主動脈夾層綜述

主動脈夾層1.定義：主動脈夾層動脈瘤又稱主動脈夾層分離，是指血液滲入主動脈壁中層形成夾層血腫并沿主動脈壁延伸剝離的一種心血管系統(tǒng)的危重疾病。臨床體現(xiàn)復雜，死亡率極高。及時的藥品及外科治療使這類病人早期生存率超出90％并使遠期生存率增加，故早期診療及治療是減少死亡率的核心。2.流行病學：1發(fā)病率、生存率、死亡率主動脈夾層動脈瘤在國外是最常見且危險的主動脈急癥，美國發(fā)病率為5一lO人／100萬人口，且發(fā)病率有逐年增加趨勢，美國每年最少新發(fā)現(xiàn)夾層動脈瘤例，由于擁有先進的診療技術，現(xiàn)在西方此病幾乎可100％診療。但在國內，由于認識不夠，水平較低，特別在基層醫(yī)院，常被誤診及漏診。江蘇泰興市人民醫(yī)院周希敏報導該院1987～1997年共11例主動脈夾層患者，誤診為心絞痛、心梗3例，急性胰腺炎1例、大動脈栓塞2例，初診誤診率達54％l6J。近年來隨著認識水平及醫(yī)技的提高，確診率增高。北京安貞醫(yī)院劉字揚對該院1987～1996年間135例主動脈夾層患者進行研究，對比了前后5年患病狀況，老年組分別為11、22例，中青年組分別為27、75例，闡明檢出率提高f。急性主動脈夾層動脈瘤死亡率高，未及時治療的病人，24h內有25％死亡，1年有9o％死亡。急性近端夾層1年生存率為10％，遠端夾層1年生存率為40％。急性階段的生存狀況與內膜并發(fā)癥的嚴重性及假腔與否又破人真腔(假腔流道形成)有關，慢性階段的并發(fā)癥重要是主動脈瘤破裂，生存率依賴于血壓及主動脈內徑(~-5cm者易于破裂)。2流行病學分析多中心研究證明發(fā)病率男女比為2：1～5：1.，近側主動脈夾層發(fā)病的高峰年紀在50～55歲，而遠側主動脈夾層在60～70歲；在主動脈夾層的病人中，有62％一78％的病人有高血壓，特別是近側主動脈夾層，占70％_2J。主動脈疾病如主動脈瘤、主動脈弓發(fā)育不全、主動脈縮窄、遺傳性結締組織病一Marfan、Ehlers—Danlos綜合征都是公認的主動脈夾層易感因素。在<40歲的主動脈夾層的患者中，Marfan占大部分；醫(yī)源性主動脈夾層占約5％。Meszaros_3J等對主動脈夾層進行流行病學調查及臨床病理分析揭示及時診療和治療特別重要。根據6個研究中心對963例未進行治療的病人分析發(fā)現(xiàn)90％在3個月內死亡，死因普通為急性主動脈瓣反流、大動脈分支梗阻、主動脈破裂等。近側主動脈夾層破裂的死亡率約為90％，其中有75％發(fā)生在心包內的主動脈_4J。心包腔、胸膜腔及縱隔有滲出現(xiàn)象則預示主動脈有破裂危險，但也有自行吸取的報道[5l。3.病因及發(fā)病機制：1.病因既非單一的病因引發(fā)，亦無共同的發(fā)病機制，但有共同的臨床病理結局，即主動脈壁中層病變.。3-1主動脈中層退行性變是多數非創(chuàng)傷性主動脈夾層分離的首要因素。多見于中青年，常致近端夾層分離。體現(xiàn)為平滑肌細胞壞死，彈力纖維退行性變，中層囊性間晾充滿粘性物質。此病變是數種遺傳結締組織疾病的內在缺點(如馬凡氏綜合征)。有報導185例馬凡氏綜合征中7l％有主動脈夾層，57％夾層位于近端主動脈。3〃2高血壓多見于老年人，常致遠端夾層分離?？