周圍神經(jīng)系統(tǒng)疾病

周圍神經(jīng)病

〔PeripheralNeuropathy〕

1.周圍神經(jīng)疾病概述三叉神經(jīng)痛特發(fā)性面神經(jīng)炎格林－巴利綜合征2.周圍神經(jīng)疾?。攀鼋馄始吧碇車窠?jīng)系統(tǒng)是指位于脊髓和腦干的軟膜外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)，包括感覺傳入神經(jīng)根運動傳出神經(jīng)根神經(jīng)束膜和神經(jīng)外膜均有血神經(jīng)屏障有髓神經(jīng)纖維的節(jié)段性結(jié)構(gòu)為郎飛節(jié)起保護軸索及絕緣作用3.

1嗅

2視不屬周圍神經(jīng)系統(tǒng)

3動眼

4滑車中腦

5三叉

6外展

7面橋腦

8位聽

9舌咽

10迷走

11副延髓

12舌下12對腦神經(jīng)周圍神經(jīng)疾病－概述4.脊髓自上而下分出31對脊神經(jīng)：頸段8對胸段12對腰段5對骶段5對尾神經(jīng)1對周圍神經(jīng)疾?。攀?.周圍神經(jīng)疾病－概述病因特發(fā)性：自身免疫性疾病營養(yǎng)及代謝性：酒中毒、糖尿病、維生素缺乏。藥物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英鈉等傳染性及肉芽腫性：麻風(fēng)、艾滋病、白喉等血管炎性：類風(fēng)濕、SLE、硬皮病等腫瘤性及副蛋白血癥性：淋巴瘤、副腫瘤綜合癥遺傳性：特發(fā)性及家族性、代謝性嵌壓性：腕管綜合癥、間盤突出癥6.周圍神經(jīng)疾?。攀霭l(fā)病機制病變使遠端軸突不能得到由神經(jīng)元胞體提供的營養(yǎng)致軸突髓鞘變性即正向運輸障礙逆向運輸障礙導(dǎo)致軸索再生障礙。7.周圍神經(jīng)疾病－概述病理特點華勒變性：軸突斷裂后，遠端軸突髓鞘變性，并向近端開展軸突變性：中毒或營養(yǎng)障礙使胞體蛋白質(zhì)合成障礙，遠端軸突不能得到營養(yǎng)致軸突髓鞘變性向近端開展神經(jīng)元變性：神經(jīng)元胞體變性繼發(fā)軸突髓鞘破壞節(jié)段性脫髓鞘：髓鞘破壞而軸突完整8.PathologicalProcessesWalleriandegenerationAxonaldegenerationNeuronaldegenerationSegmentaldemyelination9.周圍神經(jīng)疾?。攀霾“Y學(xué)感覺障礙：感覺缺失、感覺異常、疼痛運動障礙：刺激性病癥：肌束震顫、肌痙攣、痛性痙攣破壞性病癥：肌力減退或喪失、肌萎縮腱反射改變：減弱或消失、自主神經(jīng)病癥：無汗豎毛障礙、直立性低血壓其他：周圍神經(jīng)增大、手足脊柱畸形、肌肉營養(yǎng)障礙可出現(xiàn)褥瘡、潰瘍10.周圍神經(jīng)疾?。攀鲚o助檢查神經(jīng)傳導(dǎo)速度和肌電圖可發(fā)現(xiàn)亞臨床型神經(jīng)病可協(xié)助病變定位可鑒別軸突變性及脫髓鞘性神經(jīng)病可鑒別運動神經(jīng)病和肌病所致的肌萎縮11.三叉神經(jīng)痛

