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文檔簡(jiǎn)介
1第十章
白細(xì)胞檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用第一節(jié)白血病的分型和診斷中的應(yīng)用第二節(jié)急性淋巴細(xì)胞白血病的應(yīng)用第三節(jié)急性髓細(xì)胞白血病的應(yīng)用第四節(jié)慢性白血病的應(yīng)用第五節(jié)少見(jiàn)類(lèi)型白血病的應(yīng)用第六節(jié)骨髓增生異常綜合征的應(yīng)用第七節(jié)惡性淋巴瘤的應(yīng)用第八節(jié)漿細(xì)胞病的應(yīng)用第九節(jié)骨髓增殖性疾病的應(yīng)用第十節(jié)組織細(xì)胞病的應(yīng)用第十一節(jié)其他白細(xì)胞疾病的應(yīng)用目的要求2第九節(jié)骨髓增殖性疾病應(yīng)用
原發(fā)性血小板增多癥
骨髓纖維化
慢性中性粒細(xì)胞白血病
真性紅細(xì)胞增多癥
概述3一、骨髓增殖性疾病的概述
(myeloidproliferationdisorders,MPD)是一組獲得性的干細(xì)胞異常性疾病WHO分型中包括真紅、原發(fā)性血小板增多癥、骨化、慢中、慢粒、慢性嗜酸粒細(xì)胞白血病/高嗜酸粒細(xì)胞綜合征和不能分類(lèi)型其共同特點(diǎn)為:多數(shù)>在40歲,脾腫大,外周血中全血細(xì)胞增多甚至出現(xiàn)幼粒、幼紅細(xì)胞4二、真性紅細(xì)胞增多癥
(polycythemia
vera,PV)
是一種以紅系異常增生為主的MPD
好發(fā)于中老年男性血粘度增加導(dǎo)致的癥狀
血栓形成性疾病、出血癥狀
皮膚紅紫、高血壓脾腫大,有的病人有肝臟腫大5PV16PV檢驗(yàn)?zāi)校篟BC>6.05×1012/L,Hb>180g/L,Hct>0.54女:RBC>6.00×1012/L,Hb>170g/L,Hct>0.50WBC常(12-15×109/L)常有核左移PL:常(400-1000×109/L)增生活躍或明顯活躍(有的減低)三系增生或正?;蛞约t系增生較為明顯形態(tài)基本正常,涂片紅細(xì)胞分布密集NAP染色:陽(yáng)性率及積分明顯增高。血象:骨髓象:7PV的血片8PV的骨髓片9三、原發(fā)性血小板增多癥
(essentialthrombocythemia,ET)
多見(jiàn)于40歲以上
出血,以胃腸道、皮膚及粘膜出血為主
血栓形成以指(趾)小血管、中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管及肢體血管栓塞為主脾腫大:約占80%10ET檢驗(yàn)血象:PL>1000×109/L,WBC常>10×109/L有時(shí)可見(jiàn)幼粒細(xì)胞,紅細(xì)胞數(shù)正?;蜉p度增加骨髓象:增生明顯活躍或增生活躍,巨系增生或正常,血小板極易見(jiàn)呈大片存在。細(xì)胞化學(xué)染色:NAP染色大多數(shù)患者積分值增加。血小板功能檢查:聚集、黏附等功能有異常。11ET的血片112ET的骨髓片113ET的骨髓片214四、骨髓纖維化
(Myelofibrosis,MF)
是由于骨髓造血組織被纖維組織代替所致根據(jù)病因分為繼發(fā)性和原發(fā)性多見(jiàn)于40歲以上,起病緩慢,開(kāi)始多無(wú)癥狀臨床特征為脾明顯腫大,其次為肝、LN腫大,貧血15MF檢驗(yàn)RBC減少,淚滴形很易見(jiàn),80%可見(jiàn)幼紅WBC多數(shù)升高,約70%可見(jiàn)幼粒PLT早期增多,晚期減少血象:骨髓:早期增生正?;蛎黠@增生,粒紅巨(尤其是巨系),與慢粒骨髓象很相似晚期—干抽明顯,有核細(xì)胞減少組化:活檢:NAP染色2/3患者NAP積分值升高大量纖維組織增生16MF的血片117MF的血片218MF的血片319是以粒細(xì)胞系統(tǒng)異常增生為主的MPD臨床表現(xiàn)似慢性粒細(xì)胞白血病起病緩慢,多見(jiàn)于老年人脾腫大明顯,部分伴有肝腫大,少數(shù)患者伴有LN腫大五、慢性中性粒細(xì)胞白血病
(chronicneutrophilicleukemia,CNL)
20血象:粒系增多,以成熟粒細(xì)胞為主,Eos、Bas、幼粒少見(jiàn)骨髓:粒系增生,以中性中幼粒以下為主,Eos、Bas少見(jiàn)NAP染色:積分明顯升高其他:費(fèi)城染色體及abl/bcr基因陰性CNL檢驗(yàn)21CNL的血片122CNL的血片223CNL的骨髓片124CNL的骨髓片225CNL的骨髓片326CNL的NAP染色27目的要求
熟悉:漿細(xì)胞白血病,多毛細(xì)胞白血病,全髓白血病,急性混合細(xì)胞白血病,真性紅細(xì)胞增多癥、骨髓纖維化癥、原發(fā)性血小板增多癥及慢性中性粒細(xì)
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