先天性冠狀動(dòng)脈瘺的分類(lèi)診斷

先天性冠狀動(dòng)脈瘺的分類(lèi)診斷

1冠狀靜脈竇或上下腔靜脈動(dòng)脈收縮是最常見(jiàn)的血管動(dòng)力學(xué)異常的先天性動(dòng)脈畸形。這意味著冠狀動(dòng)脈起源于動(dòng)脈根部，并在心腔、肺動(dòng)脈、冠狀靜脈或上下腔靜脈異常交通。最常見(jiàn)的引流部位是心臟室或右心室，這會(huì)導(dǎo)致從高壓冠狀動(dòng)脈到低壓心腔的異常流動(dòng)。這通常是由于心臟的“血液盜竊”。它由Krause在1865年首先提出,以后Abbott和Trevor分別正式描述了有關(guān)冠狀動(dòng)脈瘺的解剖異常,1947年Biovck首次確診并手術(shù)修復(fù)冠狀動(dòng)脈瘺。本病常與產(chǎn)生連續(xù)性雜音的其他先天性心臟病相混淆,除非術(shù)前進(jìn)行冠狀動(dòng)脈造影檢查,否則很難明確診斷。先天性冠狀動(dòng)脈瘺是一種少見(jiàn)的先天性心臟病,其發(fā)病率約占先心病的0.2%~0.4%。2脈瘺合并其他患者先天性冠狀動(dòng)脈瘺是由于胚胎期某些原因致心肌局部區(qū)域發(fā)育停止,竇狀隙持久存在而形成的一種少見(jiàn)的無(wú)發(fā)紺的心血管畸形,冠狀動(dòng)脈瘺的發(fā)病率不明,冠狀動(dòng)脈造影檢出率為0.08%~0.30%,5%~30%的冠狀動(dòng)脈瘺合并其他先天性心臟病變,最常見(jiàn)的是伴或不伴室間隔缺損的肺動(dòng)脈瓣或主動(dòng)脈瓣閉鎖不全。瘺可單發(fā),且多與心腔相通,亦可多發(fā),且多以密集血管網(wǎng)的形式與肺動(dòng)脈交通,冠狀動(dòng)脈瘺可進(jìn)入心腔和大血管的任何部位,畸形可發(fā)生在單支﹑兩支或三支冠狀動(dòng)脈上,據(jù)統(tǒng)計(jì)病變發(fā)生在右冠狀動(dòng)脈占51%,左冠狀動(dòng)脈占36.6%,雙冠狀動(dòng)脈占5.5%,副冠狀動(dòng)脈占2.2%,未確定者占4.7%。瘺管引流到右心系統(tǒng)處占89.2%~92%,左心系統(tǒng)處占8.0%~9.2%。Sakarupara根據(jù)瘺管開(kāi)口位置將先天性冠狀動(dòng)脈瘺分為五種類(lèi)型,即I型:引流入右心房;Ⅱ型:引流入右心室;Ⅲ型:引流入肺動(dòng)脈;Ⅳ型:引流入左心房;V型:引流入左心室。3動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全冠狀動(dòng)脈主干或主要分支與某一心腔或大血管之間相通,引起高壓動(dòng)脈與低壓心腔的分流,若瘺口引流至右心系統(tǒng),則產(chǎn)生左至右分流的先心病表現(xiàn);若瘺口引流至左心系統(tǒng),則產(chǎn)生類(lèi)似主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的表現(xiàn)。由于冠狀動(dòng)脈瘺可使冠狀循環(huán)血容量增多,分流量有時(shí)可達(dá)心輸出量的1/5,這種高容量、高動(dòng)力循環(huán),久之可逐漸導(dǎo)致心力衰竭。由于瘺道血管阻力通常較遠(yuǎn)端冠狀動(dòng)脈低,導(dǎo)致血液易通過(guò)瘺道而使遠(yuǎn)端冠狀動(dòng)脈血流減少,這種“竊血”現(xiàn)象使部分相關(guān)冠狀動(dòng)脈灌注不足,易發(fā)生心肌缺血而導(dǎo)致心絞痛、心肌梗死等,高容量、高動(dòng)力循環(huán)導(dǎo)致心功能不全,尤其是“竊血”導(dǎo)致的心肌缺血是冠狀動(dòng)脈瘺的病理變化的關(guān)鍵。