者不能做復(fù)雜的連續(xù)性動(dòng)作，認(rèn)為是運(yùn)動(dòng)程序的編制與計(jì)劃階段的障礙。連續(xù)性復(fù)雜動(dòng)作越復(fù)雜，錯(cuò)誤越明顯，復(fù)雜連續(xù)動(dòng)作的錯(cuò)誤主要為動(dòng)作順序及方向錯(cuò)誤。4．口面失用不能依據(jù)口頭指令或視覺指令用口、唇、舌、喉等部位的肌肉做有目的的非言語性動(dòng)作，而且患者無癱瘓等其他初級(jí)運(yùn)動(dòng)障礙?；颊弑憩F(xiàn)為不能吹口哨、撮口做親吻動(dòng)作、咂嘴、清喉等。5.言語失用語言功能本身正常，理解完全正常，但不能很好地用口語進(jìn)行表達(dá)，常出現(xiàn)發(fā)音吃力、笨拙，有口唇「摸索」發(fā)音地表現(xiàn)，有音位錯(cuò)誤，而且每次錯(cuò)誤不穩(wěn)定。言語失用有時(shí)和表達(dá)性失語癥同時(shí)出現(xiàn)。6．結(jié)構(gòu)性失用反映在繪畫及裝配作業(yè)中的視覺結(jié)構(gòu)能力障礙。是由于成功整合結(jié)構(gòu)活動(dòng)所需的視覺與運(yùn)動(dòng)信息的失敗所致?；颊哂行螤钪X，也有辨識(shí)覺和定位覺，但患者不能模仿拼出立體結(jié)構(gòu)。7．穿衣、步行失用穿衣失用癥是視覺空間失認(rèn)的一種失用癥，患者不是由于運(yùn)動(dòng)障礙或不理解指令而影響穿衣，而是在穿衣的動(dòng)作順序和穿衣的方式方法上錯(cuò)誤，導(dǎo)致自己不能穿上衣服。步行失用癥是指患者不伴有下肢肌力、肌張力和反射異常的情況下出現(xiàn)步行困難，或者患側(cè)癱瘓時(shí)健側(cè)肢體的運(yùn)動(dòng)出現(xiàn)失控，造成步行困難。3失用癥-病理病機(jī)失用癥發(fā)生于優(yōu)勢(shì)半球頂下小葉、緣上回?fù)p傷。優(yōu)勢(shì)半球緣上回發(fā)出連合纖維經(jīng)胼胝體到達(dá)并支配對(duì)側(cè)半球的緣上回，所以，優(yōu)勢(shì)半球緣上回皮質(zhì)或皮質(zhì)下的病變引起兩側(cè)肢體的失用癥。病灶擴(kuò)大到中央前回時(shí)，表現(xiàn)為優(yōu)勢(shì)半球支配側(cè)上、下肢癱和對(duì)側(cè)肢體失用癥。胼胝體內(nèi)產(chǎn)生病灶，因連合纖維中斷，使對(duì)側(cè)緣上回脫離優(yōu)勢(shì)半球影響，引起支配側(cè)失用癥。因兩側(cè)緣上回之間的相互影響，臨床極少出現(xiàn)單側(cè)失用癥。失用癥常見病因?yàn)槟X血管病變、顱內(nèi)腫瘤、顱內(nèi)炎癥和顱腦外傷等，意想性運(yùn)用不能的痛因則多為腦部瀰漫性病變。4失用癥-臨床表現(xiàn)1.意想性運(yùn)用不能：對(duì)復(fù)雜精巧動(dòng)作失卻應(yīng)有的正確意會(huì)，患者能正確進(jìn)行簡(jiǎn)單動(dòng)作，但在做精細(xì)復(fù)雜動(dòng)作時(shí)，時(shí)間、次序及動(dòng)作的組合都發(fā)生錯(cuò)誤，致使動(dòng)作整體分裂破壞，動(dòng)作次序顛倒紊亂，將本該以后執(zhí)行的動(dòng)作先予進(jìn)行等。如讓病人點(diǎn)燃香煙時(shí)，劃燃火柴后將其放入嘴中。