第十章補體系統(tǒng)課件

第十章補體系統(tǒng)

（complement，C）

第一節(jié)

補體的概述PaulEhrlich保羅．奧利克

同時獨立發(fā)現(xiàn)了類似的現(xiàn)象，認為血清中存在某種物質，可以輔助和補充抗體發(fā)揮融菌、融血的作用，故命名為補體（Complement，C）.1894JulesBordet朱爾斯-博爾德

alexin殺菌素

發(fā)現(xiàn)綿羊抗霍亂弧菌血清能溶解霍亂弧菌，加熱可阻止其活性；加入新鮮的非免疫血清可恢復其活性。1、補體（Complement,C）：存在于新鮮免疫血清中的一種不耐熱成分，可輔助特異性抗體介導溶菌及溶細胞作用。2、補體系統(tǒng)：存在于人或脊椎動物血清與組織液中的一組不耐熱的、經活化后具有酶活性的蛋白質。

血清中的補體在被激活前無生物學功能。

（輔助和補充特異性Ab介導的溶菌溶血作用）一、概念二、補體系統(tǒng)的組成及命名（一）補體系統(tǒng)的組成1、補體系統(tǒng)的固有成分(1)參與經典激活途徑的C1q、C1r、C1s、C4、C2；(2)參與旁路途徑的B因子、D因子、P因子；(3)參與MBL途徑的MBL、絲氨酸蛋白酶；(4)還有參與共同終末通路的C3、C5—C92、調節(jié)蛋白：C1抑制物、H因子、I因子等。3、補體受體(CR)：CR1-CR5、C3bR、C4bR等。

(二)補體系統(tǒng)的命名

產生部位：化學成分：分子量差別大：血清含量：化學性質：

不穩(wěn)定，不耐熱，56℃30min

滅活。

（三）補體的生物合成及理化性質第二節(jié)

補體系統(tǒng)的激活活化有一定的順序，產生補體級聯(lián)放大效應；活化有三條途徑。激活物活化【生理情況下】無活性的酶原有活性的酶激活物：激活條件：激活過程：

識別階段：從C1開始

≥2個IgG/1個IgM一、經典途徑（圖）Ag-Ab(IgG、IgM)復合物（IC）C142356789攻膜階段：形成MAC(C5b6789)

活化階段：形成C3轉化酶（C4b2a）

C5轉化酶（C4b2a3b）激活順序：經典途徑的啟動有賴于的產生，故在感染發(fā)揮作用。Ab后期感染早期，補體發(fā)揮作用嗎？如果發(fā)揮，又是如何被激活的呢？二、旁路激活途徑（替代途徑）自身細胞旁路激活途徑激活過程：激活順序：C356789C3轉化酶（C3bBb）C5轉化酶（C3bBb3b或C3bnBb）細菌細胞壁成分

(為補體激活提供保護性環(huán)境和接觸表面)；從C3開始激活物：生理意義：

(1)識別與

（調節(jié)蛋白H因子、I因子）；

(2)可直接識別異物，不依賴于Ab的形成，作為在

感染

期發(fā)揮作用；

(3)往往伴隨經典途徑的活化，對其起

放大作用。旁路激活途徑非特異性免疫早自己非己三、MBL途徑

（甘露聚糖結合凝集素）C1s激活物絲氨酸蛋白酶MBL途徑生理意義：在中發(fā)揮作用（急性期蛋白）參與免疫。

出現(xiàn)最早，出現(xiàn)最晚；

【小結】特異性免疫發(fā)揮作用（經典途徑）Ab產生固有免疫發(fā)揮作用（旁路途徑，MBL途徑）病原微生物入侵旁路途徑經典途徑

非特異性急性感染第三節(jié)

補體的主要生物學作用一、溶菌、溶細胞作用

二、調理作用

CH2補體吞噬cell

增強吞噬作用

AgV區(qū)—

吞噬cell三、免疫粘附作用

是機體清除循環(huán)IC的重要機制（紅細胞是血液中最多的細胞）。被吞噬cell吞噬

由腎小球濾過

激活補體，損傷組織

中分子IC

小分子IC

大分子IC

ICAbAg通過C3b結合紅cell和血小板

四、炎癥介質作用

1、激肽樣作用（C2a）能增加血管通透性，引起炎癥性充血。

2、過敏毒素作用（C3a、C4a、C5a）

以C5a的作用最強。

3、趨化作用（C3a、C5a、C567）五、調節(jié)免疫應答補體系統(tǒng)的主要生物學功能補體成分/片段生物學功能C1-C9溶菌、溶細胞、溶病毒C3b、C4b調理作用、免疫黏附C3a、C4a、C5a過敏毒素作用C3a、C5a趨化作用炎癥介質作用C2a激肽樣作用C3調節(jié)免疫應答人有了知識，就會具備各種分析能力，明辨是非的能力。所以我們要勤懇讀書，廣泛閱讀，古人說“書中