4病因、年齡及瘺道水腫的時(shí)間分布臨床癥狀與瘺口處的分流量大小密切相關(guān),如分流量大,則可致肺動(dòng)脈高壓、心力衰竭、心肌灌注不足的表現(xiàn),有些患者因分流量小甚至可能終身無(wú)癥狀,僅為尸檢所發(fā)現(xiàn),亦可能因分流量大而幼年發(fā)病,甚至影響生長(zhǎng)發(fā)育或早年夭折,有資料顯示20歲以前無(wú)癥狀者可達(dá)59%,20歲以后無(wú)癥狀者僅為21.8%。冠狀動(dòng)脈瘺偶可自然閉合,其機(jī)制可能為血管局部肌性閉合、瘺道環(huán)繞纖維化或血栓栓塞性閉合。分流量大小、瘺的異常交通部位、伴發(fā)的其他先天性心血管畸形等可能決定癥狀出現(xiàn)的早晚和嚴(yán)重程度。4.1右心心力衰竭致重手術(shù)可因心腔增加負(fù)荷不同而分別發(fā)生左和(或)右心衰竭,發(fā)生率為18.3%,易發(fā)于嬰兒和20歲以后,尤多見(jiàn)于40~50歲須從事重體力勞動(dòng)的患者。4.2缺血性心肌病近1/5的患者可發(fā)生穩(wěn)定或不穩(wěn)定心絞痛,通常為中老年患者,常在活動(dòng)或勞累時(shí)發(fā)病,估計(jì)其中約4%的患者可最終發(fā)生心肌梗死而危及生命。4.3并發(fā)癥的表現(xiàn)多見(jiàn)于引流入右側(cè)心腔、血管或冠狀竇的患者,重癥患者可有呼吸困難甚至有繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥、感染性心內(nèi)膜炎、擴(kuò)張的血管破裂、血栓形成等嚴(yán)重并發(fā)癥的表現(xiàn)。4.4引入動(dòng)力單胞雜事由于瘺的部位不一,跨瘺口壓力階差不一,各房室增加負(fù)荷不一,使各房室擴(kuò)大肥厚不一,故心臟體征多變。部分患者可有典型雜音為收縮期和舒張期連續(xù)雜音,壓差越大雜音越響,但并不代表瘺口越大,部分患者甚至可觸到震顫,隨循環(huán)容量逐漸增多,引入端壓力逐漸增高,使瘺口兩端壓差減少,雜音會(huì)逐漸減弱或變?yōu)閱渭兪湛s期雜音。引流入肺動(dòng)脈的雜音其最響部位一般為胸骨左緣2~3肋間;引流入右心房者為胸骨右緣第2肋間;引流入右心室者為胸骨左下緣或劍突處。左向右分流量大者可出現(xiàn)第二心音分裂和第二心音亢進(jìn),部分患者可有相對(duì)性或功能性雜音。5主動(dòng)脈活檢的診斷要點(diǎn)在診斷上僅依靠臨床表現(xiàn)有時(shí)很難與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈竇瘤破裂、室間隔缺損伴主動(dòng)脈關(guān)閉不全等相鑒別,但其體征仍有一定的診斷價(jià)值,即心前區(qū)?？陕?tīng)到一較柔和、淺表的Ⅱ-Ⅳ級(jí)連續(xù)性雜音,其特點(diǎn)是雜音并不局限于2~3肋間,不向左鎖骨下傳導(dǎo)。冠狀動(dòng)脈瘺的臨床表現(xiàn)常無(wú)特異性,而心電圖、X線及右心導(dǎo)管檢查的結(jié)果往往亦缺乏特異征象,不能為本病的診斷提供直接依據(jù),二維超聲心動(dòng)圖能為診斷本病提供一些有價(jià)值的線索,但對(duì)冠狀動(dòng)脈尤其是冠狀動(dòng)脈瘺的顯像仍不甚清楚。選擇性冠狀動(dòng)脈造影是目前診斷冠狀動(dòng)脈瘺的“金標(biāo)準(zhǔn)”,它不僅能明確冠狀動(dòng)脈瘺的診斷,更重要的是可以顯示冠狀動(dòng)脈走向及引流部位、瘺口大小及瘺口近心端的冠狀動(dòng)脈分支的分布情況,分流量小的瘺口近端冠狀動(dòng)脈正?；蜉p度擴(kuò)張,分流量大的瘺口近心端冠狀血管明顯增粗,而瘺口遠(yuǎn)端冠狀動(dòng)脈變細(xì)或不顯影(即所謂“竊血”征象),引流的心腔隨后一般呈彌漫性或“煙霧樣”顯影,其顯影程度隨分流量大小而異?？傊?綜合病史、體征和輔助檢查資料,其診斷要點(diǎn)是:①典型病人臨床上有酷似心絞痛的癥狀,無(wú)癥狀病人體檢時(shí)可能發(fā)現(xiàn)心前區(qū)連續(xù)性雜音伴心臟增大,本畸形若未能早期手術(shù)治療,則將隨年齡增長(zhǎng)而逐漸出現(xiàn)心功能不全的癥狀和體征。