損害部位多見于左側(cè)頂葉后部、緣上回及胼胝體。2.運(yùn)動(dòng)性運(yùn)用不能：僅限于肢體，多見于上肢。因患者對(duì)運(yùn)動(dòng)的記憶發(fā)生障礙，致使動(dòng)作笨拙，精細(xì)動(dòng)作能力缺失，但對(duì)于動(dòng)作的觀念保持完整。重者不能做任何動(dòng)作，對(duì)檢查者的要求，作出毫無意義的若干運(yùn)動(dòng)，如由臥位坐起時(shí)，將兩下肢舉起而無軀干參與。損害部位與緣上回右部、或運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)4及6區(qū)，和該區(qū)發(fā)出的神經(jīng)纖維或胼胝體前部。3.意識(shí)運(yùn)動(dòng)性運(yùn)用不能：兼有上述兩種情況，患者能做簡(jiǎn)單的和自發(fā)性動(dòng)作，但不能完成復(fù)雜隨意動(dòng)作和模仿動(dòng)作，患者明曉如何做且能正確敘述，但不能準(zhǔn)確完成動(dòng)作，并常發(fā)生運(yùn)動(dòng)反覆癥。如讓其抬腳卻伸手。如依檢查者要求曾抬左腳。則以后對(duì)任何要求均抬左腳，損害部位為頂葉意想中樞與運(yùn)動(dòng)前區(qū)皮質(zhì)的聯(lián)系纖維。4.結(jié)構(gòu)性運(yùn)用不能：主要表現(xiàn)為對(duì)多維空間的綜合不能，患者對(duì)繪畫、排列、建筑等結(jié)構(gòu)活動(dòng)的各個(gè)構(gòu)成及其互相關(guān)系有一定認(rèn)識(shí)能力，但構(gòu)成完整整體的空間分析和綜合能力則存在明顯缺陷。如讓患者用火柴杜擺幾何圖形、畫房屋或擺積木時(shí)，出現(xiàn)長(zhǎng)短粗細(xì)失當(dāng)，不適當(dāng)傾斜斷續(xù)或其它不成比例，規(guī)則紊亂現(xiàn)象和各構(gòu)成部分雖然存在，但相對(duì)位置過分擁擠、重疊、倒錯(cuò)、離散或?qū)臻g位置完全忽略，整個(gè)圖案缺乏立體透象關(guān)系。也?？砂榘l(fā)半側(cè)空間忽略，圖形只繪右側(cè)一半。任何一側(cè)頂葉損害可出現(xiàn)結(jié)構(gòu)失用，但以右側(cè)頂葉病損時(shí)明顯。5失用癥-診斷（一）腦血管疾?。╟erebrovasculardisease）供應(yīng)緣上回頂下葉的動(dòng)脈為大腦中動(dòng)脈發(fā)出的頂后支，閉塞則可出現(xiàn)失用癥和其它頂葉受損表現(xiàn)，如病灶對(duì)側(cè)深淺感覺障礙、運(yùn)動(dòng)障礙、和前庭癥狀、共濟(jì)失調(diào)等?？捎杏|覺滯留、倒錯(cuò)、失認(rèn)或定位不能表現(xiàn)。臨床多見于梗塞、腦動(dòng)脈炎、動(dòng)靜脈畸形等。（二）顱內(nèi)腫瘤（intracanialtumor）頂葉部腫瘤多為轉(zhuǎn)移瘤，常見于肺癌轉(zhuǎn)移。腫瘤直接壓迫或牽拉局部痛敏部位可引起局部固定的局限頭痛，并伴顱骨外局部壓痛。顱壓增高后可引起頭痛、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫等表現(xiàn)。局灶癥狀以感覺障礙為主，可有感覺性共濟(jì)失調(diào)，肌張力減弱、肌肉萎縮和觸覺不注意癥，并可有發(fā)熱、貧血、消瘦等腫瘤全身癥狀。