小兒腹部外科疾病

第56章小兒腹部外科疾病

1整理課件新生兒急腹癥馮杰雄華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院2整理課件新生兒急腹癥的定義出生3月內(nèi)發(fā)生的需急癥手術(shù)處理的腹部問題3整理課件新生兒急腹癥的分類〔1〕腹裂、臍膨出與腹股溝疝消化道穿孔炎癥新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎消化道出血梅克爾憩室4整理課件腹裂(gastroschisis)5整理課件6整理課件先天性膈疝(congenitaldiaphragmatichernia)7整理課件食管裂孔疝(hiatushernia)8整理課件新生兒急腹癥的分類〔2〕消化道梗阻先天性肥厚性幽門狹窄腸閉鎖與腸狹窄腸旋轉(zhuǎn)不良環(huán)狀胰腺先天性巨結(jié)腸先天性直腸肛門畸形9整理課件先天性巨結(jié)腸〔hirschsprung’sdisease〕10整理課件先天性直腸肛門畸形(congenitalanorectalmalformations)11整理課件第3節(jié)

先天性肥厚性幽門狹窄

CongenitalHypertrophicPyloricStenosis馮杰雄華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院12整理課件定義由于幽門環(huán)肌肥厚增生，致幽門管腔狹窄所引起的胃輸出道不全梗阻。發(fā)病率我國的發(fā)病率為1‰，男女之比為4:113整理課件病因

1.幽門肌先天性發(fā)育異常幽門肌過度增生2.神經(jīng)發(fā)育異常環(huán)肌層腦啡肽和血管活性腸肽神經(jīng)纖維數(shù)量減少

3.

遺傳

母患病后其子的發(fā)病率為20%,其女發(fā)病率為7%父患病后其子的發(fā)病率為5%,其女發(fā)病率為2.5%4.其他內(nèi)分泌(胃泌素前列腺素)環(huán)境因素(季節(jié))14整理課件15整理課件病理大體觀察幽門壁肌組織肥厚增大,以環(huán)肌增厚為主。正常兒童幽門肌厚1～3mm，而該病幽門肌層可增厚達(dá)4～7mm。增厚的肌層形成橄欖樣腫塊，腫塊色蒼白、質(zhì)地如硬橡皮。鏡下觀察環(huán)肌纖維增生肥厚，而縱肌僅有輕度增厚。16整理課件臨床表現(xiàn)嘔吐生后2～3周開始，開始為食后溢奶，幾天后出現(xiàn)喂奶后立即或數(shù)分鐘后出現(xiàn)噴射狀嘔吐，嘔吐物為乳凝塊、不含膽汁。患兒嘔吐后有饑餓索食表現(xiàn)。脫水體重下降皮下脂肪減少、面部出現(xiàn)皺紋而呈現(xiàn)“老年貌〞17整理課件臨床表現(xiàn)

胃蠕動(dòng)波從左肋下向右上腹移動(dòng)后消失。腹部包塊位置：右肋緣下腹直肌外側(cè)形狀：橄欖樣質(zhì)地：如硬橡皮活動(dòng)度：活動(dòng)18整理課件診斷

臨床表現(xiàn)嘔吐胃蠕動(dòng)波右上腹包塊消化道碘水造影胃擴(kuò)張、蠕動(dòng)增強(qiáng)造影劑胃內(nèi)潴留幽門管變細(xì)變長胃竇部幽門前區(qū)呈鳥嘴狀腹部B超右上腹包塊19整理課件20整理課件治療原那么診斷明確后應(yīng)盡早行幽門環(huán)肌切開術(shù)，但術(shù)前要糾正脫水、電解質(zhì)失衡和營養(yǎng)不良。手術(shù)方法Fredet-Ramstedt手術(shù)21整理課件22整理課件術(shù)后處理〔1〕術(shù)后短期應(yīng)用抗生素〔2〕維持水電解質(zhì)平衡〔3〕12小時(shí)后可進(jìn)水，24小時(shí)后進(jìn)半量，3～4天后恢復(fù)正常進(jìn)食23整理課件第5節(jié)

先天性腸閉鎖與腸狹窄

CongenitalIntestinalAtresiaandStenosis馮杰雄華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院24整理課件簡介

該病是一種常見的消化道畸形，是造成新生兒消化道梗阻的重要原因。該病可發(fā)生在腸道的任何部位，以空腸、回腸多見，十二指腸次之，結(jié)腸罕見。25整理課件病因