②心臟X線平片的特征為心臟增大,心胸比值>0.5,心臟輪廓異常,個(gè)別可見(jiàn)異常血管影,心臟增大與肺血增多不成比例。③年齡較大者多伴有心電圖左心室肥厚或雙心室肥厚或有ST-T改變甚至室性心律失常。④超聲心動(dòng)圖檢查可能發(fā)現(xiàn)擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈引流于異常心腔或血管的開(kāi)口,測(cè)量到異常湍流頻譜,部分病人借助超聲心動(dòng)圖可以明確瘺道的部位和大小。⑤選擇性冠狀動(dòng)脈造影可見(jiàn)粗大、異常的冠狀動(dòng)脈迂曲盤(pán)繞,引流至異常相通的心腔或血管呈彌漫性或“煙霧樣”顯影。冠狀動(dòng)脈瘺的主要體征為心臟雜音,如果雜音最響部位位于胸骨左緣2~3肋間,須與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉鑒別,后者并有肺血增多﹑心臟增大多表示未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管較粗且雜音較響,幼時(shí)常合并有肺炎病史,而本病這方面表現(xiàn)不明顯;若胸骨左緣聽(tīng)到酷似室間隔缺損的反流性收縮期雜音和連續(xù)性雜音,須與室缺并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉鑒別,其主要鑒別要點(diǎn)是本病連續(xù)性雜音的位置變異和缺乏肺高壓的體征。6抗pci治療合并心力衰竭的患者通常選用利尿劑﹑血管擴(kuò)張劑和洋地黃制劑,有時(shí)選用酚妥拉明尚可降低肺動(dòng)脈高壓,β受體阻滯劑對(duì)緩解心絞痛有較明顯的療效,發(fā)生急性心肌梗死可采用靜脈溶栓或急診PCI等方法治療。冠狀動(dòng)脈瘺自然閉鎖的機(jī)會(huì)極少,由于隨著年齡的增長(zhǎng),會(huì)出現(xiàn)多種嚴(yán)重的并發(fā)癥,所以,一旦確診,現(xiàn)在多主張?jiān)缙谥委?且預(yù)后極佳,治療可分為內(nèi)科心導(dǎo)管介入治療和外科手術(shù)治療兩種方法,雖然手術(shù)仍是分流量大的患者的根本治療方法,心臟缺血嚴(yán)重者可行冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)并封閉冠狀動(dòng)脈瘺瘺口,以往多用外科結(jié)扎瘺管或修補(bǔ)瘺口,但該技術(shù)存在需體外循環(huán)、創(chuàng)傷大、并發(fā)癥多及費(fèi)用高等諸多問(wèn)題,近年來(lái)隨著心導(dǎo)管介入技術(shù)的迅速發(fā)展,各種不同封堵器材的研制成功及材料的改進(jìn),使部分病人可以從介入治療中獲得益處。6.1干預(yù)治療的適應(yīng)性冠狀動(dòng)脈瘺管長(zhǎng)而扭曲而且出口較細(xì)小,冠狀動(dòng)脈瘺合并冠狀動(dòng)脈根部瘤樣擴(kuò)張。6.2冠狀動(dòng)脈結(jié)果圖1(1)冠狀動(dòng)脈瘺發(fā)生在先天性單一冠狀動(dòng)脈或左主干上;(2)多發(fā)性冠狀動(dòng)脈瘺口;(3)欲封堵的冠狀動(dòng)脈處下部有正常冠狀動(dòng)脈分支供血,封堵易造成相應(yīng)心肌組織梗死;(4)冠狀動(dòng)脈瘺管過(guò)粗難以達(dá)到滿意封堵效果者。6.3動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的菇傘常用的關(guān)閉冠狀動(dòng)脈瘺的器械有:①美國(guó)COOK公司生產(chǎn)的彈簧圈,分為可控彈簧圈和不控彈簧圈;②德國(guó)PFM公司生產(chǎn)的可控性雙螺旋彈簧圈;③美國(guó)AGA公司生產(chǎn)的Amplatzer蘑菇傘,類(lèi)似于動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的蘑菇傘。