胼胝休前1/3受累時(shí)引起左手為主的失用癥，可并有精神障礙、輕偏癱或四肢癱。CT、MRI對(duì)顱內(nèi)腫瘤外原發(fā)病灶均有確定價(jià)值。（三）外傷（trauma）顱頂骨折引起急性頂葉挫傷時(shí)可出現(xiàn)失用癥，常并有意識(shí)障礙、感覺型癲癇或偏身感覺障礙。亞急性、慢性硬膜下血腫時(shí)病人可有頭痛、嗜睡、視乳頭水腫、輕偏癱等。硬膜外血腫意識(shí)障礙多有中間清醒期，劇烈頭痛、頻繁嘔吐、對(duì)側(cè)肢體力弱、錐體束征明顯，必要時(shí)可行X光拍片、顱及超聲、CT等確定診斷。（四）顱內(nèi)感染（intracranialinfection）頂葉膿腫除失用癥和其它神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)外，常有原發(fā)感染病灶，小兒病人可有紫紺型先天性心臟病史，起病時(shí)有發(fā)熱、周圍血象白細(xì)胞增、腦脊液內(nèi)有炎性細(xì)胞，CT檢查病灶部位可有透亮區(qū)域、周圍繞以反差較強(qiáng)的環(huán)、再外面又是一層透亮區(qū)。單純皰疹性腦炎常急性起痛，可有炎性癥狀、意識(shí)障礙、精神癥狀、抽搐、失語、輕偏癱、記憶衰退，腦脊液壓力增高、細(xì)胞數(shù)、蛋白輕度增高，少數(shù)病人可分離出單純皰疹病毒，腦電圖有與病灶部位一致的異常波，顱腦CT有低密區(qū)占位效應(yīng)。確診依據(jù)為腦活檢、腦脊液分離單純皰疹病毒或抗原、單純皰疹抗體測(cè)定為陽性。散發(fā)性腦炎多急性起病，約60%有呼吸或消化道前驅(qū)癥狀，常以精神障礙為首發(fā)癥狀，伴頭痛、嘔吐、發(fā)熱、肢體癱瘓、癲癇等癥狀，少數(shù)人有顱神經(jīng)受損，80%以上有腦電圖異常，診斷應(yīng)排除病原明確的病毒性腦炎?，F(xiàn)對(duì)這一病名的使用有較多的爭(zhēng)議。其它乙型腦炎、弓形體病、梅毒、腦型瘧疾、腦型血吸蟲病、腦囊蟲病等均可出現(xiàn)失用癥。（五）老年性精神病(senilepsychosis)老年型阿爾采木氏病65歲后起病，病情緩慢加重，以癡獃為主臨床表現(xiàn)，先出現(xiàn)近事遺忘，細(xì)而現(xiàn)遠(yuǎn)事遺忘，可有被害妄想。并有行為反常、智力損害、情感不穩(wěn)、易受激惹等，神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)有失語一失用一失認(rèn)綜合征和口唇反射、抵抗性肌張力亢進(jìn)、刻板動(dòng)作，也可發(fā)生癲癇樣抽搐及肌陣攣性顫搐，漸至生活不能自理，CT檢查可見以額、顳葉為主的瀰漫性腦萎縮。老年前期型阿爾采木氏病起病在65歲前，記憶缺失期發(fā)病之初即可見到，失語一失用一失認(rèn)綜合怍發(fā)生急速且特別嚴(yán)重。意想性運(yùn)用不能一般為兩側(cè)病變?cè)斐?，病因多為腦部瀰漫性病變，除上述疾病外，中毒、帕金森氏綜合征、動(dòng)脈硬化精神病、麻痹性癡獃等均可造成。麻痹性癡獃為梅毒螺旋體侵害腦實(shí)質(zhì)引起，多發(fā)生在梅毒感染后5～20年，男性多見，起病潛隱，早期有神經(jīng)衰弱癥候群或疑病表現(xiàn)，進(jìn)而出現(xiàn)人格障礙和智能減退，其中利氏型常因頂葉和顳葉損害引起，多以偏癱、單癱、偏盲、失語、失用和局部抽搐發(fā)作為主要表現(xiàn)，漸出現(xiàn)癡獃，常死于卒中發(fā)作。