1.十二指腸與空腸上段腸腔空泡融合發(fā)生障礙2.空腸下段及回腸胎兒腸道局部血液循環(huán)障礙26整理課件病理1.腸狹窄多見于十二指腸和空腸上段，常呈隔膜狀，中央有一小孔27整理課件2.腸閉鎖Ⅰ型腸管外形連續(xù)但腸腔被隔膜分隔；Ⅱ型兩端呈盲端但有纖維帶相連；Ⅲ型兩端完全別離；Ⅳ型多發(fā)性閉鎖。28整理課件病理近端腸管因長期梗阻而擴(kuò)張，其壁肥厚，血運(yùn)不良，蠕動(dòng)功能很差；遠(yuǎn)端腸管細(xì)小、萎陷29整理課件30整理課件臨床表現(xiàn)腸閉鎖嘔吐生后第一天即可出現(xiàn)，嘔吐物多含膽汁，低位閉鎖時(shí)呈糞便樣。腹脹高位閉鎖多限于上腹，嘔吐或胃腸減壓后腹脹減輕；低位呈全腹膨脹。便秘?zé)o胎糞排出。脫水31整理課件臨床表現(xiàn)腸狹窄嘔吐反復(fù)屢次嘔吐，嘔吐物含膽汁，但嘔吐不如腸閉鎖劇烈，局部患兒還可正常進(jìn)食；腹脹視病變部位不同而異；排便有胎便排出，以后也可有大便排出。32整理課件診斷臨床表現(xiàn)持續(xù)性嘔吐進(jìn)行性腹脹胎便排出異常腹部平片雙泡征及三泡征等腸梗阻表現(xiàn)鋇灌腸腸閉鎖為胎兒型結(jié)腸33整理課件34整理課件治療原那么及早手術(shù)術(shù)前準(zhǔn)備1.胃腸減壓2.糾正水電解質(zhì)紊亂3.適當(dāng)糾正酸堿失衡4.維生素K1的應(yīng)用35整理課件手術(shù)方法腸閉鎖腸切除腸吻合術(shù)

36整理課件腸狹窄隔膜切除37整理課件術(shù)后處理1.給氧保暖2.胃腸減壓3.繼續(xù)糾正水電解質(zhì)及酸堿失衡4.應(yīng)用抗生素5.營養(yǎng)支持治療38整理課件第4節(jié)先天性腸旋轉(zhuǎn)不良

CongenitalIntestinalMalrotation馮杰雄華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院39整理課件定義指在胚胎期腸道以腸系膜上動(dòng)脈為軸心的旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)發(fā)生障礙，使腸道位置發(fā)生變異和腸系膜附著不全，從而引起的腸梗阻。發(fā)病率

6000個(gè)出生嬰兒中有1例，男比女多1倍。40整理課件胚胎學(xué)第一階段胚胎6～8周中腸突入臍帶腔第二階段胚胎8周十二指腸逆時(shí)針方向旋轉(zhuǎn)900至腸系膜上動(dòng)脈右側(cè);

41整理課件胚胎10周中腸退回腹腔，十二指腸再逆時(shí)針方向旋轉(zhuǎn)1800至腸系膜上動(dòng)脈左側(cè)；回腸盲腸袢以腸系膜上動(dòng)脈為軸心逆時(shí)針方向旋轉(zhuǎn)2700，12周時(shí)盲腸轉(zhuǎn)到右下腹髂窩部。12周后小腸系膜及結(jié)腸系膜固定。

42整理課件病理1.腹膜索帶壓迫十二指腸回腸盲腸襻旋轉(zhuǎn)受阻而停留在右上腹或左上腹，由盲腸和升結(jié)腸發(fā)出的腹膜索帶跨越十二指腸降段或水平段而附著于右側(cè)后腹壁，從而壓迫十二指腸而形成十二指腸梗阻。43整理課件病理2.腸扭轉(zhuǎn)由于中腸系膜不附著，腸管僅在腸系膜上動(dòng)脈根部連于后腹壁，腸管極易環(huán)繞系膜根部發(fā)生順時(shí)針扭轉(zhuǎn)。44整理課件病理3.空腸近端膜狀粘連十二指腸空腸袢旋轉(zhuǎn)不良，而使空腸上段停于腸系膜上動(dòng)脈前方或右側(cè)，空腸上段被膜狀組織粘纏而受壓，造成高位腸梗阻。45整理課件病理并存畸形1腹壁畸形如腹裂、臍膨出等447例中并存膈疝111例；腹裂147例；臍膨出73例。2其他消化道畸形〔25％〕腸閉鎖與腸狹窄、消化道重復(fù)畸形、環(huán)狀胰腺、先天性巨結(jié)腸等。46整理課件臨床表現(xiàn)新生兒腸旋轉(zhuǎn)不良

出生后胎便排出正常，1周內(nèi)突然發(fā)生大量膽汁性嘔吐，嘔吐呈間隙性發(fā)作。如發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)那么可持續(xù)性嘔吐，甚至發(fā)生嘔血與便血。有的病例可見胃蠕動(dòng)波，如有腸壞死可出現(xiàn)腹脹、腹壁靜脈擴(kuò)張、腸鳴音消失。47整理課件臨床表現(xiàn)非新生兒期腸旋轉(zhuǎn)不良

1.頑固性復(fù)發(fā)性嘔吐2.慢性間隙性腹痛3.營養(yǎng)不良和發(fā)育障礙4.便秘5.乳糜腹慢性腸扭轉(zhuǎn)使腸系膜根部的淋巴管阻塞，淋巴回流障礙而進(jìn)入腹腔48整理課件診斷臨床表現(xiàn)高位腸梗阻有正常胎便排出49整理課件腹部平片1.雙泡征2.閉袢性腸梗阻鋇灌腸對診斷有決定性意義盲腸位于上腹部碘油造影十二指腸梗阻50整理課件51整理課件腹部B超十二指腸內(nèi)有液體來回移動(dòng)腸系膜上靜脈位于動(dòng)脈的左前方或正前方腹部CT與MRI腸系膜上靜脈位于動(dòng)脈的左前方或正前方52整理課件鑒別診斷53整理課件十二指腸閉鎖與狹窄先天性腸旋轉(zhuǎn)不良環(huán)狀胰腺胚胎學(xué)與病因?qū)W腸腔空化障礙腸旋轉(zhuǎn)和系膜附著異常胰腺發(fā)育受挫病理腸閉鎖腸狹窄Ladd’s索帶環(huán)狀胰腺出生體重半數(shù)小于2500g，多數(shù)正常多數(shù)正常1／3低于1800g嘔吐閉鎖48小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)，1－3周1周以內(nèi)狹窄那么可稍晚胎糞無胎糞排出胎糞排出正常有胎糞排出體征胃型、胃蠕動(dòng)波胃型、胃蠕動(dòng)波胃型、胃蠕動(dòng)波腹平片雙泡征雙泡征雙泡征鋇灌腸胎兒型結(jié)腸盲腸與結(jié)腸位置異常結(jié)腸正常鋇餐十二指腸梗阻十二指腸梗阻、空腸位置異常十二指腸梗阻治療DD吻合Ladd’s手術(shù)DD吻合術(shù)