梢l(fā)血流動力學障礙及增進動脈粥樣硬化發(fā)展，對主動脈壁層退行性變起輔助作用。近端主動脈夾層分離中高血壓少見，而低血壓多見_3J。3〃3動脈粥樣硬化多見于降主動脈，與粥化潰瘍有關。不是造成升主動脈夾層的重要因素。3〃4點性血管病變(1)梅毒性主動脈炎見于三期梅毒，于原發(fā)感染十余年后出現(xiàn)，重要侵犯升主動脈。中外膜滋養(yǎng)血管壁明顯增厚、狹窄、甚至閉塞，造成平滑肌缺血性壞死和彈力板灶狀破壞；2)巨細胞性主動脈炎可能是機體對動脈壁的某種成分的一種免疫反映。內、中膜彈力層破壞重要引發(fā)肉芽腫反映，致血管纖維化、堵塞。偶然發(fā)生管壁剝離撕裂。3-5內分泌疾病甲低、腎上腺皮質功效亢進、妊娠時黃體酮水平增高，可使結締組織因蛋白聚糖增多而變得疏松，造成主動脈壁單薄，有高血壓等存在時易于剝離。3〃6其它先天性血管畸形(主動脈狹窄、發(fā)育不良、二葉式主動脈瓣)、血管損傷(鈍器外傷、手術)。2.發(fā)病機制動脈內膜撕裂、管壁剝離和血腫在動脈壁中層蔓延擴大，是夾層動脈瘤的基本病剪發(fā)展過程。造成內膜撕裂的重要因素是：主動脈中層變性、心臟搏動引發(fā)的主動脈運動、左室射血對主動脈壁的沖擊力_2一。因心臟收縮時活動的主動脈弓與較為固定的降主動脈交界處所受牽拉應力大及左室射血對主動脈壁的沖擊力也大，故普通撕裂65％位于近心端的升主動脈，為橫向，穿過內膜及中膜的二分之一，剝離主動脈周徑的50％。夾層可沿著主動脈順行剝離到任一處，由于假腔壓迫或其剝離片有時可阻塞真腔，可造成主動脈血流動力學變化；升主動脈夾層逆行蔓延雖少見，但可致主動脈瓣脫垂及冠脈起始端阻塞。嚴重并發(fā)癥涉及主動脈破裂、主動脈瓣關閉不全、主動脈及其分支阻塞。因升主動脈在心包內，故其破裂可致急性心包填塞，遠端夾層破裂常^縱隔、左胸腔及腹腔。4.臨床分型主動脈夾層根據癥狀出現(xiàn)的時間長短分為急性主動脈夾層，其病程<2周，>2周為慢性。DeBakey分型分為三型：I夾層累及升主動脈和降主動脈；I】主動脈夾層只累及升主動脈；III病變只累及降主動脈。Stamford分型分為二型：A型：病變累及升主動脈；B型：主動脈夾層只累及左鎖骨下動脈以遠的主動脈。Kirklin分型分為二型：近側主動脈夾層、遠側主動脈夾層。5.臨床體現(xiàn)1.疼痛：疼痛是最常見的癥狀，與夾層的部位有關，普通位于胸部的正前后方，呈刺痛、撕裂痛、刀割樣痛；常忽然發(fā)作，極少放射到頸、肩手臂，這有別于冠心病。Hagan對急性主動脈夾層的病人進行分析，95％病人有疼痛，其中85％為忽然發(fā)作，刀割樣痛占64％，撕裂痛占51％，73％位于胸部，以胸前多，53％的病人伴背痛，30％的伴腹痛_2J。升主動脈、主動脈弓夾層以前胸痛為主，降主動脈以后胸、背和腹部痛為主，如果疼痛位于背部、腹部及大腿，則預示夾層位于遠側主動脈_6J。疼痛的三個基本問題：性質、放射性、強度。Rosman對確診的主動脈夾層患者回想性分析，只有42％的病人被詢問，有1／4的病人被無視。三個基本問題均被問及者91％明確診療，如果1項或2項被無視，僅49％明確診療，并且均延遲診療[，這闡明了“疼痛”的價值，但不幸的是在詢問病史中往往被無視。2.血壓、脈搏、心音的意義：許多證據表明夾層的壓迫和破裂可產生兩上肢的血壓、脈搏不一致，大概有38％的病人有這體征。