雙胎輸血綜合癥

09十二月20231雙胎輸血綜合癥

（twin-twintransfusionsyndrome）TTTs09十二月2023209十二月20233一、概念本是同根生，相煎何太急09十二月20234雙胎雙胎輸血綜合癥雙卵雙胎（70%）單卵雙胎（30%）雙羊膜囊雙絨毛膜（30%）雙羊膜囊單絨毛膜（68%）單羊膜囊單絨毛膜（1-2%）09十二月20235雙胎妊娠（雙羊膜囊單絨毛膜）兩個(gè)胎兒的胎盤(pán)血液循環(huán)胎盤(pán)血管吻合支交換，造成兩個(gè)胎兒間輸血血流動(dòng)力學(xué)不平衡導(dǎo)致一系列病理生理改變及臨床綜合征。09十二月20236發(fā)病機(jī)制目前尚不完全清楚遺傳基因的異常解剖基礎(chǔ)：胎盤(pán)間存在血管吻合支病理生理變化：繼發(fā)胎兒血容量改變發(fā)病率為5-15%，其嚴(yán)重程度取決于吻合血管的類(lèi)型、范圍及分流發(fā)生的時(shí)間。二、病因09十二月20237毛細(xì)血管的表淺吻合大血管間的動(dòng)脈吻合大血管間的靜脈吻合絨毛毛細(xì)血管吻合血管吻合表淺的血管吻合深層的動(dòng)靜脈吻合雙向血流單向血流09十二月20238一個(gè)急于奉獻(xiàn)一個(gè)被動(dòng)接收血容量減少發(fā)育遲緩體重低貧血脫水羊水過(guò)少……血容量過(guò)多心臟肥大心力衰竭肝腎增大體重增長(zhǎng)快羊水過(guò)多胎兒水腫……供血兒受血兒09十二月2023909十二月202310三、診斷產(chǎn)前診斷產(chǎn)后診斷超聲檢查胎盤(pán)病理臨床表現(xiàn)09十二月202311產(chǎn)前診斷1.確定雙胎類(lèi)型單卵雙胎兩胎兒同性別共用一個(gè)胎盤(pán)絨毛膜性質(zhì)兩胎的DNA判斷合子性質(zhì)09十二月202312產(chǎn)前診斷兩胎發(fā)育不一致雙頂徑差≥5mm腹圍差≥20mm股骨長(zhǎng)差≥5mm估計(jì)體重差≥20%一胎水腫、心衰另一胎發(fā)育遲緩09十二月202313產(chǎn)前診斷3.羊水量異常羊水過(guò)少羊水過(guò)多最大羊水深度≤2cm，不見(jiàn)膀胱或未見(jiàn)充滿(mǎn)尿液膀胱最大羊水深度≥8cm，膀胱充盈09十二月202314產(chǎn)前診斷4.胎盤(pán)存在有意義的血管吻合僅有深部動(dòng)靜脈吻合而缺乏表淺血管吻合單純淺表吻合

單純深部吻合淺表與深部吻合并存09十二月202315產(chǎn)前診斷雙胎血流動(dòng)力學(xué)改變

臟器的差異臍帶的差異……09十二月202316產(chǎn)后診斷胎盤(pán)病檢胎兒血紅蛋白濃度及出生體重差異供血兒胎盤(pán)蒼白萎縮受血兒胎盤(pán)肥大是否存在胎盤(pán)血管吻合

急性TTTS以血紅蛋白濃度差異≥50g/L為主，體重差值作為參考

慢性以體重差值≥20%為主，血紅蛋白濃度差值作為參考單純血紅蛋白濃度或體重差異，而無(wú)相應(yīng)胎盤(pán)血管吻合支，診斷TTTS是不完善的

09十二月202317Quintero分級(jí)

Ⅰ級(jí)：供血兒膀胱可見(jiàn)；Ⅱ級(jí)：供血兒未見(jiàn)充滿(mǎn)尿液膀胱；Ⅲ級(jí)：多普勒超聲發(fā)現(xiàn)胎兒血流出現(xiàn)特異性改變Ⅳ級(jí)：出現(xiàn)胎兒水腫；Ⅴ級(jí)：1個(gè)或2個(gè)胎兒死亡。TTTS與疾病的預(yù)后密切相關(guān)，診斷時(shí)的分級(jí)越高，圍生兒病死率越高09十二月202318鑒別診斷羊水過(guò)多/羊水過(guò)少綜合征