54整理課件治療原那么絕大多數(shù)需手術(shù)治療，只有少數(shù)輕型病例可采用保守治療術(shù)前準(zhǔn)備1.糾正水、電解質(zhì)紊亂2.胃腸減壓3.抗生素與維生素4.不全梗阻需糾正營養(yǎng)不良與貧血55整理課件治療手術(shù)步驟1.腸扭轉(zhuǎn)復(fù)位2.Ladd’s索帶的松解3.小腸系膜根部粘連松解4.闌尾切除56整理課件57整理課件術(shù)后處理1.胃腸減壓2.維持水電解質(zhì)平衡3.抗生素4.支持治療58整理課件壞死性小腸結(jié)腸炎

NecrotizingEnterocolitis簡介該病是小腸結(jié)腸節(jié)段性急性炎癥,伴廣泛出血,以腹脹、嘔吐、便血為主要特征,病勢兇猛、迅速導(dǎo)致患兒死亡,占新生兒死亡總數(shù)的75%發(fā)病率占出嬰兒的2‰，男比女高1倍59整理課件病因1.腸粘膜損害休克、缺氧2.細(xì)菌感染3.人工喂養(yǎng)滲透壓過高乳糖分解后產(chǎn)氣過多，腸腔壓力過高60整理課件發(fā)病機(jī)制61整理課件病理病變累及回腸者占27％，累及結(jié)腸者占26％，大小腸均有病變者占44％肉眼腸管水腫、出血、瘀斑、壞死、外覆纖維蛋白滲出物，粘膜下與漿膜下積氣62整理課件病理鏡下觀察黏膜廣泛水腫、出血、壞死，壞死黏膜脫落形成潰瘍，嚴(yán)重者腸壁全層壞死，甚至穿孔病變處炎性細(xì)胞浸潤、血管炎、血栓形成，并有各種細(xì)胞生長63整理課件臨床表現(xiàn)1.出生后嗜睡、吸吮力弱、間隙性呼吸暫停。2.其后出現(xiàn)腹脹、嘔吐、腹瀉、便血。3.伴有高熱或體溫不升，反響差。4.休克64整理課件實(shí)驗(yàn)檢查1.中性粒細(xì)胞增多，但合并敗血癥時(shí)可減少2.血小板降低3.血培養(yǎng)有細(xì)菌生長4.血漿IL-6含量升高5.血?dú)夥治龃x性酸中毒65整理課件新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎X線1.腸管充氣擴(kuò)張2.腸壁積氣3.門靜脈積氣4.氣腹5.腸間隙增寬6.腹腔積液66整理課件診斷依據(jù)臨床表現(xiàn)X線

67整理課件分期分期全身表現(xiàn)胃腸表現(xiàn)X線Ⅰ期體溫不穩(wěn)、嗜睡、拒食、胃內(nèi)滯留腸汁腸脹氣窒息、心動(dòng)過緩嘔吐膽汁或嘔吐物隱血輕度腸梗阻輕度腹脹、大便隱血

Ⅱ期如Ⅰ期

嘔血或便血腸管擴(kuò)張、腸梗阻大便潛血持續(xù)陽性腸間隙增寬腹脹明顯腸壁積氣或門靜脈積氣Ⅲ期如Ⅰ期

明顯的消化道出血如Ⅱ期

全身衰竭、休克氣腹68整理課件壞死性小腸結(jié)腸炎治療原那么Ⅰ期內(nèi)科治療Ⅱ期先由內(nèi)科治療，病情加重時(shí)手術(shù)Ⅲ期手術(shù)治療69整理課件內(nèi)科療法1.絕對禁食2.維持水電解質(zhì)平衡3.支持治療4.抗生素5.腎上腺皮質(zhì)激素的適當(dāng)應(yīng)用70整理課件外科治療方法1.一期腸切除腸吻合術(shù)全身情況可，吻合腸管活力正常2.腸外置術(shù)或腸造瘺術(shù)腸管生機(jī)不能確定或全身情況衰竭3.腸穿孔修補(bǔ)術(shù)單一腸穿孔且腸管活力正常4.腹腔引流術(shù)患兒一般情況差不能耐受腸外置或腸造瘺71整理課件術(shù)后處理1.繼續(xù)應(yīng)用抗生素2.禁食與胃腸減壓3.維持水電解質(zhì)平衡4.支持治療5.其他一般治療如給氧、監(jiān)護(hù)、保暖等6.造瘺腸管的護(hù)理72整理課件第7節(jié)無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥

Aganglionosis金先慶重慶醫(yī)科大學(xué)兒科學(xué)院73整理課件教學(xué)要求

目的

掌握先天性巨結(jié)腸病理機(jī)制、

臨床表現(xiàn)、診斷及治療原那么重點(diǎn)病理生理臨床表現(xiàn)及病理分型臨床診斷治療原那么難點(diǎn)病理生理、鑒別診斷74整理課件概念無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥〔aganglionosis〕或赫氏病〔Hirschsprung’sdisease,HD〕又稱為先天性巨結(jié)腸〔congenitalmegacolon〕。結(jié)腸腸壁神經(jīng)叢內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如、減少或發(fā)育不良導(dǎo)致病變腸管持續(xù)痙攣不能正常蠕動(dòng)，引起結(jié)腸梗阻。

發(fā)病率：1/2000~1/5000

男性多于女性，約4：1

家族發(fā)病概率約4%。

75整理課件病因

1.胚胎學(xué)胚胎發(fā)育第6周~第12周，神經(jīng)嵴細(xì)胞從頭端向尾端移行到消化道腸壁。此過程中，發(fā)育停頓導(dǎo)致從升結(jié)腸到直腸的肌間神經(jīng)節(jié)細(xì)胞消失，排便發(fā)生障礙。2.遺傳學(xué)及易感基因研究證明，與無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥發(fā)病相關(guān)基因有8個(gè)，其中3個(gè)基因作用顯著：Ret基因位于第10號染色體，50%家族性，10%~20%散發(fā)病例可檢測EDNRB基因〔內(nèi)皮素-?基因〕位于第13號染色體EDN3(內(nèi)皮素3基因)位于第20號染色體3.伴發(fā)畸形無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥伴發(fā)畸形概率為20%~30%，其中以消化系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)及心血管系統(tǒng)異常最為常見。約5%無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥患兒患21-三體綜合征。76整理課件病理大體解剖為三局部①痙攣段②移行段③擴(kuò)張段77整理課件病理1.痙攣段為病變段。無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸曲狹窄痙攣，無正常蠕動(dòng)，色澤灰白，血供較差。2.移行段位于痙攣段與擴(kuò)張段之間，長度越數(shù)厘米到十多厘米，兩端腸曲直徑差異甚大。3.擴(kuò)張段病變常累及乙狀結(jié)腸，擴(kuò)大腸曲一般為正常1~2倍，嚴(yán)重時(shí)可數(shù)倍。腸壁增厚、蒼白，粘膜常呈炎癥變化伴水腫，甚至小潰瘍。由于長期便秘，擴(kuò)大腸曲內(nèi)可有糞石。嚴(yán)重病例擴(kuò)大腸曲可累及整個(gè)結(jié)腸。78整理課件組織學(xué)改變無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥病變結(jié)腸內(nèi)肌間神經(jīng)叢〔Auerbach叢〕和粘膜下神經(jīng)叢〔Meissner叢〕神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如。在免疫組織化學(xué)病理切片可見呈棕色乙酰膽堿神經(jīng)過度增生。無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞類緣病Auerbach叢和Meissner叢可見神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，但數(shù)量少或發(fā)育不成熟，是特殊類型的無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥。

79整理課件病變范圍1.短段型病變范圍僅累及直腸，占5%左右。2.常見型無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段自直腸到乙狀結(jié)腸，占75%。3.長段型病變包括降結(jié)腸、脾曲，占15%。4.全結(jié)腸型全部結(jié)腸甚至回腸末端均無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，約占5%。80整理課件臨床表現(xiàn)1.胎糞排除延遲出生后48h或更長時(shí)間首次排胎糞。〔正常情況24h以內(nèi)，24h~48h為可疑〕2.便秘及腹脹新生兒時(shí)期以后即出現(xiàn)便秘及排便困難，2~3天1次，可正常排氣。隨著病情開展，那么需引便措施方能排便?？砂橛袊I吐、腹脹，局部病例可伴發(fā)小腸結(jié)腸炎。３.營養(yǎng)障礙和生長發(fā)育障礙隨著病情加重，可出現(xiàn)營養(yǎng)障礙、消瘦、面色蒼白、貧血、營養(yǎng)不良、免疫功能低下。半歲以后可出現(xiàn)生長發(fā)育延遲。81整理課件診斷1.根據(jù)典型臨床表現(xiàn)，無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥診斷一般不難。2.輔助檢查

鋇劑灌腸X線檢查肛管直腸測壓法病理學(xué)檢查

82整理課件a.鋇劑灌腸X線檢查24h鋇劑排空時(shí)間

正常85%以上鋇劑已排空異常50%以上鋇劑未排空形態(tài)學(xué)改變正常直腸、乙狀結(jié)腸、降結(jié)腸等無明顯擴(kuò)張異?？梢姱d攣段、擴(kuò)張段結(jié)腸結(jié)腸粘膜正常光滑異常鋸齒狀改變83整理課件常見型長段型全結(jié)腸型短段型鋇劑灌腸X線檢查形態(tài)學(xué)改變84整理課件b.肛管直腸測壓法足月分娩〔38周~40周〕新生兒2周以后即可建立正常排便反射

正常直腸內(nèi)壓力到達(dá)閾值時(shí)可出現(xiàn)擴(kuò)約肌松弛反射異常直腸內(nèi)壓力到達(dá)閾值時(shí)未引出出擴(kuò)約肌松弛反射85整理課件正常異常肛管直腸測壓法86整理課件c.病理學(xué)檢查組織來源：齒狀線上3cm直腸后壁方法：石臘切片組織化學(xué)87整理課件石臘切片觀察結(jié)腸肌間神經(jīng)叢及神經(jīng)節(jié)細(xì)胞