即使早期大部分病人有高血壓，往后血壓<120mmHg(1mmHg=0．133kPa)的占25％，低血壓、休克常是由嚴重的主動脈瓣反流、主動脈破裂、冠脈栓塞或左心收縮乏力、急性心包填塞造成。大部分病人急性心包填塞不是由于夾層破裂或漏血，而是完整的假腔膜滲血人心包腔，不管什么途徑均是危險信號。兩側的血壓、脈搏對于夾層動脈瘤的診療相稱重要。Singer研究證明最少相差20mmHg以上才故意義J。主動脈夾層伴主動脈瓣反流的有l(wèi)8％～50％，有舒張期雜音占25％，急性嚴重的反流是夾層的第二大死因，常并發(fā)心功效失代償和休克。這是由于主動脈根部瓣環(huán)擴張或撕裂，由于假腔的壓力作用及其瓣葉受到漂移的內膜的影響[9I。3.對臟器的影響：1／3的主動脈夾層瘤累及其它臟器，夾層的持續(xù)的擴張和壓迫，造成動脈分支梗阻臟器缺血；夾層直接壓迫臟器，特別有假腔形成的夾層更加容易壓迫臟器；動脈夾層與鄰近臟器亦可形成瘺管。（1）心臟的影響：左心運動失調占l0％～l5％，幾乎均為假腔的壓迫造成冠脈灌注局限性引發(fā)。增大的假腔累及冠脈開口、低血壓或多因素共同作用，特別是冠脈開口受累造成心肌梗塞，加之，左心運動失調加重低血壓和休克。（2）對神經系統(tǒng)的影響：在主動脈夾層動脈瘤中，大概有18％～30％的病人有神經系統(tǒng)損害，腦缺血和中風是最常見的并發(fā)癥，約占5％～10％，許多病人在中風時常伴有胸痛；腦灌注減少可造成一過性的腦病或暈厥等，近側主動脈夾層患者，可能有l(wèi)2％的病人以暈厥為首發(fā)癥狀，而遠側夾層以脊髓和周邊神經系統(tǒng)損傷多見，約有10％左右，脊髓損傷能夠造成一系列的癥狀，如脊髓炎、進行性脊髓退變病、脊髓梗死、脊髓前角細胞損傷綜合征、麻木等。（3）對腎臟的影響：主動脈夾層動脈瘤如影響到腎臟供血，可有高血壓及其對應的頭痛、頭昏、血尿等癥狀。（4）其它主動脈夾層漏液容易積聚在左側胸腔，無痛性、無創(chuàng)傷性的左側胸腔積液易與主動脈夾層相混淆，主動脈夾層漏液同樣可壓迫肺血管、肺實質，造成單側肺水腫、肺不張或咯血等，亦可誘發(fā)應急性潰瘍。6實驗檢查（1）大多數患者血、尿常規(guī)正常，部分患者發(fā)病急性期可出現(xiàn)白細胞升高，中性粒細胞增加，尿常規(guī)檢查尿蛋白陽性，出現(xiàn)管型及大量紅細胞。（2）血清生化學檢查：主動脈夾層能夠造成嚴重的血管平滑肌損傷，并釋放一系列構造蛋白，血中的平滑肌肌球蛋白重鏈增高，對于早期判斷相稱有用。Suzuki發(fā)現(xiàn)主動脈夾層的病人出現(xiàn)疼痛等癥狀6h后，血中的平滑肌肌球蛋白重鏈即可增高，并且心肌和骨骼肌之間的交叉反映不大于0．05％。在癥狀出現(xiàn)后3h達成高峰，在起病30rain內即可作櫥診療。近側主動脈夾層病人該蛋白的濃度高于遠側L】¨。心肌肌鈣蛋白可作為I型夾層術前猝死預測指標Ll。因此這二個指標含有快速、無創(chuàng)、敏感性高、特異性強的優(yōu)點，可作為一種重要的篩選指標，有助于判斷進一步檢查的必要性。7輔助檢查(1)心電圖：心電圖心電圖檢查普通無異常體現(xiàn)，可排除心肌梗死的診療；合并有高血壓的患者可顯示左心室肥厚。心電圖變化為非特異性。(2)影像學檢查x線平片：x線主動脈夾層動脈瘤累及升主動脈的病例，在胸部x線平片上顯示縱隔陰影向右側增寬，累及降主動脈者則向左側增寬。