腦性癱瘓64例臨床分析

腦性癱瘓64例臨床分析

腦癱（cp）是一種慢性疾病。近年來隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展,危重新生兒包括早產(chǎn)兒和低出生體重兒的存活率不斷提高,腦癱的發(fā)生率呈上升趨勢,國內(nèi)腦癱的發(fā)生率為1.8‰～6.0‰。對腦癱患兒的治療需要付出較高的代價(jià),雖能改善腦癱患兒生活質(zhì)量,但尚不能治愈。若能早期發(fā)現(xiàn)異常,及早診斷并早期干預(yù),可以降低腦癱的發(fā)生率。為此本文對本院于1999-11—2002-12期間經(jīng)早期干預(yù)門診確診的640例腦癱患兒進(jìn)行診斷探討,報(bào)道如下。1對象和方法1.1腦損傷診斷標(biāo)準(zhǔn)疾病診斷依據(jù)《實(shí)用新生兒學(xué)》第3版的診斷標(biāo)準(zhǔn),腦癱診斷根據(jù)《實(shí)用兒科學(xué)》第7版的診斷標(biāo)準(zhǔn)。若在生后6個(gè)月內(nèi)及時(shí)發(fā)現(xiàn)為早期診斷,在生后3個(gè)月內(nèi)發(fā)現(xiàn)為超早期診斷。1.2發(fā)育落后罪犯的檢查身長、體重、頭圍,根據(jù)上海市兒童保健所制定的上海市0～6歲男女體格發(fā)育指標(biāo)評價(jià)參考值,并根據(jù)《實(shí)用兒科學(xué)》評定<xˉ?2sxˉ-2s為發(fā)育落后。并進(jìn)行心、肺、腹部體格檢查以及神經(jīng)系統(tǒng)檢查,后者主要檢查運(yùn)動(dòng)、肌力、肌張力、反射等。同時(shí)進(jìn)行頭顱CT檢查,必要時(shí)檢查腦電圖及腦地形圖,疑有宮內(nèi)感染者做相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查,有聽力障礙者做腦干聽覺誘發(fā)電位檢測等。1.3精神、運(yùn)動(dòng)發(fā)育情況對4歲以下患兒應(yīng)用小兒智能發(fā)育量表(CDCC,范存仁主編)進(jìn)行精神、運(yùn)動(dòng)發(fā)育評定,<70分為發(fā)育落后;4歲以上應(yīng)用韋氏量表進(jìn)行評估,IQ<70分為發(fā)育落后。1.4社會(huì)適應(yīng)性評估采用中國標(biāo)準(zhǔn)化的日本S-M社會(huì)生活適應(yīng)能力量表對患兒進(jìn)行評估。1.5腦癱的類型根據(jù)患兒的臨床表現(xiàn)和體征,將腦癱分為痙攣型,不隨意運(yùn)動(dòng)型,肌張力低下型,共濟(jì)失調(diào)型以及混合型等。1.6統(tǒng)計(jì)處理數(shù)據(jù)以xˉ±sxˉ±s表示,采用χ2、校正χ2及零檢驗(yàn)對數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。2般資料及診斷情況本組640例腦癱患兒中男421例(65.8%),女219例(34.2%)。胎齡28～44周(w),≤30w40例,～32w50例,～35w87例,～37w81例,～42w379例,>42w3例。出生體重780～5100g,≤1500g41例,～2000g90例,～2500g127例,～4000g375例,>4000g7例。分娩情況順產(chǎn)474例(74.1%),剖宮產(chǎn)166例(25.9%),異常分娩史284例(44.4%),羊水早破(感染)80例,母患病119例,胎位不正25例,胎盤臍帶異常23例,雙胎37例,父母年齡>32歲219例。宮內(nèi)窘迫或窒息281例,早產(chǎn)258例,缺氧缺血性腦病195例,顱內(nèi)出血115例,感染168例,高未結(jié)合膽紅素血癥(高膽)191例(核黃疸22例),肺部疾病79例,抽搐27例。同期早期干預(yù)門診就診患兒共2376例,其中640例被確診為腦癱,發(fā)生率為26.94%。確診腦癱的月齡分別為,<6月齡98例(包括<3月齡35例),～12月齡231例,～18月齡130例,～24月齡85例,～36月齡83例,>36月齡13例。