以上各種器械類(lèi)似于堵閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的相應(yīng)的器械。后兩者封堵器的優(yōu)點(diǎn)是具有可控性,將封堵材料置于瘺口封堵,可以觀察心電圖改變,隨時(shí)撤回,無(wú)異常變化后釋放封堵器,不需要預(yù)先采用球囊封堵試驗(yàn),簡(jiǎn)化了操作過(guò)程,縮短了操作時(shí)間。6.4干預(yù)治療的操作方法6.4.1并發(fā)癥及簽到手續(xù)(1)與病人本人或家屬交代病情﹑手術(shù)的必要性以及在手術(shù)過(guò)程中可能發(fā)生的各種并發(fā)癥并完成簽字手續(xù)。(2)手術(shù)前藥物應(yīng)用包括靜脈使用抗生素、手術(shù)前半小時(shí)用鎮(zhèn)靜劑和選擇合適的麻醉方式,合并心功能不全的患者應(yīng)該在心功能得到良好控制后才考慮進(jìn)行介入治療。6.4.2結(jié)構(gòu)的選擇6.4.2.1心導(dǎo)管檢查(1)穿刺股動(dòng)脈和股靜脈:動(dòng)靜脈穿刺成功后立即全身肝素化(50~100U/kg),分別置人5~6F的動(dòng)脈鞘和靜脈鞘,行雙側(cè)股動(dòng)脈插管,一側(cè)血管用于放置封堵器械,另一側(cè)用于封堵后造影觀察有無(wú)殘余分流。(2)左右心導(dǎo)管檢查:沿動(dòng)脈鞘或靜脈鞘分別置人5~6F的豬尾巴導(dǎo)管和5-6F的右心導(dǎo)管,測(cè)定上腔靜脈、下腔靜脈、右心房、右心室、肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈和左心室的壓力和血氧飽和度,并計(jì)算左右心排血量、左向右的分流量(Qp/Qs)和肺血管的阻力。(3)心血管造影①升主動(dòng)脈造影:將豬尾巴導(dǎo)管放在升主動(dòng)脈的起始部,進(jìn)行非選擇性冠狀動(dòng)脈造影,觀察主動(dòng)脈的各部分和左右冠狀動(dòng)脈的行走及分支,重點(diǎn)觀察冠狀動(dòng)脈瘺的起始、瘺動(dòng)脈行走方向以及瘺口瘺入部位等。②選擇性冠狀動(dòng)脈造影:根據(jù)非選擇性冠狀動(dòng)脈造影的結(jié)果,選擇3.5或4.0的5~6F的Judkins左或右冠狀動(dòng)脈造影導(dǎo)管先行左或右冠狀動(dòng)脈造影,再將造影導(dǎo)管深入冠狀動(dòng)脈瘺內(nèi)用手推法造影,以確定冠狀動(dòng)脈瘺的數(shù)目、大小、行走方向、開(kāi)口位置以及與正常冠狀動(dòng)脈之間的關(guān)系。由于冠狀動(dòng)脈瘺的行走可能迂回曲折,為全面了解冠狀動(dòng)脈瘺的局部解剖結(jié)構(gòu),選擇將要堵閉的位置的最好X線圖像,通常要進(jìn)行多個(gè)體位的造影,并選擇其中的一個(gè)作為堵閉時(shí)采用的標(biāo)準(zhǔn)體位。6.4.2.2冠狀動(dòng)脈瘺的堵閉試驗(yàn)冠狀動(dòng)脈瘺的堵閉試驗(yàn)是堵閉冠狀動(dòng)脈瘺的重要一步。其方法為用一球囊預(yù)先完全堵閉冠狀動(dòng)脈瘺,然后觀察15min以上,如果出現(xiàn)心電圖ST段明顯下移、ST段突然弓背向上抬高﹑T波深倒置或嚴(yán)重室性心律失常,病人有心前區(qū)疼痛等心肌缺血的表現(xiàn)或原有的心功能不全即刻加重,則應(yīng)立即停止對(duì)冠狀動(dòng)脈瘺的堵閉試驗(yàn)。6.4.2.3堵閉器的選擇首先確定將要堵閉的位置,一般而論如果有最窄處,應(yīng)要將堵閉器放在冠狀動(dòng)脈瘺的最窄處;如果沒(méi)有最窄處,要將堵閉器放在冠狀動(dòng)脈瘺的遠(yuǎn)端,以不影響冠狀動(dòng)脈的分支為原則。