主動脈弓成局限性隆起。主動脈壁增厚，致內膜鈣化斑與主動脈外緣間距增寬。有時主動脈呈現(xiàn)雙腔陰影。有的患者可顯示胸腔積液。胸部x線檢查顯示上述異常者應立刻作主動脈造影檢查，規(guī)定充足顯示主動脈全長(從主動脈瓣至腹主動脈分叉處)。夾層動脈瘤的主動脈造影陽性征象有：造影劑在主動脈內分為兩個通道且形態(tài)不光整，造影劑未能進入主動脈重要分支以及主動脈瓣關閉不全。（3）超聲心動圖該檢查：是現(xiàn)在臨床上開展較多的無創(chuàng)性檢查，能夠顯示出瘤體的大小、范疇、部位。搏動以及并發(fā)癥。如合并夾層動脈瘤，超聲心動圖能顯示分離的內膜、假腔、真腔以及附壁血栓。食管超聲心電圖(TEE)診療主動脈夾層動脈瘤。（4）CT：CT檢查是現(xiàn)在確診該病的重要手段之一。它能顯示瘤體的大小、部位及范疇?！半p腔征”是主動脈夾層動脈瘤CT掃描的特有征象。普通狀況下，CT平掃僅有半數能夠顯示出增寬的主動脈腔內密度不同的真腔和假腔；增強掃描，特別是薄層動態(tài)掃描，真假兩腔均能顯示。特別近年應用螺旋CT和超高速CT用于診療胸主動脈瘤。檢查普通可在15分鐘內完成是CT檢查的優(yōu)勢。其對降主動脈夾層的診療敏感性為83～94，特異性為87～1O0％。而對于升主動脈瘤的敏感性小于8O，其重要缺點是不利于撕裂口的位臵以及動脈分支血管狀況的判斷，對主動脈與否存在返流也不能作出鑒定Ⅲ。（5）核磁共振該項檢查是現(xiàn)在診療夾層動脈瘤的重要檢查手段，在診療上含有與CT同樣的價值。MRI可通過三維圖像較CT影像更易于清晰顯示內膜瓣片，呈線狀白影，將真、假兩腔隔開，真腔血流較快，呈流空黑影．假腔內血流相對緩慢或因血栓形成而呈高信號影。8.診療及鑒別診療：診療對的最重要在于：對已出現(xiàn)的臨床癥狀予以高受重視。診療需明確的幾個問題：1．是占存在內膜剝離；2.剝離性質與否屬夾層動脈瘤；3：內膜撕裂部位與剝離的近心端及主動脈瓣狀況如何；4.J主動脈大血管分支如何；5.向遠側剝離的部位及遠側血管狀況；6.明確真假腔。9．治療：1內科治療AD患者均以內科治療開始,需立刻予以降血壓和減少心肌收縮力的治療,并親密進行臨床、血流動力學和主動脈影像學的觀察。藥品治療的指征:(1)無并發(fā)癥的DeBakeyⅢ型AD:DeBakeyⅢ型患者,通過大量的治療隨訪觀察和比較研究[2],內科治療可明顯減少早期病死率,而急性期手術病死率仍然相稱高,約為50%;內科與外科治療的遠期成果,經隨訪觀察并無明顯區(qū)別。(2)穩(wěn)定孤立的主動脈弓夾層;(3)穩(wěn)定的慢性夾層;(4)病情已不可能實施手術。藥品治療的目的:通過控制疼痛、減少血壓、減輕血流搏動波對主動脈壁的沖擊和減少左心室收縮力及收縮速率(dp/dt),使心率達60～80次/min,收縮壓控制在100～120mmHg的抱負水平,以防止AD破裂及其它并發(fā)癥。藥品治療的方法:胸痛激烈者可加重高血壓及心動過速,應快速使之緩和,可靜注嗎啡5mg,甚至予以冬眠療法。急性階段,β2受體阻滯劑適合于輕度高血壓患者,對于重度高血壓病患者則需與硝普鈉聯(lián)合靜脈應用,對的的辦法是在應用血管擴張劑之前服用β2受體阻滯劑,否則血管擴張劑會因減少心臟后負荷而使心室收縮率提高,造成夾層擴展,而β2受體阻滯劑,則可減少左心室射血力量。