其它神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可有阿一羅瞳孔、構(gòu)音障礙、口吃、言語含糊及顫抖、唇舌面部肌肉震顫、腱反射亢進(jìn)，Babinski征陽性等?；颊哂忻范静∈?、腦脊液、淋巴細(xì)胞及蛋白量增加、70%膠金曲線呈麻痹型，腦電圖兩側(cè)性瀰漫性高波幅慢波、血清梅毒反應(yīng)陽性。動(dòng)脈硬化性精神病于50～60歲以上起病，早期以神經(jīng)衰弱綜合征為主，其精神癥狀以記憶減退、近事遺忘為特征，晚期出現(xiàn)虛構(gòu)或錯(cuò)構(gòu)現(xiàn)象?；颊咔榫w不穩(wěn)，激惹性增高或出現(xiàn)暴發(fā)性哭笑、抑郁多疑、恐懼焦慮等，癥狀有一定波動(dòng)性。即使有疾病進(jìn)展期仍存留部分自知力。除失用癥外，尚有頭、手、舌震顫，肌張力增強(qiáng)，腱反射不對(duì)稱，掌頦反射陽性和植物神經(jīng)機(jī)能障礙等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。CT檢查可見腦萎縮征象。6失用癥-鑒別診斷1、患者可自動(dòng)地在恰當(dāng)?shù)臅r(shí)候完成簡(jiǎn)單的常規(guī)活動(dòng)，但不能在別人要求時(shí)完成同樣的活動(dòng)。而失用癥患者，雖然有足夠的運(yùn)動(dòng)能力，卻不能自動(dòng)地或按要求進(jìn)行特定的活動(dòng)。2、患者不能正確使用物品，且不能描述其功能。有些IMA者使用物品很笨拙，但卻能解釋其用途和目的。3、如要求用某物品進(jìn)行一系列技能性運(yùn)動(dòng)，失用癥患者可以對(duì)動(dòng)作進(jìn)行描述，并知道該做什么，但卻不能按指令去做，甚至根本不進(jìn)行嘗試。而IA患者則會(huì)嘗試，可做系列活動(dòng)中的簡(jiǎn)單的、孤立的某些部分，但物品使用上卻不對(duì)，做的過程中沒有邏輯性和計(jì)劃性，患者也不能解釋活動(dòng)的程序和目的。7失用癥-檢查實(shí)驗(yàn)室檢查：在問病史和全面而有重點(diǎn)查體基礎(chǔ)上，重點(diǎn)應(yīng)檢查患者的神經(jīng)體征、語言功能和認(rèn)知功能，有選擇性的必要的輔助檢查項(xiàng)目還包括：1.血常規(guī)血電解質(zhì)、血糖尿素、氮尿常規(guī)檢查，對(duì)病因診斷有鑒別意義2.腦脊液檢查對(duì)病因診斷也有鑒別意義。其它輔助檢查：包括心電圖超聲波、CT及MRI等檢查有助于神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷。相關(guān)檢查：尿素、腦脊液。8失用癥-治療1、給觸覺、本體覺、運(yùn)動(dòng)覺的輸入，且貫穿在動(dòng)作前及整個(gè)過程中。在進(jìn)行特定的活動(dòng)前，給予本體覺、觸覺、運(yùn)動(dòng)覺的刺激，如在掣動(dòng)輪椅手閘前，可將肢體做所須范圍的關(guān)節(jié)活動(dòng)。2、治療師握患者的手去完成動(dòng)作，尤其在糾正錯(cuò)誤動(dòng)作時(shí)不是通過語言，而是用動(dòng)作幫助指導(dǎo)。