病例討論一課件

病例討論女，13歲，發(fā)現(xiàn)雙下肢不等長1年。查體：神清，一般情況可，心肺〔-〕，脊柱生理曲度存在，無明顯側(cè)彎及后突畸形，諸棘突無壓痛，骨盆別離試驗(yàn)〔-〕。右腿較左腿細(xì)，右下肢較對側(cè)長約2CM，皮膚表淺靜脈無曲張，右大腿未及明顯壓痛及軟組織腫塊，右下肢感覺、血運(yùn)正常。平片CT平掃骨窗CT平掃軟組織窗CT平掃T1T2壓脂T2壓脂橫斷增強(qiáng)增強(qiáng)增強(qiáng)手術(shù)所見：在全麻下行右股骨中段病灶去除術(shù)，術(shù)中見：股骨中下段偏下增粗，外表骨膜增厚，以內(nèi)后側(cè)和前外側(cè)明顯，骨膜下可見增生的硬化骨，在股骨前外側(cè)增粗最明顯處自下而上分別切開2.5*8、6.0*2.0cm的兩個(gè)骨槽，刮除骨髓腔內(nèi)增生的硬化骨。病理診斷：硬化性骨髓炎硬化性骨髓炎又名Garre’s病，特發(fā)性骨皮質(zhì)硬化和干性骨髓炎，此病較少見。一般認(rèn)為系長管骨骨干發(fā)生低毒性感染所致，外傷與本病有關(guān)。為骨的進(jìn)行性、廣泛性和硬化性炎癥，因炎性反響致骨髓腔內(nèi)發(fā)生廣泛纖維化，血液循環(huán)發(fā)生障礙，骨內(nèi)的氧張力下降，促使骨內(nèi)膜下骨樣組織增生，沉積和鈣化，哈氏管阻塞出現(xiàn)反響性骨內(nèi)膜增厚，骨皮質(zhì)呈梭形增生。與一般化膿性骨髓炎不同，它不會(huì)產(chǎn)生膿腫、死骨和形成瘺管。臨床表現(xiàn)：本病多發(fā)生在青壯年，男多于女，好發(fā)長管骨，以脛骨最為多見。硬化性骨髓炎起病時(shí)為慢性病程，一般全身病癥不明顯，局部病癥輕微、表現(xiàn)局部疼痛，或無病癥，局部很少有紅腫。X線及CT表現(xiàn)：好發(fā)于長管狀骨骨干，表現(xiàn)骨皮質(zhì)彌漫性增厚、致密，呈硬化狀，局部骨干可增粗變形呈梭形，松質(zhì)骨密度亦增高，骨髓腔變窄或閉塞，并可見骨膜反響，沒有或僅有輕微的骨質(zhì)破壞，很少有死骨出現(xiàn)，CT顯示骨膜反響、骨質(zhì)破壞優(yōu)于平片，病變區(qū)與正常骨分界不清楚，一般無軟組織腫脹，偶爾可見小的鈣化或死骨。MRI表現(xiàn)：病變累及長管狀骨的骨干，范圍較廣；骨皮質(zhì)增生變厚，T1、T2及脂肪抑制T2均呈低信號(hào)，骨膜反響，表現(xiàn)為與皮質(zhì)平行的線狀長T2信號(hào)，骨髓腔變窄或閉塞，其內(nèi)可見斑片狀長T1長T2信號(hào)，有時(shí)可見長T1短T2信號(hào)，提示有鈣化或小的死骨，周圍軟組織無明顯改變。鑒別診斷1、硬化性骨肉瘤，硬化性骨肉瘤也可表現(xiàn)為骨皮質(zhì)增厚與硬化性骨髓炎相似，但硬化性骨肉瘤常見于干骺端而不在骨干，骨膜反響破壞中斷形成Codman氏三角，皮質(zhì)常有蟲噬樣破壞，并可見放射狀腫瘤骨形成，周圍軟組織有腫脹，骨內(nèi)膜和骨髓腔常不受侵犯。鑒別診斷2、畸形性骨炎，又稱Paget病，長管狀骨畸形性骨炎晚期表現(xiàn)為皮質(zhì)增厚致密，骨髓腔變窄甚至閉塞，呈硬化狀與硬化性骨髓炎相似，但畸形性骨炎好發(fā)生于老