先心病的節(jié)段性分析法

先心病節(jié)段性分析法日照市人民醫(yī)院超聲科劉清華胎兒左右方位及圖像定位進(jìn)行節(jié)段性分析之前，明確心臟的準(zhǔn)確位置是超聲心動(dòng)圖檢查的首要目標(biāo)，而若要做到這一點(diǎn)就必須首先明確胎兒的左右方位。胎兒超聲檢查時(shí)可采用多種方法來(lái)判斷胎兒的左右方位。2方法和步驟Cordes等人在《美國(guó)超聲心動(dòng)圖學(xué)會(huì)雜志》上提出的該方法，已被許多產(chǎn)前心臟病醫(yī)師采納。1、無(wú)論胎兒處于什么位置，首先顯示其失狀切面。2、調(diào)整探頭方向，使屏幕上胎兒頭部顯示于檢查者的右側(cè)。343、探頭順時(shí)針旋轉(zhuǎn)90o，顯示胎兒身體的橫切面4、此時(shí)顯示的橫切面圖像的透視面即為仰視觀56心臟位置和軸向心臟位置的完整描述應(yīng)包括心臟自身位置以及心軸方向。四腔心切面有助于判斷以上兩點(diǎn)心軸是指心臟的長(zhǎng)軸，心軸方向用沿室間隔指向心尖的直線與胸腔正中矢狀切面的夾角表示，正常情況下，心軸方向偏左約45o。9根據(jù)心臟在胸腔中的位置分為左位心右位心中位心10左位心--Levocardia正常左位心左旋心：心房不定位左位心：右位心--Dextrocardia鏡像右位心：右旋心：內(nèi)臟-心房不定位右位心：中位心--Mesocardia左右心室并列可伴發(fā)內(nèi)臟、心房關(guān)系異常心房和心室一致或不一致心室和大動(dòng)脈連接關(guān)系異常1972年VanPraagh首先提出三節(jié)段心房（內(nèi)臟心房）心室

大動(dòng)脈兩連接房室連接心室大動(dòng)脈連接節(jié)段性分析法Anderson分段診斷法

更強(qiáng)調(diào)心房與心室的鏈接不單限于一致性，具體從連接類(lèi)型（Type）及方式（Mode）進(jìn)行分析內(nèi)臟位置內(nèi)臟：

腹部：肝、脾、胃、腹主動(dòng)脈、下腔靜脈胸腔：肺葉、支氣管、肺動(dòng)脈正位:反位：不定位：水平肝、可伴無(wú)脾或多脾心房區(qū)分左右心房的固定解剖學(xué)標(biāo)志：心耳

左心耳：細(xì)長(zhǎng)指狀或管狀右心耳：粗短三角形或錐狀心房心房正位：Ssitussolitus心房反位：Isitusinversus心房不定位：Asitusambiguous

（又稱(chēng)心房異構(gòu)、雙右房結(jié)構(gòu)、雙左房結(jié)構(gòu)）（單心房）依據(jù)內(nèi)臟及大血管（如肝靜脈、下腔靜脈、腹主動(dòng)脈）內(nèi)臟正位或反位肝靜脈心房不定位多脾或無(wú)脾，中位肝下腔靜脈缺如雙下腔靜脈胎兒時(shí)期卵圓孔活瓣位于左側(cè)心房?jī)?nèi)不能依據(jù)下腔靜脈與心房的連接關(guān)系判定下腔靜脈缺如：不與右房直接連接，通過(guò)奇靜脈→無(wú)名靜脈→上腔靜脈→右房不能依肺靜脈與心房的連接關(guān)系判定肺靜脈常發(fā)生畸形連接不能依上腔靜脈與心房關(guān)系判定上腔靜脈存在左位上腔靜脈、雙上腔靜脈；左上腔靜脈與左房畸形連接33心室心室區(qū)有三部分組成：流入道（iP）：小梁部（TP）：流出道（OP）：心室的形態(tài)38心室判斷左室右室心室形態(tài)：四腔面橢圓形三角形短軸面圓形新月形肌小梁細(xì)小（光滑）粗大（粗糙）乳頭肌兩組三組前、后前、后、圓錐調(diào)節(jié)束無(wú)連于室間隔和右室游離壁房室瓣：二尖瓣三尖瓣室間隔附著點(diǎn)前瓣高0.5-1.0隔瓣低房室瓣數(shù)目2枚3枚心室心室右袢D

右心室位于左心室右前方心室左袢L右心室位于左心室左側(cè)或左前方心室袢不定X上下、左右并列（單心室Type

A、B、C）房室連接房室連接類(lèi)型

雙心室一致不一致不定型（左對(duì)稱(chēng)、右對(duì)稱(chēng)）

單心室雙入口型：兩組開(kāi)通單入口：一側(cè)房室連接缺如（單組房室瓣），共同房室伴房室連接方式兩組開(kāi)通房室瓣一側(cè)房室瓣開(kāi)通、另一側(cè)閉鎖單組房室瓣共同房室瓣瓣環(huán)（橫跨）