早產(chǎn)兒共258例,足月兒為382例(包括過期產(chǎn)兒3例)。640例腦癱患兒中,早產(chǎn)兒組胎齡(33.51±2.40)w(28～36w),出生體重(1940±370)g(780～2401g);足月兒組胎齡(38.89±1.40)w(37～44w),出生體重(3220±570)g(2501～5111g)。兩組的一般資料見表1。表1顯示,父母年齡>32歲及母乳喂養(yǎng)早產(chǎn)兒組明顯高于足月兒組;手術(shù)產(chǎn)早產(chǎn)兒組明顯低于足月兒組;余無顯著差異。對640例腦癱患兒的隨訪時(shí)間為2～50個(gè)月不等,其中早產(chǎn)兒為(14.93±8.5)個(gè)月,足月兒為(13.72±8.59)個(gè)月。640例腦癱患兒中,分別為痙攣型腦癱530例,不隨意運(yùn)動(dòng)型腦癱42例,肌張力低下型腦癱37例,共濟(jì)失調(diào)型腦癱6例,混合型腦癱25例。ICH、肺部疾病,早產(chǎn)兒組明顯高于足月兒組;HIE,早產(chǎn)兒組明顯低于足月兒組;余無顯著差異。見表2。98例腦癱在6月齡內(nèi)被診斷,早期診斷率為15.3%,其中在3月齡內(nèi)診斷35例,超早期診斷率為5.5%。被早期診斷的98例分別為早產(chǎn)兒組28例,足月兒組70例,其臨床表現(xiàn)見表3。該表顯示,反應(yīng)差、嗜睡、少吃、少哭、少動(dòng)及肌張力低下,早產(chǎn)兒組明顯高于足月兒組;不停啼哭、護(hù)理困難及肌張力增高,早產(chǎn)兒組明顯低于足月兒組。早產(chǎn)兒組與足月兒組的身長分別為(73.24±9.82)cm和(73.58±11.64)cm,體重分別為(9.12±2.31)kg和(9.23±2.80)kg,頭圍分別為(44.15±3.47)cm和(42.99±4.23)cm,MDI分別為(44.42±6.09)和(41.99±7.28),PDI分別為(43.81±4.95)和(40.80±4.51)。兩組患兒的頭顱CT檢查[平均檢查時(shí)間為生后(85.36±34.48)d]結(jié)果見表4。表4顯示,足月兒組頭顱CT正常者明顯高于早產(chǎn)兒組。表5顯示,早產(chǎn)兒組身長落后明顯少于足月兒組(47.7%vs55.8%),言語落后及聽力障礙明顯多于足月兒組(分別為30.2%vs18.1%、16.3%vs9.9%),P分別<0.05、0.01及0.05。3中樞性運(yùn)動(dòng)障礙腦癱是出生前到生后1個(gè)月內(nèi)因各種原因所引起的非進(jìn)行性腦損傷或發(fā)育缺陷所致中樞性運(yùn)動(dòng)障礙及姿勢異常。癥狀可以在嬰兒期出現(xiàn),有時(shí)合并智力障礙,癲疒間,感知覺障礙及其他異常。應(yīng)排除其他遺傳性代謝性疾病及進(jìn)行性疾病所致的中樞性運(yùn)動(dòng)性障礙及正常小兒暫時(shí)性的運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩。3.1腦癱的早期診斷3.1.1新生兒、低體重兒母為高危妊娠或有異常分娩史,胎兒有宮內(nèi)窘迫及產(chǎn)時(shí)窒息及感染,早產(chǎn)兒、低體重兒特別是極低出生體重兒、高膽、腦及肺部病變、感染、驚厥等病史。3.1.2torch感染癥狀從本組6個(gè)月以內(nèi)早期確診98例以及12個(gè)月內(nèi)確診的231例來看:(1)癥狀可以多樣,常不典型由于患兒小,早期不易被識別,尤其父母文化程度不高更易忽視。大多數(shù)嬰兒打包護(hù)理,不易被發(fā)現(xiàn),直至發(fā)現(xiàn)寶寶不會(huì)坐和走時(shí)才來就診(本組542例,占84.7%)。(2)誤診有的患兒常因哭鬧不安、吞咽困難、吮奶困難、睡眠欠佳、遷延性黃疸被誤診為缺鈣、佝僂病或母乳性黃疸給予維生素AD及鈣片或光療而延誤診治,特別是遷延性黃疸,常是TORCH感染癥狀之一,本組137例,占高膽的71.3%,除黃疸外,常有不同程度腦損傷的神經(jīng)癥狀、肝炎、發(fā)育落后,以足月兒多見等。