雙胎妊娠一胎孤立性發(fā)育不良

09十二月202319

四、治療

國(guó)內(nèi)現(xiàn)狀主要是若胎兒已到存活孕齡,提前終止妊娠讓胎兒離開(kāi)不適的宮內(nèi)環(huán)境09十二月202320四、治療保守治療侵襲性操作

嚴(yán)密的產(chǎn)前監(jiān)測(cè)和藥物羊水減量術(shù)FLOC選擇性滅胎術(shù)……09十二月202321羊水減量術(shù)

方法在B超引導(dǎo)下，用18號(hào)穿刺針穿刺，使羊水多的羊膜腔內(nèi)放出部分羊水以恢復(fù)兩羊膜腔內(nèi)羊水比例的平衡。目前臨床較常用，也是最早應(yīng)用于治療TTTS的有效方法之一09十二月202322羊水減量術(shù)

弊羊水減量的療效取決于穿刺次數(shù)和羊水復(fù)長(zhǎng)速度利早產(chǎn)、感染、胎膜早破、嚴(yán)重的腦損傷多次穿刺，發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)損害幾率較高09十二月202323

胎兒鏡下激光凝固胎盤(pán)吻合血管術(shù)（FLOC

）方法B超檢測(cè)下，胎兒鏡經(jīng)腹進(jìn)入羊水過(guò)多的羊膜腔內(nèi)，找到胎盤(pán)血管吻合支，激光纖維選擇適當(dāng)功率凝固，使血流動(dòng)力學(xué)失衡逆轉(zhuǎn)，最后同時(shí)進(jìn)行羊水減量。09十二月202324

胎兒鏡下激光凝固胎盤(pán)吻合血管術(shù)（FLOC

）弊療效優(yōu)于羊水減量術(shù)合并神經(jīng)系統(tǒng)疾病的風(fēng)險(xiǎn)降低有較好的發(fā)展前景利設(shè)備和技術(shù)限制09十二月202325羊膜中隔穿孔術(shù)

方法：穿刺針在兩羊膜腔之間隔羊膜上穿刺一個(gè)或數(shù)個(gè)小孔，使兩羊膜腔內(nèi)羊水互流。理論依據(jù)：?jiǎn)窝蚰るp胎不發(fā)生TTTS。羊膜中隔穿孔使之變成假單羊膜雙胎。只有少數(shù)學(xué)者試用，臨床病例較少，療效有待評(píng)價(jià)。目前該方法多與FLOC、羊水減量術(shù)，這3種操作在1次胎兒鏡手術(shù)中同時(shí)進(jìn)行。

09十二月202326選擇性滅胎術(shù)

TTTS中，當(dāng)1例胎兒病情嚴(yán)重瀕臨死亡時(shí)。FLOC手術(shù)會(huì)導(dǎo)致急性胎盤(pán)功能不良的病例中。胎兒鏡下行臍帶結(jié)扎、臍帶凝結(jié)或射頻消融法。

09十二月202327五、預(yù)后

治療后的胎兒存活率由不足20%上升至60-70%，仍有很高的圍產(chǎn)兒死亡率、新生兒患病率及后遺癥TTTS嚴(yán)重程度的分級(jí)和分娩時(shí)的孕周是決定圍產(chǎn)兒預(yù)后的重要因素診斷時(shí)分級(jí)越高，分娩時(shí)孕周越小，圍產(chǎn)兒死亡率越高09十二月202328五、預(yù)后

進(jìn)退兩難一胎異常并瀕臨死亡，另一胎尚存活09十二月202329五、預(yù)后

進(jìn)退兩難一胎異常并瀕臨死亡，另一胎尚存活09十二月202330五、預(yù)后

分娩對(duì)有危險(xiǎn)的胎兒是最佳的選擇，但另一個(gè)胎兒有可能因不成熟而死亡。如果可確定胎肺已成熟，那么同時(shí)救活健康的胎兒和處于危險(xiǎn)狀況下的胎兒是可能的。當(dāng)健康胎兒的胎肺非常不成熟時(shí)，應(yīng)該在估計(jì)胎兒存活機(jī)會(huì)大小的基礎(chǔ)上作決定。09十二月202331六、目前存在的難點(diǎn)怎樣才能使治療不僅要延長(zhǎng)孕周提高存活率，而且要盡量