開始靜脈滴注時,硝普鈉劑量為20μg/min,根據血壓測量值緩慢遞增,可用至100μg/min。慣用β2阻滯劑有:⑴普萘洛爾(prop2ranolol):每3～5min靜注1mg,直至奏效。普通,以不超逾0.15mg/kg體重(或10mg)為宜。⑵拉貝洛爾(labetalol,柳胺芐心安)為一種兼具α及β腎上腺素能受體的阻滯劑,能在下降dp/dt的同時,減少動脈血壓,尤適于主動脈夾層的治療。首劑用量為20mg,緩慢(>2min)靜脈注入。隨即,每10～15min給40～80mg,至心率及血壓控制為度(總量<300mg)。維持療效需持續(xù)靜脈滴注,2mg/min,可緩慢遞增至5～10mg/min[3]。⑶艾司洛爾(esmolol,艾司心安)為一種超短作用β2阻滯劑,可用于動脈血壓不穩(wěn)定者的治療。鑒于本品可在特殊狀態(tài)下驟然停藥的優(yōu)點,故合用于有手術意向病人的治療。硫氮酮(diltiazem)及維拉帕米(verapamil)兼具血管擴張及負性肌力作用,可酌情選用并緩慢靜脈輸注。血壓控制后應改為β受體阻滯劑、血管緊張素轉換酶克制劑(ACEI)、鈣通道阻滯劑(CCB)、血管緊張素受體拮抗劑(ARB)或利尿劑等藥品口服。2介入治療近年來,介入性治療技術已應用于主動脈夾層的治療,介入治療作為一種新的治療途徑,成功率高,損傷小,并發(fā)癥發(fā)生率低,對改善主動脈夾層的預后有重要意義。4.2.1經皮主動脈內膜開窗術:主動脈內膜開窗術(PTF)指在真假腔之間的內膜片上開窗,使假腔內血流通過開窗的破口返回真腔,減少假腔內壓力,同時使真腔內壓力增加,從而既減少了假腔擴張和破裂的危險性,又能改善被堵塞的分支血管的灌注,解決缺血并發(fā)癥。PTF重要用于治療主動脈夾層分支血管缺血并發(fā)癥,有分支血管缺血并發(fā)癥的主動脈夾層患者(包括腹腔臟器、腎臟及四肢缺血者)共約占30%[4]。有分支缺血并發(fā)癥的患者總的死亡率高達51%,而無缺血并發(fā)癥的總死亡率為29%[5]。當臨床上出現(xiàn)明顯的缺血體現(xiàn),如胃腸道等內臟缺血、急性腎功效衰竭、跛行或肢體無脈癥等,應行急診開窗術。PTF可使85%～93%的患者缺血癥狀得到緩和[628],主動脈夾層得到初步的穩(wěn)定,為患者進行擇期的外科手術或支架介入治療爭取時間,從而明顯改善了主動脈夾層的預后。通過開窗治療后,有8%～13%的患者仍需要急診手術,重要是解決開窗術前已經發(fā)生的不可逆的缺血并發(fā)癥(如壞死腸管的切除等)[9]。它也能夠作為急診手術或支架治療前后的輔助治療,以解決缺血并發(fā)癥,減少手術難度和并發(fā)癥的發(fā)生率。近年來,聯(lián)合應用PTF和分支血管內臵入支架治療分支血管缺血,也獲得了較好效果[7]。PTF操作較為簡便,成功率高,并發(fā)癥發(fā)生率較低,有報道術中出現(xiàn)主動脈壁穿孔,但并未造成嚴重后果。PTF死亡率低,多見于急性主動脈夾層,死亡因素重要與開窗術前已經發(fā)生的不可逆的缺血并發(fā)癥有關[8,9]。4.2.2經皮主動脈腔內覆膜支架臵入術：:經皮主動脈腔內覆膜支架臵入術最初于1990年由阿根廷的Paro2di用于腹主動脈瘤的治療,1994年Dake等[10]初次將經皮主動脈腔內覆膜支架臵入術用于胸主動脈瘤及降主動脈夾層的治療。