缺如先天性無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥量少、質(zhì)差先天性無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞類緣病正常為正常嬰兒88整理課件正常結(jié)腸腸壁正常結(jié)腸腸壁先天性巨結(jié)腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少癥石臘切片粘膜層粘膜下層肌層漿膜層肌間神經(jīng)叢可見神經(jīng)節(jié)細(xì)胞肌間神經(jīng)叢未見神經(jīng)節(jié)細(xì)胞神經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)量≤2個(gè)/神經(jīng)叢↑示神經(jīng)節(jié)細(xì)胞89整理課件組織化學(xué)

乙酰膽堿脂酶(AchE)

正常未見或極少見膽堿能纖維

異常深棕色膽堿能纖維增多

提示：先天性無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥或類緣病

AchE染色，200倍↑示增生的神經(jīng)纖維90整理課件治療1.非手術(shù)治療擴(kuò)肛短段或超短段先天性無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥根治手術(shù)后復(fù)發(fā)無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥根治手術(shù)是最主要的治療措施2.手術(shù)治療主要根治手術(shù)見下91整理課件〔1〕拖出型結(jié)腸、直腸端端吻合術(shù)

〔Swenson手術(shù)〕

無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞直腸、結(jié)腸及擴(kuò)大肥厚結(jié)腸切除后，將近端乙狀結(jié)腸拖出肛門外作直腸結(jié)腸吻合，吻合后還納。保存直腸前壁3cm，后壁1cm。Swenson術(shù)：1.直腸前壁保存2~3cm；2.直腸后壁保存1cm92整理課件〔2〕結(jié)腸切除、直腸后結(jié)腸拖出側(cè)側(cè)吻合術(shù)

〔Duhamel手術(shù)〕無神經(jīng)節(jié)結(jié)腸切除。于腹膜反折水平切斷直腸，關(guān)閉直腸遠(yuǎn)端，將正常結(jié)腸從直腸后拖出鉗夾結(jié)腸前壁和直腸后壁，一周后夾鉗脫落，吻合即形成。此手術(shù)有假設(shè)干改進(jìn)術(shù)式，如Ikeda手術(shù)等Duhamel術(shù)：1.橫斷的直腸盲端閉合；2.拖向肛門的近端結(jié)腸93整理課件Ikeda術(shù)〔Duhamel術(shù)改進(jìn)〕：

1.橫斷直腸遠(yuǎn)端；

2.直腸前壁；

3.后壁齒狀線吻合；

4.上部吻合口；

5.鉗夾吻合；

6.下部吻合口。

94整理課件〔3〕經(jīng)腹直腸乙狀結(jié)腸切除、結(jié)腸直腸端端

吻合術(shù)〔Rehbein手術(shù)〕經(jīng)腹切除無神經(jīng)節(jié)結(jié)腸；于腹膜反折下水平正常結(jié)腸與直腸吻合。95整理課件〔4〕直腸黏膜剝除、結(jié)腸經(jīng)直腸肌鞘拖出與肛管

吻合術(shù)〔Soave手術(shù)〕經(jīng)腹膜反折下水平離斷直腸；將黏膜剝離至齒狀線；從肛門經(jīng)直腸肌鞘內(nèi)拖出正常結(jié)腸；在齒狀線水平結(jié)腸與肛門吻合。Soave術(shù)：1.直腸肌鞘〔黏膜已切除〕2.拖出的結(jié)腸96整理課件〔6〕Torre手術(shù)主要優(yōu)點(diǎn)是不經(jīng)腹操作；表達(dá)外科手術(shù)微創(chuàng)原那么；病變較長的病例可輔以腹腔鏡手術(shù)；完成腹腔局部操作。97整理課件〔7〕經(jīng)肛門直腸結(jié)腸切除斜行吻合術(shù)

近年國內(nèi)學(xué)者采用經(jīng)齒狀線上方全層切開直腸，保存直腸前壁2～3cm，后壁1cm，經(jīng)肛結(jié)腸拖出并切除病變結(jié)腸，治療無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥，克服了別離黏膜出血、費(fèi)時(shí)等缺點(diǎn)，獲得較好效果98整理課件經(jīng)肛門直腸結(jié)腸切除斜行吻合術(shù)切除前

保存直腸〔黃色與紅色〕前高后低全層切開切除痙攣和擴(kuò)大腸曲

縫合后

99整理課件術(shù)后處理一般處理擴(kuò)肛環(huán)鉗脫落小腸結(jié)腸炎的處理100整理課件第8節(jié)先天性直腸肛門畸形

CongenitalMalformationsoftheAnusandRectum孫曉毅華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院101整理課件一、概況〔outline〕發(fā)生率為1/1000一l/5000;本病的手術(shù)死亡率在2％以下;術(shù)后并發(fā)癥，如肛門失禁、肛門狹窄、瘺管復(fù)發(fā)頗為多見。102整理課件二、胚胎學(xué)機(jī)制

〔embryology〕103整理課件第4～5周：后腸尾端發(fā)育向后腸與尿囊構(gòu)成的泄殖腔移動(dòng)。第5周末：后腸與泄殖腔之間的中胚層下移形成泄殖腔隔。7周：尿生殖隔閉合，腸管尿生殖道完全分開。泄殖腔膜分成前面的尿生殖膜和后面的肛膜，與外界相通。第8周：原始肛不斷向頭端開展接近直腸，肛膜破裂形成消化道的出口。胚胎期發(fā)育障礙形成各型的直腸肛門畸形104整理課件三、直腸肛管的解剖、生理