瓣下腱索或乳頭?。T跨）心室大動(dòng)脈連接動(dòng)脈干圓錐肺動(dòng)脈瓣下圓錐肌：正常心臟和鏡面右位心主動(dòng)脈瓣下圓錐?。捍髣?dòng)脈轉(zhuǎn)位雙圓錐?。河沂译p出口等圓錐肌缺如：左手雙出口等心室大動(dòng)脈連接大動(dòng)脈連接一致大動(dòng)脈連接不一致心室雙出口左室雙出口右室雙出口

心室單一出口共同動(dòng)脈干一支動(dòng)脈干閉鎖（孤立性動(dòng)脈干）大動(dòng)脈位置關(guān)系正常正位S（右后）正常反位I（左后）右位D（右側(cè)或右前）左位L（左側(cè)或左前）前位A（正前）先天性心臟病的命名和標(biāo)記符號(hào)節(jié)段類(lèi)型符號(hào)心房位置（心房?jī)?nèi)臟位置）正位（situssolitus）S反位（situsinversus）I同型位或迷走位（situsambiguous）有左、右之分，伴多脾或無(wú)脾癥A心室位置（心室襻）右襻（R-loop）或右手型（righthanded）D左襻（L-loop）或左手型（lefthanded）L襻位不定（X-loop）X節(jié)段類(lèi)型符號(hào)大動(dòng)脈位置（包括漏斗-動(dòng)脈干連接）正常正位（solitusnormalrelated）S或N正常反位（invertednormalrelated）I大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位：TGA

主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈之右D-TGA

主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈之左L-TGA解剖矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位：ACM

主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈之右D-ACM

主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈之前A-ACM心室雙出口：DOV

右室雙出口：主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右或左DORV：D-DORV，L-DORV左室雙出口：主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右DOLV：D-DOLV心室單出口：SOV

共同動(dòng)脈干TAC或T

假性動(dòng)脈干：主動(dòng)脈伴肺動(dòng)脈閉鎖Ao伴PA

肺動(dòng)脈伴主動(dòng)脈閉鎖PT瓣AoA序號(hào)例別全稱(chēng)部分縮寫(xiě)全部縮寫(xiě)1正常心臟心房正位，心室右襻，大動(dòng)脈正位關(guān)系正位/右襻/右正常關(guān)系（S,D,S）2反位正常心臟心房反位，心室左襻，大動(dòng)脈正常反位關(guān)系反位/左襻/左正常關(guān)系（I,L,I）3正位心，孤立性心室轉(zhuǎn)位孤立性心室轉(zhuǎn)位伴心房正位，心室左襻，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右前正位/左襻/右-孤立性心室轉(zhuǎn)位（S,L,D）4正位心，完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴心房正位，心室右襻和主動(dòng)脈右位正位/右襻/右-完全型動(dòng)脈轉(zhuǎn)位CTGA（S,D,D）5反位心，完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴心房反位，心室左襻和主動(dòng)脈左位反位/左襻/左-完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位CTGA（I,L,L）6正位心，矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴心房正位，心室左襻和主動(dòng)脈左位正位/左襻/左-矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位CCTGA（S,L,L）7反位心，矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴心房反位，心室右襻和主動(dòng)脈右位反位/右襻/右-矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位CCTGA（I,D,D）序號(hào)例別全稱(chēng)部分縮寫(xiě)全部縮寫(xiě)8正位心的Taussig-Bing畸形右室雙出口伴心房正位，心室右襻，主動(dòng)脈右位和肺動(dòng)脈瓣下室缺正位/右襻/右-右室雙出口伴肺動(dòng)脈瓣下室缺DORV（S,D,D）伴肺動(dòng)脈瓣下室缺9正位心的右室雙出口和主動(dòng)脈左位右室雙出口伴心房正位，心室右襻，主動(dòng)脈左位和主動(dòng)脈瓣下室缺正位/右襻/左-右室雙出口伴主動(dòng)脈下室缺DORV（S,D,L）伴主動(dòng)脈瓣下室缺10正位心的左室型單心室左室型單心室伴流出腔，心房正位，心室右襻，和大動(dòng)脈正位正常關(guān)系正位/右襻/右-正常關(guān)系，左室型單心室（S,D,S）左室型單心室11正位心，左室型單心室伴大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位左室型單心室伴流出腔，心房正位，心室右襻，大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位和主動(dòng)脈右位正位/右襻/右-大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，左室型單心室TGA（S,D,D）左室型單心室12正位心的二尖瓣閉鎖二尖瓣閉鎖伴左心室發(fā)育不良，心房正位，心室右