主動脈夾層的覆膜支架治療是在真腔內臵入覆膜支架,封堵夾層原發(fā)破口,使假腔內血流失去交通,誘發(fā)血栓形成,減少假腔內壓力,減少主動脈擴張或破裂的危險,同時真腔擴大,改善分支血管灌注,從而穩(wěn)定主動脈夾層?，F(xiàn)在所用的覆膜支架多為自彈性鎳鈦合金支架,外面覆以滌綸或聚酯材料。近年來,隨著科技進步,覆膜支架的穩(wěn)定性有了很大提高。現(xiàn)在應用較多的有美國的Excluder支架、Talent支架、Zenith支架等,國產支架有Aegis支架(上海微創(chuàng)醫(yī)療公司生產)等。支架型號的選擇原則是其直徑不不大于主動脈近端錨定部位直徑的20%。夾層的支架治療是外科手術治療的重大變革,它不僅縮短手術時間,損傷小,并且安全有效,成功率高,并發(fā)癥發(fā)生率和死亡率較外科手術明顯減少。Nienaber等[11]報道兩組夾層患者分別進行支架和手術治療,支架組死亡率和并發(fā)癥發(fā)生率均為0%,手術組分別為33%和42%。支架組12例患者術后假腔均達成完全的血栓化,并且假腔直徑明顯縮小。Dake等[12]報道19例患者中有15例假腔完全血栓化,4例部分血栓化。早期死亡為16%,重要與外周血管缺血等并發(fā)癥有關。術后隨訪發(fā)現(xiàn)患者真腔直徑明顯增加,同時有76%的分支血管缺血癥狀得到緩和。主動脈夾層覆膜支架治療開始僅限于StanfordtypeB型夾層,之后Kato等[13]報道了10例破口位于降主動脈的StamfrdtypeA型夾層,覆膜支架治療也獲得了較好效果?，F(xiàn)在,主動脈夾層覆膜支架治療的適應癥國際上尚無統(tǒng)一原則。Shimono等[14]總結的支架治療主動脈夾層的解剖適應證以下:(1)原發(fā)破口位于降主動脈或距左鎖骨下動脈以1cm以上。(2)降主動脈破口位于胸10動脈近側段。(3)與支架近端接合的主動脈無明顯擴張(直徑>38mm)或動脈粥樣硬化。(4)無嚴重的主動脈瓣反流。(5)無冠狀動脈或頭臂動脈缺血。(6)股動脈和髂動脈的直徑和質量能夠確保傳輸系統(tǒng)的進入(最小18Fr)。主動脈夾層支架治療比外科手術有著明顯的優(yōu)越性,但還存在某些尚待解決的問題。(1)主動脈夾層支架治療截癱發(fā)生率為0%～11.6%[15],考慮因支架阻塞有關肋間動脈,造成來源于胸9～腰2水平肋間動脈的脊髓根大動脈缺血所致,故術中應盡量避開這些肋間動脈,并盡量縮短覆膜支架的長度,以防止截癱的發(fā)生。(2)左鎖骨下動脈缺血。過去,始終強調夾層破口距左鎖骨下動脈的開口應當有一定距離(>1cm),才干行覆膜支架治療[14]。覆膜支架臵入術后應親密觀察左上肢有無缺血體現(xiàn),一旦發(fā)生缺血,應急診行動脈旁路移植術,解決左鎖骨下動脈缺血。(3)內漏(endoleak)是支架臵入術后較常見的并發(fā)癥,主動脈造影或經食道超聲(TEE)檢查等可明確內漏的位臵及分型。Palma等[16]報道支架內漏的發(fā)生率為71.1%。部分內漏能夠自行愈合而消失,但持續(xù)存在的內漏可引發(fā)主動脈的擴張或破裂,需行外科手術或再次臵入支架修補內漏。(4)支架移位重要因支架近端與主動脈壁錨定部位不能緊密接合引發(fā),可能會