(AnatomyandPhysiology

ofAnusandRectum)括約肌神經(jīng)及反射105整理課件1.括約肌(sphincter)

內(nèi)括約肌直腸下段平滑肌增厚構(gòu)成，有不隨意節(jié)制排便功能。外括約?。喝齻€(gè)肌環(huán)圍繞肛管三環(huán)由會陰神經(jīng)、肛門神經(jīng)支配、主動(dòng)控制排便，收縮時(shí)向不同方向牽拉，形成“絞鏈〞閉合肛門，以對抗內(nèi)括約肌的松弛作用。三環(huán)中的頂、中環(huán)作用強(qiáng)大，切斷后能引起失禁；頂環(huán)外括約肌深部及恥骨直腸肌構(gòu)成，源于恥骨聯(lián)合，分布肛管上部的后和兩側(cè)；中環(huán)起自尾骨尖，分成兩半圍繞肛管兩側(cè)再向前連合；底環(huán)外括約肌的下部，起于肛門前方的皮膚，圍繞肛門兩側(cè)。106整理課件2.神經(jīng)及反射(nerveandreflex)直腸交感神經(jīng)來自T12到L2脊髓神經(jīng)，松弛直腸，收縮內(nèi)括約肌。副交感神經(jīng)由骶2~4而來，與脊髓及中樞神經(jīng)有密切的關(guān)系，能調(diào)調(diào)節(jié)腸壁的運(yùn)動(dòng)。陰部神經(jīng)支配括約肌的隨意活動(dòng)。當(dāng)腸腔有膨脹感覺后整個(gè)排便控制由感覺及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)共同完成，肌肉、神經(jīng)都對松弛反射產(chǎn)生一定的作用。107整理課件四、病理(pathology)

直腸肛門畸形手術(shù)損傷結(jié)果神經(jīng)骶骨、神經(jīng)發(fā)育不全或隱性脊柱裂，高位直腸閉鎖缺乏糞便充盈的感覺。反射弧破壞肛門失禁內(nèi)括約肌高位直腸肛門畸形缺乏內(nèi)括約肌手術(shù)破壞肛門失禁外括約肌走行紊亂，肌纖維內(nèi)有脂肪分布術(shù)中將直腸拖向會陰時(shí)未通過恥骨直腸肌環(huán)，瘢痕形成。肛門狹窄、排便困難或失禁108整理課件肛門直腸發(fā)育不全、無瘺：箭頭示外括約肌位于尾骨尖下方肛門直腸發(fā)育不全、無瘺：鏡下所見：外括約肌分前后兩團(tuán)。外括約肌發(fā)育不良109整理課件肛門直腸發(fā)育不全、無瘺箭頭示恥骨直腸肌向前上方移位。肛門皮膚瘺骶2以下錐體缺如，骶前畸胎瘤。外括約肌及神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不良110整理課件五、并發(fā)畸形問題

(associationwithmalformation)

直腸肛門畸形由于常伴有泄殖腔隔發(fā)育障礙，尿生殖竇和肛門直腸竇相互溝通形成的泌尿生殖系統(tǒng)瘺管。胚胎期發(fā)生直腸肛門畸形時(shí)，心臟血管系統(tǒng)也正在發(fā)育，兩者伴發(fā)的畸形約占10％。111整理課件六、分類(classifies)1.1970年墨爾本會議直腸肛門畸形國際分類法：以直腸盲端與肛提肌兩者間的相互關(guān)系為根底，將畸形分為高、中、低三類。該分類分為27個(gè)亞型，復(fù)雜繁瑣不易掌握。112整理課件2.1984年世界小兒外科醫(yī)師會議新分類方法(Wingspread分類法〕

每組以恥尾線為界，按閉鎖腸管末端距肛門的長短分為高、中、低位；按性別分為男、女兩組；各型按不同的解剖畸形分為假設(shè)干亞型；女性直腸泄殖腔畸形的解剖變異多，有獨(dú)立分類。113整理課件114整理課件七、各型畸形的臨床特點(diǎn)

(clinicalcharacteristics)

115整理課件1.高位型〔5，6，7，8〕直腸盲端位于恥骨直腸肌以上，肛管未發(fā)育；內(nèi)括約肌缺如，外括約肌不明顯，會陰部發(fā)育不全，臀部皺襞消失；合并直腸尿道瘺比較多見，約占50～60％；女性直腸陰道瘺的外口多在陰道后壁中部；

泄殖腔畸形(一穴肛)僅有一個(gè)開口。116整理課件高位閉鎖合并直腸尿道瘺

合并直腸陰道瘺一穴肛高位直腸畸形合并瘺的不同類型117整理課件2.中間位型〔3，4〕直腸盲端穿過局部恥骨直腸肌環(huán)，肛門發(fā)育不全，內(nèi)括約肌退化，外括約肌存在。合并尿道瘺瘺口多在尿道膜部，恥骨直腸肌包繞直腸盲端瘺口；女性的恥骨直腸肌包繞近端瘺管，瘺口在陰道深部或前庭部；直腸肛管狹窄者肛管上部有長段或短段狹窄。118整理課件3.低位型〔1，2〕直腸盲端穿過肛提肌，盲端距會陰在1cm以內(nèi)，恥骨直腸肌發(fā)育正常。有肛門皮膚瘺多在陰囊部，瘺管被皮膚縫掩蓋。女性的肛門前庭瘺的瘺管很短；直腸與陰道緊密相鄰或肛門位置移前。119整理課件低位肛門閉鎖120整理課件各類畸形的發(fā)病率121整理課件八、臨床表現(xiàn)與診斷