選擇的彈簧圈要大于將要堵閉處冠狀動(dòng)脈瘺瘺管直徑的10%~20%,要求選擇的彈簧圈在冠狀動(dòng)脈瘺內(nèi)有很好的形狀,太大的彈簧圈將不能在冠狀動(dòng)脈瘺內(nèi)形成有效的圓形,而可能是直的,此時(shí)如果進(jìn)一步用力推送彈簧圈,要么彈簧圈被推送到將要堵閉部位的遠(yuǎn)端,要么輸送導(dǎo)管被彈簧圈的回頂力推回至冠狀動(dòng)脈瘺近心端,太小的彈簧圈將可能造成封堵器脫落而引發(fā)嚴(yán)重的并發(fā)癥。蘑菇傘一般大于將要堵閉處的冠狀動(dòng)脈瘺瘺管直徑的2~4mm,封堵物過(guò)小或過(guò)大均不能形成有效堵塞。6.4.2.4置人輸送長(zhǎng)鞘輸送長(zhǎng)鞘必須經(jīng)動(dòng)脈側(cè)鞘管輸送到冠狀動(dòng)脈瘺的預(yù)定堵閉處,這一步非常重要,由于冠狀動(dòng)脈瘺通常迂回曲折,如果輸送長(zhǎng)鞘不能到達(dá)堵閉處,顯然不能將堵閉器正確放置在冠狀動(dòng)脈瘺的預(yù)定堵閉位置,同時(shí)必須強(qiáng)調(diào)當(dāng)輸送長(zhǎng)鞘通過(guò)迂回曲折的冠狀動(dòng)脈瘺后,輸送長(zhǎng)鞘不能發(fā)生變形甚至彎折,無(wú)論是彈簧圈還是其他堵閉器都不能通過(guò)變形或彎曲的輸送長(zhǎng)鞘,對(duì)于增寬、迂曲盤(pán)繞的冠狀動(dòng)脈,為更好地將輸送長(zhǎng)鞘運(yùn)送到預(yù)定部位,可將0.089cm(0.035inh)×260cm或0.097cm(0.038inh)×260cm的導(dǎo)引鋼絲預(yù)先通過(guò)冠狀動(dòng)脈瘺并到達(dá)冠狀動(dòng)脈瘺開(kāi)口的遠(yuǎn)端,然后沿鋼絲再導(dǎo)入輸送長(zhǎng)鞘;選用冠狀動(dòng)脈的導(dǎo)引導(dǎo)管(GD)有一定的幫助,這是因?yàn)楣跔顒?dòng)脈的導(dǎo)引導(dǎo)管的頂端有一恰當(dāng)?shù)幕《?便于進(jìn)入冠狀動(dòng)脈瘺管內(nèi);如果由動(dòng)脈徑路封堵較為困難時(shí),可采用長(zhǎng)260cm交換導(dǎo)絲經(jīng)異常冠狀動(dòng)脈進(jìn)入心腔瘺口處至右心房?jī)?nèi),將網(wǎng)籃導(dǎo)管經(jīng)股靜脈送至右心房并套住導(dǎo)絲拉出股靜脈,由靜脈側(cè)送入輸送鞘管至瘺口上方,將封堵器置于瘺口處進(jìn)行封堵。6.4.2.5堵閉器的導(dǎo)入將體外已經(jīng)準(zhǔn)備好的堵閉器沿輸送長(zhǎng)鞘運(yùn)送到預(yù)定的冠狀動(dòng)脈瘺的合適部位,然后回撤輸送長(zhǎng)鞘,將堵閉器釋放在冠狀動(dòng)脈瘺的預(yù)定部位,然后觀察15min,如果出現(xiàn)心電圖ST段下移、ST段突然弓背向上抬高、T波深倒置或嚴(yán)重室性心律失常,病人有心前區(qū)疼痛等心肌缺血的表現(xiàn)或原有的心功能不全加重,應(yīng)立即回收堵閉器,再調(diào)整封堵器位置或更換大小合適的封堵器,如果經(jīng)過(guò)上述處理,病人在完全關(guān)閉冠狀動(dòng)脈瘺后仍然有癥狀,應(yīng)停止冠狀動(dòng)脈瘺的關(guān)閉。6.4.2.6完全釋放堵閉器觀察15min后,在確認(rèn)冠狀動(dòng)脈瘺關(guān)閉完全并取得很好的臨床效果時(shí),通過(guò)另一導(dǎo)管再進(jìn)行選擇性冠狀動(dòng)脈造影,如果發(fā)現(xiàn)仍然有殘余血流到達(dá)堵閉器的遠(yuǎn)端,可以再放置第二個(gè)、第三個(gè),甚至多達(dá)五個(gè)堵閉器(主要是可控彈簧圈),在確定沒(méi)有殘余分流后,完全釋放堵閉器,拔除鞘管,局部壓迫止血。6.4.2.7封堵手術(shù)完成后需繼續(xù)應(yīng)用肝素治療2~3天,