在病人進(jìn)行一項(xiàng)結(jié)構(gòu)性作業(yè)前，讓他用手觸摸該物，進(jìn)行觸覺和運(yùn)動(dòng)覺的暗示。3、把語言命令降到最低程度。一定要口頭指令時(shí)，必須注意說話的語氣及方法。如掣動(dòng)輪椅手閘時(shí)不要說：「把手閘關(guān)上，」而應(yīng)說：「請(qǐng)注意一下你的手閘?！乖诓∪瞬僮鲿r(shí)，治療師可提供觸覺和運(yùn)動(dòng)覺的指導(dǎo)，如組合螺釘﹑螺母，治療師可手把手完成動(dòng)作，根據(jù)完成情況減少幫助。找出完成某項(xiàng)任務(wù)時(shí)，哪個(gè)環(huán)節(jié)的改善可為患者提供幫助。如完成組裝任務(wù)時(shí)，須配件按一定順序擺放或配件按順序做出標(biāo)記。4、鑒別失用癥的種類對(duì)治療十分重要。例如IMA者，他在做隨意的粗大運(yùn)動(dòng)時(shí)不會(huì)出現(xiàn)問題，而將動(dòng)作分解后他便感到困惑。如失用波及全身，則將活動(dòng)分解成小的部分，分別進(jìn)行教授，如單側(cè)或雙側(cè)肢體，則使用一些自主性全身水平的活動(dòng)，如「起身」。鼓勵(lì)患者自己穿衣。提供聲音和視覺暗示。穿衣前讓患者用手去感受衣服的不同重量、質(zhì)地，變換不同的穿衣技巧，目的是迫使患者使用受累側(cè)肢體。找出穿衣動(dòng)作的一些表面特征，怎樣變換能夠使患者完成動(dòng)作。如是一次給一件還是給許多件，哪一種更容易使患者穿上衣服。使用功能代償?shù)姆椒ǎ豪蒙虡?biāo)區(qū)分衣服的前后；用不同顏色做標(biāo)記區(qū)分衣服的上下、左右；系扣有困難可采用由下而上的方法，先系最后一個(gè)，逐漸向上對(duì)。仍然完不成，可找相同顏色的扣子和扣眼匹配；用手指觸摸的方法系扣和檢查是否正確。5、完成日常生活活動(dòng)最好在相應(yīng)的時(shí)間、地點(diǎn)和場(chǎng)景中進(jìn)行。6、在患者做動(dòng)作前閉上眼睛想象動(dòng)作,然后睜眼嘗試完成。7、在患者完不成動(dòng)作時(shí)給予必要的支持,當(dāng)他成功后給予鼓勵(lì)。8、把失用癥的知識(shí)及注意事項(xiàng)告訴病人及家屬。告訴病人及家屬穿衣困難的原因，教給他們一些實(shí)用技術(shù)。9、10、盡量減少口頭指令。11、指導(dǎo)病人完成桌面上的二維、三維作業(yè)。并逐漸增加其復(fù)雜性。9失用癥-與其他病的區(qū)別失用癥與共濟(jì)失調(diào)的區(qū)別二者都不能順利到達(dá)動(dòng)作目標(biāo)。但共濟(jì)失調(diào)困難因素在「尺度障礙」、「沖撞過限」和「協(xié)調(diào)不全」。這些因素發(fā)生在動(dòng)作的全過程，并可見患者力圖糾正偏差的意圖，沒有「荒謬」和「令人不解」的行為。與癡獃的區(qū)別癡獃者智力普遍衰退。領(lǐng)悟、思維、認(rèn)知嚴(yán)重缺陷，診斷不難。嚴(yán)重癡獃者可并發(fā)運(yùn)動(dòng)機(jī)能障礙，此時(shí)對(duì)其診斷意義不大，沒有必要做為重點(diǎn)分析。與失語癥的區(qū)別失用癥常與失語癥同時(shí)存在，且都是左半球優(yōu)勢(shì)。Alexander等