TrigeminalNeuralgia

12.三叉神經(jīng)痛－病因及病理病因不清神經(jīng)纖維脫髓鞘異常血管團壓迫13.三叉神經(jīng)痛－臨床表現(xiàn)中老年人多發(fā)(40歲后起病)，女略多于男疼痛限于三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)以第二、三支最多見，多為單側(cè)間歇期完全正常發(fā)作時為電擊樣、針刺樣、刀割樣或撕裂樣輕觸誘發(fā)：扳擊點嚴重者出現(xiàn)痛性抽搐病程可呈周期性神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征14.15.三叉神經(jīng)痛－診斷及鑒別診斷繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛〔疼痛持久，三叉神經(jīng)麻痹〕牙痛舌咽神經(jīng)痛〔咽部及外耳道〕蝶腭神經(jīng)痛：分布于鼻根前方，同側(cè)眼眶鼻竇炎非典型面痛：抑郁癥、疑病、精神障礙顳頜關(guān)節(jié)病16.三叉神經(jīng)痛－治療抗癇藥物：卡馬西平、苯妥英鈉、氯硝安定加巴噴丁巴氯芬、阿米替林大劑量維生素B12封閉療法〔神經(jīng)阻滯〕：無水酒精、甘油經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法手術(shù)治療：神經(jīng)根局部切斷術(shù)、微血管減壓17.特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

IdiopathicFacialPalsy

(Bell’spalsy)18.病因及病理尚未完全說明.莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥?？捎幸恍┘ぐl(fā)因素。受冷、病毒感染和自主神經(jīng)不穩(wěn)神經(jīng)營養(yǎng)血管收縮而毛細血管擴張組織水腫壓迫面神經(jīng)面神經(jīng)水腫和脫髓鞘，嚴重者有軸突變性19.臨床表現(xiàn)任何年齡均可發(fā)病，男多于女急性起病病初可有麻痹側(cè)耳后乳突區(qū)、耳內(nèi)疼痛一側(cè)表情肌完全性癱瘓，偶見雙側(cè)鼓索支以上：同側(cè)舌前2／3味覺喪失鐙骨肌以上：加上聽覺過敏膝狀神經(jīng)節(jié)：加上乳突部疼痛、耳部感覺減退、外耳道皰疹－Hunt綜合征20.21.22.23.不完全性面癱1~2個月可望痊愈1周內(nèi)味覺恢復(fù)提示預(yù)后良好年輕患者預(yù)后好,輕度面癱痊愈率達92%以上老年患者發(fā)病時伴乳突疼痛,合并糖尿病\高血壓\動脈硬化\心絞痛&心肌梗死者預(yù)后差預(yù)后24.診斷及鑒別診斷：根據(jù)急性起病的周圍性面癱即可診斷。鑒別：1．格林-巴利綜合征

2．各種耳源性面神經(jīng)麻痹

3．顱后窩的腫瘤或腦膜炎引起的周圍性面癱25.治療原那么：改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，促進功能恢復(fù)。皮質(zhì)類固醇激素〔7-10天〕維生素B族阿昔洛韋〔Hunt綜合征〕理療康復(fù)手術(shù)〔面神經(jīng)減壓〕26.Guillain-Barresyndrome

(GBS/AIDP)27.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

〔acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP〕流行病學(xué)病因和發(fā)病機理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)后28.GBS－概念急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP)又稱格林-巴利綜合征(Guillain-Barresyndrome,GBS)，是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性反響為病理特點的自身免疫病。29.GBS－流行病學(xué)GBS的年發(fā)病率為0.6~1.9/10萬男性略高于女性各年齡組均可發(fā)病，發(fā)病年齡以兒童和青壯年多見國外多無明顯的季節(jié)傾向，但我國GBS的發(fā)病似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢，30.GBS－病因及發(fā)病機制●病因尚未明確，可能是一種免疫介導(dǎo)疾病

1感染空腸彎曲菌(CJ)

巨細胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原體乙型肝炎病毒(HBV)

人類免疫缺陷病毒(HIV)2免疫分子模擬(molecularmimicry)