(3)抑制癥狀早產(chǎn)兒或重度缺氧缺血性腦病患兒常過于安靜,反應(yīng)差,不易引起家長注意,嗜睡少吃,少哭,少動(dòng),喂養(yǎng)困難,吞咽不協(xié)調(diào)。(4)護(hù)理困難換尿布雙腿不易外展,手握拳,穿衣服不易穿到袖,上肢肘屈曲,腕下垂,拇指內(nèi)收,下肢大腿內(nèi)收,足垂或呈剪刀叉,翻身向一側(cè)滾動(dòng),雙手不能調(diào)節(jié)姿勢,仰臥位拉起不到坐姿常直站被拉起,經(jīng)常用一只手取物(因另一手癱瘓),足背屈角>70°(正常<70°),圍巾征肘不過中線,腘窩角、內(nèi)收肌角和跟耳征角過小,足背屈角過大,以痙攣型腦癱多見。抱在懷中如松軟兒或角弓反張,頭面后仰,自主運(yùn)動(dòng)減少,以不隨意運(yùn)動(dòng)或肌張力減低型腦癱多見。反射異常,擁抱反射延遲消失,直立反射,平衡反射延遲出現(xiàn)。(5)發(fā)育落后足月兒或校正胎齡早產(chǎn)兒至3～4個(gè)月不會(huì)笑、抬頭,8～9個(gè)月不會(huì)坐,8～10個(gè)月不會(huì)爬,12個(gè)月不會(huì)站、走。社會(huì)適應(yīng)能力低下,本組均在9分以下。(6)姿勢異常扶站時(shí)兩下肢交叉,足尖位,仰臥位下肢硬直或松軟,伸腿坐,上肢后伸等多見。Vojta姿勢反射異常。隨訪檢測,在嬰兒期運(yùn)動(dòng)發(fā)育尚未出現(xiàn)異常之前,Vojta姿勢已經(jīng)出現(xiàn),尤其是部分<4月齡嬰兒最早出現(xiàn)拉起反射及倒立懸垂反射的延遲,此時(shí)可結(jié)合運(yùn)動(dòng)發(fā)育及肌張力及CT、MRI表現(xiàn)進(jìn)行診斷,并定期隨訪確診。(7)肌張力異?？稍龈呋驕p低。3.2腦不良ct異常表現(xiàn)本組640例中腦白質(zhì)發(fā)育不良167(26.7%),顱內(nèi)出血85例(13.3%),其中早產(chǎn)兒以IVH、足月兒以SAH為多見,腦萎縮89例(13.9%),腦軟化灶104例(16.3%)以及腦室擴(kuò)大90例(14.1%)等。CT的表現(xiàn)有明顯年齡的特征,年齡較小CT異常率較高,年齡大則偏低,初診時(shí)所見腔隙及溝回較大或軟化灶、ICH及HIE以后可逐漸吸收,在2～3歲時(shí)消失或正常。特別是宮內(nèi)感染CMV、HSV病毒后,使神經(jīng)細(xì)胞從胚胎生發(fā)基層向大腦表面移行過程中受阻導(dǎo)致腦發(fā)育畸形。本組巨腦回、無腦回5例。髓鞘在生后繼續(xù)發(fā)育,早產(chǎn)兒及有高危因素患兒發(fā)育不良,但CT探測髓鞘沒有MRI敏感。本組CT異常率92%,其中(1)痙攣型腦癱的CT異常率達(dá)91.1%,以腦發(fā)育不良、ICH、腦萎縮、腦室擴(kuò)大及腦軟化等為主。(2)不隨意運(yùn)動(dòng)型腦癱者,CT顯示腦發(fā)育不良為47.6%,在胚胎早期母體受有害影響妨礙腦組織正常結(jié)構(gòu)的分化,腦回發(fā)育不完善,腦溝變淺,腦灰質(zhì)異常,細(xì)胞移行異常,腦白質(zhì)發(fā)育不良,CT示灰白質(zhì)界面不清。(3)肌張力減低型腦癱的CT表現(xiàn)以ICH、腦萎縮、腦室擴(kuò)大為主;早產(chǎn)兒則以IVH為主。室管膜下出血及腦室內(nèi)出血,輕者出血吸收臨床無癥狀,重者發(fā)展為腦室擴(kuò)大、腦萎縮、腦積水及胼胝體發(fā)育不全。(4)共濟(jì)失調(diào)型腦癱的CT表現(xiàn),常見小腦區(qū)低密度及第四腦室擴(kuò)大或小腦畸形。(5)混合型腦癱的CT表現(xiàn)呈多種多樣,本組以彌漫性腦損傷、腦萎縮以及腦室擴(kuò)大為主。上述CT表現(xiàn)異常影響患兒的相應(yīng)發(fā)育,認(rèn)知、聽覺、視覺及運(yùn)動(dòng)障礙,腦癱患兒常合并智力低下、癲疒間及行為異常,CT改變比單純性改變更為明顯呈彌漫性腦萎縮?？傊?病史中有異常