(clinicalpresentsanddiagnosis)122整理課件面對一個(gè)就診的先天性直腸肛門畸形的患兒，我們怎樣做？

明確診斷;明確畸形的類型：閉鎖位置上下，有無泌尿生殖系瘺管；肛提肌和肛門括約肌的收縮能力及有無其他合并畸形。123整理課件1.明確診斷應(yīng)在原正常肛門位置檢查有無肛門存在〔一望即知〕

出生后24小時(shí)無胎糞便排出或僅有少量胎糞從尿道、會陰口擠出，早期即有惡心、嘔吐；嘔吐物含膽汁，以后為糞便樣物。2～3日后腹部膨隆，有低位腸梗阻癥。124整理課件2.明確畸形的類型閉鎖位置上下〔決定手術(shù)方式的選擇〕;有無泌尿生殖系瘺管〔決定手術(shù)方式和手術(shù)時(shí)間〕；

125整理課件高位表現(xiàn)在原正常肛門位置皮膚缺乏凹陷，色澤較深，嬰兒啼哭時(shí)局部無膨出，用手指觸摸無沖擊感?！?〕位置上下初判低位閉鎖臀部肌肉較飽滿，刺肛門皮膚可見括約肌收縮。肛門膜狀閉鎖在肛門位置有薄膜覆蓋，隱可見胎糞存在，啼哭時(shí)隔膜向外膨出。126整理課件〔2〕瘺口的判別〔根據(jù)男女性有所不同〕127整理課件

直腸會陰瘺，皮膚凹陷處無肛門,在會陰陰囊根部有細(xì)小裂隙，有少量胎糞。男性直腸尿道瘺的胎糞不與尿液混合，胎糞排出后尿液澄清，直腸膀胱瘺的尿液內(nèi)混有胎糞，尿液呈綠色，有時(shí)混雜氣體。128整理課件直腸狹窄直腸會陰瘺男性129整理課件直腸舟狀窩瘺〔直腸前庭瘺〕，瘺口寬大，瘺管短，生后數(shù)月內(nèi)無排便困難?；味唐诳刹槐话l(fā)現(xiàn)，在改變飲食，糞便干結(jié)后，大便很難通過瘺管。

女性直腸陰道瘺有糞便從陰道流出，細(xì)小的瘺管造成排便困難繼發(fā)巨結(jié)腸。由于糞便由缺乏括約肌瘺口排出，污染外陰部，易伴有泌尿、生殖系統(tǒng)感染。130整理課件3.肛門括約肌的收縮能力及有無其他合并畸形。直腸肛門畸形者常伴發(fā)脊椎畸形如有脊推裂、半椎體畸形。骶部神經(jīng)發(fā)育不全造成的大小便失禁，雖行矯治手術(shù)，也難恢復(fù)排便的控制能力。131整理課件合并畸形

高位合并泌尿生殖系畸形者達(dá)54%；低位16%，有腎發(fā)育不全、尿道下裂，尿道瓣膜癥和腎積水等。伴發(fā)心臟畸形占7%～12％，如法樂四聯(lián)癥和室間隔缺損。消化道中以食管閉鎖較多，約占10％，其他有小腸閉鎖、腸旋轉(zhuǎn)不良和結(jié)腸閉鎖。以上情況術(shù)前檢查要做到心中有數(shù)。132整理課件九、檢查方法

1.x線檢查2.超聲檢查3.CT檢查133整理課件1.x線檢查〔x-ray〕根據(jù)檢查結(jié)果可以判斷直腸盲端的位置，盲端與恥骨直腸肌的相互關(guān)系，可作為選擇手術(shù)方法的依據(jù)。

134整理課件〔1〕倒立側(cè)位攝片〔wangensteen-rice法1930)生后12小時(shí)吞咽的空氣到達(dá)直腸。病兒俯臥抬高臀部5~10分鐘，會陰皮膚凹陷處貼固定一金屬標(biāo)志。檢查者的手指挾持病兒的跟部，髖部屈曲70度，讓病兒倒置3分鐘以便腸管空氣能夠抵達(dá)直腸盲端，與胎糞互換位置，球管放在病兒側(cè)方，X線通過股骨大粗隆垂直照射。135整理課件P-C線：恥骨聯(lián)合上緣〔P〕與骶尾關(guān)節(jié)〔C〕的聯(lián)合處連線；從坐骨下緣定點(diǎn)稱I點(diǎn)；M線(Cremin〕：通過I點(diǎn)作與P—C線的平行線，兩線之間間線。X線片判讀：136整理課件直腸盲端位于P—C線以上那么為高位閉鎖；盲端位于P-C線與I線平行線之間，(即在M線的附近)為中間位閉鎖；盲端位于I線以下那么為低位閉鎖。注意：倒立側(cè)位攝片測量盲端與會陰間的距離，有時(shí)會帶采一定的困難和誤差。新生兒的骶尾骨發(fā)育不全，不能明顯指示C點(diǎn)，那么可在坐骨上1/4與下3/4交界處作線代替P-C線。137整理課件肛門閉鎖、無瘺?！驳臀弧掣亻T閉鎖、直腸膀胱瘺箭頭示膀胱內(nèi)氣體影。138整理課件影響測量結(jié)果的因素有：吞咽的空氣尚未抵達(dá)盲端，片中測出距離可能比實(shí)際距離為大；倒置的時(shí)間過短，空氣尚未抵達(dá)盲端頂點(diǎn)；攝片時(shí)恥骨直腸肌收縮，直腸盲端向近端移位；直腸盲端過度膨脹后向遠(yuǎn)端移動(dòng)，酷似低位閉鎖；髖部過度伸屈或X線球管的入射角度偏斜；呼吸時(shí)攝片盲端向上移動(dòng)。139整理課件(2)瘺管造影通過造影顯示瘺管的走行方向、位置、長度，以及它與直腸的關(guān)系。