周圍神經(jīng)髓鞘抗原(如P2)→EAN●目前認為GBS可能是多種原因引起的遲發(fā)性過敏性自身免疫性疾病31.周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞炎癥反響。GBS－病理32.GBS－臨床表現(xiàn)病前1~4周有胃腸道或呼吸道感染病癥，或有疫苗接種史。多為急性或亞急性起病，于數(shù)日至2周到達頂峰；首發(fā)病癥出現(xiàn)四肢完全性對稱性緩和性癱瘓及呼吸肌麻痹如對稱性肢體無力10~14天內(nèi)從下肢上升到軀干、上肢或累及腦神經(jīng)，稱為Landry上升性麻痹。33.GBS－臨床表現(xiàn)感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感，可先于癱瘓或與之同時出現(xiàn)；感覺缺失較少見，呈手套襪子樣分布，震動覺和關(guān)節(jié)運動覺障礙更少見，約30%34.GBS－臨床表現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹表現(xiàn)雙側(cè)周圍性面癱最常見，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌癱瘓較少見自主神經(jīng)病癥常見皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營養(yǎng)障礙，嚴重患者可見竇性心動過速、體位性低血壓、高血壓和暫時性尿潴留。所有類型GBS均為單相病程(monophasecourse)，多于發(fā)病4周時肌力開始恢復(fù)，恢復(fù)中可有短暫波動，但無復(fù)發(fā)-緩解。35.GBS－臨床表現(xiàn)GBS的臨床分型經(jīng)典格林-巴利綜合征：即AIDP。急性運動軸索型神經(jīng)病(AMAN)：為純運動型。主要特點是病情重，多有呼吸肌受累急性運動感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN)：發(fā)病與AMAN相似，病情常較其嚴重，預(yù)后差。Fisher綜合征：被認為是GBS的變異型，表現(xiàn)眼外肌麻痹、共濟失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征。不能分類的GBS：包括“全自主神經(jīng)功能不全〞和復(fù)發(fā)型GBS等變異型。36.GBS－輔助檢查腦脊液蛋白細胞別離，病后第3周改變最明顯心電圖異常，以竇性心動過速和T波改變最常見。神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)和EMG檢查早期可能僅有F波或H反射延遲或消失脫髓鞘特征是NCV減慢、遠端潛伏期延長軸索損害以遠端波幅減低或不能引出為特征NCV減慢在疾病早期出現(xiàn)，應(yīng)做多根神經(jīng)檢查腓腸神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)脫髓鞘及炎性細胞浸潤37.GBS－診斷病前感染史急性或亞急性起病四肢對稱性緩和性癱可有感覺異常、末梢型感覺障礙腦神經(jīng)受累常有CSF蛋白細胞別離早期F波或H反射延遲、NCV減慢、遠端潛伏期延長及波幅正常等電生理改變38.GBS－鑒別診斷低鉀型周期性癱瘓：發(fā)病特點及病史不同無感覺障礙及神經(jīng)根刺激、呼吸肌癱瘓、尿便障礙血鉀改變，腦脊液正常脊髓灰質(zhì)炎：發(fā)熱起病、病變累及一側(cè)下肢急性全身型重癥肌無力：起病慢、無感覺障礙，病癥波動性，疲勞試驗39.GBS－治療血漿交換〔plasmaexchange,PE〕：可去除血漿中致病因子如抗體成份，每次交換血漿量按40ml/kg體重或1~1.5倍血漿容量計算，血容量復(fù)原主要靠5%白蛋白臨床試驗說明，接受PE的病人獲得良好的療效；輕度、中度和重度病人每周應(yīng)分別做2次、4次和6次PE。40.GBS－治療靜脈注射免疫球蛋白(intravenousimmunoglobulin,IVIG)應(yīng)在出現(xiàn)呼吸肌麻痹前盡早施行，成人為IVIG0.4g/(kg·d)，連用5天禁忌癥是免疫球蛋白過敏或先天性IgA缺乏患者，因Ig制劑中含有少量IgA，先天性IgA缺乏患者使用后可造成IgA致敏，再次應(yīng)用可發(fā)生過敏反響PE和IVIG是AIDP的一線治療41.GBS－治療皮質(zhì)類固醇尚存爭議Hughes等自20世紀80年代初至今的臨床研究認為，無論在GBS早期或后期用皮質(zhì)激素治療均無效，并可產(chǎn)生不良反響。國外一項大劑量甲基強的松龍試驗，242例AIDP患者于發(fā)病15天內(nèi)隨