(3)排泄性膀胱尿道造影造影劑可以指示瘺管進(jìn)入直腸的部位，提示有無膀胱輸尿管返流，爭取在腎功能受損害前矯治畸形。

(4)直腸盲端的直接造影用腰穿針向會陰皮膚凹陷處緩慢進(jìn)針，邊插入邊抽吸，抽出氣體或胎類，表示針尖已進(jìn)入直腸盲端。通過穿刺針注入造影劑可顯示盲端的形態(tài)。

(5)陰道造影了解泄殖腔畸形與直腸陰道瘺的解剖關(guān)系。140整理課件高位閉鎖〔結(jié)腸造瘺術(shù)后〕造影檢查〔經(jīng)瘺口〕141整理課件逆行尿道膀胱造影示直腸前列腺尿道瘺。直腸尿道瘺142整理課件超聲檢查測量直腸盲端與皮膚間的距離。操作簡便、無損傷，通過胎糞回聲判斷盲端距離誤差較小。

3.CT或MRI檢查可了解肌群的走向及發(fā)育狀況。143整理課件十、治療(treatment)144整理課件先天性直腸肛管畸形病理解剖、直腸盲端位置之上下、合并瘺管與否或粗細(xì)、位置，對于選擇手術(shù)時(shí)間和途徑亦有不同?；純涸\斷為肛門畸形后，通常需觀察16～24小時(shí)，在此期間利用各種手段確定直腸盲端的位置及是否合并瘺管，然后根據(jù)檢查情況決定手術(shù)方法。1.根本原那么

145整理課件2.分類處理原那么低位未合并瘺管可行會陰肛門成形術(shù)，合并直腸舟狀窩瘺、皮膚瘺、肛門狹窄和瘺管較粗者可先行擴(kuò)張以保證排便通暢，待6～12個(gè)月后肛門移位或成形術(shù)。中間位無肛可行骶會陰肛門成形術(shù)。高位無肛為保證術(shù)后有良好的排便功能，應(yīng)先行結(jié)腸造口術(shù)，二期行肛門成形術(shù)。146整理課件3.術(shù)前準(zhǔn)備全面檢查了解是否合并其他、尤其是危及生命畸形；放置導(dǎo)尿管，指示尿道位置，以防別離時(shí)誤傷尿道；糾正脫水及電解質(zhì)紊亂；預(yù)防感染，給予廣譜抗生素；保暖，防止發(fā)生硬腫癥；術(shù)前上胃管；必要時(shí)經(jīng)瘺口洗腸；147整理課件4.手術(shù)時(shí)間確實(shí)定低位閉鎖多在出生后立即手術(shù)高位閉鎖一般在出生后先做結(jié)腸造瘺，6～12個(gè)月后施行腹—會陰聯(lián)合肛門成形術(shù)。有瘺型直腸肛門畸形應(yīng)根據(jù)瘺管的粗細(xì)和排便通暢程度選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)時(shí)間。148整理課件5.手術(shù)方法〔1〕低位型

肛門狹窄擴(kuò)張器擴(kuò)張肛門，開始時(shí)每天一次，每次10～15分鐘，逐漸加大口徑。根據(jù)病情需要持續(xù)擴(kuò)張1/2～1年。肛膜閉鎖或肛膜局部未穿破向尾骨方向縱行切開全部肛膜，將粘膜外翻與皮膚縫合，擴(kuò)張肛門3～6月。低位閉鎖直腸盲端離會陰的距離在1.5cm以內(nèi)，手術(shù)經(jīng)會陰入路做會陰肛門成形術(shù)。149整理課件150整理課件〔2〕高位及中間位閉鎖畸形

骶—會陰—肛門成形術(shù)〔腹腔鏡輔助〕：適用于中間位直腸肛門畸形或合并有直腸陰道、舟狀窩瘺者；后矢狀入路直腸肛管成形術(shù)(或稱尾部縱切口直腸肛管成形術(shù)(Pena術(shù))151整理課件直腸肛門畸形的腹-骶-會陰術(shù)152整理課件肛門失禁輕者污糞，重者失禁。常見原因是手術(shù)后遺癥，如直腸拖出會陰沒通過恥骨直腸肌環(huán)，損傷盆叢神經(jīng)或肛周環(huán)狀疤痕。肛門狹窄括約肌纖維化產(chǎn)生疤痕引起。輕者持續(xù)擴(kuò)肛1/2～1年，重者要切開環(huán)狀狹窄。瘺管復(fù)發(fā)瘺管縫